溶血性贫血-蚕豆病)
蚕豆病是什么病严重吗
蚕豆病是什么病严重吗蚕豆病是一种因为身体缺乏磷酸葡萄糖脱氢酶而导致的一种疾病，是一种遗传性的疾病，这是一种非常严重的疾病，患者会出现急性发作，导致溶血性贫血，经常会出现高热，引起黄疸，导致恶心呕吐，出现晕厥休克，如果抢救不及时，甚至会导致肾功能，心脏功能出现衰竭，导致死亡。
★蚕豆病是什么病严重吗蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
患病者主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。
发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
蚕豆病的并发症是：本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。
常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。
因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。
★蚕豆病的病理原因是什么蚕豆病的病理原因是：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病，致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
★蚕豆病的病状体征是什么蚕豆病的病状体征是：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。
(2021年整理)蚕豆病
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蚕豆病溶贫概念:红细胞破坏多于生成导致的贫血称为溶血性贫血.溶贫分类：溶血性贫血有多种分类诊断.基于病情，分为轻、中、重型乃至溶血危象；基于病程，分为急、慢性溶血；基于红细胞形态,分为球形、非球形红细胞溶血；基于溶血部位，分为血管内、血管外溶血;基于病因,分为先天(遗传）性、后天（获得）性溶血；基于病理机制,分为红细胞自身（膜、酶、球蛋白等）异常、红细胞外在（抗体、生物毒素、药物、化学中毒、渗透压改变、机械性损伤等)异常性溶血。
溶血性贫血的诊断步骤(思路）:确定是否贫血：确定贫血是否合并其他细胞异常及红细胞形态异常溶血性贫血多表现为单纯贫血，但在溶血发作期，可有白细胞数偏高、外周出现幼稚粒细胞、有核红细胞及单核细胞数稍高确定是否增生性贫血溶血病人的红细胞系统多呈反应性（代偿性）增生，即具有增生性贫血的特点：网织红细胞百分比增高（绝对值受红细胞总数的影响,不一定增高！）;外周血可出现数量不等的有核红细胞;骨髓涂片及活检示红细胞系统明显增生（以中幼红细胞为主），极个别病人甚至会因骨髓代偿、红髓扩张出现骨痛。
确定是否溶血性贫血：一旦确定增生性贫血后，应进一步检查有否溶血，并尽可能排除非溶血性增生性贫血：主要包括造血原料缺乏（叶酸、维生素B6缺乏、缺铁等）及失血引起的贫血。
常见的溶血表现有：红细胞寿命缩短（同位素法测定)；红细胞破坏产物（红细胞碎片、血钾、血浆游离血红蛋白、间接胆红素、尿“二胆"或尿含铁血黄素等)增多及其引起的异常表现（黄疸、深色尿、高血钾等)；消化红细胞破坏产物的单核/巨噬细胞系统代偿增生(脾大、肝大）。
【蚕豆病】G6PD缺乏症蚕豆病 基础知识入门必读
G6PD缺乏症蚕豆病基础知识入门必读蚕豆病-简介蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。
蚕豆（viciafaba）又名胡豆黄。
蚕豆病在中国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。
3岁以下患者占70％，男性患者占90％。
成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。
由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。
本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。
绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。
本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。
可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％），特别是荧光点试验诊断。
一旦确诊，应立即停吃生蚕豆，输血，输液，碱化尿液，防止急性肾功能衰竭。
在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。
蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。
由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。
可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。
蚕豆病-临床表现蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。
什么是蚕豆病
什么是蚕豆病什么是蚕豆病蚕豆病是一种重在预防的遗传性疾病，因体内酶(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，简称G6PD)不足导致，长江以南的省市为高发区，如海南、广东、云南、贵州等地。
此病多发于夏初蚕豆上市时节，其中幼儿发病率明显高于成人，男宝宝远多于女宝宝。
蚕豆病的发病原因患者食用新鲜的蚕豆以及蚕豆制品，或是直接触摸到其花粉，通常可能于12-24小时内突发溶血性贫血。
但是并不会每次接触后都会发病，也有可能数小时或数天后才出现身体不适。
此病为G6PD遗传缺陷造成，通过X染色体隐性遗传，也有人将其定义为不完全显性遗传。
女性因有2条X染色体，只要不是两条均带有病理基因，就会呈现为携带状态，不会发病。
而男性一旦X染色体上带有致病基因，就会发病。
目前此病症暂无法根治，重在预防。
蚕豆病的症状病发时的轻重程度不尽相同，一般表现为脸色发白、头昏、低烧、畏寒、全身无力、食欲不振、恶心，尿色加深，并伴有呕吐、腹痛、腹泻等症状，重者甚至出现昏迷、休克、脉搏微弱、肾功能衰竭等异常表现。
此病发作凶猛，有时2-6天后可自行复原，但严重时若抢救不及时有性命之危。
如果发现以上症状，请立即前往医院救治。
蚕豆病如何检查处于我国高发地区的备孕夫妇一定要注意这项检查，有利于优生优育。
1.婚检时，可以检查出未婚夫妻二人是否有该病。
2.此病为隐性遗传，孕期检查很有必要。
3.如果父母有任一人缺乏G6PD，新生儿需要做采血检查。
4.家长可带孩子到正规医院接受专业的检查，主要包括包括血象、骨髓象、尿检查等项目。
5.宝宝第一次吃蚕豆时要慎吃，同时父母仔细观察孩子有无异常情况。
怎样防治蚕豆病1.患有此病的孕妇和新生儿可严格按照医嘱服用小剂量的苯巴比妥，来预防新生儿核黄疸。
2.如果宝宝有病史，平时要注意日常护理，不给孩子食用或接触蚕豆的机会;在就医时一定要明确告诉医生，孩子为蚕豆病患者，请医生合理用药。
3.输血是治疗此病最有效的方法，另外还需多补充水分，调节体内电解质平衡，以防肾衰竭或钾中毒。
蚕豆病溶血的预防方法
蚕豆病溶血的预防方法蚕豆病是由摄入或接触到蚕豆中含有的溶血素引起的一种急性疾病。
蚕豆中的溶血素在人体内可以引起红细胞溶解、肾衰竭等严重后果。
因此，预防蚕豆病非常重要。
下面是一些预防蚕豆病的方法。
首先，了解蚕豆的溶血素含量和处理方法。
蚕豆中的溶血素含量是不稳定的，新鲜蚕豆中的溶血素含量较高，而干燥或经烹煮的蚕豆中溶血素含量则较低。
因此，最好选择经过干燥或烹煮处理的蚕豆，以减少溶血素的摄入。
另外，如果有存储新鲜蚕豆的情况，应尽快将其煮熟或晒干，以减少潜在的溶血素摄入。
其次，正确烹饪和处理蚕豆。
在烹饪和处理蚕豆时，应该彻底煮熟，以确保其中的溶血素被破坏。
烹饪蚕豆时，最好将蚕豆煮沸5分钟以上，以确保内部温度达到析出溶血素的温度。
此外，蚕豆也可以经过晒干处理，将其晒至完全干燥后，再进行烹饪食用。
再次，避免生食或切割蚕豆时的污染。
蚕豆中的溶血素可以通过污染的手部传播到其他食材或食品表面，因此，在制备蚕豆时，尽量避免直接接触开割的蚕豆，使用干净的切割工具，并洗手和清洁工具以防止交叉污染。
此外，要限制摄入蚕豆的总量。
虽然烹饪和处理蚕豆可以减少其溶血素含量，但摄入大量蚕豆仍可能引发蚕豆病。
因此，对于容易患蚕豆病的人，如儿童、孕妇、老年人和患有肾疾病的人，应限制他们对蚕豆的摄入量。
每次食用蚕豆的量应根据个人情况而定，并避免频繁摄入。
最后，注意监测蚕豆病的症状并及时就医。
蚕豆病的典型症状包括头痛、腹痛、呕吐、胃肠道症状、贫血和肾衰竭等。
一旦出现这些症状，尤其是在食用蚕豆后，应立即就医以进行诊断和治疗。
及早治疗可以减轻症状、降低并发症风险。
总之，预防蚕豆病主要是通过了解蚕豆中溶血素的含量和处理方法，正确烹饪和处理蚕豆，避免污染和过量摄入，及时监测症状并就医来实现的。
注意食物安全，合理摄入蚕豆，可以保护自己和家人的健康。
1例蚕豆病患儿溶血性贫血观察护理
1例蚕豆病患儿溶血性贫血观察护理作者：杨雯来源：《饮食保健》2015年第04期【关键词】蚕豆病; 溶血性贫血;护理【中图分类号】R556.6【文献标识码】B【文章编号】2095―8439（2015）05―0094―01蚕豆病又叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏病，是一种遗传性溶血性疾病。
