弥漫性间质性肺病的分类、诊断和治疗
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无胸膜下蜂窝样变或很多磨玻璃 样变不利于UIP诊断
非特异性间质性肺炎 NSIP
Histology
Cellular NSIP
Fibrotic NSIP
NSIP 在HRCT 的特征
双肺磨玻璃样影，呈片状分布， 多见于胸膜下区域，常伴小片 实变影
可见不规则线状影及牵引性支 气管扩张
即使蜂窝样变，其所占总体病 变的比例也很小
伴蜂窝样变的患者在组织学上 以第三组（纤维化型）病人为 主
隐源性机化性肺炎 COP
Organizing Pneumonia
COP在HRCT表现
双侧实变影,以胸膜下或细支气管 旁区分布
可见到磨玻璃样影及不规则线状 影，但没有蜂Biblioteka Baidu样改变
与NSIP相比，COP以实变为主而 NSIP 以 磨 玻 璃 样 变 为 主 ， 而 且 COP很少导致肺结构畸形
双肺弥漫性病变＝肺纤维化 ？ （是不是间质性病变？ ）
如何判断是否是间质性肺病？
详细的病史
病程过长或过短 咯血或咯黄脓痰 发热、胸痛
体格检查
湿性罗音、哮鸣音 胸腔积液
血清化验
HRCT
胸腔积液 不对称性
肺功能
肺功能正常 弥散正常
支气管镜检查
BALF和TBLB
有创肺活检
通常表现为磨玻璃影， 可见血管周围囊腔样改变或血管周围
蜂窝影。 大约50%患者可见异常的网状影。 可见肺结节影和广泛的实变影
需要讨论的问题
间质性肺病的概念 间质性肺病的分类 诊断思路 ？
间质性肺病的治疗 ？
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
The anterior aspects of the lungs have dense ground glass attenuation and mild reticulations. Small pleural effusions are present.
淋巴细胞性间质性肺炎 LIP
LIP
LIP在HRCT表现
弥漫性间质性肺病的 分类、诊断和治疗
需要讨论的问题
间质性肺病的概念 间质性肺病的分类 诊断思路 间质性肺病的治疗
基本概念
肺间质由位于肺泡之间 的组织所组成。这些组 织结构包括：肺泡壁、 网状和弹性纤维(结缔组 织)、毛细血管网及淋巴 管等。
肺实质主要是指肺泡上 皮和肺泡腔。
临床实践中，这些术语 常与胸部X线表现相关
各种IIP的临床概述
特发性间质纤维化 UIP/IPF
UIP
• 时间和空间分布不一致 • 肌成纤维（纤维母）细胞灶 • 不同程度间质的炎症和胶原纤维
沉积
UIP在HRCT的特征
分布： 肺外周部和下叶肺组织更显著
形态： 网格状影，很少磨玻璃影 胸膜下肺大泡或蜂窝样改变 牵引性支气管扩张 晚期蜂窝样改变
脱屑性间质性肺炎 DIP
DIP
DIP在HRCT的特征
以双侧磨玻璃样影为主要特征 病变在分布上与UIP相似，60%的病
人以 胸膜下分布为主 30%病人可见类似蜂窝样变的小囊状
影分 布于磨玻璃样变区内，占总体 病变的10% 不引起支气管和肺血管纹理走行的改 变
急性间质性肺炎 AIP
ARDS
基本概念
1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性 肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD 是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构 的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限 于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗 出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含 的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如
PLCH
AIP
AIP在HRCT的主要特征
弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中 下肺为著
常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影 由于突出的病程特点，AIP很容易与
其他类型的IPF相区别
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 RB-ILD
RB-ILD
RB-ILD在HRCT表现
小叶中心性结节，斑驳的磨玻璃影和中央 与外周气道的管壁增厚。
特发性肺纤维化 （IPF）
除 IPF 以外的特 发性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎 （NSIP）
隐源性机化性肺炎 （COP）
急性间质性肺炎 （AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RB-ILD）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
弥漫性实质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS分类
基本概念
Interstitial lung disease (ILD) Diffuse parenchymal lung disease (DPLD)
Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP)
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) Usual interstitial pneumonitis (UIP)
需要讨论的问题
间质性肺病的概念 间质性肺病的分类 诊断思路 ？
间质性肺病的治疗 ？
DPLD的分类
已知原因的 DPLD，如药物 所致，胶原血管 疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致DPLD ， 如结节病，外 源性过敏性肺泡炎
其他类型的DPLD，如 淋巴管肌瘤病，郎格 罕组织细胞增生症,肺 泡蛋白质沉积症
常见位于双肺上叶的小叶中心性肺气肿， 但程度不重。
斑片状的低密度区是气体陷闭造成的。 某些患者经过戒烟和/或糖皮质激素治疗后，
RB-ILD的CT表现可以恢复正常。
RB-ILD
The lungs are diffusely emphysematous with reticulations and areas of ground glass attenuation in the lower lungs.
