常见发育畸形影像学检查
口腔颌面骨影像学检查
口腔颌面骨影像学检查口腔颌面骨影像学检查是一种常见的医学检查方法，用于观察口腔颌面骨骼结构以及相关的疾病情况。
本文将介绍口腔颌面骨影像学检查的意义、常见的检查方法以及注意事项等内容。
一、意义口腔颌面骨影像学检查可以提供详细的骨骼结构图像，帮助医生做出准确的诊断和治疗方案。
通过口腔颌面骨影像学检查可以观察到以下情况：1. 骨骼畸形：口腔颌面骨影像学检查可以探测到骨骼发育异常或畸形，如错颌畸形、颅颌面畸形等，为医生提供治疗方案制定的依据。
2. 骨质疾病：骨质疾病包括骨质疏松、骨质增生等，通过口腔颌面骨影像学检查可以明确骨骼的病变情况，为治疗和预防提供依据。
3. 牙齿异常：口腔颌面骨影像学检查可以观察到牙齿的位置、牙根的形态以及与周围组织的关系，对于牙齿异常情况的诊断和治疗具有重要意义。
4. 颞下颌关节疾病：口腔颌面骨影像学检查可以观察到颞下颌关节的结构和功能情况，帮助医生判断是否存在颞下颌关节疾病，为治疗提供参考。
二、常见的检查方法口腔颌面骨影像学检查有多种方法，常见的方法包括：1. X线检查：X线检查是一种常见的口腔颌面骨影像学检查方法，可以观察到骨骼结构、齿槽、牙根形态等情况。
X线检查的优点是成本低、辐射剂量小，但对于某些疾病的诊断能力相对较弱。
2. CT扫描：CT扫描是一种通过多次X线照射并综合计算机处理得到的三维影像。
CT扫描可以提供更为详细的骨骼结构图像，对于复杂的颞下颌关节疾病、骨骼畸形等情况有更好的诊断能力。
3. 核磁共振成像（MRI）：MRI是一种利用磁场和无线电波进行成像的方法，可以观察到软组织和骨骼结构。
MRI在检查颞下颌关节疾病、颅底畸形等方面具有很好的效果，但相对于其他方法，MRI的成本较高。
三、注意事项在口腔颌面骨影像学检查前，患者需要注意以下事项：1. 遵循医生指导：口腔颌面骨影像学检查需要医生的指导和安排，患者应遵循医生的建议，并按时完成检查。
2. 检查前准备：对于不同的检查方法，可能有不同的检查前准备要求，如禁食、解除金属物品等。
佝偻病影像学诊断
佝偻病的治疗原则和方法
治疗原则
早发现、早治疗，以控制病情发展， 防止骨骼畸形。
治疗方法
补充维生素D和钙剂，具体剂量需根 据患者病情和年龄而定。同时，应加 强营养，保证患者摄入足够的蛋白质 和其他营养素。
患者日常管理与教育
01
02
03
04
定期带患者去医院进行检查， 监测病情变化和治疗效果。
诊断标准
结合临床表现、血生化检查和X线片表现进行诊断。血生化检查包括血清25-(OH)D3水平、血钙、血磷和碱性磷 酸酶等指标；X线片可见骨质疏松、骨皮质变薄和骨折愈合不良等表现。
鉴别诊断
需与抗维生素D佝偻病、软骨营养不良、黏多糖病等遗传性疾病以及克汀病等鉴别。抗维生素D佝偻病有低血磷 而无低血钙及佝偻病症状；软骨营养不良为遗传性软骨发育障碍，出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎 前突、臀部后凸等；黏多糖病有关节进行性畸变、胸廓畸形等表现；克汀病有智力低下等。
多序列成像
MRI检查可以提供多种序列的成像方式，如T1加权像、T2加权像和质子密度加 权像等，有助于发现佝偻病患者的骨髓水肿、关节积液等病理改变。
其他影像学检查方法
超声检查
超声检查是一种无创、无辐射的影像学检查方法，适用于婴 幼儿和孕妇等特殊人群。它可以动态观察佝偻病患者的肌肉 、骨骼运动情况，评估治疗效果。
影像学检查的局限性
1 2
辐射损伤
部分影像学检查方法，如X线检查，会产生一定 的辐射，可能对患者造成一定的损伤，需要权衡 利弊后使用。
检查结果受多种因素影响
影像学检查结果可能受到患者体位、呼吸、运动 等多种因素的影响，导致诊断结果出现误差。
放射科儿科影像学常见疾病
放射科儿科影像学常见疾病放射科儿科影像学是通过各种影像学技术，如X射线、超声、CT、核医学以及磁共振等，对儿科患者进行影像学检查以诊断和评估疾病的一门学科。
本文将介绍常见的儿科疾病，在每一部分中将使用适当的格式来详细描述这些疾病的特征、影像学表现以及诊断要点。
一、肺炎肺炎是儿科常见的呼吸道感染疾病。
X射线是最常用的影像学技术之一，用于肺炎的初步诊断和评估。
影像学表现通常为局部肺实变、肺纹理模糊、以及气管支气管阴影增加等。
CT扫描可以进一步提供更详细的图像，用于评估肺内病变的性质和范围。
二、先天性心脏病先天性心脏病是指婴幼儿时期就存在的心脏结构异常。
超声心动图是诊断和评估先天性心脏病最常用的影像学技术。
通过超声心动图，可以观察到心脏的解剖结构、心脏腔室大小和心脏功能等方面的信息。
超声心动图可以帮助确定异常的心脏结构以及相关的血流动力学改变。
三、颅内肿瘤颅内肿瘤是指发生在儿童头颅内的肿瘤。
MRI是诊断和评估颅内肿瘤最常用的影像学技术。
MRI能提供高分辨率的头颅图像，可以显示肿瘤的位置、大小、形状以及与周围组织的关系。
MRI还可以评估肿瘤的血供情况和其他相关的病变。
四、髋关节发育不良髋关节发育不良是指髋关节的解剖畸形或功能异常。
超声是诊断和评估髋关节发育不良最常用的影像学技术。
通过超声，可以观察到髋关节的解剖结构、髋臼和股骨头的关系以及相关的发育异常。
超声还可以评估髋关节的稳定性和功能。
五、骨折骨折是儿科常见的外伤性损伤。
X射线是诊断和评估骨折最常用的影像学技术。
影像学表现通常为骨折线、骨片移位和骨折端错位等。
X 射线可以帮助确定骨折的类型、部位和程度，并指导骨折的治疗。
六、腹部肿块腹部肿块是儿科常见的腹部疾病之一。
超声是诊断和评估腹部肿块最常用的影像学技术。
通过超声，可以观察到肿块的位置、大小、形状以及与周围组织的关系。
超声还可以评估肿块的内部结构以及是否有血流供应。
