血红素合成流程及调控方式

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说说血红素的生物合成

说说血红素的生物合成

说说血红素的生物合成血红素是一种重要的生物分子,它在动物和人体内起着至关重要的作用。

血红素是红色素分子,包含铁元素,是呼吸作用中输送氧气的关键分子。

在这篇文章中,我们将探索血红素的生物合成过程。

血红素的生物合成发生在生物体内,包括动物和人体。

在人体中,血红素主要合成在骨髓中的红细胞中,这些红细胞被制造出来,以便在全身循环系统中运送氧气。

血红素的生物合成是一个复杂的过程,涉及多个酶的参与。

下面是血红素的生物合成的几个关键步骤:首先,生物体需要获得足够的铁元素来合成血红素。

铁在食物中是以两种形式存在:铁盐和血红蛋白中的铁。

在胃中,铁离子被一种叫做胃酸的酸性环境溶解,并转化为可被吸收的铁盐。

然后,这些铁盐通过小肠内壁吸收,进入血液中。

在血液中,铁离子会与一种叫做转铁蛋白的蛋白质结合,以便在体内进行运输。

一旦足够的铁离子被吸收和转运到达骨髓,生物体开始合成血红素的第一个关键步骤。

在这个步骤中,骨髓中的细胞会产生一种叫做δ-氨基莨菪酸(ALA)的分子。

这是合成血红素的起始物质。

ALA的合成是一个复杂的过程,涉及多个酶的催化作用。

这些酶包括δ-氨基莨菪酸合成酶和δ- 氨基莨菪酸脱水酶。

在ALA合成之后,骨髓中的细胞会进一步转化ALA为血红素的辅基。

这个过程需要多个化学反应,并涉及多个酶的作用。

辅基产生的过程中的一个关键酶是delta-氨基莨菪酸脱羧酶,它将ALA分子中的一个羧基转化为亚羧基,形成辅基。

辅基然后会与铁离子相结合,形成血红蛋白分子的结构。

血红素的最后一个重要步骤是它的进一步合成和修饰。

这个过程发生在红细胞的细胞膜上的高尔基体中。

高尔基体中有一个叫做血红素合成酶的酶,它催化血红素分子的合成和修饰。

这个酶包括多个亚基,每个亚基在血红素分子的合成和修饰中扮演不同的角色。

血红素合成酶的作用是将血红素分子从红细胞的细胞膜中释放出来,并将其转运到细胞质中的血红蛋白分子中。

总结起来,血红素的生物合成是一个复杂的过程,涉及多个酶的协同作用。

简述血红素合成的基本原料、限速酶及主要调控因素。

简述血红素合成的基本原料、限速酶及主要调控因素。

简述血红素合成的基本原料、限速酶及主要调控因素。

摘要:一、血红素的基本原料二、血红素的限速酶三、血红素的主要调控因素正文:血红素,作为一种重要的生物大分子,具有广泛的功能,如氧运输、电子传递、酶活性调节等。

它的合成过程受到严格的调控,以确保体内血红素水平的平衡。

下面我们将介绍血红素合成的基本原料、限速酶及主要调控因素。

一、血红素的基本原料血红素合成的基本原料主要包括氨基酸、铁离子和辅助因子。

氨基酸是血红素合成的起始物质,通过一系列酶促反应逐步形成血红素。

铁离子是血红素分子的核心组成部分,对血红素的生物活性起着关键作用。

辅助因子如维生素B2、尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)等,在血红素合成过程中起到催化作用。

