神经病学量表手册3

十一、Yanagihara面神经麻痹分级系统
1．介绍
Yanagihara 提出了一个评估面神经麻痹的分级系统，可用于在一段时间内对功能的恢复进行监测。

评估指标：
(1) 静止状态下的外观
(2) 皱额
(3) 眨眼
(4) 轻闭眼
(5) 紧闭眼
(6) 受累侧眼睛的闭合
(7) 皱鼻
(8) 吹口哨
(9) 露齿笑
(10)咬下唇
Versions：
(1) 3级量表
(2) 5级量表
2．内容
总分=10
3．解释
（1）最低分：0
（2）最高分：40
（3）较理想的结果是从面神经麻痹开始的99天期间分数≥36。

4．参考文献
1）Engstrom M, Jonsson L, et al. House-Brackmann and Yanagihara grading scores in relation to electroneurographic results in the time course of Bell's palsy. Acta Otolaryngol (Stockholm). 1998; 118: 783-789.
2）House JW. Facial nerve grading systems. Laryngoscope. 1983; 93: 1056-1069. (Table VII, page 1059)
3）Smith IM, Murray JAM, et al. A comparison of facial grading systems. Clin Otolaryngol. 1992; 17: 303-307.
4）Yanagihara N. Grading of facial palsy, pages 533-536. IN: Fisch U (editor), Facial Nerve Surgery. Proceedings of the Third International Symposium on Facial Nerve Surgery. Zurich, 1976. Kugler Medical Publications; Aesculapius Publishing Co. 1977.
（张彤）
十二、Ross等面神经分级系统
1．介绍
Ross 等人提出的面神经分级系统是一个针对面神经损伤的简单易行且敏感的分级系统，可用于对患者的最初评估及在一段时间内进行连续监测。

2．量表内容
(1) 静止状态下的对称性评分：受累侧与正常侧比较
(2) 随意运动评分：肌肉运动的程度与正常侧比较
(3) 联带运动评分：与每个表情相关的非随意的肌肉收缩
2．内容
静止状态下对称性评分
随意运动评分＝以上5
（1）联带运动评分＝以上5个运动的得分之和
（2）综合分＝随意运动评分－静止状态下对称性评分－联带运动评分
3．解释
（1）静止状态下对称性评分的最低分：0，静止状态下对称性评分的最高分：20。

（2）随意运动评分的最低分：20，随意运动评分的最高分：100。

（3）联带运动评分的最低分：0，联带运动评分的最高分：15。

（4）最低综合分：理论上为－15, 实际中可为0，最高综合分：100。

（5）分数越高，功能越好。

（6）操作中作者发现这种分级系统可以敏感地发现一段时间内或治疗中临床上重要的变化。

（7）局限性：若为双侧面神经损伤，则无法进行受累侧与正常侧的比较，但这种情况很少见。

4．参考文献
1）Brach JS, Van Swearingen J, et al. Impairment and disability in patients with facial neuromuscular dysfunction. Otolaryngol Head Neck Surg. 1997; 117: 315-321.
2）Ross BG, Fradet G, Nedzelski JM. Development of a sensitive clinical facial grading system.
Otolaryngol Head Neck Surg. 1996; 114: 380-386.
（张彤）
十三、May面神经麻痹分级系统
1．介绍
May提出了一个针对面神经麻痹患者的分级系统。

观察指标：
(1) 肌张力
(2) 皱额(面神经的最高支)
(3) 紧闭眼(眼轮匝肌，作为保护反射)
(4) 眨眼(眼轮匝肌，辅助泪腺系统)
(5) 皱鼻(观察面中部)
(6) 露齿笑(中下面部)
(7) 吹口哨(中下面部)
(8) 鼓腮(中下面部)
(9) 咬下唇(下颌支)
(10) 拉紧颈部肌肉(面神经的颈支)
2．内容
总分=以上10项的得分之和
3．解释
（1）最低分：0
（2）最高分：100
（3）分数越高，面神经的功能越好
（4）Shambaugh未给出不完全麻痹的上限分数，本文中根据康复标准将其定为80。