结论放射科儿科影像学在儿科疾病的诊断和评估中起着重要作用。
《医学影像诊断学》儿童骨关节发育畸形及股骨头骨骺缺血坏死PPT
右髋关节间隙增宽，骨骺变扁，骨骺边缘新月征
进展期：骨骺变扁，增生硬化，骺板不规则增宽干骺 端增粗，骨骺及干骺端见囊变，左髋关节间隙增宽
男，3.5岁。 MSCT多平面冠 状重组图像显 示左股骨头骨 骺变扁、变小、 碎裂，并向外 上移位；干骺 端囊变，表面 粗糙，左良，骨骺出现较 晚，耻骨与坐骨间骨骺 线宽且联合晚，闭孔较 对侧小
X线测量方法： Perkin方格 Shenton线 髋臼指数
先天性髋关节脱位 Perkin方格
髋臼指数小于30度
Shenton线圆弧形抛物线
CT表现
三维重建显示股骨头与髋臼的关系及股骨颈前倾角和 髋臼窝深度，还可以观察关节囊挛缩，圆韧带肥厚及 纤维脂肪垫肥厚。
T2加权高信号的病理特征是骨和骨髓的坏死引起的 修复反应，以骨髓水肿、局部充血，渗出等急性炎 症病理改变为主要特征。T1加权为低信号。 T2加权为混合信号，高信号为炎症充血，水肿，低 信号为纤维化，硬化骨。 T1加权为新月形边界清楚的不均匀低信号，T2加权 像显示中等稍高信号，周围不均匀稍低信号环绕， 则呈典型的双线征。
发育性髋关节发育不良
（developmental dysplasia of the hip DDH ）
先天性髋关节脱位（CDH）
髋臼与股骨头对位关系失常，导致两者与周围软组 织发育不良。
家族史；发病率在1‰左右，女多于男6:1，左侧约 为右侧的2倍，双侧约占35%。
新生儿期腹股沟皮肤皱纹不对称，肢体不等长，行 走后，单侧脱位出现跛行，双侧脱位腰椎生理前突 ，步态摇摆呈鸭步。
《医学影像诊断学》
骨骼肌肉系统
儿童骨胳与肌肉
正常和异常影像表现：
发育阶段（骨骺、骺板、骺线、干骺端、二次 骨化中心、临时钙化带、骨龄） 小儿骨特点：水分多、无机盐少，不易骨折， 易变性；干骺端血供缓慢，易发骨髓炎。 小儿先天畸形、感染、外伤多见。
医学影像-肺部先天性发育异常影像表现
4岁 右上叶支气管呈液气囊性密 度影，上叶肺组织过度充气。
n 支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，起源于气 管的右肺上叶支气管。
n 临床症状：儿童可能出现喘息、反复肺炎等。 n 好发部位：通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，
支气管先天性发育不良所致肺叶通气障碍
男，2个月，咳喘 1月余
n 节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离 症和支气管源性囊肿并存。
n 临床表现：大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反 复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。好发于女性患者 （男:女约1:2）。
n 好发部位：左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。 n 典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，
n 临床表现：反复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支 气管肺隔离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。
n 影像学诊断重点在于发现异常供应血管。
n 胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊 柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐 衰退吸收。
n 由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分 支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与 正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。
2013.10.15
n 最常见原因：支气管不完全阻塞。 n 畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏，且血管
结构发育正常，10%的病例合并先心病。 n 发病机制：
半数病例病因不明；可知因素包括： ①原发性支气管软骨发育不良或缺如； ②粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或
肿瘤压迫等； ③少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致
佝偻病的影像学特点
佝偻病的影像学特点佝偻病的影像学特点佝偻病是一种常见的儿童发育性疾病，主要由于维生素D缺乏引起的钙代谢异常。
影像学是佝偻病诊断的重要方法之一，通过观察患者的影像学表现可以明确诊断和评估病情。
以下是佝偻病的影像学特点的详细描述。
一、脑影像学表现佝偻病可引起颅骨软化和增生，脑室扩大，骨膜下积液等。
常见的脑影像学表现有以下几点：⒈颅骨骨质改变：颅骨呈现骨质稀疏、密度减低，出现梭形颅头，双额部突出，骨质增生。
⒉脑室扩大：佝偻病患者常出现脑室扩大，特别是第四脑室扩大明显，是佝偻病的典型表现。
⒊骨膜下积液：佝偻病可引起颅骨骨质软化，使骨膜下积液增多，导致脑周围硬膜下积液出现。