二、血红素的限速酶血红素合成过程中,限速酶起着关键作用。

其中,最重要的是血红素合成酶(HemATOX)。

该酶是一种多功能的酶,具有氨基酸转移酶、铁离子转运酶和血红素合成酶的活性。

它对血红素合成的速率起到限制作用,调控血红素生物合成。

三、血红素的主要调控因素1.基因表达调控:血红素合成相关基因的表达受到严格的调控,如调控血红蛋白基因、调控血红素合成酶基因等。

转录因子、microRNA等分子参与这一过程,使血红素合成在不同生理状态下得以适应性调节。

2.氧气浓度调控:血红素合成受到氧气浓度的影响。

在缺氧环境下,血红素合成速率增加,以满足机体对氧气的需求。

而在充足氧气条件下,血红素合成速率降低,避免血红素过量产生。

3.反馈调控:血红素合成过程中,血红素本身可以作为反馈信号调控其合成速率。

当血红素浓度升高时,反馈抑制血红素合成酶的活性,降低血红素合成速率;反之,血红素浓度降低时,反馈促进血红素合成。

4.生长发育调控:生长发育过程中,血红素合成受到严格调控。

如在胚胎发育阶段,血红素合成相关基因表达上调,保证胚胎正常发育所需的氧气供应。

而在成年阶段,血红素合成相关基因表达下调,维持血红素水平的稳定。

总之,血红素合成过程受到多种因素的调控,以确保体内血红素水平的平衡。

研究人细胞中血红素的代谢和生化机制

研究人细胞中血红素的代谢和生化机制

研究人细胞中血红素的代谢和生化机制血红素是人体内最常见的铁卟啉化合物,它由红血球中的血红蛋白分解而来,其代谢和生化机制一直是科学家们关注的焦点。

本文将在分析血红素在人体细胞中的代谢和生化机制方面对这一现象进行探讨,旨在对疾病的防治和健康的维护做出一定的贡献。

一、血红素的来源血红素从人体内部和外部获取。

红血球代谢或老化时,血红蛋白分解产生血红素;人们食用的含有血红素的食物也是血红素的来源之一。

此外,人体肝脏可以通过红细胞的血红素来合成胆红素,进而排出体外。

二、血红素的代谢途径人体内血红素的代谢主要分为两种途径:胆汁酸途径和赖氨酸途径。

前者主要发生在肝脏和小肠上皮细胞中,后者则发生在骨髓造血系统中。

胆汁酸途径:血红素先被肝脏称为原胆红素,接着结合葡萄糖醛酸(UDP-G)变成过渡型胆红素,进一步被肝脏转化成胆红素,后者随着胆汁进入胆囊后继续淋巴血液途中到达小肠上皮细胞。

在小肠微毛细胞上,胆红素被凝聚成胆汁酸,并与脂肪、胆固醇等成为胆汁液,最终排出体外。

赖氨酸途径:在赖氨酸途径中,血红素先由红细胞裂解,转化为胆绿素。

胆绿素被赖氨酸转化为胆红素铜,转化为乌胆酸铜,在被送到肝脏之前经过一系列反应最终被形成硬化胆红素,随着胆汁进入肠道淘汰体外。

三、血红素的生化机制血红素在代谢过程中表现出一系列生化机制,值得深入探究。

(1)血红素与铁的联合作用铁是血红蛋白的重要组成部分,血红素在人体内分解成为铁离子和一个含有铁离子的卟啉环。

当血红素与铁物质结合形成化合物时,其生化特性发生了翻天覆地的变化,并产生更多有价值的物质。

特别是,铁离子与血红素共同作用,进一步促进了红细胞的合成,同时也能够促进机体消除对铁离子的过多积聚,对身体的健康具有重要意义。

(2)血红素在组织代谢中的作用血红素在人体内还被认为是一种抗氧化剂,可以帮助减少自由基和氧化酶的生成,减轻氧化应激对细胞的损伤。

同时,血红素还能够调节细胞分化、凋亡和增生过程,促进组织修复和再生。

血红素色素制取及在肉品加工中的应用

血红素色素制取及在肉品加工中的应用

血红素色素制取及在肉品加工中的应用由于动物血液含有人体所需要的几乎全部营养物质,包括蛋白质、氨基酸、维生素等营养物质以及钠、钾、铁、钙等微量元素。

所以利用动物血液日益成为畜牧业的一个热点,但由于种种原因,目前我国动物血资源的利用率尚不到1%,且大多停留在生产饲料、血粉等低附加值产品上,个别地区甚至将牲畜血液意丢弃,造成了当地的环境污染。

而如何更好的利用动物血液的关键就在于如何利用血红素,血红素是血红蛋白重要的组成成分,血红蛋白中含有6%血红素,血红素中含9%的铁。

可以看出血红素的营养十分丰富。

从动物血液中制取的血红素有十分广泛的用途;从食品着色剂到营养强化剂,而且血红素用于食品还是十分安全和健康的。

所以,在我国尽快开展大规模动物血红素的利用,不仅有利于遏制胡乱丢弃动物血液造成的环境污染还有利于将血红素这一本来十分安全和营养的物质更好用于食品中,发挥它对于人体有益的各种功效。