（5）存在可见的联带运动会影响完全康复。

本文中将总分大于80且有可见的联带运动定为不完全康复，总分低于80且无可见的联带运动也可定为不完全康复。

（6）联带运动是与每个表情动作相关的非随意的肌肉收缩。

4．参考文献
1）May M. Facial paralysis, peripheral type:A proposed method of reporting. The Laryngoscope. 1970; 80:331-390.
2）Shambaugh G, Adour K, et al. Panel Discussion No 11:Management of Bell's Palsy. pages 382-396 (Table 1, page 382; test page 383):Fisch U. Facial Nerve Surgery. Proceedings of the Third International Symposium on Facial Nerve Surgery, August, 1976, Zurich, Switzerland. Kugler Medical Publications BV; Aesculapius Publishing Co. 1977.
3）Adour K, Milesi A, et al. Panel Discussion No. 18:Classification and standardized documentation of surgical results. pages 527-554 (page 529). IN: Fisch U. Facial Nerve Surgery. Proceedings of the Third International Symposium on Facial Nerve Surgery, August, 1976, Zurich, Switzerland. Kugler Medical Publications BV; Aesculapius Publishing Co. 1977.
（张彤）
十四、Ardour-Swanson 面神经麻痹恢复简表(FPRP)和指数(FPRI)
1．介绍
Adour 和Swandson设计了一个用于监测贝尔麻痹患者的面神经功能恢复情况的分级系统，称为面神经麻痹恢复简表(FPRP)和指数(FPRI)。

2．内容
该系统包括：
(1) 针对面部三个位置的面神经麻痹恢复简表
(2) 并发症（早期和晚期）的负数得分
(3) 严重并发症的得分
参考文献的表格中有重叠部分（如25~50%，50~75%）。

负数得分部分=所有负分之和
在参考文献中负分被列为“-1”，但本文中采用的方法是减去本部分的总分而得出最后分数，故将其列为“+1”。

本文将病程分为早期和晚期，并相应地对5个并发症进行分级。

严重但少见的并发症：每个得分为4分
(1) 角膜溃疡形成
(2) facial sling
(3) 睑缘缝合术(需要缝合全部或部分上下眼睑)
严重并发症得分=以上3个少见并发症的得分之和
面神经麻痹恢复指数= (面神经麻痹恢复简表) – (负数得分) – (严重并发症得分)
3．解释
（1）面神经麻痹恢复简表最低分：0
（2）面神经麻痹恢复简表最高分：10
（3）负数得分最低分：0
（4）负数得分最高分：5 (若作为负数则为-5)
（5）严重并发症得分最低分：0
（6）严重并发症得分最高分：12 (若作为负数则为-12)
（7）面神经麻痹恢复指数最低分：－5 (典型的)；－17 (包括所有少见并发症的)
（8）面神经麻痹恢复指数最高分：10
（9）恢复指数为提示完全恢复，无并发症。

4．参考文献
1）Adour KK, Swanson PJ Jr. Facial paralysis in 403 consecutive patients. Emphasis on treatment response in patients with Bells's palsy. Trans Am Acad Ophthalmol and Otolaryngol. 1971; 75: 1284-1301
2）Adour KK, Wingerd J, et al. Prednisone treatment for idiopathic facial paralysis (Bell's palsy). N Engl J Med. 1972: 287; 1268-1272.
3）Adour K, Milesi A, et al. Panel Discussion No. 18: Classification and standardized documentation of surgical results. pages 527-554 (page 531). IN: Fisch U. Facial Nerve Surgery. Proceedings of the Third International Symposium on Facial Nerve Surgery, August, 1976, Zurich, Switzerland. Kugler Medical Publications BV; Aesculapius Publishing Co. 1977.
4）Lewis BI, Adour KK. An analysis of the Adour-Swanson and Houe-Brackmann grading systems for facial nerve recovery. Eur Arch Otorhinolaryngol. 1995; 252: 265-269.
5）Smith IM, Murray JAM, et al. A comparison of facial grading systems. Clin Otolaryngol. 1992; 17: 303-307. (Appendix 5, page 306).
（张彤）
十五、面部对称详细评价（DEFS）
1．介绍
Pillsbury 和Fisch 设计了一个测定面神经损伤患者面部对称性的系统，可用于对其他的面神经功能分级系统进行补充，该系统称为面部对称详细评价(DEFS)。

2．内容
应用以下5个动作对面部对称性进行分级：
(1) 静止状态时的面部
(2) 抬眉并皱额
(3) 闭眼
①用最小努力
②用最大努力
(4) 微笑
(5)
DEFS 得分=以上5个动作的得分之和
3．解释
（1）最低分：0
（2）最高分：100
（3）分数越高，面部对称性越正常。

操作：Correlation with global evaluation:0.98, with excellent agreement in 87% of test cases. 4．参考文献
1）Fisch U. Surgery for Bell's palsy. Arch Otolaryngol. 1981; 107: 1-11.
2）Pillsbury HC, Fisch U. Extratemporal facial nerve grafting and radiotherapy. Arch Otolaryngol.
1979; 105: 441-446.
3）Rickenmann J, Jaquenod C, et al. Comparative value of facial nerve grading systems. Otolaryngol Head Neck Surg. 1997; 117: 322-325.
（张彤）
十六、Stennert面神经麻痹评分
1．介绍
Stennert设计了一个对面神经损伤后麻痹程度进行评估的评分系统，该评分标准明确，使用起来简单快捷，可用于对恢复期患者的观察。

