皮肌炎病理和症状
皮肌炎的常见症状及诊断方法解析
皮肌炎的诊断方法
临床诊断
临床表现：皮肤、 肌肉、关节等部位 的疼痛、肿胀、红
斑等
实验室检查：血常规、 尿常规、肝功能、肾功
能等
影像学检查：X线、CT、 MRI等
病理学检查：皮肤活检、 肌肉活检等
诊断标准：根据临床表 现、实验室检查、影像 学检查和病理学检查结
果进行综合判断
实验室检查
血液检查：包括血常规、生化、
0 2 皮肤干燥、脱屑、皲裂
0 4 皮肤溃疡、出血、瘢痕形成
皮肤感觉异常，如麻木、刺痛、烧Leabharlann 灼感等06肌肉症状
肌肉无力：患者 会出现肌肉无力 的症状，尤其是 四肢肌肉无力， 严重时可能导致
行走困难。
肌肉疼痛：患者 会出现肌肉疼痛 的症状，尤其是 四肢肌肉疼痛， 严重时可能导致
无法活动。
肌肉萎缩：患者 会出现肌肉萎缩 的症状，尤其是 四肢肌肉萎缩， 严重时可能导致
鉴别诊断
皮肌炎的临床表现：皮 肤、肌肉、关节等部位
的炎症反应
皮肌炎的实验室检查： 血常规、尿常规、生化
检查等
皮肌炎的影像学检查：X 线、CT、MRI等
皮肌炎的病理学检查： 皮肤活检、肌肉活检等
皮肌炎与其他疾病的 鉴别诊断：系统性红 斑狼疮、类风湿关节 炎、强直性脊柱炎等
诊断注意事项
皮肌炎的诊断标准包 括皮肤、肌肉、关节、
03 以了解皮肌炎的病理变化，有
助于诊断和鉴别诊断。
病理学诊断
肌肉活检：通过肌肉活检可以 观察到皮肌炎的病理变化，如 肌肉纤维化、血管炎等。
皮肤活检：通过皮肤活检可以 观察到皮肌炎的病理变化，如 皮肤纤维化、血管炎等。
免疫学检查：通过免疫学检查 可以检测到皮肌炎的特异性抗 体，如抗核抗体、抗肌抗体等。
多发性肌炎和皮肌炎
其他治疗：部分患者 曾试用抗疟药、环孢素A、 免疫球蛋白静脉冲击、 血浆置换等治疗，均取 得一定疗效。
血清阴性脊柱关节病
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是一种慢性，
进行性炎性疾病，主要侵犯 骶髂关节、脊柱骨突、脊柱 旁软组织及外周关节，并可 伴发关节外表现。
未定型脊柱关节病
未定型脊柱关节病是一
多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年 提出的诊断标准。其内容如下： 1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时 限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波 和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。
多发性肌炎 / 皮肌炎的基本 病理改变是炎细胞浸润、肌纤 维变性和/或坏死、肌细胞再生、 纤维化和肌萎缩。 T 淋巴细胞 和 B 淋巴细胞浸润是本病的特 征性变化。皮肤病变主要是小 血管周围炎症，皮肤和皮下组 织均有炎细胞浸润。另外，本 病的肌肉改变往往呈灶性分布， 肌纤维粗细不均是本病的又一 病理特征。
多发性肌炎和皮肌炎
张学武
多发性肌炎和皮肌炎 均为自身免疫性炎性肌病， 临床主要表现为四肢对称 性肌无力，皮肌炎尚伴有 特征性皮疹。
多发性肌炎和皮肌炎 常累及多种脏器，出现关 节炎、肺间质纤维化、胸 膜炎、吞咽困难、心肌炎、 肾损害及神经系统病变。
多发性肌炎和皮肌炎的 治疗强调早期应用糖皮质激 素，重症患者或激素疗效不 佳者可加用免疫抑制剂。
骶髂关节炎病变程度分级
0级：正常
1级：可疑 2级：轻度骶髂关节炎：局限性侵蚀、硬
皮肌炎的分类
皮肌炎的分类
皮肌炎是一类皮肤病，根据发病原因和病理特点，可以分为以下几种类型：
1. 特发性皮肌炎（Dermatomyositis）：原因不明，可能与自身免疫系统异常有关，表现为肌肉无力和皮疹。
2. 多发性肌炎（Polymyositis）：也是一种自身免疫性疾病，主要表现为肌肉无力，不伴有明显的皮疹。
3. 皮肌炎重叠综合征（Dermatomyositis Overlap Syndrome）：同时具有特发性皮肌炎和其他结缔组织疾病的特征，如系统性红斑狼疮、硬皮病等。
4. 儿童特发性皮肌炎（Juvenile Dermatomyositis）：发生在儿童或青少年期，症状和特发性皮肌炎相似，但可能有不同的病理特点。
此外，皮肌炎还可以根据病理改变和临床表现的不同而分为其他亚型，如急性皮肌炎、慢性皮肌炎、恶性皮肌炎等。
皮肌炎 Dermatomyositis
皮肌炎 Dermatomyositis皮肌炎（Dermatomyositis）是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变.。
皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。
病因：病因不明，近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。