关键词:血红素;多法制取;着色安全;营养丰富摘要 (1)2血红素的制备 (3)2.1酸性丙酮法 (3)2.1.1醋酸钠法 (3)2.1.2蒸馏法 (3)2.1.3鞣酸法 (3)2.2羧甲基纤维素(CMC)法 (3)2.3酶法制取血红素 (3)2.4选择溶剂法 (4)2.5血粉法 (4)3血红素在功能性食品中的应用 (4)3.1血红素用于食品是安全营养的 (4)3.1.1血红素用于食品着色 (4)3.1.2血红素作为食品营养强化剂 (4)4血红素功能食品的应用现状和展望 (5)4.1国外血红素利用现状 (5)4.2国内血红素利用现状 (5)4.3我国血红素应用展望 (5)参考文献 (6)1前言1.1血红素众所周知,动物血液含有人体所需要的几乎全部营养物质,包括蛋白质、氨基酸、维生素等营养物质以及钠、钾、铁、钙等微量元素。

但由于种种原因,目前我国动物血资源的利用率尚不到1%,且大多停留在生产饲料、血粉等低附加值产品上,个别地区甚至将牲畜血液意丢弃,造成了当地的环境污染。

植物血红素合成途径的分子机制研究

植物血红素合成途径的分子机制研究

植物血红素合成途径的分子机制研究随着研究的深入,越来越多的学者开始关注血红素的合成途径及其分子机制。

血红素对于生命体系的正常运转起着至关重要的作用,而植物同样也需要血红素进行一系列生物学过程的调控。

本文将分别从血红素的合成途径和分子机制两方面进行探讨。

一、血红素的合成途径血红素合成途径是一个相对复杂的生化过程,分为多个阶段进行。

植物体内的血红素合成途径主要包括以下几个阶段:1、δ-ALA合成δ-ALA是血红素合成途径的入口物质。

植物体内δ-ALA的合成主要依靠酸性磷酸酶-单酰胺酶复合物(ALAD)催化,将丙酮酸和谷氨酰胺转化为δ-ALA。

该反应是细胞内质膜上的复合酶促使的。

在该反应过程中,还需要叶绿素、铁、硫等因子的协同作用。

2、普鲁夫酮合成普鲁夫酮是血红素合成途径的第二个中间产物。

普鲁夫酮的合成依靠5-氨基乙酰丙酸(ALA)的脱羧作用,大约需要八个步骤完成。

这也是植物血红素合成途径中一个最为重要的步骤。

3、卟哚丙酮合成卟哚丙酮是血红素合成途径的第三个中间产物。

卟哚丙酮的合成需要通过酮酸-酰基载体蛋白转运。

同时,还需要通过酸性环境中复合酶促使酮酸与载体蛋白结合。

4、URO合成URO是血红素合成途径的第四个中间产物。

URO的合成分为两个步骤,分别是卟哚丙酮的转化和URO的开环反应。

5、植物体内血红素的合成植物体内的血红素是通过URO与原锌离子结合形成,其中还需要通过一系列反应过程逐渐提高血红素的含量。

二、血红素合成途径的分子机制血红素合成途径的分子机制涉及多种基因和酶的调控。

事实上,植物合成血红素的机制和动物有很大的不同。

在植物细胞内,血红素合成途径需要通过一系列蛋白激酶对的调控来实现。

1、PEPC的调节PEPC是血红素合成途中的催化酶。

其活性受到多种酶促激素的调节。

当细胞内逆向神经水平升高时,PEPC的合成及活性也会得到提高。

此外,PEPC的合成需要磷酸二酯酶的参与。

2、羟基酰草酸的调节羟基酰草酸是一种重要的催化因子,对于血红素合成途径的进行具有一定的影响。

血红蛋白的生成、调节及相关的疾病

血红蛋白的生成、调节及相关的疾病

血红蛋白的生成、调节及相关的疾病血红蛋白合成血红蛋白结构:珠蛋白+血红素(Fe2+ +卟啉)血红素属于铁卟啉化合物,由Fe2+与卟啉环螯合而成。

根据同位素示踪法,其合成的基本原料是琥珀酰辅酶A、甘氨酸和Fe2+ 。

其合成过程包括:1.δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成。

在线粒体内,琥珀酰CoA与甘氨酸在ALA合酶作用下合成ALA。

2.胆色素原的生成ALA进入胞质,在ALA脱水酶作用下,2分子ALA脱水合成胆色素原3.尿卟啉原与粪卟啉原合成胞质中胆色素原脱氨酶催化四分子胆色素原合成为一分子现状吡咯再由尿卟啉原Ⅲ同合酶转化为尿卟啉原Ⅲ,之后进一步脱羧变为粪卟啉原Ⅲ。