2．内容
观察区域：
(1) 前额(占得分的10%)
(2) 眼部区域(占得分的40%)
(3) 口部区域(占得分的50%)
检测指标：
(1) 静止时张力
(2) 能动性
静止时张力的测定：
(1) 睑裂大小(用静止时上下睑缘之间的距离表示)
(2) 睑外翻（眼睑向外翻，导致睑结膜暴露在外）
(3) 鼻唇沟消失（正常侧鼻唇沟是否存在）
(4) 口角下垂
能动性的测定：
(1) 皱眉(至少达到正常侧的50%)
(2) 在最少的神经支配下眼睑闭合不全
(3) 在最大的神经支配下眼睑闭合不全
(4) 上下犬牙暴露(见图2)
(5) 上排第二门牙整个宽度完全暴露
(6)
麻痹评分=10 × (10个测定指标的得分之和)
3．解释
（1）最低分：0
（2）最高分：100
（3）分数越高，面神经麻痹的程度越重。

4．参考文献
1）Adour K, Milesi A, et al. Panel Discussion No. 18: Classification and standardized documentation of surgical results. pages 527-554 (page 543-548). IN:Fisch U. Facial Nerve Surgery. Proceedings of the Third International Symposium on Facial Nerve Surgery, August, 1976, Zurich, Switzerland. Kugler Medical Publications BV; Aesculapius Publishing Co. 1977. 2）House JW. Facial nerve grading systems. Laryngoscope. 1983; 93: 1056-1069 (Tables VIII and IX, page 1060).
3）Smith IM, Murray JAM, et al. A comparison of facial grading systems. Clin Otolaryngol. 1992; 17:303-307. (Appendix 5, page 306).
（张彤）
十七、Stennert继发损害面神经麻痹评分
1．介绍
Stennert 提出的针对面神经损伤患者的继发损害评分可以确定面神经麻痹的并发症，用于对恢复期患者进行观察并评估是否会遗留残疾。

测定指标（计分）：
(1) 联带运动(与每个表情相关的非随意的肌肉收缩; indicate aberrant sprouting)
(2) 肌肉抽搐
(3) 流泪
(4) 挛缩
(5) 鳄鱼泪(吃东西或咀嚼时流泪)
其他测定指标(由于功能相对不太重要，故不计分)
(6) 听觉过敏
(7) 味觉受损
观察联带运动的区域：
(1) 前额
(2) 眼
(3) 鼻唇沟
(4) 口角
(5) 颏
2．内容
继发损害评分
3．解释
（1）最低分：0
（2）最高分：100
（3）分数越高，并发症越多。

4．参考文献
1）Adour K, Milesi A, et al. Panel Discussion No. 18: Classification and standardized documentation of surgical results. pages 527-554 (page 543-548). IN:Fisch U. Facial Nerve Surgery. Proceedings of the Third International Symposium on Facial Nerve Surgery, August, 1976, Zurich, Switzerland. Kugler Medical Publications BV; Aesculapius Publishing Co. 1977. 2）House JW. Facial nerve grading systems. Laryngoscope. 1983; 93:1056-1069
3）Smith IM, Murray JAM, et al. A comparison of facial grading systems. Clin Otolaryngol. 1992; 17: 303-307.
（张彤）
十八、扬森面神经麻痹量表
1．介绍
Janssen 设计了一个量表，是根据与各种表情功能相关的不同面部区域的相对重要性来评估手术后的面神经麻痹。

该量表可用于观察恢复期的患者。

2．内容
方法：观察者将面部受累侧与未受累侧比较，并评估受累区域保留的功能占正常功能的百分比。

观察区域：
(1) 静止状态时的面部
(2) 前额
(3) 眼
(4) 口
功能百分比=0.30 ×静止状态时面部保留功能占正常功能的百分比＋0.10 ×前额保留功能占正常功能的百分比＋0.30×眼部保留功能占正常功能的百分比＋0.30×口部保留功能占正常功能的百分比
3．解释
（1）最低值：0% (完全麻痹)
（2）最高值：100%
（3）百分比越高，功能越正常。