⒋幕上钙化：佝偻病可使脑膜下层增厚和纤维组织增生，出现幕上钙化的表现。
二、骨骼影像学表现佝偻病主要累及幼儿期骨骼生长发育较快的部位，常见的影像学表现有以下几点：⒈骨质稀疏：佝偻病患者的骨质变薄、密度降低，可见骨质疏松和骨小梁稀疏。
⒉骨质增生：佝偻病可引起骨质增生，表现为骨小梁增多、增粗，骨膜下区可见骨赘生长。
⒊肋骨畸形：佝偻病患者的肋骨可出现畸形，如鸡胸、肋软骨增粗和侧弯等。
⒋腕和踝部异常：佝偻病患者的腕骨和踝骨可出现骨质疏松、骨小梁稀疏和骨赘增生。
三、其他影像学表现除了脑和骨骼的影像学表现外，佝偻病还可引起其他部位的影像学改变：⒈胸廓畸形：佝偻病可导致胸廓发育不良，如鸡胸、漏斗胸等。
⒉脊柱畸形：佝偻病可引起脊柱侧弯、脊椎骨骺增生和骨质疏松等。
⒊髂骨形态异常：佝偻病患者的髂骨可出现形态异常，如平扁、小股沟和宽臀等。
⒋髋臼发育不良：佝偻病可影响髋臼的正常发育，导致髋臼浅、扁平或发育不全。
附件：本文档未涉及附件。
法律名词及注释：⒈维生素D：一种脂溶性维生素，主要通过食物摄取和皮肤合成，对钙磷代谢及骨骼发育至关重要。
⒉钙代谢异常：指维生素D缺乏引起的钙、磷等矿物质代谢紊乱，包括低血钙、高碱性磷酸酶和高碱性磷酸酶尿等。
⒊颅骨软化：指颅骨骨质减少、稀疏和软化，造成头部外形改变。
佝偻病的影像学特点
佝偻病的影像学特点佝偻病的影像学特点一、概述佝偻病是一种常见的儿童发育障碍性疾病，主要由于维生素D 缺乏引起。
影像学在佝偻病的诊断和评估中起着重要的作用。
本文将详细介绍佝偻病在影像学上的特点。
二、常见影像学表现1.骨质疏松：佝偻病患者的骨质疏松是最常见的影像学表现之一。
X线片上可见骨骼纵行隐约，椎体边缘模糊，骨皮质稀疏，并伴有椎间隙变窄。
2.骨质软化：佝偻病患者的骨骼易受力的压迫，会导致骨质软化的影像学表现。
X线片上可见骨骼松软、变形，骨干和关节呈弯曲或畸形，骨端扩张。
3.肋骨畸形：佝偻病患者常出现肋骨畸形。
X线片上可见肋骨扩张、膨胀，骨端呈“蒲团状”，肋骨弯曲或突出。
4.腕部畸形：佝偻病患者常出现腕部畸形。
X线片上可见腕部骨骼变形，腕骨增粗、改变形状，腕关节间隙变窄。
5.骨质硬化带：佝偻病患者在长骨骨干的骨质软化扩散到骨骺后，会形成骨质硬化带。
X线片上可见骨骺周围出现环状、硬化的影像学表现。
6.骨折：佝偻病患者的骨质疏松和骨质软化使骨骼易于发生骨折。
X线片上可见多发性骨折，常见于下肢长骨。
三、其他影像学特点1.骨骺分选不完全：佝偻病患者的骨骺发育不良，骨骺的骨化分选不完全。
X线片上可见骨骺周围出现骨质疏松、骨骺边缘模糊。
2.脑部改变：佝偻病患者可能出现脑部改变。
头颅CT或MRI检查可见颅骨增厚、骨样硬化、颅骨骨质疏松等表现。
3.残留畸形：佝偻病患者经过治疗后，可能会留下骨骼畸形。
X线片上可见畸形的骨骼结构、不正常关节的存在。
四、附件本文档涉及的附件详见附件部分。
五、法律名词及注释1.佝偻病：一种因维生素D缺乏引起的儿童发育障碍性疾病。
严重缺乏维生素D会导致骨骼畸形和其他身体问题。
六、结语本文对佝偻病的影像学特点进行了详细的介绍，包括常见的影像学表现和其他特点。
影像学在佝偻病的诊断和评估中具有重要作用，对于及时发现和治疗佝偻病非常重要。
大脑动静脉畸形影像表现
CT脑组织窗
CT骨窗
T1WI
T1WI
T2WI
T2WI
T1WI矢状位
FLAIR
FLAIR
T1增强（轴位）
T1增强（矢状位）
T1增强（冠状位）
DWI
ADC
SWI
MRA
MRA
鉴别诊断——脑挫裂伤 CT：平扫上急性期显示脑内低密度病灶，伴有点片状高 密度出血及明显占位征象，后期显示脑内局灶软化灶 伴有脑萎缩征枕 叶 动 静 脉 畸 形
男，34岁，反复发作性四肢抽搐
A图：CT平扫见右顶部有一边缘不清的片状及纡曲条状高密度影 B图：CT增强见区域内斑点状及条状强化，边缘不清，无占位性 C图：MRA造影：脑右侧动脉的顶后支及脑后动脉的顶枕支增粗， 并于两支血管吻合处见一畸形血管团
病变中畸形的血管粗细不等呈团块状，其中有的血管 极度扩张、扭曲，管壁极薄（有些血管壁仅有一层内 皮细胞），容易破裂出血
血管区夹杂着与其相邻的脑组织，常有神经元变性和 神经胶质细胞增生，而继发脑萎缩
有些部位还可以有脑水肿、梗死、钙化
病理
临床表现
出血：病人常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿 或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52%-70% 缺血：见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑 性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫 等脑功能障碍 癫痫：是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现， 其发生率为28%-64%，与AVM的部位和大小有关 头痛：约60%的病人平时有血管性头痛，可能由于 血管扩张所引起
临床资料 男，29岁，病历号137344
主诉：晕厥、头外伤后头晕2小时，伴短暂意识不清
现病史：患者于入院前2小时突发昏厥，头部外伤，伤 后意识不清，持续时间不详，醒后有头晕，呈持续性 ，不伴恶心呕吐，对受伤经历不能回忆，头部出血来 我院急诊清创缝合。患者伤后无肢体活动障碍，无抽 搐，无口角偏斜，无视物不清，无大小便失禁
颅脑先天性畸形影象学征象及诊断
一 透明隔异常(含透明隔间腔,囊肿,缺如及
膈-视发育不良)
透明隔位于中线的潜在间隙,是由两层三角形薄膜形成,将 额角分开.