4.血红素合成粪卟啉原Ⅲ进入线粒体脱羧生成原卟啉原Ⅸ,经氧化得到卟啉原Ⅸ,此为血红素的直接前体。

之后Fe2+ 螯合形成血红素此为整体反映。

血红蛋白的另一部分珠蛋白按照中心法则,由基因转录出RNA再翻译成为蛋白质。

珠蛋白与血红素结合成为血红蛋白,而单个珠蛋白是利用它们的互补面和在红细胞中的高浓度自动结合到血红蛋白四聚体中的。

血红素对于血红蛋白的合成具有重要作用,它不仅为血红蛋白合成的底物,还可促进珠蛋白mRNA的合成聚集,对血红蛋白的合成起到调节作用。

血红蛋白合成调节:1.血红素的反馈调节当血红素的合成速度远大于珠蛋白的合成速度时,过多游离的血红素可以对ALA合酶具有别构抑制作用。

不仅如此,过多的血红素被氧化为高铁血红素对ALA酶也有很强的抑制作用。

2.促红细胞生成素促进血红蛋白合成EPO主要与晚期红系祖细胞上的EPO受体结合。

当机体缺氧或者红细胞减少时,肾红细胞生成素激活表达,释放入血到达骨髓,诱导ALA合酶合成,促进血红蛋白合成。

另外血红素可促进骨髓原始红细胞的增值与分化,加速有核红细胞成熟。

此外促红细胞生成素还可以减少红细胞的凋亡。

3.体内的类固醇激素(睾酮等)水平升高,诱导ALA酶合成,促进血红蛋白合成。

与血红蛋白相关的疾病血红蛋白病:由于血红蛋白分子结构异常或珠蛋白肽链合成速率异常所引起的一组遗传病。

猪血中高纯度血红素的提取工艺

猪血中高纯度血红素的提取工艺

猪血中高纯度血红素的提取工艺【摘要】目的:确立最佳溶血方法,建立高产量、高纯度血红素提取工艺。

方法:新鲜抗凝猪血为原料,比较了水溶胀法、乙醇法以及超声波法对红细胞溶血效果,以盐酸丙酮配比,盐酸丙酮与溶血液体积比对猪血中血红素提取的影响。

结果:确立超声波法进行红细胞溶血,36.5%浓盐酸与丙酮的体积为1%的血红素抽提液,与溶血液的体积比为5∶1抽提10分钟,最终可从新鲜猪血中得到红素6.0 g/L,纯度达99.8%。

结论:用超声法溶血效果明显优于水溶胀法、乙醇法,溶血率达100%;36.5%浓盐酸与丙酮的体积比为1%的血红素抽提液,有利于规模化生产。

【关键词】猪血;血红素;超声波溶血;提取探索酸性丙酮提取法制备血红素工艺中溶血方法、酸性丙酮及其与溶血液的比例对提取的影响,特别是超声波溶血与丙酮提取方法相结合,建立了快速、简便制备高产量和高纯度血红素的新工艺,为规模化生产提供依据。

1 材料与方法1.1 材料与仪器:原材料:新鲜猪血,南京肉联厂提供。

试剂:血红素标准品(Sigma公司),其他试剂均为分析纯。

主要仪器与设备:UV-8500型分光光度计(上海天美科学仪器有限公司);超声波细胞粉碎机(宁波新芝科器研究所)。

1.2 实验方法1.2.1 工艺流程:新鲜抗凝猪血→离心→红血球→洗涤→溶血→加酸性丙酮于溶血液→抽提得血红素溶解液→滤液→真空浓缩→氢氧化钠纯化→干燥得血红素。

工艺要点:新鲜猪血加8 g/L柠檬酸三钠为抗凝剂,5 000 r/min,离心15分钟,收集红细胞,再用0.9%氯化钠溶液洗涤红细胞1次。

抽提后的血红素溶液采用真空浓缩并回收丙酮。

浓缩物采用0.1 mol/L NaOH溶解,3 000 r/min,离心10分钟收集上清液。

以1 mol/L盐酸调解pH值至4~5,沉淀血红素,收集沉淀并水洗至中性,50 ℃真空干燥至恒重得血红素。

1.2.2 溶血方法的比较:(1)水溶胀法:取25 ml红细胞,按照去离子水与红细胞溶液体积之比为0.5∶1、1∶1、1.5∶1、2.0∶1、2.5∶1、3.0∶1,6个水平以400 r/min转速搅拌不同时间,用血球计数板计数红细胞破碎数量,比较溶血率。

hemin结构式 -回复

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hemin结构式-回复Hemin结构式主题文章-解析血红素合成机制血红素是一种关键的生物分子,在人体中起着重要的生物学功能。