4．参考文献
1）Adour K, Milesi A, et al. Panel Discussion No. 18: Classification and standardized documentation of surgical results. pages 527-554 (page 535-536). IN: Fisch U. Facial Nerve Surgery. Proceedings of the Third International Symposium on Facial Nerve Surgery, August, 1976, Zurich, Switzerland. Kugler Medical Publications BV; Aesculapius Publishing Co. 1977. 2）House JW. Facial nerve grading systems. Laryngoscope. 1983; 93: 1056-1069 (Tables VI, page 1059).
3）Janssen FP. Over de postoperative facialis. Verlamming – Thesis, University of Amsterdam. 1963.
4）Smith IM, Murray JAM, et al. A comparison of facial grading systems. Clin Otolaryngol. 1992; 17: 303-307.
（张彤）
第五章炎症和损伤
一、Rhombo脑炎的分级
1．介绍
Rhombo脑炎是一种病毒感染或其他感染可引起的累及脑干的脑炎，其病情严重程度不等，可以很轻，也可以危及生命，根据临床表现可对该病进行分级。

2．内容
3．解释
（1）颅神经受累包括以下两者或其中之一：
①视觉障碍：眼震，斜视，凝视麻痹
②延髓麻痹：吞咽困难，构音障碍，发音困难，面肌无力
（2）心肺衰竭包括：
①呼吸窘迫
②紫绀
③急性肺水肿
④外周灌注不足
⑤休克
（3）磁共振检查T2相显示脑干处高密度病灶。

4．参考文献
Huang CC, Liu CC, et al. Neurologic complications in children with enterovirus 71 infection. N Engl J Med. 1999; 341: 936-942.
（张彤）
二、脊髓灰质炎后综合征的诊断标准(PPS)
1．介绍
脊髓灰质炎后综合征(PPS) 是指在急性脊髓前角灰质炎发病后多年出现的一种综合征。

该病诊断困难，且需要排除其他原发疾病。

2．内容
(1) 既往有麻痹性脊髓灰质炎的病史，且遗留有运动神经缺损。

(2) 在一段时期的神经恢复期后出现神经和功能的稳定期，此期通常≥15 年。

(3) 逐渐或突然出现一种或多种以下情况：
①新近出现的肌无力或异常的肌肉疲劳（耐受力下降）
②肌肉萎缩
③全身乏力
(4) 除外可解释(3)中现象的其他疾病。

• 患者有典型的病史、神经系统检查或电诊断的辅助检查，可以证明既往得过脊髓灰质炎，且遗留有运动神经缺损。

• 稳定期可持续8-71年不等。

• 需排除其他情况包括神经系统疾病、医源性及整形手术引起的异常。

Halstead 和Rossi (1987) 在以上标准（2）（3）的基础上对该标准做了以下轻微改动：
(2) 神经恢复包括部分及完全的神经和功能恢复。

(3) 在稳定期出现后以下两个或多个问题发生：
①无法习惯的疲劳、肌肉和/或关节疼痛
②新近出现肌肉无力（包括以前受累和/或未受累的）
③功能缺失
④对寒冷不耐受
⑤新的萎缩
3．解释
4．参考文献
1）Agre JC, Rodriguez AA, Sperling KB. Symptoms and clinical impressions of patients seen in a Postpolio clinic. Arch Phys Med Rehabil. 1989; 70: 367-370.
2）Halstead LS, Rossi CD. Post-Polio Syndrome: Clinical experience with 132 consecutive outpatients. pages 13-27. IN: Halstead LS, Wichers DO (editors). Research and Clinical Aspects of the Late Effects of Poliomyelitis. Birth Defects Original Article Series. 1987; 23 (4).
3）Jubelt B, Drucker J. Chapter 34: Poliomyelitis and the Post-Polio Syndrome. pages 381-395 (page 385-386). IN: Younger DS (editor). Motor Disorders. Lippincott Williams & Wilkins. 1999.
4）Jubelt B, Agre JC. Characteristics and management of Postpolio Syndrome. JAMA. 2000; 284: 412-414.
5）Mulder DW, Rosenbaum RA, Layton DD Jr. Late progression of poliomyelitis or forme fruste amyotrophic lateral sclerosis? Mayo Clin Proc. 1972; 47: 756-761.
（张彤）
三、脊髓灰质炎后综合征进展的危险因素
1．介绍
某些危险因素的存在与脊髓灰质炎后综合征(PPS)会进一步发展的可能性增大有关。