透明隔腔,(第五脑室)因其无室管膜,故不属脑室系统,在婴
幼儿期开始退化. (CT征象）脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角分开，
宽度１－２mm. (mri征象)位于双侧额角间之腔隙呈长T1长T2,压水呈低信 号
(临床表现)
一般无症状,常意外发现.位于鞍上池,颅后窝进及四叠体 池大蛛网膜囊肿可引起脑积水,巨颅,颅内压增高,发育迟缓. 鞍上池囊肿还可以引起视力障碍,下丘脑-垂体功能不全;位 于中颅窝可伴有癫痫,偏瘫.
(影象征象)
蛛网膜囊肿呈均匀脑脊液密度,囊性改变, 常单房,鞍上池蛛网膜囊肿可向上,下,外及后 扩展;颅中窝蛛网膜囊肿常呈半圆或双凸形, 中等的使颞窝扩展,大的占据整个颞窝,并向 到闹凸面扩展;颅后窝蛛网膜囊肿可发生任 何部位,大的可压迫颅骨变薄,颅后窝结构移 位变形,引起脑积水.
无脑回畸形和巨脑回畸形
(病理)无脑回畸形发生在妊赈8-14周期间,通常 先移行神经元形成深部皮质,而浅表的皮质是后来 移行的神经元所形成.如果后者不能穿越先期移行 的神经元,就形成无脑回或巨脑回畸形.
(临床表现)平滑脑预后不良,严重智力障碍,癫痫, 肌张力低和颅面畸形分1-3型.
1型:无脑回合并小头畸形. 2型: 平滑脑合并脑积水头大畸形. 3型:孤立性无脑回畸形,有脑小畸形.
巨脑回畸形是指病变较轻时，有少量浅脑沟存在， 且脑沟间距增大，脑沟间形成宽而扁平脑回，多位于大 脑半球前部，而后半部仍为无脑回征象．
无脑回畸形 （CT-00042208)
巨脑回畸形CT征象 （CT/MRI-00060718)
常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断
脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于颅骨 缺损之外，内含脑脊液，并与蛛网膜下腔 想通；脑膜脑膨出除含有硬脑膜和蛛网膜 外还含有脑组织，严重时尚有部分脑室； 脑膨出为仅含有脑组织，膨出部分脑组织 可为正常，但常常发育异常。
临床上可见颅外软组织肿物，大多于出生 时即可发现。
CT及MRI表现
1、脑脊液或/和脑组织经骨质缺损突出于 脑外。
重度脑积水
鉴别诊断
无脑叶型前脑无裂畸形：为单一脑球及单 一脑室，双侧丘脑融合，无半球间裂及大 脑镰。
鉴别诊断
积水型无脑畸形
型前脑无裂畸形
无脑叶
10、脑穿通畸形
亦称空洞脑畸形，常位于大脑半球大脑中 动脉供血区，位于小脑及脑干者罕见。若 囊腔是孤立的，与脑室或/和蛛网膜下腔交 通不畅，其内蓄积液体，产生占位效应， 即称为脑穿通畸形囊肿。
病理改变：原发性视神经发育不良、透明 隔缺如、垂体功能不全。
临床表现：眼球震颤、癫痫发作、视盲、 发育迟缓、尿崩症状等。
视隔发育不良CT、MRI表现
透明隔缺如，双侧脑室额角相互融合呈方 形，视神经变细小，视神经直径<5mm，视 神经孔狭窄，第三脑室前隐窝及鞍上池扩 大，半球间裂及大脑镰完整。
单 侧 性 巨 脑 回 畸 形
鉴别诊断：早产儿脑，可有脑沟发育不全， 侧裂池增宽，脑表面较光滑，但脑皮质菲 薄，脑髓质不减少，于前者不同。
7、脑裂畸形
脑裂畸形是神经元移行早期缺血等原因使 局部脑组织生长、分化障碍所致。
病理改变：大脑半球有一裂隙，皮层灰质 沿裂隙内折，达室管膜下，其表面软脑膜 于室管膜融合形成软脑膜-室管膜缝。常双 侧发病，可合并灰质异位、胼胝体发育不 良、透明隔缺如等。
半脑叶型前脑无裂畸形
正常情 况下胼 胝体周 围两侧 大脑半 球皮质 相互不 连续。
医学影像学(8.3.1)--先天畸形和遗传性疾病
体质性骨病 (constitutional disorder of bone)
骨关节发育畸形：
四肢骨骼发育畸形 关节发育畸形
脊柱发育畸形
高肩胛症
先天性桡骨头脱位 颅颈联合畸形
麦德隆畸形
先天性髋关节脱位 短颈畸形
尺桡骨骨性连接 先天性髋内翻
半椎体畸形
胫骨假关节
先天性髋外翻
椎体融合畸形
指（趾）骨畸形 盘状半月板
侧位片示右足距骨、跟骨的长轴基本平衡。 足弓轴线较高 正位片示跟距角异常，严重的前足内翻畸形 。
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育障碍
1. 跟距角：婴儿及幼儿 300-500 ＞ 5 岁时 150-300 2. 距骨中线延长线通过第一跖骨头； 3. 跟骨中线延长线通过第四跖骨头； 4. 跖骨骨干几乎平行；
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育障碍
1. 距骨中线延长线与第一跖骨干轴线一致； 2. 跟骨下缘皮质与第五跖骨下缘皮质延长线交角为钝角 3. 跖骨中线与跟骨中线延长线成锐角