另外如病毒感染，对肿瘤的变态反应等。
临床表现：本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状，主要病变是皮肤和肌肉。
没有皮肤病变的称为多发性肌炎（Polymysitis）。
好发中年女性。
皮肤症状：最初面部出现浮肿性红斑，特别是在眼睑呈紫红色，面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。
有毛细血管扩张，很象SLE。
躯干，四肢皮肤干燥，弥漫性红斑，可以出现色素沉着，点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，称之为异色皮肌炎。
手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑，色素沉着，有时呈暗紫色扁平丘疹。
甲周围出现红斑。
30％患者有Raynaud现象，可为本病的早期症状。
20％的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。
肌肉症状：急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。
一般近端肌肉先受累，出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。
根据受损肌肉不同，还可以引起相应的不同症状。
慢性期可显示肌肉萎缩，或因纤维化而发硬，致使运动功能完全丧失。
其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。
约有5－40％患者并发恶性肿瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。
恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。
小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。
实验室检查：1．24小时尿肌酸排泄量增高，可高达1000毫克以上（正常0－200毫克）。
2．血清酶化学：谷草转氨酶（GOT），乳酸脱氢酶（LDH），肌酸磷酸激酶（C PK）、肌酸肌酶（CK）、醛缩酶（Aldoiase）显著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。
3．免疫学检查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反应阳性。
皮肌炎患者的护理体会
皮肌炎患者的护理体会标签：皮肌炎；护理皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种发生在皮肤和肌肉结缔组织的炎症病变，患者往往会出现皮肤发红、水肿，还会出现对称性肢带肌、颈肌、咽肌无力，同时因为肌肉发炎或变性而造成肌无力、肌肉疼痛及肿胀，有时还会伴有关节，心肌等多种器官的损害。
患者一般起病隐袭，可有食欲不振、体重减轻、发热、乏力、关节疼痛、晨僵等临床症状，少数患者有雷诺现象。
笔者所在科室2009年1月-2012年9月共收治18例皮肌炎患者，现报告如下。
1 临床资料18例皮肌炎患者，其中男7例，女11例。
最小年龄35岁，最大年龄68岁。
18例患者均符合Bohan等[1]提出的有关皮肌炎的诊断标准。
18例皮肌炎患者均出现胸部以上的对称性多形性红斑，现四肢近端肌力下降6例，有间质性肺炎表现5例，出现吞咽困难3例，不规则发热4例。
2 护理2.1 呼吸道护理皮肌炎患者由于吞咽无力和呼吸肌无力，咳嗽反射减弱，影响唾液下咽和吐出，因而可出现窒息和吸入性肺炎。
护士要注意观察患者呼吸的频率、节律及患者口唇的颜色等，对患者在安静状态下与活动后的血氧饱和度进行监测并加以区别，以对患者呼吸困难的程度及相关因素作出评估。
注意评估患者的肌力，出现异常，要及时向医生汇报。
当患者呼吸道分泌物较多而出现呛咳时，要让患者采取平卧位，头下可以垫上软枕，头偏向一侧，迅速清除口腔分泌物，以确保呼吸道通畅，必要的情况下给予吸氧，以缓解患者缺氧的状态。
2.2 皮肤护理皮肌炎患者眼睑处容易出现水肿性紫红色斑，上胸及颈部出现红色皮疹，掌关节处出现紫红色丘疹，对上述出现皮肤病变的部位要加强皮肤护理。
首先要保持皮肤的清洁干燥，禁止用手过度抓挠该部位的皮肤，避免破坏皮肤而引发感染。
该类患者对光线特别敏感，因此，在外出时可以戴帽子、戴手套或把遮盖暴露的病变皮肤，还可以涂抹防晒霜来避免太阳的照射。
冬季还要注意保暖，以避免或减轻雷诺现象。
勿使用化妆品，不要用碱性清洁剂接触皮肤，也不能用热水烫洗皮肤。
皮肌炎个案护理
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3
皮肌炎的康复训 练
康复训练的重要性
帮助患者恢复肌肉力量和 关节活动度
