机化性肺炎16708
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形成 肺结构往往正常 BOOP 特征性的病理改变可概括为: 肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管
及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成
影像学检查（CR）
X 线表现大部分表现为双侧或单侧实变影 斑片状或大叶实变影 多个段、叶分布,主要分布于胸膜下及肺野外带,少
数局限在胸膜下 15 %患者表现为大的结节影( > 1cm) ;少数表现为小
大环内酯类药物治疗部分COP有效
预后
约10%患者可自行缓解 经治疗完全缓解者60-75% 部分经治疗病情恶化者，死于呼吸衰竭
•
1、有时候读书是一种巧妙地避开思考 的方法 。21.4. 1321.4. 13Tues day, April 13, 2021
诊断要点
起病缓慢，且有迁延性的呼吸道症状(干咳，发热，气急)、Velcro 音和 周身症状，体重下降和周身不适
实验室检查有血WBC升高，ESR增快和C反应蛋白阳性 胸部CT和X线胸片示双肺多发性斑片状浸润影，双肺弥漫性网状间质阴
影或呈大叶分布的肺泡性浸润影，特征性的改变为游走性阴影。 支气管肺泡灌洗可显示淋巴细胞、嗜酸粒细胞和中性粒细胞均增加 临床上不支持肺结核、支原体和真菌等肺部感染，抗生素治疗也无效 肾上腺皮质激素治疗效果明显 肺活检病理诊断为金标准
结节,网结节状影;很少有胸腔积液和蜂窝肺 约75 %患者肺容积正常 也有文献报道45 % COP 病例在病程中表现为游走
性的多发性斑片状影, 是本病较为特征性的X 线改变
影像学检查（CT）
90 %表现气腔实变影或不规则线状、条索状影 50 %实变影为外周分布和胸膜下或位于支气管血管束周围 气腔实变影可表现为大叶性实变影,在实变区内可见支气管充
实验室检查
白细胞和嗜酸粒细胞轻度增高 血沉增快 CRP增高 部分患者ANA和RF阳性。
特殊检查
肺功能：多为限制性通气功能障碍（通常为轻～中 度），伴有一氧化碳弥散系数中度降低，少数出现 与吸烟无关的气流阻塞。可见静息状态下轻度的低 氧血症
肺泡灌洗液：淋巴细胞总数和比例增加（淋巴细胞 的比值超过总细胞数的40%）。CD4/CD8比值降低， 中性粒细胞（特别在早期）和嗜酸粒细胞比例增加
鉴别诊断及要点（一）
特发性肺间质纤维化(IPF)：普通型间质性肺炎(UIP)与COP十分相似。 —从临床表现来说，COP较UIP病情重，有周身不适、体重减轻、发热等，
COP患者杵状指少见， COP X线胸片多为肺泡性异常，部分病例有游 走性斑片状阴影，肺容积无变化；而UIP患者有较多较密的细湿 音，杵 状指多见，血沉较低，支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞不高，X线胸片及 CT常表现间质性改变，常有肺容积降低和蜂窝肺的改变。 —对激素治疗反应两者有完全不同的表现：BOOP对激素的治疗有效，症状 改善，X线胸片异常影像可消散。而UIP对激素治疗反应欠佳，慢性期无 明显疗效
体征
约2/ 3 患者可闻及爆裂音 （Velcro 罗音-吸气相捻发音）
多位于双肺中下部 杵状指非常少
病理特点
呈斑片状分布,病变中央是小气道 肺泡内、肺泡管见疏松的胶原样的结缔组织增生,形成Masson小体 增生的结缔组织时相一致,其中可见单核细胞、巨噬细胞、及少量的肥大
细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞 肺泡内见肺泡巨噬细胞,部分肺泡巨噬细胞泡沫状 Ⅱ型肺泡上皮细胞增生 在周围的肺泡间隔存在以单核细胞、淋巴细胞浸润为主的炎性渗出 肺泡间隔增厚。可伴或不伴终末和呼吸性细支气管内结缔组织肉芽栓的
——1985年，Epler等提出。 但多数学者认为COP更符合本病的特点
流行病学特点
发病年龄20～80岁，40 ～ 60岁多见，平均 年龄55岁。
男女比例无明显差异。 起病缓慢。 可自行或经激素治疗后消失。
常见症状
咳嗽、气短、咳白色清痰 咽痛、发热、乏力等流感样症状 体重减轻 渐进性呼吸困难 约有90 %病例出现低氧血症 也有无症状的病例
鉴别诊断及要点（二）
慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP)：COP与CEP在临床上相似，两 者对激素治疗反应良好，X线胸片表现也相似，而且都有嗜 酸粒细胞的增加。但是COP嗜酸粒细胞的增加很少超过10%。 另外，CEP病理学上的特点为肺泡腔内和基质内有较多的嗜 酸粒细胞浸润。
鉴别诊断及要点（三）
外源性过敏性肺泡炎：临床表现和X线胸片均 与COP相近，且肺部阴影也呈游走性，两者 对激素治疗均有良好反应。但是从职业史、 环境、吸入诱发实验和抗体补体血清学等方 面入手，可鉴别这两种疾病。
COP/BOOP
简介
隐源性机化性肺炎 （cryptogenic organizing pneumonia，COP） ——由Davison等 1983年提出。
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎
（bronchiolitisobhterans with organizing pneumonia，BOOP）
治疗
激素是目前治疗COP的有效药物，但是目前理想的剂量和治 疗期限尚未统一，现常用方案如下： ①初Leabharlann Baidu治疗：开始用强的松1 mg/kg.d，时间约1～3个月。 ②激素减量期：逐渐减量至20～40 mg/d，时间为3个月。 ③激素维持治疗期：维持剂量5～10 mg/d—5 mg，隔日1次。 ④泼尼松全疗程为1年。停药过早则有复发的可能。
Costal 等认为在胸部 CT 表现为类三角形的 实变影或不规则条索状 阴影并与胸膜相连是 BOOP特征性改变
Murphy 等报道两种线 状影,单独或与其他异常 影结合出现对COP 的 诊断颇有帮助,
第一种为线状影起于支 气管沿支气管放射状与 胸膜相连
第二种线状影位于胸膜 下与支气管无联系
气征; 实变区可出现轻度的柱状支气管扩张 60 %以上有磨玻璃样影,随机分布,通常伴有气腔实变影 50 %表现为小多发结节状影( < 10 mm) ,沿支气管血管束分布 15 %表现为多发大结节状影,其中边缘不规则(88 %) ,阴影内
可有支气管充气征(45 %) ,同时发现有胸膜的牵连( 38 %) , 毛 刺( 35 %) , 肥厚(33 %) 和肺实质内带状影(25 %) [ 7 ]
及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成
影像学检查（CR）
X 线表现大部分表现为双侧或单侧实变影 斑片状或大叶实变影 多个段、叶分布,主要分布于胸膜下及肺野外带,少
数局限在胸膜下 15 %患者表现为大的结节影( > 1cm) ;少数表现为小
大环内酯类药物治疗部分COP有效
预后
约10%患者可自行缓解 经治疗完全缓解者60-75% 部分经治疗病情恶化者，死于呼吸衰竭
•
1、有时候读书是一种巧妙地避开思考 的方法 。21.4. 1321.4. 13Tues day, April 13, 2021
诊断要点
起病缓慢，且有迁延性的呼吸道症状(干咳，发热，气急)、Velcro 音和 周身症状，体重下降和周身不适
实验室检查有血WBC升高，ESR增快和C反应蛋白阳性 胸部CT和X线胸片示双肺多发性斑片状浸润影，双肺弥漫性网状间质阴
影或呈大叶分布的肺泡性浸润影，特征性的改变为游走性阴影。 支气管肺泡灌洗可显示淋巴细胞、嗜酸粒细胞和中性粒细胞均增加 临床上不支持肺结核、支原体和真菌等肺部感染，抗生素治疗也无效 肾上腺皮质激素治疗效果明显 肺活检病理诊断为金标准
结节,网结节状影;很少有胸腔积液和蜂窝肺 约75 %患者肺容积正常 也有文献报道45 % COP 病例在病程中表现为游走
性的多发性斑片状影, 是本病较为特征性的X 线改变
影像学检查（CT）
90 %表现气腔实变影或不规则线状、条索状影 50 %实变影为外周分布和胸膜下或位于支气管血管束周围 气腔实变影可表现为大叶性实变影,在实变区内可见支气管充
实验室检查
白细胞和嗜酸粒细胞轻度增高 血沉增快 CRP增高 部分患者ANA和RF阳性。
特殊检查
肺功能：多为限制性通气功能障碍（通常为轻～中 度），伴有一氧化碳弥散系数中度降低，少数出现 与吸烟无关的气流阻塞。可见静息状态下轻度的低 氧血症
