原发灶不明转移癌综合治疗长期生存一例

例患者左肾积水，考虑受压所致，尽管缺乏组织学特征［6］，最终
诊断仍应结合组织病理学诊断。

脾淋巴管瘤虽然是良性肿瘤，但会引起局部的浸润，因此
手术切除是治疗首要选择
［7-8］。

用全切除术治疗较大或有症状的淋巴管瘤，能够预防复发、感染、扭转和扩大。

淋巴管瘤很
少变成恶性肿瘤，其预后一般较好［9］。

不过Moulin 等［10］
报道由
于囊性淋巴管瘤破坏了肠系膜根部，导致肠功能衰竭。

因此，在与脾大及左上腹疼痛等相关疾病鉴别之后，及时行脾淋巴管瘤切除术治疗。

治疗干预的延迟可能导致危及生命的并发症。

本例的计划手术方案是对患者实施腹腔镜下脾囊性淋巴管瘤切除术，但由于在囊肿切开过程中，囊液流出加上吸引器的快速负压吸引，引起囊腔中压力迅速降低，造成囊腔间隔中存在的血管网破裂和大量出血。

术前未能预料此种情况发生，脾脏交通血管网的破裂出血较难控制，腹腔镜下止血困难，尝试纱布加压止血，未能达到满意效果，转而开腹行脾切除术。

查阅近年来相关病例报道文献中，此类问题鲜有报道。

因此，手术操作过程中值得引起术者的重视和防范。

在术中行囊性淋巴管瘤减压过程中，应该缓慢进行，使囊腔内的压力缓慢降低；分离囊壁要仔细，对于细小血管尽可能结扎止血，避免过分使用电凝，以免在手术过程中增加出血风险。

参 考 文 献
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（本文编辑：姚亚楠）
原发灶不明转移癌综合治疗长期生存一例
吴剑龙1 李强2 刘志龙2 曹明溶2
患者男，68岁。

因“腹胀、腹痛伴排便不畅20 d ”，于2011年11月30日入院。

既往有“高血压病”2年余。

查体：心肺无特殊，腹平坦，腹肌无强直，全腹未触及肿块；上腹有压痛，无反跳痛；肝脾肋下未触及；肝肾区无叩击痛；肠鸣音消失。

入院胸、腹部平片示：心肺未见异常。

腹部未见急腹症X 线征象，结肠较多内容物。

腹部超声示：肝实质回声增粗，肝左外叶胆管局部扩张，腹膜后实性占位，性质待定。

上腹部CT 示：肝脏Ⅱ段病灶，性质待定；腹腔干右侧及腹主动脉旁多发肿大淋巴结。

磁共振胰胆管成像（MRCP ）示：腹膜后（腹腔干右旁）肿大淋巴结，考虑转移瘤。

胃镜、肠镜、胶囊内镜检查皆未见
明显异常。

糖类抗原CA19-9 1 047.49 U/ml 。

术前初步诊断为腹腔转移瘤：胆管癌并腹腔转移？15 d 后行剖腹探查手术，术中可见肝左外叶约1.5 cm 直径大小结节，质地韧，边界清，胆囊稍肿胀及肝十二指肠韧带中下方肿物，约3 cm ×4 cm ，质硬，不规则，下方与胰体部边界不清，粘连明显，胰头未见肿块。

术中冰冻提示肝十二指肠韧带淋巴结见低分化癌转移，遂行“肝十二指肠韧带淋巴结微波消融+肝十二指肠韧带淋巴结活检+胆囊切除术”。

术后病理报告示：1. 肝十二指肠韧带淋巴结见低分化癌转移，伴显著的纤维组织增生；2. 左肝肿物见肝内胆管明显扩张，小胆管增生，纤维组织增生，少量慢性炎症细胞浸润；3. 慢性胆囊炎，胆囊泥沙样结石。

术后1个月开始先后进行4次化疗，方案为：奥沙利铂150 mg+氟尿嘧啶3.25 g+亚叶酸钙0.6 g+吉西他滨1.2 g 。

复查情况：（1）2012年3月入院复查腹部CT 示肝门部软组织肿块，包绕肝动脉及门静脉，考虑为肿大淋巴结融合成
DOI ：10.3877/cma.j.issn.1674-0793.2018.02.015
作者单位：510630 广州，暨南大学第一临床医学院1；510630 广州，暨南大学附属第一医院肝胆外科2
通信作者：曹明溶，Email ：tcaomr@
吴剑龙, 李强, 刘志龙, 等. 原发灶不明转移癌综合治疗长期生存一例[J/CD]. 中华普通外科学文献(电子版), 2018, 12(2): 131-132.
团；门静脉主干癌栓形成，门脉海绵样变。