非特异性间质性肺炎 NSIP
Histology
Cellular NSIP
Fibrotic NSIP
NSIP 在HRCT 的特征
双肺磨玻璃样影，呈片状分布， 多见于胸膜下区域，常伴小片 实变影
可见不规则线状影及牵引性支 气管扩张
即使蜂窝样变，其所占总体病 变的比例也很小
伴蜂窝样变的患者在组织学上 以第三组（纤维化型）病人为 主
隐源性机化性肺炎 COP
Organizing Pneumonia
COP在HRCT表现
双侧实变影,以胸膜下或细支气管 旁区分布
可见到磨玻璃样影及不规则线状 影，但没有蜂Biblioteka Baidu样改变
与NSIP相比，COP以实变为主而 NSIP 以 磨 玻 璃 样 变 为 主 ， 而 且 COP很少导致肺结构畸形
双肺弥漫性病变＝肺纤维化 ？ （是不是间质性病变？ ）
如何判断是否是间质性肺病？
详细的病史
病程过长或过短 咯血或咯黄脓痰 发热、胸痛
体格检查
湿性罗音、哮鸣音 胸腔积液
血清化验
HRCT
胸腔积液 不对称性
肺功能
肺功能正常 弥散正常
支气管镜检查
BALF和TBLB
有创肺活检
通常表现为磨玻璃影， 可见血管周围囊腔样改变或血管周围
蜂窝影。 大约50%患者可见异常的网状影。 可见肺结节影和广泛的实变影
需要讨论的问题
间质性肺病的概念 间质性肺病的分类 诊断思路 ？
间质性肺病的治疗 ？
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
The anterior aspects of the lungs have dense ground glass attenuation and mild reticulations. Small pleural effusions are present.
淋巴细胞性间质性肺炎 LIP
LIP
LIP在HRCT表现
弥漫性间质性肺病的 分类、诊断和治疗
需要讨论的问题
间质性肺病的概念 间质性肺病的分类 诊断思路 间质性肺病的治疗
基本概念
肺间质由位于肺泡之间 的组织所组成。这些组 织结构包括：肺泡壁、 网状和弹性纤维(结缔组 织)、毛细血管网及淋巴 管等。
肺实质主要是指肺泡上 皮和肺泡腔。
临床实践中，这些术语 常与胸部X线表现相关
各种IIP的临床概述
特发性间质纤维化 UIP/IPF
UIP
• 时间和空间分布不一致 • 肌成纤维（纤维母）细胞灶 • 不同程度间质的炎症和胶原纤维
沉积
UIP在HRCT的特征
分布： 肺外周部和下叶肺组织更显著
形态： 网格状影，很少磨玻璃影 胸膜下肺大泡或蜂窝样改变 牵引性支气管扩张 晚期蜂窝样改变
脱屑性间质性肺炎 DIP
DIP
DIP在HRCT的特征
以双侧磨玻璃样影为主要特征 病变在分布上与UIP相似，60%的病
人以 胸膜下分布为主 30%病人可见类似蜂窝样变的小囊状
影分 布于磨玻璃样变区内，占总体 病变的10% 不引起支气管和肺血管纹理走行的改 变
急性间质性肺炎 AIP
ARDS
基本概念
1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性 肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD 是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构 的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限 于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗 出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含 的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如
PLCH
AIP
AIP在HRCT的主要特征
弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中 下肺为著
常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影 由于突出的病程特点，AIP很容易与
其他类型的IPF相区别
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 RB-ILD
RB-ILD
RB-ILD在HRCT表现
小叶中心性结节，斑驳的磨玻璃影和中央 与外周气道的管壁增厚。
特发性肺纤维化 （IPF）
除 IPF 以外的特 发性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎 （NSIP）
隐源性机化性肺炎 （COP）
急性间质性肺炎 （AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RB-ILD）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
弥漫性实质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS分类
基本概念
Interstitial lung disease (ILD) Diffuse parenchymal lung disease (DPLD)
Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP)
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) Usual interstitial pneumonitis (UIP)
需要讨论的问题
间质性肺病的概念 间质性肺病的分类 诊断思路 ？
间质性肺病的治疗 ？
DPLD的分类
已知原因的 DPLD，如药物 所致，胶原血管 疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致DPLD ， 如结节病，外 源性过敏性肺泡炎
其他类型的DPLD，如 淋巴管肌瘤病，郎格 罕组织细胞增生症,肺 泡蛋白质沉积症
常见位于双肺上叶的小叶中心性肺气肿， 但程度不重。
斑片状的低密度区是气体陷闭造成的。 某些患者经过戒烟和/或糖皮质激素治疗后，
RB-ILD的CT表现可以恢复正常。
RB-ILD
The lungs are diffusely emphysematous with reticulations and areas of ground glass attenuation in the lower lungs.