减轻疼痛和疲劳，提高生 活质量
预防并发症，如关节挛缩、 肌肉萎缩等
提高患者自信心，增强康 复动力
康复训练的方法和步骤
制定康复计划：根据患者的病情、年龄、 身体状况等因素制定个性化的康复计划
运动疗法：进行适当的运动训练，如关 节活动度训练、肌肉力量训练等，以增 强患者的肌肉力量和关节活动度
物理疗法：使用物理治疗设备，如电疗、 热疗、水疗等，以减轻患者的疼痛和炎 症
作业疗法：通过日常生活活动训练，如 穿衣、吃饭、洗漱等，以提高患者的自 理能力
心理疗法：通过心理咨询、心理支持等 方式，帮助患者调整心态，增强康复信 心
定期评估：定期对患者的康复效果进行 评估，并根据评估结果调整康复计划。
康复训练的注意事项
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6
皮肌炎的预防和 保健
预防措施
保持良好的生 活习惯，避免 过度劳累和压
力
保持均衡的饮 食，多吃蔬菜 水果，少吃油
腻食物
适当进行体育 锻炼，增强体 质，提高免疫
力
避免接触刺激 性物质，如化 学品、化妆品
等
保持良好的心 态，避免焦虑
和抑郁
定期进行体检， 及时发现和治
疗疾病
保健方法
保持良好 的生活习 惯，如规 律作息、 合理饮食 等
遵循医生的指导，制定合适的 康复训练计划
注意训练强度，避免过度训练 导致病情加重
保持良好的生活习惯，如充足 的睡眠、合理的饮食等
定期复查，及时调整康复训练 计划
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4
皮肌炎的饮食护 理
饮食原则
避免刺激性食 物：如辛辣、 油腻、煎炸等
肌炎皮肌炎
多发性肌炎和皮肌炎【概述】多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一类病因尚不清楚，以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIM)。
我国PM/DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0.6 1/万，女性多于男性，且DM比PM更多见(1)。
【临床表现】1.症状和体征PM主要见于成人，儿童罕见。
DM可见于成人和儿童。
PM/DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。
PM/DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体重下降和发热等。
(1)骨骼肌受累的表现对称性四肢近端肌无力是本病的特征性表现，约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。
上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。
下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。
PM/DM患者远端肌无力不常见，但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。
随着病程的延长，可出现肌萎缩。
约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。
眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。
(2)皮肤受累的表现DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。
皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。
DM常见的皮肤病变包括： 眶周皮疹(heliotrope rash): 这是DM特征性的皮肤损害，发生率约为60%～80%。
表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。
这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。
Gottron疹：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80%。
皮肌炎的诊断标准(一)
皮肌炎的诊断标准(一)皮肌炎的诊断标准什么是皮肌炎？皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要症状为皮肤炎症和肌肉无力。
该疾病常见于成年女性，特别是40到60岁的女性。
诊断标准皮肌炎的诊断需要结合临床表现、血液学检查和组织病理学检查等多方面因素。
目前，国际上常用的诊断标准是Bohan和Peter诊断标准。
