溶血性贫血-蚕豆病)

溶血性贫血-蚕豆病

蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD酶）缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是 5 岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）均可致病。母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。

一、临床表现：

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹疼，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续 3 日前后。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹疼加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%病人脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1〜2日内死亡。

二、诊断：

该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7 : 1,在生吃蚕豆后数小时至数日（1〜3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作 2 〜6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％），尤其是荧光点试验诊断。

1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2. 临床特点：

①潜伏期数小时至48 小时。

②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹疼，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加

重，可持续3日前后。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率＞75%比色法），蚕豆病病人MHb还原率31%〜74% （杂合子遗传者），还原率＜30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0〜0.28%）。

三、实验室检查血检查：Hb、RBC减少，网织红细胞计数增高，血清间接胆红素增高，G6PD舌性下降，尿液检查：尿色为浓茶色或酱油色，潜血试验阳性。

四、抢救及护理措施

1、保持呼吸道通畅、输氧充足的给氧可使心肺负担减轻，避免心衰、肺水肿的发生。本组病例中，有26 例患儿输氧，我们选用鼻导管输氧法，氧流量1〜2L/ mi n,输氧过程中保持呼吸道、输氧管通畅。注意防火、防热、防震、防油。

2、建立有效循环、及时输血急性溶血性贫血是小儿蚕豆病的主要特点。抢救的关键：则应迅速足量输血[2],以输新鲜血或浓集红细胞为宜,它有利于补充血容量、补充凝血因子和血小板,纠正盆血,增加红细胞、血红蛋白含量, 提高红细胞的携氧能力。本组病例均给输血治疗,轻症者输 1 次,重症者输23 次即好转。在患儿入院后迅速选用留置针建立有效静脉通路,以保证及时有效地供给药物及输血输液的顺利进行。在静脉穿刺成功时,即留取血标本,急查血常规、定血型、交叉配血。操作中我们严格遵守无菌技术操作,认真执行查对制度,防止输错血或血液污染

患儿输血量及输血速度均应控制,谨防输血过量所致急性心衰和肺水肿的发生。输血量以5〜10ml/kg、次）为限，输入速度应2〜6ml/kg、h）或10滴/ min，以患儿年龄及病情决定[3]。输血过程中严密巡视，持续观察有无输血反应。本组病例均未发生输血反应,在输血的同时还应注意应用5％碳酸氢钠碱化

尿液,以防血红蛋白堵塞肾小管。

3、应用糖皮质激素氢化考的松每日200〜300mg,静脉滴注，根据病情酌情增减。

4、严密观察病情变化定时监测T.P.R BP、注意观察患儿意识状态、瞳孔、面色、口唇

和巩膜黄染的变化、呼吸和心率频率,以防心衰发生,并认真做好护理记

录。

5、尿色的观察注意观察尿色的变化，如果尿色逐渐变淡面色转红，提示病情好转，反之，尿色较前明显加深，进行性面色苍白，黄疸加重，提示溶血在加重。认真

记录24h尿量，如果尿量少于300ml警惕有急性肾功能衰竭的可能，应报告医生及时处理。

6、心理护理本病起病急骤，病情凶险，患儿年龄小，对疾病缺乏正确的认识，不能有效的配合治疗和护理，因此护士应关心体贴患儿，耐心细致的做好病情解答，向家长介绍蚕豆病的危害，发病原因，避免诱发因素，本病通过输血一般愈后较好，解除不必要的思想顾虑，鼓励患儿配合治疗与护理。

7、饮食护理禁食蚕豆及其豆制品，给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物，富含维生素丰富的新鲜蔬菜和瓜果，如猪肝、瘦肉、鱼、菠菜、黄瓜、蕃茄、桔子等。鼓励患儿多饮水，防止急性肾功能衰竭。

五、健康教育

蚕豆病的发生与遗传有关，而进食蚕豆和使用具有氧化作用的药物，可导致蚕豆病的发生，因此，加强蚕豆病的健康教育尤为重要。在出院时向家长及患儿宣传禁食蚕豆及其制品，并注意避免在蚕豆花开、结果或收获季节去蚕豆地，不要在衣橱和卫生问里放除臭丸，告知家长不随便服药，避免服用磺胺药、抗疟药、呋喃药、解热镇痛药等。本病重在预防，只要避开这些食物和药物，就不会发发病。还要为患儿制作“G6P缺陷者携带卡”以备患儿就诊时提供医生，针对病情合理用药。