肺泡灌洗液：淋巴细胞总数和比例增加（淋巴细胞 的比值超过总细胞数的40%）。CD4/CD8比值降低， 中性粒细胞（特别在早期）和嗜酸粒细胞比例增加
鉴别诊断及要点（一）
特发性肺间质纤维化(IPF)：普通型间质性肺炎(UIP)与COP十分相似。 —从临床表现来说，COP较UIP病情重，有周身不适、体重减轻、发热等，
COP患者杵状指少见， COP X线胸片多为肺泡性异常，部分病例有游 走性斑片状阴影，肺容积无变化；而UIP患者有较多较密的细湿 音，杵 状指多见，血沉较低，支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞不高，X线胸片及 CT常表现间质性改变，常有肺容积降低和蜂窝肺的改变。 —对激素治疗反应两者有完全不同的表现：BOOP对激素的治疗有效，症状 改善，X线胸片异常影像可消散。而UIP对激素治疗反应欠佳，慢性期无 明显疗效
体征
约2/ 3 患者可闻及爆裂音 （Velcro 罗音-吸气相捻发音）
多位于双肺中下部 杵状指非常少
病理特点
呈斑片状分布,病变中央是小气道 肺泡内、肺泡管见疏松的胶原样的结缔组织增生,形成Masson小体 增生的结缔组织时相一致,其中可见单核细胞、巨噬细胞、及少量的肥大
细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞 肺泡内见肺泡巨噬细胞,部分肺泡巨噬细胞泡沫状 Ⅱ型肺泡上皮细胞增生 在周围的肺泡间隔存在以单核细胞、淋巴细胞浸润为主的炎性渗出 肺泡间隔增厚。可伴或不伴终末和呼吸性细支气管内结缔组织肉芽栓的
——1985年，Epler等提出。 但多数学者认为COP更符合本病的特点
流行病学特点
发病年龄20～80岁，40 ～ 60岁多见，平均 年龄55岁。
男女比例无明显差异。 起病缓慢。 可自行或经激素治疗后消失。
常见症状
咳嗽、气短、咳白色清痰 咽痛、发热、乏力等流感样症状 体重减轻 渐进性呼吸困难 约有90 %病例出现低氧血症 也有无症状的病例
鉴别诊断及要点（二）
慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP)：COP与CEP在临床上相似，两 者对激素治疗反应良好，X线胸片表现也相似，而且都有嗜 酸粒细胞的增加。但是COP嗜酸粒细胞的增加很少超过10%。 另外，CEP病理学上的特点为肺泡腔内和基质内有较多的嗜 酸粒细胞浸润。
鉴别诊断及要点（三）
外源性过敏性肺泡炎：临床表现和X线胸片均 与COP相近，且肺部阴影也呈游走性，两者 对激素治疗均有良好反应。但是从职业史、 环境、吸入诱发实验和抗体补体血清学等方 面入手，可鉴别这两种疾病。
COP/BOOP
简介
隐源性机化性肺炎 （cryptogenic organizing pneumonia，COP） ——由Davison等 1983年提出。
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎
（bronchiolitisobhterans with organizing pneumonia，BOOP）
治疗
激素是目前治疗COP的有效药物，但是目前理想的剂量和治 疗期限尚未统一，现常用方案如下： ①初Leabharlann Baidu治疗：开始用强的松1 mg/kg.d，时间约1～3个月。 ②激素减量期：逐渐减量至20～40 mg/d，时间为3个月。 ③激素维持治疗期：维持剂量5～10 mg/d—5 mg，隔日1次。 ④泼尼松全疗程为1年。停药过早则有复发的可能。
Costal 等认为在胸部 CT 表现为类三角形的 实变影或不规则条索状 阴影并与胸膜相连是 BOOP特征性改变
Murphy 等报道两种线 状影,单独或与其他异常 影结合出现对COP 的 诊断颇有帮助,
第一种为线状影起于支 气管沿支气管放射状与 胸膜相连
第二种线状影位于胸膜 下与支气管无联系
气征; 实变区可出现轻度的柱状支气管扩张 60 %以上有磨玻璃样影,随机分布,通常伴有气腔实变影 50 %表现为小多发结节状影( < 10 mm) ,沿支气管血管束分布 15 %表现为多发大结节状影,其中边缘不规则(88 %) ,阴影内
可有支气管充气征(45 %) ,同时发现有胸膜的牵连( 38 %) , 毛 刺( 35 %) , 肥厚(33 %) 和肺实质内带状影(25 %) [ 7 ]