Bohan和Peter诊断标准Bohan和Peter诊断标准是一种病因未明的自身免疫性疾病的标准，其主要包括以下几个方面：1.两种或两种以上的肌炎表现，如下肢肌肉无力、上肢肌肉无力、肌肉疼痛等。
2.两种或两种以上的皮肤病变表现，如典型的Gottron征、玫瑰疹、带状疱疹等。
3.血清CK酶水平升高。
4.电生理检查显示肌纤维化、传导阻滞等异常。
5.肌肉和(或)皮肤病理学检查结果显示炎性改变。
若满足上述5个条件中的4个或以上，则可诊断为皮肌炎。
其他诊断方法除了Bohan和Peter诊断标准以外，还有一些其他的诊断方法，如肌肉活检、皮肤切片检查、抗核抗体等检测。
结论皮肌炎的诊断需要认真结合临床表现、血液学检查和组织病理学检查等多方面因素。
Bohan和Peter诊断标准是目前国际上较为广泛采用的诊断标准，但仍需结合其他相关检查结果进行综合评估。
预防和治疗皮肌炎目前没有特效的预防措施，治疗方法主要是针对症状和并发症进行治疗。
常用药物包括免疫抑制剂、类固醇、免疫球蛋白等，而肌肉无力和肌痛等症状则可采取物理治疗、康复训练等方法。
注意事项患有皮肌炎的患者应注意以下几个方面：1.避免劳累和过度疲劳。
2.定期进行血清CK酶检查，以及肌电图和肌肉活检等检查。
3.注意保持充足休息和良好的生活习惯。
结语综上所述，皮肌炎是一种自身免疫性疾病，其诊断需要结合临床表现、血液学检查和组织病理学检查等多方面因素。
Bohan和Peter诊断标准是目前国际上常用的诊断标准，但仍需结合其他相关检查结果进行综合评估。
同样，针对皮肌炎的预防和治疗也更应多方面多角度，并合理采用药物和非药物治疗手段，以达到更好的治疗效果。
皮肌炎的临床表现及诊断标准
皮肌炎的临床表现及诊断标准皮肌炎是一种炎症性肌肉病，以肌肉无力、肌肉萎缩和皮疹为主要表现。
本文旨在介绍皮肌炎的临床表现及诊断标准，帮助医生更好地诊断和治疗该疾病。
一、皮肌炎的临床表现1. 肌肉无力皮肌炎最常见的症状是肌肉无力，表现为肢体乏力、上肢抬高困难、下肢爬楼梯费力等。
肌肉无力多发生在肌肉使用后，例如起床、上楼梯、举重物等，也可出现静息状态下的肌肉无力。
2. 皮疹皮肌炎的另一个主要表现是皮疹，可分为以下几种：（1）Gottron斑：指手背、手指、膝盖、踝部等处出现的紫红色或暗红色的皮疹，呈斑块状或斑点状。
（2）Heliotrope皮疹：指眼睑周围出现的紫红色或暗红色的皮疹，类似于日落花。
（3）颈部肌肉纹：指颈部前方出现的肌肉纹，呈现为肌肉萎缩。
3. 肌肉萎缩皮肌炎患者还常常出现肌肉萎缩，表现为肌肉变细、变软、变弱，甚至出现明显的肌肉凹陷。
4. 其他表现皮肌炎还可伴随其他症状，如声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、心肌炎等。
二、皮肌炎的诊断标准皮肌炎的诊断需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查结果等多方面因素。
以下是目前常用的诊断标准：1. Bohan和Peter诊断标准Bohan和Peter诊断标准是目前广泛应用的标准，包括以下五项：（1）对称性肌肉无力。
（2）皮疹：Gottron斑、heliotrope皮疹、颈部肌肉纹等。
（3）电生理学检查：肌电图异常。
（4）肌酸激酶（CK）升高。
（5）肌肉组织病理学检查：肌肉组织炎症细胞浸润、肌纤维坏死、再生等改变。
符合以上三项或以上标准，可诊断为皮肌炎。
2. Targoff诊断标准Targoff诊断标准是一种较新的诊断标准，包括以下四项：（1）肌肉无力。
（2）皮疹：Gottron斑、heliotrope皮疹等。
（3）实验室检查：CK升高、抗Jo-1抗体阳性等。
（4）肌肉组织病理学检查：炎症细胞浸润、肌纤维坏死、再生等改变。
符合以上三项或以上标准，可诊断为皮肌炎。
皮肌炎
2. 免疫学检查（自身抗体）分两类
第一类为抗肌肉及其成分的抗体，90％
多发性肌炎和皮肌炎病人血清中可查到 肌蛋白抗体，在其他结缔组织病中该类 抗体少见。
第二类为抗核抗体和抗细胞浆抗体
• •
约15％～ 60％病人抗体阳性。 ①抗Jo—1抗体：肌细胞胞浆抗原成分的抗体，多发 性肌炎病人阳性率为30％～40％，而皮肌炎病人<5 ％，伴恶性肿瘤的多发性肌炎病人此种抗体罕见。 高肌炎特异性。该抗体与间质性肺疾患密切相关； ②抗Mi—2抗体：为抗核抗体，是皮肌炎的特异性抗 体，但阳性率低； ③抗PM—SCL抗体：系抗核仁抗体，仅见于10％的肌 炎病人，其中一半伴有硬皮病； ④其他抗体：如PM—1抗体、抗PL—7抗体、抗PL— 12抗体等属于抗细胞胞浆抗体。也可有抗SSA抗体、 抗SSB抗体。
性肌炎患者 • 皮肌炎伴发恶性肿瘤为９％至５２％ • 发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大， 多发生于４０岁以后患者。 • 鼻咽癌占第一位，达37.97%，其次是胃 肠道癌。
儿童皮肌炎
•
两种类型 Brusting 型 起病缓慢，进行性肌无力， 钙化常见，激素治疗有效。钙化可以为 皮下、肢端或者肌腱。 Bank 型 起病急，病情重，激素反应 差，易死亡。