在我国此病主要见于长江流域及以南各省，以四川、广东、广西、云南、福建等省发病率较高。
常见于< 10 岁小儿，以男孩多见，常在蚕豆成熟季节流行。
进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可发病，母亲食蚕豆后哺乳也可使婴儿发病，通常以进食蚕豆或其制品后24～ 48 h 发病。
表现为急性血管内溶血，其主要临床表现为头晕、厌食、恶心呕吐、疲乏继而出现黄疸、血红蛋白尿，严重者少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭。
我院于2014年8月21日收治小儿蚕豆病1 例现将护理观察分析如下。
1病历介绍患儿，男，2 岁，患儿源于入院前3天连续吃蚕豆3天，出现全身皮肤黄染，巩膜黄染，伴血尿，初为酱油色，后变为鲜红色，量多，伴有发热，最高体温可达39.4℃，在当地医院肌注退热药物后体温可降至正常，上述症状未引起家长重视，未就诊，今日血尿加重，来我院就诊。
查体：血常规示白细胞9.4×10-9/L，红细胞1.2×10-12/L，血红蛋白41g/L血小板198×10-9/L。
尿常规示白细胞（+），尿胆红素（+），红细胞（+++++），镜检红细胞：3—4/HP，镜检白细胞：2—3/HP。
患儿入院精神、食欲较差，嗜睡，大便正常，无排黑便史，经抢救治疗8天，治愈出院。
2治疗原则（1）输洗涤红细胞。
输血是抢救蚕豆病的关键，根据病情一次或多次输注。
输血前先补充液体，扩充血容量，以维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，纠正酸中毒。
（2）碱化尿液，保护肾脏，注意监测肾功能。
（3）给与营养心肌药物对症治疗。
3临床观察与护理3.1一般护理严格卧床休息，避免活动，病房要保持安静，创造有利于患儿休息的环境。
蚕豆病遗传类型
蚕豆病遗传类型
小儿蚕豆病也叫葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种遗传性红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血。
葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症是遗传性红细胞内酶缺陷疾病，遗传方式为不完全性显性遗传。
此病最初由进食蚕豆引起，因此又称之为“蚕豆病”。
但蚕豆病仅仅为葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症的分型之一。
此病的主要临床表现是溶血性贫血，某些食物（如蚕豆、苦瓜等）和药物（如磺胺类、维生素K等）以及剧烈运动等均可诱发。
该病的诊断主要依据家族史、临床表现以及葡萄糖6-磷酸脱氢酶检测等。
幼儿园蚕豆病应急预案
一、背景蚕豆病，又称溶血性尿毒综合征，是一种遗传性溶血病，主要发生在蚕豆成熟季节。
该病主要表现为急性溶血、血红蛋白尿、肝脾肿大等症状，严重者可导致死亡。
为了确保幼儿园儿童的生命安全，提高应对突发事件的能力，特制定本预案。
二、组织机构及职责1.成立幼儿园蚕豆病应急处置领导小组组长：园长副组长：分管卫生保健的副园长成员：保健医生、班主任、保育员、食堂管理员等领导小组负责组织、协调、指挥幼儿园蚕豆病应急处置工作。
2.各岗位职责（1）保健医生：负责对疑似病例进行初步诊断，向应急处置领导小组报告；负责制定治疗方案，并监督实施；负责对患病儿童进行康复指导。
（2）班主任：负责对本班儿童进行健康教育，提高儿童对蚕豆病的认识；负责发现疑似病例，并及时报告保健医生；负责组织班级其他教师协助应急处置工作。
（3）保育员：负责对患病儿童进行日常护理，协助保健医生进行治疗；负责对班级环境进行消毒，防止交叉感染。
（4）食堂管理员：负责食堂食品安全，严禁供应含有蚕豆及其制品的食品；负责对食堂进行消毒，防止食物中毒。
三、预防措施1.加强宣传教育通过家长会、宣传栏、微信公众号等多种形式，向家长和教职工普及蚕豆病的危害、预防措施及应急处置方法。
2.严格食品管理（1）食堂采购时，严禁采购蚕豆及其制品。
（2）食堂加工过程中，严禁将蚕豆及其制品与其他食材混合。
（3）食堂厨师及员工对蚕豆过敏者，严禁参与食堂工作。
3.加强儿童健康管理（1）定期开展儿童健康检查，重点关注疑似病例。
（2）发现疑似病例，立即隔离观察，并报告保健医生。
四、应急处置流程1.发现疑似病例（1）班主任发现疑似病例后，立即向保健医生报告。
（2）保健医生对疑似病例进行初步诊断，若确诊为蚕豆病，立即启动应急预案。
2.应急处置（1）隔离观察：将疑似病例隔离观察，防止交叉感染。
（2）通知家长：及时通知家长，告知病情及治疗方案。
（3）治疗：根据病情，制定治疗方案，并监督实施。
（4）消毒：对班级环境、食堂等场所进行消毒，防止交叉感染。
蚕豆病病情说明指导书