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育障碍
αα
先天性马蹄足诊断（负重下拍摄） 1. 负重背跖位：跟距角 5 岁前＜ 300 ； 5 岁后时＜ 150 2. 负重侧位： 跟距角 5 岁前＜ 250 ； 5 岁后时＜ 150 3. 重背跖位：距跖角（ α ）＞ 150 （提示距舟关节半脱位）
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育障碍
（一）四肢畸形 3. 先天性髋关节脱位 (congenital dislocation of the hip)
髋关节发育异常 (development dysplasia of the hip)
1. 髋臼角 2. 髋臼指数 3. Perkin 方格 4. Shenton 线
颅脑先天畸形及发育异常-医学影像学
同一病人
胼胝体发育不全 (hypoplasia of corpus callosum)
胼胝体是连结双侧大脑半球的最大的连合纤维， 构成侧脑室的顶部；在胚胎的第12--20周，胼胝体 由前向后发生
先天性脑积水
(congenital hydrocephalus)
又称婴儿性脑积水,积水性无脑畸形 病因不明,可能因胚胎时颈内动脉发育不
良—大脑前,中动脉供血的幕上半球发育异 常—形成一个大囊 也可能与母体感染,放射线损伤,缺氧有关
先天性脑积水
CT及MRI
幕上半球呈CSF密度/信号系统 额叶,顶叶,颞叶脑实质几乎完全消失 部分枕叶,基底核及丘脑保存 小脑及脑干发育一般正常 第四脑室位置,形态无异常 大脑镰结构正常
第二章 第八节 P90 颅脑先天性
畸形及发育异常
山西医科大学第一医院MR室
张磊
颅脑先天性畸形及发育异常
头颅先天性畸形 脑先天性发育异常 神经皮肤综合征
头颅先天性畸形—狭颅征
是因先天性颅缝提早骨化,闭合引起 病因不明,有家族性 可伴有并指畸形,胆管闭锁及先心病 严重的可出现颅内高压的表现
狭颅征 (craniostenosis)
平片可以确诊 舟状头畸形:
头长而窄 矢状缝前部与后部升高 上颌骨窄小
短头畸形:颅底下陷,尤其是中颅窝
狭颅征
尖头畸形:
头前后径大而横径短,垂直径增大 颅底低下,颅凹深而短 脑回压迹显著呈鳞片状 颅壁薄而密度低 蝶鞍增大或正常 眶顶低,眶窝浅,眶上裂短 视神经孔缩小,蝶骨大翼大而前移
颅脑先天性畸形的影像学表现
首都儿科研究所附属儿童医院放射科袁新宇写在课前的话颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常，出生时损伤，即发育成长中产生的异常，表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常。
先天畸形主要发生于妊娠5个月以前。
随着中枢神经系统发育的阶段不同，所表现的畸形形式也各不相同，这些病变大多可应用CT、MRI 及超声做出正确诊断。
一、脑胚胎学与畸形发生在脑发育过程的不同阶段，若发育受到干扰，则会产生不同畸形。
1 ．妊娠3-4 周：无脑畸形、脑膨出、Chiari 畸形、脊髓裂；2 ．妊娠5-10 周：前脑无裂畸形、视隔发育不良、Dandy-Walker 畸形；3 ．妊娠2-5 月：巨脑或小脑、血管畸形、神经- 皮肤综合征，脑裂畸形、无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、胼胝体发育不良；4 ．妊娠6 月- 出生：髓鞘形成障碍、代谢障碍、感染等；常见的颅脑先天性畸形有哪些，可分为哪几类类，典型病变是什么？二、分类先天性颅脑畸形可分为器官形成障碍、组织发生异常和细胞发育异常。
（一）器官起源异常器官起源异常主要包括神经管闭合障碍、脑憩室/ 脑分裂障碍以及脑沟形成/ 细胞移行异常，此外还有头颅大小异常及破坏性病变。
1 ．神经管闭合障碍：主要包括Chiari 畸形、脑膨出、胼胝体发育不良、Dandy-Walker 综合征和颅裂畸形（脑膜膨出和脑膨出）。
（1 ）CHIARI 畸形①CHIARI 畸形（Ⅰ型）I 型CHIARI 畸形主要包括先天性扁桃体下疝，是指小脑扁桃体疝至上颈部椎管内，一般而言3 -4mm 临床意义不确定，> 5mm 时常具备临床症状。
大部分脑组织正常，约20-25% 病例可出现轻/ 中度脑积水，常见合并畸形包括脊髓积水空洞症（3-60% ）、颅底内陷（25-50% ）、Klippel-Feil综合征（5-10% ）及寰枕融合（1-5% ）。
②CHIARI 畸形（Ⅱ型）特点：a ．脊柱、颅骨硬膜和菱脑受累；b ．幕上畸形发生率高；c ．伴随畸形发生率高：包括神经管闭合不全、脑膜膨出、脊髓脊膜膨出和脑积水。