4. 内分泌腺疾病：
甲状腺机能亢进症、甲状腺机能减退 症、糖尿病、阿狄森病等均可伴发肌 炎或肌病。
5. 类固醇肌病
骨骼肌无力和萎缩，多属治疗 性副作用，其发生与发展受激素的 类型、剂量、疗程和使用者的易感 性影响。
1) 急性类固醇肌病
起病严重的全身性肌无力和呼吸困难。 肢体肌力往往降至1～0级，腱反射减弱 甚至消失，不累及感觉系统 。
儿童1-2mg/kg/d 。 • CK水平接近正常逐渐减量、10～15mg至少用 1年。以分次口服较顿服好，后者易引起复发， 注意肌无力可因低钾引起。 • 皮质激素治疗肌炎症状缓解较快，而颜 面水肿性紫红色斑（即所谓恶性红斑）可长 期不退。而检出肿瘤治经放疗或手术治疗后 面部红斑迅速消退。
什么是多发性肌炎-皮肌炎？
什么是多发性肌炎-皮肌炎？
多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润，PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒，细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy)。
由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.013%
易感人群：无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：无机碱皮肤损伤
治疗常识就诊科室：内科风湿免疫科
治疗方式：药物治疗支持性治疗
治疗周期：7-14天
治愈率：60%
常用药品：马来酸氯苯那敏片醋酸泼尼松片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000
——5000元）
温馨提示多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
风湿免疫科皮肌炎患者诊治规范
风湿免疫科皮肌炎患者诊治规范皮肌炎（dermatomyositis，DM）又称皮肤异色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。
一、病因确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢性病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为“异己”，从而产生血管炎而发生本病。
（一）免疫学研究鉴于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活检标本示微小血管内有IgG，IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56～C9沉积，沉着的程度似与疾病活动性相关。
Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多，提示局部体液效应的增强，但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因，亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验较对照组为高，且与其活动度呈正相关，经用糖皮质激素后减低，患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用，其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接黏附和侵入肌纤维。
（二）感觉学说近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞，血管周围的组织细胞和成纤维细胞质和核膜内有类似黏病毒或副黏病毒的颗粒。
有报道从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇（Coxackie）A9病毒，故提出感染学说，然而在动物实验中至今未能证实，从患者血液中不能测出抗病毒的抗体。
在小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质类固醇治疗可获良效，提出感染变态反应学说。
（三）血管病变学说血管病变特别在儿童型DM曾被描述，任何弥散性血管病变可以产生横纹肌的缺血，从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区，在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据，且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中，以及毛细血管基底膜增厚，毛细血管减少特别在肌束周区二、病理（一）肌肉改变肌肉广泛或部分地受侵犯，肌纤维初期呈肿胀、横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增加，肌纤维分离、断裂。