2．内容
与脊髓灰质炎后综合征进展有关的危险因素：
(1) 脊髓灰质炎及其导致的麻痹较严重，患者可能会：
①需要住院治疗
②四肢全部瘫痪
③需要人工呼吸机辅助呼吸
(2) 脊髓灰质炎的发病年龄
①Halstead 和Rossi 认为发病年龄在7岁或7岁以上是危险因素
②青少年和成年得病倾向于比婴幼儿病情更严重，这可以部分解释与年龄相关的危险性
(3) 恢复的程度
恢复的越多，脊髓灰质炎后综合征越可能出现（可能提示了当时病情更严重）
(4) 过度的锻炼或过量活动
(5) 疾病、损伤或手术后一段时期的制动
3．解释
4．参考文献
1）Agre JC, Rodriguez AA, Sperling KB. Symptoms and clinical impressions of patients seen in a Postpolio clinic. Arch Phys Med Rehabil. 1989; 70:367-370.
2）Halstead LS, Rossi CD. Post-Polio Syndrome: Clinical experience with 132 consecutive outpatients. pages 13-27 (page 19-20). IN:Halstead LS, Wichers DO (editors). Research and Clinical Aspects of the Late Effects of Poliomyelitis. Birth Defects Original Article
3）Jubelt B, Agre JC. Characteristics and management of Postpolio Syndrome. JAMA. 2000; 284: 412-414.
4）Jubelt B, Drucker J. Chapter 34: Poliomyelitis and the Post-Polio Syndrome. pages 381-395 . IN:Younger DS (editor). Motor Disorders. Lippincott Williams & Wilkins. 1999.
（张彤）
四、进行性髓鞘破坏的危险因素
1．介绍
若存在某些危险因素，则髓鞘破坏很可能发生。

因此了解这些危险因素有助于防止这一严重神经系统病变的发生。

2．内容
危险因素：
(1) 低钠血症超过48小时
(2) 对于慢性低钠血症患者，输注生理盐水引起每日血清钠水平上升超过8mmol/L
(3) 低钠血症患者存在慢性肝脏疾病
(4) 低钠血症患者存在原位肝移植病史
3．解释
对于有原位肝移植病史的患者，其危险因素是否与低钠血症无关不太确定。

4．参考文献
1）Adrogue HJ, Madias NE. Hyponatremia. N Engl J Med. 2000; 342: 1581-1589.
2）Laureno R, Karp BI. Myelinolysis after correction of hyponatremia. Ann Intern Med. 1997; 126: 57-62.
（张彤）
五、髓鞘破坏的临床表现
1．介绍
髓鞘破坏是以发生于低钠血症纠正后的髓磷脂变性为特点的脑部病变，其性质不同于脱髓鞘，对神经细胞组成成分的影响程度相对较轻。

多数情况下病变累及脑干，但脑部的其他区域也可受累。

预防和早期诊断有助于降低严重并发症的发生率。

2．内容
(1) 既往有低钠血症且经常伴有快速的钠离子置换的病史
(2) 临床表现与受累位置相符
(3) 发生于低钠血症纠正后数天
(4) MRI显示受累区域有增强信号，通常是对称的(CT扫描结果经常是阴性的)
受累位置：
(1) 脑干：脑桥中央髓鞘溶解
(2) 延髓, 中脑, 脑桥的大脑脚盖：extrapontine myelinolysis
脑桥受累的症状：
(1) 缄默症和构音障碍
(2) 冷淡和情感的改变
(3) 强直性四肢麻痹
(4) 假性球麻痹
extrapontine 髓鞘破坏的症状
(1) 瞳孔及动眼神经异常(中脑)
(2) 意识水平下降及颅神经受累体征(脑桥的大脑脚盖)
(3) 共济失调
(4) 运动失调(parkisonian, 张力障碍, 其他)
患者可能死亡，遗留后遗症或完全康复。

3．解释
(1) 精神疾病
(2) 与低钠血症相关的脑炎
(3) alcoholic withdrawal
4．参考文献
Laureno R, Karp BI. Myelinolysis after correction of hyponatremia. Ann Intern Med. 1997; 126: 57-62.
（张彤）
六、颈部脊髓运动损伤评价
1．介绍
从患者肌肉功能的表现形式可以推断出颈髓损伤水平。

2．内容
以上所有肌肉（除膈肌外）是由2个神经节或神经根支配。

若2个神经节均有功能，则肌肉肌力正常。

若1个神经节有功能，则肌力弱。

若2
3．解释
4．参考文献
Donovan WH, Bedbrook G. Comprehensive management of spinal cord injury. Clinical Symposia. 1982; 34. Plates 3 and 4, page 7.
（张彤）
七、腰髓运动损伤评价
1．介绍
从患者肌肉功能的表现形式可以推断出腰髓损伤水平。

2．内容
以上所有肌肉（除肛门外括约肌外）是由2个神经节或神经根支配。

若2个神经节均有功能，则肌肉肌力正常。

若1个神经节有功能，则肌力弱。

若2
3．解释
4．参考文献
Donovan WH, Bedbrook G. Comprehensive management of spinal cord injury. Clinical Symposia. 1982; 34.
（张彤）
八、脊髓损伤Beevor’s征的解释
1．介绍
Beevor's 征可用于确定胸髓损伤的水平。

