胆红素代谢 ppt课件
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• 17.1- 34.2 umol/L 无黄染 隐性黄疸
• 黄疸的种类(按血清胆红素的来源)：
溶血性黄疸
又称肝前性黄疸。
胆红素的来源>肝脏的转化能力 游离胆红素过多
肝细胞性黄疸 又称肝原性黄疸。
肝脏转化能力降低 游离和结合胆红素均升高
阻塞性黄疸
又称肝后性黄疸。
结合胆红素排泄障碍 结合胆红素过多
肝细胞性黄疸
来源
血红蛋白（主要来源，约占80%）
其它铁卟啉化合物：肌红蛋白、过氧化 物酶、过氧化氢酶、细胞色素等
（二）胆红素的生成
部 位：肝、脾及骨髓等网状内皮细胞中
单核-吞噬细胞
系统识别、吞噬
衰老红细胞
血红蛋白
（肝、脾、骨髓）
胆红素
还原
珠蛋白
血红素 NADPH+H+
CO
Fe 胆绿素
亲 水 基 团
胆红素的空间结构
UDPGA
葡萄糖醛酸
胆素原 胆红素
肠道
结合胆红素
胆素原
肠肝循环
葡萄糖醛酸 胆红素
（粪便）胆素 胆素 （尿）
胆素原 O2
胆红素 GA
五、血清胆红素与黄疸
正常血清 胆红素
≤17.1umol/L
未结合胆红素:占4/5（有毒） 结合胆红素：占1/5（无毒）
• >34.2 umol/L 巩膜、皮肤、 黄疸 粘膜黄染 (显性）
肠道中有少量的胆素原可被肠粘膜细胞重吸 收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠 道，形成胆素原的肠肝循环。
区别胆汁酸的肠肝循环
微粒体
血红蛋白
珠蛋白 血红素
O2
CO
NBaidu NhomakorabeaDPH
Fe
+H +
胆绿素
NADPH +H +
胆红素
血液
胆红素 +
清蛋白
肝脏 胆红素
Y-蛋白 Z-蛋白
胆红素 -Y蛋白 胆红素 -Z蛋白
三、胆红素在肝中的转变
1. 摄取
血液
细胞膜
清蛋白—胆红素 复合物
肝脏 特异受体
清蛋白
胆红素
胞浆
载体蛋白
胆红素
内质网
胆红素—Y蛋白 胆红素—Z蛋白
婴儿出生7周后，体内Y蛋白才会达成人水平
2. 转化
葡萄糖醛酸基转移酶
胆红素 + UDPGA
葡萄糖醛酸胆红素
(结合胆红素)
（1）水溶性增强，易从胆汁排出，也易
透过肾小球从尿排出。
（2） 不易通过细胞膜和血脑屏障
四、胆红素在肠道中的变化
结合胆红素
肠道细菌
葡萄糖醛酸基
胆红素
胆素原（无色） (中胆素原、粪胆素原、尿胆素原)
胆素
粪胆素 尿胆素
当胆道完全梗阻时，因结合胆红素不能排入肠 道，不能形成粪胆素原及粪胆素，粪便则呈灰白色， 临床上称之为白陶土样便。
胆色素的肠肝循环
第四节 胆色素的代谢与黄疸 教材 P298
铁卟啉化合物
胆色素
胆红素 胆绿素 胆素原（无色） 胆素
• 胆红素是胆汁中的主要色素，呈橙黄色。
• 胆红素具有： 毒性作用 抗氧化（抑制亚油酸和磷脂的氧化）
• 胆色素代谢以胆红素代谢为中心。 肝脏在胆色素代谢中起着重要作用
一、胆红素的来源与生成 （一）、胆红素的来源
二、胆红素的转运
胆红素：脂溶性，难溶于水
血液：清/白蛋白 胆红素
清蛋白—胆红素复合物
增高胆红素的水溶性，有利于运输 限制胆红素通透细胞膜对组织造成毒性作用
竞争结合剂： 如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等