皮肌炎汇报ppt课件
生物制剂
如抗肿瘤坏死因子-α抑制 剂等，用于难治性皮肌炎 的治疗。
非药物治疗
物理治疗
如紫外线照射、水疗等，可改善 皮肤症状，促进肌肉恢复。
康复训练
包括肌力训练、关节活动度训练 等，有助于改善肌肉力量和关节 功能。
个体化治疗方案设计
根据患者病情严重程度、年龄、合并 症等因素，制定个体化的治疗方案。
辅助检查
肌电图检查可发现皮肌炎患者肌肉呈现肌源性损害表现；皮 肤活检可发现皮肤表皮变薄、基底细胞液化变性等病理改变 ；肌肉活检可发现肌肉组织内炎性细胞浸润、肌纤维变性等 病理改变。
03 治疗原则与方案 选择
药物治疗
糖皮质激素
作为皮肌炎的首选治疗药 物，可迅速控制病情，改 善肌肉力量和皮肤症状。
免疫抑制剂
分型
根据皮肤损害和肌肉无力的严重程度和范围，皮肌炎可分 为多种类型，如多发性肌炎、皮肌炎伴发恶性肿瘤等。不 同类型皮肌炎的治疗和预后也有所不同。
02 诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
典型皮损
皮肌炎患者常出现上眼睑为中心的紫 红色斑片，可伴有水肿，以及面部、 颈部、前胸等部位的紫红色丘疹、斑 丘疹等。
现。
硬皮病
硬皮病患者皮肤变硬、僵硬，可 伴有雷诺现象、关节痛等表现， 与皮肌炎的皮损和肌肉症状有所
不同。
多发性肌炎
多发性肌炎患者无皮损表现，主 要以肌肉无力、疼痛为主要表现
，需与皮肌炎进行鉴别。
实验室检查与辅助检查
实验室检查
皮肌炎患者可出现血沉增快、C反应蛋白升高等炎症指标异常 ，以及肌酸激酶、乳酸脱氢酶等肌肉损伤指标升高。此外， 还可出现抗核抗体、抗Jo-1抗体等自身抗体阳性。
皮肤科皮肌炎的诊疗护理
皮肤科皮肌炎的诊疗护理皮肌炎(dermatomyositis)是主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病，其主要临床表现为对称性四肢近端肌群发生非感染性弥漫性炎症，出现肌痛及肌无力现象。
随着疾病的发生发展, 患者可出现内脏器官损害，甚至伴有肿瘤和其他结缔组织病。
皮肌炎好发人群为儿童及40〜60岁的成年人，男女患病比例为1： 2O【病因及发病机制】1.免疫异常病变肌肉和皮损血管周围有CD4〜T细胞浸润, 血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积。
2.感染与柯萨奇病毒、EB病毒、弓浆虫感染有关。
3.恶性肿瘤部分患者可能并发恶性肿瘤。
4.遗传部分患者HLA抗原基因频率增加。
【临床类型及表现】皮肌炎分为6个亚型：①无肌病性皮肌炎；②多发性肌炎；③皮肌炎；④多发性肌炎、皮肌炎伴恶性肿瘤；⑤多发性肌炎、皮肌炎伴其他结缔组织病；⑥儿童皮肌炎，其临床表现以皮肤和肌肉病变为主，但两者可不平行。
1.皮肤损害眶周紫红色斑及Gottron征对皮肌炎的诊断具有重要的意义。
(1)眶周紫红色斑：双上眼睑水肿性紫红色斑片。
（2）Gottron征：掌指关节、指指关节、跖趾关节伸侧、内踝关节可见紫红色丘疹，融合成斑片，表面可见细小鳞屑、萎缩、色素减退和毛细管扩张。
（3）曝光部位皮疹：前额、头皮、面颊、胸前V形区呈紫红色斑，日晒后加重。
（4）皮肤异色症：可局限于头、面、颈部，也可泛发全身，在红斑基础上出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩，呈现皮肤异色病样改变。
个别患者在皮肤异色病基础上皮疹呈鲜红色、火红色或棕红色，称"恶性红斑"。
（5）甲周红斑，甲皱裳毛细血管扩张，甲小皮增厚角化并有瘀点。
（6）其他：包括雷诺现象、网状青跃、皮肤溃疡、口腔溃疡、皮下结节或钙质沉着等。
2.肌肉损害表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。
最常侵犯的是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群。
临床表现为举手、抬头、上楼、吞咽困难及声音嘶哑等，严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心律不齐甚至心力衰竭。
皮肌炎的中西医治疗经验良方 (1)
皮肌炎的中西医治疗经验良方皮肌炎是一种主要累及横纹肌及皮肤的炎症性疾病。
属自身免疫性结缔组织病之一。
临床上以肌无力、肌疼及压痛、重者全身不能动弹为主要表现。
本病属中医学“肌痹”、“痿证”等范畴。
【病因病理】一、西医1．病因尚不清楚。