患者用力屈颈时脐孔向上移动，则Beevor's 征阳性。

若下腹部肌肉（由T9以下支配）较上腹部肌肉相对力弱，则Beevor's征阳性。

2．内容
3．解释
4．参考文献
Donovan WH, Bedbrook G. Comprehensive management of spinal cord injury. Clinical Symposia. 1982; 34. Plates 3, page 6.
（张彤）
第六章癫痫和非发热性痫性发作
一、暴力行为性癫痫的标准
1．介绍
有过癫痫发作病史的患者偶尔会出现暴力行为。

如何判断暴力行为是由于癫痫发作而不是故意行为，需要一定的标准
2．内容
如何确定暴力行为是由癫痫发作引起应该包括以下几个方面：
(1) 已确诊有癫痫病
(2) 侵略性或暴力性行为应该是患者发作时的主要特点
(3) 通过对脑电图、闭合电路电视、既往史等的监测，有发作时存在自动症的证据
(4) 癫痫发作时脑电图记录到癫痫样发放，且录像证实痫性自动症中存在侵略行为
(5) 应有一位专攻癫痫病的神经科医师判定所谓的犯罪是癫痫发作的一部分
3．解释
4．参考文献
1）Delgado-Escueta A V, Mattson RH, et al. The nature of aggression during epileptic seizures. New Engl J Med. 1980; 305:711-716.
2）Mikati M, Holmes G. Chapter 25: Temporal lobe epilepsy. pages 401-414 (405). IN:Wylie E. The treatment of epilepsy: Principles and Practice, Second Edition. Williams & Wilkins. 1997. 3）Stagno SJ. Chapter 90: Psychiatric aspects of epilepsy. pages 1131-1144 (1139). IN: Wylie E. The treatment of epilepsy: Principles and Practice, Second Edition. Williams & Wilkins. 1997.
（张彤）
二、短暂痫性遗忘标准(TEA)
1．介绍
癫痫发作后可出现短暂性遗忘，需与短暂性全面性遗忘症(TGA)鉴别。

It may be related to ictal activity involving the mesial temporal lobes, resulting in disruption of memory consolidation during sleep.
2．内容
短暂痫性遗忘(TEA)的诊断标准：
(1) 有反复发作短暂性遗忘的病史
(2) 经可靠的目击者证实，在典型的发作过程中记忆丧失但认知功能完整
(3) 有下部局部癫痫的证据
遗忘期可持续几小时至几年，可以影响：
(1) 顺行性记忆
(2) 逆行性记忆
(3) 以上两者
潜在的局部癫痫的证据包括以下一个或多个：
(1) 脑电图上可重复观察到癫痫样发放
与其他发作形式协同发生（如果与短暂性遗忘同时发生或消失提示有关系）
对抗惊厥药的治疗效果明显（遗忘发作的频率明显减少或消失）
TEA的其他特点：
(1) 易发生于老年人，尤其是男性
(2) 患者多有心脏病病史
(3) 多发生于从睡眠中醒来时
(4) 每年平均发作3次（TGA在一年内很少复发）
(5) 可以影响语言记忆和非语言记忆（TGA一般选择性影响语言记忆）
3．解释
4．参考文献
Corridan BJ, Leung SNM, Jenkins IH. A case of sleeping and forgetting. Lancet. 2001; 357: 524. Zeman A, Bonface S, Hodges JR. Transient epileptic amnesia:A description of the clinical and neuropsychological features in 10 cases and a review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998; 64:435-443.
（张彤）
三、利物浦痫性发作严重程度分级2.0 (LSSS)
1．介绍
利物浦痫性发作严重程度分级（LSSS）是通过患者对自我感受的评价来判断痫性发作的严重程度。

本量表是在实际应用中对原始量表进行了改动后完成的。

2．内容
最近4周内有过痫性发作的患者回答以下12个问题：
where:
• In the table on page 63, numbers are assigned to statements 1, 3, 4, 6, 7, 8, 9, 10 and 11 in a reversed order. The values shown reflect the reversal in Step 2 of Appendix B on page 63.
原始LSSS得分=所有12个问题的得分之和
ICTAL得分= (原始LSSS 得分) / 40 × 100
3．解释
（1）原始最低分：0；原始最高分：40。