肾脏先天性发育异常影像诊断
影像学表现
X线：排泄性尿路造影，可见肾盂、肾盏及输尿管显影 ，但位置异常，由于多伴肾旋转异常，因而肾盂、肾 盏形态也有别于正常 CT：平扫显示肾床内无肾影，而为脂肪、肠管、胰腺 等结构占据，肾上腺位置正常；于盆腔、下腹部、膈 下或胸内可见肿块影，密度和形态类似正常肾脏。增 强检查，其强化形式和程度均与正常位置肾脏相同 MRI：表现类似CT检查所见，异位肾的信号强度、强 化表现均同于正常位置肾脏
盆腔肾
胸腔肾
诊断与鉴别诊断
根据上述影像学表现特征，单纯异位肾的诊断 并不困难。
低位的异位肾应与肾下垂及游走肾鉴别：肾下 垂是由于肾脏支持结构松弛所致，影像学特征 是超声或排泄尿路造影卧、立变换体位检查时 ，肾盂位置上下动度范围超过一个半椎体高径 ；游走肾（wandering kidney）位于腹腔内 ，超声和造影检查，当变换体位时，游走肾在 各方向上均有明显的动度。
马蹄肾的特征是两侧肾脏上极或下极相连且多 为下极相连，尿路造影、超声检查均可发现相 关的异常表现，而CT和MRI检查能直接显示这 种特征，易于诊断。
分叶肾、驼峰肾和肾柱排列异常
均为肾脏形态的正常变异，通常无症状，多为影像学 检查时意外发现。 分叶肾，又称胎儿性分叶肾，发生率很高，50%成人 不同程度存在。其为胚胎时肾叶融合不完全，肾表面 有浅沟所致，浅沟处则有自皮质向内伸人的肾柱 (Bertin柱)。 驼峰肾为肾表面局限隆突状似驼峰，多发生在左肾上 中部；左肾临近脾脏区域特别多见。 肾柱排列异常，指肾皮质柱即Bertin 柱肥大及卷曲畸 形。
正常肾脏对比
诊断与鉴别诊断
肾旋转异常时，各种影像学检查均可发现肾门、肾盂 的朝向异常及其并发症，不难诊断，需注意的是应除 外邻近肿物压迫造成的肾轴转位。
骨关节发育畸形讲义
L4向前一度滑脱，T1、T2所见
L5椎板峡部不连接：正位腰椎排列整齐， L5左侧椎弓根下方有一斜行透光线，斜位 L5椎板峡部骨缺损，呈“猎狗”之“项圈”
脊椎滑脱症前期：正位显示脊 椎裂（L5、S1），椎体无移位
同上病例斜位：L5两侧椎 板峡部呈“猎狗”之“项
L4左侧椎板及L5两侧椎板峡部不连接
二、影像学表现：
1、髋臼的改变：髋臼变浅，呈三角形 或蝶 形，髋臼角增大。在骨盆正位片 上，通过两侧髋臼“丫”形软骨顶点划 直线，再从两 髋臼外上缘分别向两侧 “丫”形软骨的顶点划直线，两线交角 为髋臼角。髋臼角正常值为30-12。随 年龄增长，髋臼角逐渐变小，周岁小儿 为23，2岁小儿为20，以后每增长一岁， 髋臼角减小1，到10岁时为10，髋臼发 育不良者可高达50-60。
2:股骨头的改变： 股骨头向外上方移
位，脱出髋臼以外，股 骨头骨骺出现较健侧晚 且小，股骨发育不良， 较健侧纤细。
(2)、上弧线不连续沿髂骨前下棘至髋臼引 一弧线，向外下方伸延。经过股骨颈上缘。
(3)、下弧线（沉通氏线Shenton’s线） 不连续：沿闭孔的上缘向外下方伸延， 再沿股骨颈下面，股骨干内面的弧线。
骨关节发育 畸形
一、先天性髋关节脱位（Co源自genital dislocation of thehip)
一、病因及发病机制明，女性多于 男性。男：女=1：10或1：15单侧多 见约为75%。
1、临床表现：单侧者为跛行，双 侧者步行如鸭步态。患肢短缩及臀 纹加深。牵拉小腿时股骨头如：打 气筒样，可以上下移动。
骨同 几上 乎病 呈例 水侧 平位 走显 行示
骶
大 右横弓第
侧突根 3
椎，形、
弓 根 代 赏 性 肥
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常见发育畸形影像学检查1透明隔发育缺如：左右侧侧脑室之间无透明隔，双侧额角前方变扁，交角变钝。
透明隔发育缺损：缺少透明隔，两侧侧脑室融合形成脑室畸形。
透明隔发育缺损：T1加权像显示透明隔缺如，第三脑室与视交叉隐窝扩大，视交叉发育不良。
2 透明隔囊肿：透明隔腔形成，腔内含有脑脊液，透明隔囊肿壁呈平行向后止于侧脑室室间孔，透明隔腔内液体增多。
平行的透明隔薄壁向外膨隆突出。
中线有一椭圆形或圆形、脑脊液密度囊肿，横径大于3mm，双侧有一薄膜与额角相隔，双侧额角轻度分离外移，脉络丛外移，脑室轻度扩大。
3 一侧性大脑半球发育不全CT平扫显示一侧大脑半球较另一侧导脑半球明显缩小，无脑沟、脑回，该侧脑室明显扩大。
MR：横断面T1加权像显示一侧脑室及该侧脑裂明显扩大，同侧大脑半球脑组织少于对侧，同时该侧颅腔缩小。
4 巨脑回畸形MRI：横断面T1加权像上显示两侧脑室前角间呈八字形分离，脑回粗大，脑沟浅少。
CT：脑回粗大，脑沟浅少。
T1加权像显示：脑沟回减少，皱折减少，脑回浅宽而粗大。
5 脑小畸形CT显示脑室系统扩大，蛛网膜下腔扩大，表现为脑池和脑沟增宽，脑皮质光滑，缺少脑回、脑沟。