有人认为本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常，如部分病例可找到LE细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性，用荧光技术在表皮基底膜、血管壁可见免疫球蛋白沉积，且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1（简称抗原PM-1）和抗肌凝蛋白抗体，故提出自身免疫疾病学说。
近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒，近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇Ag病毒，故提出感染学说。
在小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质类固醇治疗可获良效，提出感染变态反应学说。
此外尚有内分泌障碍和代谢障碍学说。
2．病理皮肤损害检查可见表皮基底细胞液化变性，真皮浅层血管扩张充血，血管周围稀疏至中等密度以淋巴细胞为主的浸润，并可见噬黑素细胞。
病变肌肉组织活检可见肌束肿胀，失去横纹，肌浆红染，呈玻璃样变，肌束间有散在淋巴细胞浸润。
二、中医祖国医学认为本病的发生主要是由于肺、脾、肾三脏功能失调，加之外邪侵袭所致。
“脾主肌肉”、“肺主皮毛”、“肾主骨”，肺、脾、肾三脏功能失调，阳气虚衰，卫外不固，风寒、湿三邪乘虚入侵，留于肌肉、经络、关节，以致经脉闭塞，营卫不和、气血运行不畅，肌肉失养，证见肌肉瘦减，痿软无力。
【临床表现】1．症状通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。
病变多呈对称性，少数病例可局限于一侧肌肉群。
通常患者感到乏力、肌肉疼痛、按痛和运动痛，进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态，如头部下垂，两肩前倾，重者全身不能动弹，甚至翻身。
当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难；当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难；心肌受累可产生心力衰竭；眼肌累及可发生复视。
多发性肌炎-皮肌炎的症状有哪些？
多发性肌炎-皮肌炎的症状有哪些？常见症状：复视、无力、斜视、心律失常、水肿、食欲不振、体重减轻、晨僵、关节肿胀、皮肤苍白、发烧、心悸1.肌肉病变表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。
其中，以对称性进行性肌无力最为突出。
近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。
若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。
心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。
2.皮肤病变皮损可与肌肉症状同时或较早或较晚出现.皮疹包括：(1)Gottron征：掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退。
本征为DM特异性皮疹，具诊断价值，发生率约为70%。
(2)向阳性皮疹(heliotroperash)：眶周出现淡红色水肿性斑疹，以上睑为主，约50%早期即可出现此征，也为DM特征性皮疹之一。
(3)暴露部位皮疹：30%出现面、颈、胸部V字区、颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹，伴毛细血管扩张，部分对光敏感。
(4)技工手：1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，与职业性技工操作者的手相似。
3.其他表现不规则低热，可为初发症状或在病程中发生。
20%伴关节病变，主要为关节痛。
继发于邻近肌肉挛缩，可致关节畸形和活动受限。
有20%～30%出现雷诺现象，少数颈部淋巴结可肿大。
累及心脏者出现,心动过速、房颤、心肌损害、心脏扩大和心力衰竭.严重病例出现胸膜炎、间质性肺炎和肺功能下降，其中肺功能损伤常为主要致死原因。
约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大，消化道钡餐可示食管蠕动差、扩张及梨状窝钡剂滞留。
视网膜出现渗出、出血、脉络膜炎等。
4.原发性多发性肌炎约占炎性肌病病人的1/3，通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。
仅少数病人急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解。
此病可见于任何年龄，女性比男性多见，男女比例为1∶2。
(1)一般表现：病人可有畏寒，中度或低度发热，疲乏，无力，食欲不振，体重减轻。
《皮肌炎的临床表现》精品课件.