过多的游离胆红素可与脑部基底 核的脂类结合，并干扰脑的正常 功能，称胆红素脑病或核黄疸。
如：新生儿黄疸/高胆 红素血症
• 黄疸的种类(按血清胆红素的来源)：
溶血性黄疸
又称肝前性黄疸。
胆红素的来源>肝脏的转化能力 游离胆红素过多
肝细胞性黄疸 又称肝原性黄疸。
肝脏转化能力降低 游离和结合胆红素均升高
阻塞性黄疸
又称肝后性黄疸。
结合胆红素排泄障碍 结合胆红素过多
肝细胞性黄疸
来源
血红蛋白（主要来源，约占80%）
其它铁卟啉化合物：肌红蛋白、过氧化 物酶、过氧化氢酶、细胞色素等
（二）胆红素的生成
部 位：肝、脾及骨髓等网状内皮细胞中
单核-吞噬细胞
系统识别、吞噬
衰老红细胞
血红蛋白
（肝、脾、骨髓）
胆红素
还原
珠蛋白
血红素 NADPH+H+
CO
Fe 胆绿素
亲 水 基 团
胆红素的空间结构
UDPGA
葡萄糖醛酸
胆素原 胆红素
肠道
结合胆红素
胆素原
肠肝循环
葡萄糖醛酸 胆红素
（粪便）胆素 胆素 （尿）
胆素原 O2
胆红素 GA
五、血清胆红素与黄疸
正常血清 胆红素
≤17.1umol/L
未结合胆红素:占4/5（有毒） 结合胆红素：占1/5（无毒）
• >34.2 umol/L 巩膜、皮肤、 黄疸 粘膜黄染 (显性）
肠道中有少量的胆素原可被肠粘膜细胞重吸 收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠 道，形成胆素原的肠肝循环。
区别胆汁酸的肠肝循环
微粒体
血红蛋白
珠蛋白 血红素
O2
CO
NBaidu NhomakorabeaDPH
Fe
+H +
胆绿素
NADPH +H +
胆红素
血液
胆红素 +
清蛋白
肝脏 胆红素
Y-蛋白 Z-蛋白
胆红素 -Y蛋白 胆红素 -Z蛋白
三、胆红素在肝中的转变
1. 摄取
血液
细胞膜
清蛋白—胆红素 复合物
肝脏 特异受体
清蛋白
胆红素
胞浆
载体蛋白
胆红素
内质网
胆红素—Y蛋白 胆红素—Z蛋白
婴儿出生7周后，体内Y蛋白才会达成人水平
2. 转化
葡萄糖醛酸基转移酶
胆红素 + UDPGA
葡萄糖醛酸胆红素
(结合胆红素)
（1）水溶性增强，易从胆汁排出，也易
透过肾小球从尿排出。
（2） 不易通过细胞膜和血脑屏障
四、胆红素在肠道中的变化
结合胆红素
肠道细菌
葡萄糖醛酸基
胆红素
胆素原（无色） (中胆素原、粪胆素原、尿胆素原)
胆素
粪胆素 尿胆素
当胆道完全梗阻时，因结合胆红素不能排入肠 道，不能形成粪胆素原及粪胆素，粪便则呈灰白色， 临床上称之为白陶土样便。
胆色素的肠肝循环
第四节 胆色素的代谢与黄疸 教材 P298
铁卟啉化合物
胆色素
胆红素 胆绿素 胆素原（无色） 胆素
• 胆红素是胆汁中的主要色素，呈橙黄色。
• 胆红素具有： 毒性作用 抗氧化（抑制亚油酸和磷脂的氧化）
• 胆色素代谢以胆红素代谢为中心。 肝脏在胆色素代谢中起着重要作用
一、胆红素的来源与生成 （一）、胆红素的来源
二、胆红素的转运
胆红素：脂溶性，难溶于水
血液：清/白蛋白 胆红素
清蛋白—胆红素复合物
增高胆红素的水溶性，有利于运输 限制胆红素通透细胞膜对组织造成毒性作用
竞争结合剂： 如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等
过多的游离胆红素可与脑部基底 核的脂类结合，并干扰脑的正常 功能，称胆红素脑病或核黄疸。
如：新生儿黄疸/高胆 红素血症