颅腔缩小，前额部更明显，颅板较厚，板障增宽，颅骨内板平坦光滑。
MRI：脑室系统、蛛网膜下腔扩大，表现为脑池和脑沟增宽，脑皮质光滑，缺少脑回、脑沟。
合并胼胝体发育不全，透明隔发育异常，脑室穿通畸形等。
6 脑灰质异位症1．小灶性灰质异位的小岛位于脑室周围，悬在室管膜上或突入脑室，也可位于半卵圆中心的白质内，孤立或散在，不一定与正常脑灰质相连，呈结节状。
2．大灶性灰质异位的块状灶位于脑深部白质或皮层下白质，呈板层状，往往与脑灰质相连，常有占位效应。
3．灰质异位可为局灶性或弥漫性、单发或多发、一侧或双侧性，其T1值与T2值均与正常脑灰质相同，注射GD-DTPA不强化。
异位灰质与正常灰质同等密度，不强化，一般无钙化。
位于白质内的异位灰质，在低密度的白质内出现灰质密度。
7 Chiari’s畸形Ⅰ型：小脑扁桃体由枕大孔向下疝出超过5MM，枕大池极小，与硬脑膜、蛛网膜、扁桃体及颈髓相连，颈髓合并脊髓空洞症、脑积水。
Ⅱ型：脊髓下移，上颈部神经根相对上升至出口水平；脑干明显延长，延髓疝入颈椎管内；小脑发育不良，向尾端延长，经枕大孔疝至C1椎弓上缘，枕大孔明显扩大，天幕发育不良；小脑狭长的舌状突出物可经椎下移至C2-C4水平或以下。
疝入颈部的第四脑室扩张，形成泪滴状憩室。
明显脑积水。
8 第四脑室中、侧孔先天性闭塞增强CT扫描显示第四脑室向后扩大与扩大的枕大池相连，小脑半球体积缩小并前移，脑干前移。
矢状面T1加权像显示扩大的第四脑室与囊状膨大啊的枕大池相连，小脑半球及脑干萎缩并前移，导水管闭塞致两侧脑室鞍上池明显扩大，天幕上抬，枕骨变薄。
9 脑颜面血管瘤综合症CT平扫显示一侧枕部脑表面不规则弧形条状及斑点状钙化影。
脑—三叉神经血管瘤病（Sturge—Weber综合征）左（右或双）侧枕叶钙化，呈斑片样或脑回状，患侧脑实质萎缩，尤以邻近钙化区更明显，表现为脑室扩大，脑沟、脑池、脑裂增宽，鼻旁窦和乳突明显气化，颅穹窿增厚，碟骨嵴上抬。
CT增强扫描血管瘤明显强化，深部静脉增粗。
10导水管狭窄导水管严重阻塞，幕上重度梗阻性脑积水，双侧脑室及第三脑室扩大。
中脑导水管先天性狭窄（导水管异常）CT扫描显示脑积水，Ⅳ脑室和侧脑室对称性扩大，矢状位显示导水管狭窄。
11第四脑室中侧孔先天性闭塞（Dandy—Walker畸形）横轴位显示第四脑室扩大，与其背侧的囊肿相通；小脑半球轻度变小前移；小脑蚓部缺如。
冠状位示小脑幕高位，幕上脑室轻度扩大。
颅后窝增大。
第四脑室中、侧孔先天性闭塞CT：见小脑蚓部体积变小或缺如，小脑半球体积明显缩小，第四脑室向后扩大与扩大的枕大池相连，形成巨大呈脑脊液密度的囊肿，脑干明显推向前，桥脑小脑角池和第四脑室侧隐窝消失，枕骨变薄。
MRI：矢状面图像上可显示小脑蚓部、第四脑室、导水管以及后颅窝囊肿的关系，显示天幕上抬的改变。
12 脑膜或脑膜脑膨出（鼻额型）鼻额缝区中线上有圆形或椭圆形骨缺损；疝口边缘光滑硬化；可见疝块软组织轮廓；额骨鼻突有骨性翘起。
双眼眶内壁骨质增厚；颅前窝底中部向下凹陷；双侧眶内壁间距增大；鸡冠缺如。
1．颅骨缺损，颅板髓质骨高信号线在脑膨出处中断，常伴有小脑畸形；2．头皮下脂肪与膨出的囊壁相连；3．膨出囊腔内含有脑脊液或脑组织；4．囊壁上可见岛状的神经胶质组织；5．扩大的脑室血管、脉络丛及硬脑膜可与脑组织一起突入囊内。
13 神经纤维瘤CT平扫骨窗示：右侧岩骨前部部分骨质破坏，破坏区边缘光滑呈膨胀性改变，破坏累及中耳。
冠状位增强扫描示：右侧岩骨上缘右一中度增强之占位病变，其边缘增强较明显，盖病下方骨质右破坏，瘤内增强不均匀，但未见囊变。
神经纤维瘤病：颈静脉孔神经鞘瘤：CT平扫骨窗示：颅底左侧颈静脉孔区骨质明显破坏，破坏区范围约为3*2CM。
软组织窗示：颈静脉孔区见一边缘光滑，密度均匀之软组织影。
增强扫描示：左侧颈静脉孔区右长圆形增强影，边缘清楚，密度不均匀，其内有不规则之小圆形低密度影。
冠状面CT平扫显示一侧蝶骨大小翼缺如，该侧中颅凹下陷，同侧颞叶肥大低位。
神经纤维瘤病：1．雪旺氏神经细胞瘤以双侧听神经瘤最多见；2．脑膜瘤以多发脑膜瘤病典型；3．视神经与视交叉胶质瘤最多见，常向后播散至视束或视辐射；4．脑干与幕下胶质瘤；5．蛛网膜囊肿；6．蝶骨大翼发育不良，眶上裂扩大致颞叶突出眶内；7．人字缝处颅骨溶骨性缺损，尤其是左侧缺损；8．脑血管发育不良致多发性脑梗塞，甚至伴烟雾病。
14脊髓纵裂T1加权像显示脊髓纵裂为两半。
111Dandy-Walker综合症T1加权图像显示第四脑室囊状扩张，小脑发育不良，梗阻性脑积水，伴胼胝体发育不良。
脊髓纵裂、双椎管：骨性椎管分裂成双椎管，左侧者见一纵形骨刺。
脊髓纵裂：分裂的脊髓部分位于同一硬膜囊内，部分位于两个硬膜囊内。
15 鳃裂囊肿咽侧壁向腔内膨隆，表现为突入咽腔内的软组织肿块。