《皮肌炎的临床表现》精品课件.一、教学内容本节课选自《临床医学》教材第十五章“风湿性疾病”中的第三节“皮肌炎的临床表现”。
详细内容包括：皮肌炎的定义、病因、病理生理特点、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗原则及护理措施。
二、教学目标1. 掌握皮肌炎的定义、病因、病理生理特点及临床表现。
2. 学会皮肌炎的诊断与鉴别诊断方法。
3. 了解皮肌炎的治疗原则及护理措施。
三、教学难点与重点重点：皮肌炎的临床表现、诊断与鉴别诊断。
难点：皮肌炎的病理生理特点、治疗原则及护理措施。
四、教具与学具准备1. 教具：PPT课件、实物模型、图片、视频等。
五、教学过程1. 实践情景引入：通过展示一位皮肌炎患者的病例，让学生了解皮肌炎对患者生活质量的影响，激发学习兴趣。
2. 理论讲解：1) 皮肌炎的定义、病因及病理生理特点。
2) 皮肌炎的临床表现，包括皮肤损害、肌肉损害、关节损害等。
3) 皮肌炎的诊断与鉴别诊断方法。
4) 皮肌炎的治疗原则及护理措施。
3. 例题讲解：讲解典型病例，引导学生运用所学知识进行分析、诊断。
4. 随堂练习：布置相关练习题，巩固所学知识。
六、板书设计1. 皮肌炎的定义、病因、病理生理特点。
2. 皮肌炎的临床表现：皮肤损害、肌肉损害、关节损害等。
3. 皮肌炎的诊断与鉴别诊断方法。
4. 皮肌炎的治疗原则及护理措施。
七、作业设计1. 作业题目：1) 解释皮肌炎的定义，并简述其病因。
2) 列举皮肌炎的常见临床表现。
3) 简述皮肌炎的诊断与鉴别诊断方法。
4) 说明皮肌炎的治疗原则及护理措施。
2. 答案：八、课后反思及拓展延伸1. 反思：本节课结束后，教师应认真反思教学效果，了解学生的掌握程度，针对不足之处进行改进。
2. 拓展延伸：鼓励学生阅读相关文献，了解皮肌炎的最新研究进展，提高学生的科研素养。
重点和难点解析1. 皮肌炎的临床表现。
2. 皮肌炎的诊断与鉴别诊断。
3. 皮肌炎的治疗原则及护理措施。
一、皮肌炎的临床表现1. 皮肤损害：典型的皮肤损害为对称性、水肿性、紫红色斑丘疹，多分布于指关节、掌指关节、膝关节等部位。
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皮肌炎病理和症状
皮肌炎，其实就是皮肤异性色皮肌炎，是属于免疫性的疾病之一，出现这种问题，可不仅仅是表现在皮肤上，也可伴发为各种内脏的损伤，所以对患者而言，绝对不能够忽视治疗的重要性，那么现在我们去分析一下，皮肌炎的病理以及症状特征，希望在了解这种疾病之后，大家都可以关注自己的健康尽量避免。
皮肌炎（dermatomyositis,DM）又称皮肤异色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。
多发性肌炎（polymyositis,PM）系指本组疾患而无皮肤损害者。
症状体征
根据患者对称性近端肌肉乏力，疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根
皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK，LDH，AST，ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
可发生于任何年龄，女性略占多数，有些病例发作前有驱症状，如不规则发热，雷诺氏现象，关节痛，头痛，倦急和乏力等，发病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病，肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，随后出现皮损，部分患者肌肉和皮肤同时发病。
以上就是皮肌炎的症状体征表现，了解了这些问题，那么大家对这种常识应该注重，平时在生活当中，关注这些问题，才可以做好积极的预防工作，这也是尽量降低疾病，给身体产生影响和威胁的最根本方法，而出现疾病的时候，一定要积极治疗。