蚕豆病病情说明指导书一、蚕豆病概述蚕豆病〔favism〕是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一种临床类型，因食用蚕豆或其制品而发病，一般于食用后 2 小时至几天〔通常 1～2 天，最长15 天〕突然发生急性血管内溶血。
溶血程度与食蚕豆的量无关。
多数患者停顿食用可自行恢复，严峻患者需要输血及肾上腺皮质激素治疗，并实行措施避开急性肾衰竭。
英文名称：favism。
其它名称：胡豆黄。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病。
是否纳入医保：局部药物、耗材、诊治工程在医保报销范围，具体报销比例请询问当地医院医保中心。
遗传性：属于 X 连锁不完全显性遗传性溶血病。
发病部位：全身。
常见病症：头晕、厌食、恶心、黄疸、疲乏。
主要病因：食用蚕豆或其制品。
检查工程：体格检查、尿常规、红细胞G-6-PD 缺乏的筛选试验、红细胞G- 6-PD 活性测定、变性珠蛋白小体生成试验、G-6-PD 基因检测。
重要提示：G-6-PD缺乏者应避开食用蚕豆或其制品。
临床分类：依据病情轻重分类1、轻型Hb〔血红蛋白〕≥51g/L，尿潜血在+++以下。
2、中型具有以下任何一项者：〔1〕Hb31～40g/L，尿隐血〔++〕以下；〔2〕Hb41～50g/L；〔3〕Hb≥51g/L，尿隐血〔+++〕。
3、重型具有以下任何一项者：〔1〕Hb<30g/L；〔2〕Hb 为31～40g/L，尿隐血〔+++〕以上；〔3〕伴有严峻的并发症，如肺炎、心衰、酸中毒、精神特别等。
二、蚕豆病的发病特点传染性无传染性。
传染源暂无资料。
发病率暂无资料。
好发地区暂无资料。
好发季节发病集中于每年蚕豆成熟季节〔3～5月〕。
传播途径暂无资料。
发病率暂无资料。
发病趋势暂无资料。
好发人群多见于 10 岁以下儿童，男性多于女性。
三、蚕豆病的病因病因总述：蚕豆病主要因 G-6-PD 缺乏症患者进食颖蚕豆或其制品所致。
目前认为可能与蚕豆浸液中含有的多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂的物质有关。
蚕豆病禁忌
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
疾病机理红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉蚕豆后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD 的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
易发人群这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症儿童蚕豆病状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。
严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
疾病预防专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。
但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。
临床表现早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
临床诊断诊断原理该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。
G6PD缺乏症(蚕豆病)禁用食品和药物知识分享
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
疾病机理红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。
易发人群这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。
严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
疾病预防蚕豆病是遗传性疾病。
原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。
但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。
临床表现早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
临床诊断诊断原理该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。
GPD缺乏症(蚕豆病)禁用食品和药物
（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。