（2）最低ICTAL得分（校正后）：0；最高ICTAL得分（校正后）：100。

（3）ICTAL得分越高，痫性发作的严重程度越大。

（4）如果最近4周内无痫性发作，则ICTAL得分为0。

（5）如果对4个或4个以上问题未进行回答，则ICTAL得分为“缺失”。

（6）如果对1-3个问题未进行回答，则需计算出已回答问题的平均分，然后将其乘以12而得到原始LSSS得分。

操作中作者通过对记录数据的观察研究，对经改动后的量表进行了检验。

他们认为本量表结果可靠，概念正确，对患者临床状况的变化敏感。

4．参考文献
1）Baker GA, Smith DF, et al. The development of a seizure severity scale as an outcome measure in epilepsy. Epilepsy Research. 1991; 8: 245-251.
2）Baker GA, Smith DF, et al. Liverpool Seizure Severity Scale revisited. Seizure. 1998; 7: 201-205.
3）Scott-Lennox J, Bryant-Comstock L, et al. Reliability, validity and responsiveness of a revised scoring system for the Liverpool Seizure Severity Scale. Epilepsy Research. 2001; 44: 53-63.
（张彤）
四、癫痫持续状态标准
1．介绍
癫痫持续状态是一种严重的神经系统疾病的表现，发病率和死亡率很高，尤其是老年人。

要将有害的结果降到最小就必须做出迅速的诊断和治疗。

2．内容
惊厥性癫痫持续状态的标准：包括以下两点或其中之一：
(1)持续的痫性发作>=30分钟
(2) 2次或更多的发作之间无间歇恢复期
非惊厥性癫痫持续状态的标准：包括以下全部3点：
(1) 意识水平下降（有时昏迷），不安或定向障碍
(2) 不存在临床上的惊厥性活动
(3) 脑电图（EEG）上持续的癫痫样发放
与癫痫持续状态相关的原因
(1) 脑血管损伤
(2) 药物治疗或撤药
(3) 缺氧
(4) 酒精或药物的过量摄入
(5) 代谢障碍
(6) 脑膜脑炎
(7) 致癫痫药物, 包括环孢霉素或头孢菌素，特别是对存在可引起药物聚集的肾脏衰竭或其他原因的患者
非惊厥性癫痫持续状态可分为：
(1) 全身失神发作
(2) 复杂部分性发作
3．解释
4．参考文献
1）Cascino GD. Generalized convulsive status epilepticus. May Clin Proc. 1996; 71: 787-792. Hatem CJ, Kettyle WM, et al (editors). MKSAP 12: Neurology. American College of Physicians, American Society of Internal Medicine. 200.1 pages 116-117.
2）Martinez-Rodriguez JE, Barriga FJ, et al. Nonconvulsive status epilepticus associated with cephalosporins in patients with renal failure. Am J Med. 2001; 111: 115-119.
（张彤）
五、Das等无原因突发的单一癫痫发作低危复发标准
1．介绍
Das等人发现某些因素与无原因突发单一痫性发作的患者复发的低危险性有关。

2．内容
具有无原因突发单一痫性发作后低危险性复发的患者应具备以下条件：
(1) CT扫描正常
(2) EEG正常
(3) 发作时间短暂
(4) 距离第一次痫性发作超过3个月时间
(5) 是否已开始治疗
(6) 无痫性发作家族史
需要排除以下情况：围产期窒息，CNS感染，头外伤，中风，精神发育迟缓，脑瘫或神经系统局部病变
EEG显示(a) 波形无特殊表现或(b) 局部痫样发放的患者复发率高，而那些一般慢波的患者不会复发。

3．解释
本文中未说明抗痫药物治疗何时可停止。

4．参考文献
Das CP, Sawhney IMS, et al. Risk of recurrence of seizures following single unprovoked idiopathic seizure. Neurology India. 2000; 48: 357-360.
（张彤）
六、Chalfont 痫性发作严重程度量表
1．介绍
Chalfont 痫性发作严重程度量表可用于对临床上不同发作类型的严重程度进行估计，并有助于评估临床试验中抗癫痫药物的疗效
痫性发作类型：根据国际抗癫痫联盟分类方案(Epilepsia 1981; 22: 489-501), 包括：
(1) 简单部分性发作
(2) 复杂部分性发作
(3) 部分性发作继发为全身强直-阵挛性惊厥发作
(4) 失神发作
(5) 肌阵挛发作
(6) 阵挛发作
(7) 强直发作c
(8) 全身强直-阵挛发作
(9) 失张力发作
(10) 不能分类的发作
指标：
(1) 意识丧失
(2) 若有意识丧失，先兆表现
(3) 手中物品滑落或洒出
(4) 摔倒在地
(5) 受伤
(6) 大小便失禁
(7) 自动症
(8) 惊厥(四肢阵挛性抽搐)
(9) 发作持续时间
(10) 恢复到发作前正常状态所需的时间(恢复到发作前活动所需的时间)
(11) 若得分为0，进行校正
(12) 若只在睡眠时发作，进行校正
一些项目根据它们发生的相对频率进行调整如下：
严重程度得分=所有指标的得分之和
3．解释
（1）最低严重程度得分：0.5；最高严重程度得分：178
（2）分数越高，痫性发作对患者的影响越严重。