胰腺、脾脏无异常。

CA19-9降至48.82 U/ml 。

遂行肝门区肿物伽马刀治疗，共8次。

（2）2015年11月25日复查胸、腹部CT 示：1.右肺上叶前段肿块并邻近第2前肋骨质破坏，考虑肺癌并骨质破坏；右肺上叶前段支气管旁近肺门处、右肺门及纵隔内可见多发肿大淋巴结，考虑转移；2.门静脉主干癌栓并海绵样变，腹膜后腹主动脉旁肿大淋巴结。

CA19-9 217.20 U/ml ，癌胚抗原CEA 18.21 μg/L 。

再次行肺部转移瘤8次伽玛刀治疗。

患者因家庭情况未定期随访及继续完成8周期化疗。

（3） 2016年3月返院复查，CA19-9 527.13 U/ml ，CEA 35.58 μg/L ，较前明显升高，遂予更换化疗方案为替吉奥胶囊 60 mg bid 。

（4） 2017年5月因“右胸部不适1月”入院，胸、腹CT 示：1. 右肺上叶并邻近第2肋占位，考虑转移瘤；2. 纵隔、腹膜后多发肿大淋巴结，考虑转移。

CA19-9 146.70 U/ml ， CEA 55.1 μg/L 、神经元特异烯醇化酶NSE 23.13 μg/L 、细胞角蛋白19片段抗原cyfra 21-1 5.40 μg/L 。

遂行右肺上叶肿物穿刺活检术，病理示肺鳞状细胞癌，术后行肺癌化疗3次。

该患者从首次住院至今，存活时间已5年余，先后共行1次手术姑息切除及微波消融术、8次化疗和16次伽马刀治疗，目前仍在随访并行化放疗中。

讨论 原发灶不明转移癌（carcinoma of unknown primary, CUP ）定义为病理确诊为转移性恶性肿瘤，但综合病史、查体、实验室检查、影像学报告及病理免疫组化等结果仍未能明确
原发病灶［1］。

CUP 发病率低，流行病学研究报告显示，其占所
有恶性肿瘤的3%~5%，其中近一半为转移性腺癌，在美国年发病率为（7~12）/100 000，澳大利亚为18 /100 000，荷兰为6 /100 000［2-3］。

由于具有早期转移性、侵袭性和不可预测性三大特征，CUP 预后较差，是目前全球第六位的肿瘤致死病因，中位总生存期为8~11个月，1年生存率为25%，3年生存率为11%，5年生存率仅为6%，淋巴结、肝、肺和骨是最常见的转移部位［4-5］。

面对诊断困难、生存率较差和缺乏公认临床治疗模式，改善CUP 预后是一个世界性难题。

CUP 治疗方式上目前主要以经验性治疗为主，其中以化疗常用，由于缺乏统一和有效的化疗方案，且全身不良反应较多，单纯化疗只是治标不治本，并不能显著改善长期生存。

该患者从首次确诊CUP 到门静脉主干癌栓形成、肺部转移灶及骨质破坏，经术中对腹腔转移瘤微波消融、术后化疗及癌灶伽玛刀治疗后，目前已存活
5年余，获得长期生存与国内外相关报道结果相一致
［6］。

考虑原因首先是治疗方式上，肿瘤细胞减灭术、化疗及肿瘤伽玛刀治疗是不明原发灶多发转移癌的主要治疗手段，提高了杀伤残余癌灶的效果。

随着新手段及新理念的产生以及多学科综合治疗（multidisciplinary treatment, MDT ）推广，充分利用现有医疗资源和贯彻精准医疗的模式，已成为CUP 最佳的治疗方案，是该患者获得长期生存最重要的因素。

有多项研究报道，CUP 予以MDT 治疗后，患者中位生存时间以及3、5年
生存率可得到明显提高
［7］。

Boscolo-Rizzo 等［8］
对90例CUP 患者研究显示，以手术及术后全身性辅助化疗组与单学科治疗组相比，全身性辅助化疗组疗效明显提升，差异有统计学意义
（P <0.05）。

刘小姝等［9］
报道15例CUP 接受了两种以上治疗
方式的患者比单纯接受某一种方式的患者有更高的无病生存率和局部控制率。

另外，若辅助检查结果提示伴有肝、肾、肺等器官局部转移时，在病情允许的情况下，可行转移灶切除术及术后根据病理免疫组织化学，采取化疗与靶向药物结合的治疗方案；对于术中无法切除的病灶，可行消融、放射性125I 植入、腹腔热灌注化疗等治疗手段，破坏肿瘤组织。

除此之外，术后辅助化放疗和伽玛刀精准治疗可延长患者生存期。

由于国内现有医疗体制的局限性及不同学科对肿瘤晚期的治疗策略的不同，容易造成癌症患者得不到更明确统一的治疗标准，或长期在单一专科行单一的治疗，进一步加重病情。

我们认为MDT 的建立与运行模式，既是当前及以后CUP 的国际发展趋势，更是有效实行CUP 规范化治疗和最大程度地延长患者生存时间的重要保证，应积极推进CUP MDT 团队的建立，制定个性化的临床治疗模式。

参 考 文 献
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（本文编辑：姚亚楠）。