这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
蚕豆病是遗传性疾病。
原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。
但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和不及时常于1～2日内死亡。
诊断原理该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般诊断特征1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2. 临床特点：①潜伏期数小时至48小时。
②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%（比色法），蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），0.28%）。
1. 人工催吐。
2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。
3. 25%硫酸镁口服导泻。
4. 予大剂量糖皮质激素。
5. 必要时换血或输入鲜血。
7. 对症处理。
禁止食用的食品珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花，结果或收获季节去蚕豆地.2.禁止使用的日用品（龙胆紫），庄生之Cooling bath冲凉液（有金银花成份），白花油，万金油或红花油等（均含有水杨酸），有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！3.禁用药物乙酰苯胺，美蓝，硝咪唑，呋喃旦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉，扑疟母星，戊胺喹,磺胺，乙酰磺胺，磺胺吡啶，噻唑酮，甲苯胺蓝，SMZ,TNT等.4.慎用链霉素，氯霉素，磺胺异恶唑，SMM，磺胺脒，SML,SMPZ,TMP，秋水仙碱，氯奎，奎宁，异烟林，必理通，散列痛），消炎痛，非那西汀，尼美舒利，双氯芬酸，布洛芬，氨基比林（安乃近，安痛婴儿素，穿琥宁，炎琥宁，氨茶碱.5. 建议定期监测血常规和尿潜血，0~3岁次/半年，≥4岁次/年.6. 一旦患病，最好上医院看病，并向医生说明患有蚕豆病.7. 锻炼好身体，增强免疫力.平时多给BB喝水，多晒温和的阳光，呼吸新鲜的空气，有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.服药禁忌在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。
蚕豆病
尿液观察
密切观察尿液的量及颜色，每次盛于无色透明的 容器内按排尿顺序依次排好。 尿液颜色呈酱油色，葡萄酒色或颜色逐渐加深， 说明溶血还在继续进行。 尿量少甚至无尿，说明病情危重。
心理疏导
做好家长的心理护理，耐心细致地做好病情解答， 向家长介绍蚕豆病虽然严重，但现代医学对此病 可防也可治，并且疾病预后也好，取得理解，减 少恐惧，得到最佳配合。
珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保 婴丹,切记禁食蚕豆或金银花蚕豆生加工品,避免在 蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地。
蚕豆制品
蚕豆病要慎用的药物
链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙 碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿司匹林,醋氨酚 （扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛）,消 炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林（安乃近,安痛 定）,安替比林,苯妥英钠,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他 唑林,苯海拉明,VC（维C银翘片, 水溶性维生素）,VitK3,VitK4,百乐 君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种退热止痛药（何济公,小儿退热散）,薄 荷（感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸）,樟脑,川莲,牛黄（牛黄解 毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗 粒）,腊梅花,熊胆（清开灵）,开口茶,七里散,婴儿素,穿琥宁,炎琥宁, 氨茶碱.