穿刺后注入造影剂可显示囊腔大小。
16 甲状舌管囊肿CT：平扫显示舌骨上方中线部分低密度灶，边缘清晰，壁略厚。
MRI：横断面上质子加权像上显示病灶呈高信号。
T2加权像显示病灶信号更高。
舌骨与甲状软骨之间局部软组织隆起，内为2-4CM直径球形肿块，其浅表在皮下脂肪衬托下呈光滑弧形轮廓，致会厌后移。
17颅锁骨发育不全头颅横径增加，额顶骨膜状成骨受阻而呈多数普遍性的骨质疏松区域。
囟门合颅缝明显增宽，有多数缝间骨出现，上颌骨发育不全，上颌窦狭小或完全不发育。
头面不成比例，两侧眼眶分离过远，硬腭狭小而高拱。
恒齿出牙延迟和易于磨损。
锁骨可以一侧或两侧性的、部分或完全性的缺如，缺损部分常有纤维索存留和联系。
18狭颅畸形（小脑畸形）所有颅缝过早闭合，颅骨发育全面受限，头颅狭小，脑发育受阻。
19多指畸形可有一节或多节，与掌骨成关节，相应的掌骨呈分叉畸形或呈角状突起，也可为多一掌骨。
20 马凡氏综合症MR：T1加权像显示升主动脉瘤与降主动脉夹层动脉瘤。
21 脊柱裂椎弓中央有裂隙，常伴有脊突畸形或无脊突。
有脊膜膨出或脊髓脊膜膨出，尚见软组织肿块影。
22颈肋第7颈椎的两侧有肋骨生出，较细，较短，与横突互相融合，其边缘不太整齐，两侧肋骨的长短、粗细不对称。
23肋骨融合畸形两根以上的肋骨之间有骨性联合，肋骨联合间有缝隙——假关节。
24 皮毛窦MRI：显示脊髓固定的位置、上皮样囊肿或皮样囊肿。
25 肺隔离症CT：增强纵隔窗显示一侧肺形态不规则的病灶，密度不均匀，供血动脉来自胸主动脉。
MRI：可见到囊性或实质性改变，边界清晰、光滑。
T1加权像时呈中等信号，与肌肉相仿，其中囊变部分呈等信号，T2加权像呈高信号，信号不均匀，冠状面成像能清晰显示病灶与纵隔、横膈的关系。
X：在正位片上，一侧的心膈角附近区域显示卵圆形的均匀性致密阴影，边缘清晰。
在侧位片上，此阴影位于下叶后基底段。
病变的长轴指向内后方。
26先天性支气管囊肿CT：平扫纵隔窗显示右侧肺门处圆形病灶，密度中等偏低，内见液平。
肺窗显示病灶壁菲薄，边缘非常光整。
MRI：T1加权像上囊内黏液呈低信号之黑色，可见单囊结构，在T2加权像上囊肿呈高信号。
27一侧肺发育不全CT ：受累的一侧肺组织萎缩呈大片状高密度影，密度不均匀，两侧胸廓对称，但纵隔偏向患侧，部分正常肺组织经纵隔前部疝入对侧，患侧横膈抬高，增强后CT扫描，可显示患侧肺血管的发育异常，表现为肺动脉变细。
28先天性支气管囊肿（肺囊肿）CT：孤立性囊肿：左右下叶内见类圆形水样密度影，密度均匀，边缘光滑锐利，CT值一般为0~20HU，增强后无强化。
多发性囊肿：在一侧或两侧肺野内见弥漫性多个薄壁环形透亮影，有些含有小的液平面。
气囊影大小不等，边缘锐利。
X：两侧肺内显示弥漫性多发薄壁致密环形透亮影，伴有小液平面，大小不一29纵隔支气管囊肿CT：气管右侧有一类圆形肿块，紧贴气管右壁，二者之间接触面为平直状（相互压迫征），边缘清晰、光滑，密度均匀，CT值为25~29HU。
增强后CT值为26.6~38.8HU。
X：在右肺下叶见一类圆形囊性病灶，壁厚1-2MM，境界清晰锐利。
其中可见错综的纤维间隔和小梁。
支气管造影：造影剂进入囊腔内。
30肝囊肿冠状面T1与轴位T2加权像：肝囊肿边界清晰锐利，T1加权像与水等密度，T2加权像信号接近腹水信号。
CT：平扫肝内遍布大小不等的囊肿。
增强显示很薄的囊壁，病变没有强化。
MRI：横断面上T1加权像上显示为囊肿呈卵圆形极低信号区，边缘光滑锐利；质子加权显示囊肿呈等信号，T2加权像上表现为囊肿呈均匀高信号，边界清晰。
31胆管囊肿Caroli病：肝外周见多发（单发）囊袋状低密度影，边缘光滑，其内见点状高密度影，增强扫描可明显强化（中心圆点征），囊内有造影剂充盈，囊肿内可见散在的结石影，囊肿与胆道相通。
胆总管未显示。
先天性胆管囊肿：总胆管呈囊样扩张，密度均近似水。
钩突下部层面显示结构正常。
增强扫描见囊样部分均有密度高的造影剂充盈。
胆管囊肿CT：增强扫描显示左右肝管囊性扩张，与正常的周围胆管不成比例。
MRI：T1加权像上显示为低信号，T2加权像上表现为高信号。
32 副脾CT：增强显示脾前方见一结节状软组织影，密度与脾相近。
平扫示：近脾门层面左肾前方见类圆形软组织肿块，边缘光滑，与脾密度相仿。
增强扫描后此软组织影与脾同步增强，密度均匀一致，并可见一血管与脾门血管相连。
33多脾综合征肝脏变形、有异常、异位、多脾、内脏反位、肾上方下腔静脉缺如等。
34游走脾CT示：脾正常位置上见不到脾影，而在其它部位见到脾密度的软组织块。
35 单纯肾囊肿1．肾皮质或肾盂旁圆形、椭圆形肿物，边缘光滑清晰锐利，信号均匀一致；2．在T1加权像上呈长T1低信号；在T2加权像上呈等或长T2高信号，位于肾皮质的囊肿与肾周脂肪可能均呈等或高信号。