（3）最多评3种癫痫。

局限性：本量表显示在tiagabine的临床试验中无变化。

随后，本量表修订为国立医院癫痫严重程度量表（NHS3，见后面）
4．参考文献
1）Cramer JA. Assessing the severity of seizures and epilepsy：which scales are valid? Current Opinion Neurology. 2001; 14:225-229.
2）Duncan JS, Sander JW AS. The Chalfont Seizure Severity Scale. J Neurology Neurosurg Psychiatry. 1991; 54:873-876.
（张彤）
七、国立医院癫痫发作严重程度量表(NHS3)
1．介绍
国家医院癫痫发作严重程度量表(NHS3, 其中S3指的是癫痫发作严重程度量表) 可用于确定癫痫患者发作的严重程度及评价临床试验中抗癫痫药物的疗效。

根据最后一次就诊以来的发作情况，对患者各种发作类型（3种）的以下指标进行记录：指标：
(1) 全身性惊厥
(2) 摔倒在地(包括从床上摔落)
(3) 受伤
(4) 大小便失禁
(5) 伴先兆的意识丧失
(6) 恢复到正常功能所需的时间
(7) 自动症
2．内容
（1）上述情况出现频率小于25%，则描述为偶尔
（2）在25~50%之间，则描述为经常
（3）若仅有一次癫痫发作且上述情况在此次发作中出现，则描述为几乎总是或总是
（4）根据最严重的损伤情况对受伤程度进行评分
NHS3得分=所有指标的得分之和＋1
3．解释
（1）最低分：1
（2）最高分：27
（3）分数越高，发作程度越严重。

4．参考文献
1）Cramer JA. Assessing the severity of seizures and epilepsy: which scales are valid? Current Opinion Neurology. 2001; 14: 225-229.
2）O'Donoghue MF, Duncan JS, Sander JWAS. The National Hospital Seizure Severity Scale: A further development of the Chalfont Seizure Severity Scale. Epilepsia. 1996; 37: 563-571. (Figure 1, pages 566-567).
（张彤）
第七章锥体外系疾病
一、特发性震颤的临床诊断标准
1．介绍
特发性震颤是一种老年人易患的可致残的疾病。

根据临床特点可以作出诊断。

特发性震颤的临床特点：
(1) 发病的平均年龄大于70岁。

(2) 动作性（运动不能性或姿势性）震颤：上肢持续伸展时随意运动时出现。

(3) 远端震颤：腕部振幅最大，肩部最小。

(4) 手部震颤是有规律的震动（有节律而非无规则的，以及抖动），频率常为4~12 Hz。

(5) 稍有不对称
(6) 30~50% 的患者有家族史，属常染色体显性遗传病。

(7) 除了上肢，震颤还可累及头、声音、躯干及下肢。

(8) 由于手部震颤无法控制，经常会致残。

2．内容
明确诊断为特发性震颤的标准：包括以下所有情况
(1) 一侧或双侧上肢的中等振幅的姿势性震颤
(2) 震颤出现在以下4个或更多的动作中，如：
①倒水
②用勺喝水
③喝水
④指鼻动作
⑤画螺旋
(3) 震颤妨碍了日常生活中的一个或多个活动
(4) 药物治疗（锂，强的松，左旋甲状腺素，β-肾上腺素能支气管扩张剂，丙戊酸盐，选择性5-HT再摄取剂，其他）、咖啡因、尼古丁和酒精不是引起震颤的原因
(5) 其他神经系统疾病不是引起震颤的原因
可能诊断为特发性震颤的标准：
(1) 患者的情况不符合以上的明确的诊断标准
(2) 存在以下一种或两种情况：
(2A) 震颤出现在以下4个或更多的动作中，如：
①倒水
②用勺喝水
③喝水
④指鼻动作
⑤画螺旋
(2B) 存在头部震颤
(3) 药物治疗（锂，强的松，左旋甲状腺素，β-肾上腺素能支气管扩张剂，丙戊酸盐，选择性5-HT再摄取剂，其他）、咖啡因、尼古丁和酒精不是引起震颤的原因
(4) 其他神经系统疾病不是引起震颤的原因
在可能诊断为特发性震颤的标准中如何应用手部震颤的表现，作者不十分确定。

手部震颤或者可以作为上肢震颤的替代标准（两者均非必需），或者可用于当上肢震颤在少于4个动作中出现时，在实践中作者使用后一种解释。

3．解释。