预防——蚕豆病禁止使用的日用品
樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平 安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之 Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金 油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾 则肯定可以使血液溶解。
蚕豆病注意事项
蚕豆病（G6PD）注意事项
葡萄糖—6—磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症。
该病又称蚕豆病，是长江以南各省区最为常见的X连锁不完全显性酶缺乏遗传病，G6PD缺乏症患者在进食蚕豆及其制品、服用某些氧化物型药物或受到感染后，就可能发生溶血性贫血；乳母如食用上述物质，病儿吸吮其乳汁亦可发病。
该病患者发病时可有头晕、头痛、倦怠、食欲不佳、发热、恶心呕吐、腹痛、黄疸、血红蛋白尿（酱油样尿）和肝脾重大等临床症状，严重者可发生脱水、酸中毒、休克、尿闭、肾功能衰竭等，该病还是引起新生儿黄疸和宫内胎儿黄疸的重要原因，如不及时治疗和预防，可引起核黄疸、智力低下、甚至死亡。
如不慎食用本卡后面所列的物质后，出现上述临床症状者，请尽快到附近医院就诊，平时到医院就诊时，请提示接诊医生慎重用药。
G-6-PD_蚕豆病_6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症
蚕豆病蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。
严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
疾病预防专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。
但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。
临床表现早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
日常禁忌1.禁止食用的食品珍珠末,金银花,腊梅花,保婴丹,川莲,牛黄,熊胆切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地.2.禁止使用的日用品樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!3.禁用药物乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺蓝, SMZ,TNT等.4.慎用药物链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚（扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛）,消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林（安乃近,安痛定）, 安替比林,苯妥英钠,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他唑林,苯海拉明,VitC（维C银翘片, 水溶性维生素）,VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种退热止痛药（何济公,小儿退热散）,薄荷（感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸）,樟脑,川莲,牛黄（牛黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗粒）,腊梅花,熊胆（清开灵）,开口茶,七里散,婴儿素,穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱.5. 建议定期监测血常规和尿潜血,0~3岁次/半年,≥4岁次/年.6. 一旦患病,最好上医院看病,并向医生说明患有蚕豆病.7. 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给BB喝水,多晒温和的阳光,呼吸新鲜的空气,有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了. 服药禁忌在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。
蚕豆病竟然是一种高发遗传病(育儿知识)
你听说过蚕豆病吗？它竟然是一种高发遗传病四、五月份是蚕豆的收获季节，人们总喜欢用蚕豆做成一道道美味的菜肴，以饱口福。
蚕豆以其营养丰富，而倍受人们的青睐。
然而，由于食用蚕豆而引起蚕豆病却屡见不鲜，有的甚至误诊为急性病毒性肝炎，延误了治疗，给患者的生命带来了危险。
一、蚕豆病的危害及症状蚕豆病是一种遗传性疾病。
它是由于红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺陷，以致食用蚕豆后引起溶血性贫血，故名“蚕豆病“。
它是我国南方最常见的遗传病之一，呈X性连锁不完全显性遗传，所以男性多于女性。
（比例约7：1）。
大多数病例在食用蚕豆后1-2天发病，少数短则几小时，长则15 天才发病。
蚕豆病的早期病人常出现全身不适，如胃口不佳、精神倦怠、发热、头昏、腹痛等酷似肝炎的症状。
轻症病人大多在7天内恢复。
重症病人由于大量红细胞破坏，而释放出胆红素，故常导致黄疸、酱油样或洗肉水样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大，并有恶心呕吐、腹痛等临床症状。
若不及时抢救治疗常在发病后 1-2天死亡。
因此，当发现进食蚕豆或其制品后出现上述症状，就应立即送往医院，并向医生说明情况，以利诊断和及时治疗。
除蚕豆外，某些药物也会引起上述症状，如抗疟药伯氨喹啉，抗菌素中的氯霉素、磺胺，解热镇痛药阿斯匹林，及生活中常用的臭丸（萘）等。
G6PD缺乏症的诊断，主要靠实验室检查，我所开展此项检查巳多年。
具体做法是：先用国内外应用较多的筛查试验高铁红蛋白还原试验筛查，随后将此初筛阳性的标本用G6PD/6PGD比值法鉴定。
两种检测方法联合应用，既可防止漏检，又能排除假阳性，结果准确。
二、蚕豆病具有高遗传性孕前须检查蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。
3岁以下患者占70％，男性占90％。
成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。
由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。
本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。
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溶血性贫血-蚕豆病
蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD酶）缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。
常见于小儿，特别是 5 岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）均可致病。
母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。
一、临床表现：
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹疼，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续 3 日前后。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹疼加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%病人脾大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1〜2日内死亡。
二、诊断：
该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7 : 1,在生吃蚕豆后数小时至数日（1〜3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作 2 〜6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。
可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％），尤其是荧光点试验诊断。
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2. 临床特点：
①潜伏期数小时至48 小时。
②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹疼，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加
重，可持续3日前后。
③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率＞75%比色法），蚕豆病病人MHb还原率31%〜74% （杂合子遗传者），还原率＜30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0〜0.28%）。
三、实验室检查血检查：Hb、RBC减少，网织红细胞计数增高，血清间接胆红素增高，G6PD舌性下降，尿液检查：尿色为浓茶色或酱油色，潜血试验阳性。
四、抢救及护理措施
1、保持呼吸道通畅、输氧充足的给氧可使心肺负担减轻，避免心衰、肺水肿的发生。
本组病例中，有26 例患儿输氧，我们选用鼻导管输氧法，氧流量1〜2L/ mi n,输氧过程中保持呼吸道、输氧管通畅。
注意防火、防热、防震、防油。
2、建立有效循环、及时输血急性溶血性贫血是小儿蚕豆病的主要特点。
抢救的关键：则应迅速足量输血[2],以输新鲜血或浓集红细胞为宜,它有利于补充血容量、补充凝血因子和血小板,纠正盆血,增加红细胞、血红蛋白含量, 提高红细胞的携氧能力。
本组病例均给输血治疗,轻症者输 1 次,重症者输23 次即好转。
在患儿入院后迅速选用留置针建立有效静脉通路,以保证及时有效地供给药物及输血输液的顺利进行。
在静脉穿刺成功时,即留取血标本,急查血常规、定血型、交叉配血。
操作中我们严格遵守无菌技术操作,认真执行查对制度,防止输错血或血液污染
患儿输血量及输血速度均应控制,谨防输血过量所致急性心衰和肺水肿的发生。
输血量以5〜10ml/kg、次）为限，输入速度应2〜6ml/kg、h）或10滴/ min，以患儿年龄及病情决定[3]。
输血过程中严密巡视，持续观察有无输血反应。
本组病例均未发生输血反应,在输血的同时还应注意应用5％碳酸氢钠碱化
尿液,以防血红蛋白堵塞肾小管。
3、应用糖皮质激素氢化考的松每日200〜300mg,静脉滴注，根据病情酌情增减。
4、严密观察病情变化定时监测T.P.R BP、注意观察患儿意识状态、瞳孔、面色、口唇
和巩膜黄染的变化、呼吸和心率频率,以防心衰发生,并认真做好护理记
录。
5、尿色的观察注意观察尿色的变化，如果尿色逐渐变淡面色转红，提示病情好转，反之，尿色较前明显加深，进行性面色苍白，黄疸加重，提示溶血在加重。
认真
记录24h尿量，如果尿量少于300ml警惕有急性肾功能衰竭的可能，应报告医生及时处理。
6、心理护理本病起病急骤，病情凶险，患儿年龄小，对疾病缺乏正确的认识，不能有效的配合治疗和护理，因此护士应关心体贴患儿，耐心细致的做好病情解答，向家长介绍蚕豆病的危害，发病原因，避免诱发因素，本病通过输血一般愈后较好，解除不必要的思想顾虑，鼓励患儿配合治疗与护理。
7、饮食护理禁食蚕豆及其豆制品，给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物，富含维生素丰富的新鲜蔬菜和瓜果，如猪肝、瘦肉、鱼、菠菜、黄瓜、蕃茄、桔子等。
鼓励患儿多饮水，防止急性肾功能衰竭。
五、健康教育
蚕豆病的发生与遗传有关，而进食蚕豆和使用具有氧化作用的药物，可导致蚕豆病的发生，因此，加强蚕豆病的健康教育尤为重要。
在出院时向家长及患儿宣传禁食蚕豆及其制品，并注意避免在蚕豆花开、结果或收获季节去蚕豆地，不要在衣橱和卫生问里放除臭丸，告知家长不随便服药，避免服用磺胺药、抗疟药、呋喃药、解热镇痛药等。
本病重在预防，只要避开这些食物和药物，就不会发发病。
还要为患儿制作“G6P缺陷者携带卡”以备患儿就诊时提供医生，针对病情合理用药。