血红素的合成过程已经被广泛研究,其中一个关键步骤是通过嵌合和氧化反应将代卟啉(Protoporphyrin IX)转化为血红素。

在这个过程中,嵌合和氧化反应的催化剂是一个名为hemin的血色素分子。

本文将逐步解析血红素合成的机制。

第一步:合成代卟啉(Protoporphyrin IX)在血红素的合成过程中,第一步是合成代卟啉。

代卟啉是由四个吡咯环组成的化合物,其中有一个碳原子位于吡咯环的中心位置。

这个吡咯环上还有两个酮基,这使得代卟啉容易参与嵌合反应。

这个步骤可以分为两个关键反应:乙酸和一种叫做丙酮的中间体的嵌合反应,以及丙酮羧酸的铁启动的氧化反应。

这两个反应将生成代卟啉。

第二步:嵌合反应的起始接下来的一步是由两个代卟啉分子进行嵌合反应,产生一个称为二代卟啉的中间体。

这个嵌合反应需要金属离子的催化,通常是铁离子。

也就是说,铁离子在反应物中起到了催化剂的作用。

第三步:扩链反应在扩链反应中,两个代卟啉分子中的一个吡咯环与另一个代卟啉分子中的一个吡咯环进行嵌合,形成一个称为三代卟啉的中间体。

这个过程中需要使用一种叫做δ-氨基乙酸的中间体,它具有一个氨基基团。

第四步:加酸和邻氨基苯乙酸结合在这个步骤中,三代卟啉与丙二酰氨结合,形成一种称为Coproporphyrinogen III的化合物。

Coproporphyrinogen III是血红素合成的重要中间体。

第五步:血红素的生成最后一步是Coproporphyrinogen III的两个辅酶A(CoA)基团的去除和催化剂hemin的介入。

这个催化过程被称为Hemin结构式嵌合物的生成,也是合成血红素的关键步骤。

在催化剂hemin的参与下,Coproporphyrinogen III失去两个CoA基团,并发生成环反应,形成血红素。

总结:血红素的合成依赖于一系列复杂的化学反应和中间体的转化。

合成血红素的过程

合成血红素的过程

合成血红素的过程嘿,朋友们!今天咱就来讲讲合成血红素的奇妙过程呀!咱就把这合成血红素想象成盖一座特别重要的小房子吧。

这房子的材料那可太关键了,就像我们盖房子得有砖头水泥一样。

那合成血红素的“砖头”是什么呢?就是甘氨酸和琥珀酰辅酶 A 呀!它们俩就是这小房子的基础材料呢。

然后呢,就有个厉害的“小工人”出场了,它叫δ-氨基-γ-酮戊酸合酶,它就负责把甘氨酸和琥珀酰辅酶 A 给加工加工,弄出个叫δ-氨基-γ-酮戊酸的东西来,这就好比是把砖头给初步加工了一下,有了个雏形。

接下来呀,这个δ-氨基-γ-酮戊酸就像个半成品一样,还得继续加工呢。

它会经过一些变化,变成胆色素原。

这就像半成品的砖头又被打磨了一番,形状更合适了。

再往后呢,这胆色素原会连接起来,变成线状的四吡咯。

哎呀呀,这就好像是把砖头一块一块给摆在一起了,有了房子的初步框架啦。

然后呢然后呢,这框架还得再加工呀,就会变成尿卟啉原Ⅲ。

这时候,就感觉这小房子已经有点样子了呢。

接着呀,它又会经过一系列的变化,变成粪卟啉原Ⅲ。

这就好比是给房子开始装修啦,让它更漂亮更精致。

再接下来可关键啦,这时候就会合成出原卟啉Ⅸ。

哇哦,这就像房子的主体结构都完成啦,就差最后的收尾工作了。

最后呀,铁离子这个重要的“小零件”跑过来啦,跟原卟啉Ⅸ一结合,嘿!血红素就合成好啦!这就像是给房子装上了最关键的门锁呀,窗户呀之类的,让这小房子彻底完工,可以使用啦!你说这合成血红素的过程是不是特别神奇?就像盖房子一样,一步一步的,每个环节都不能出错呢。

要是中间哪个“小工人”偷懒或者出了差错,那可就麻烦啦!这血红素要是合成不好,那我们的身体可就会出问题哟。

所以呀,我们的身体里。

生物化学第三节 血红素的生物合成

生物化学第三节 血红素的生物合成

小节练习第三节血红素的生物合成2015-07-07 71845 0一、血红素的生物合成过程血红素( heme)是红细胞的主要成分血红蛋白(hemoglobin,Hb)的辅基,也是其他含血红素蛋白(hemoproteins)如肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物酶等的辅基。

化学结构上,血红素属于铁卟啉(iron porphyrins)化合物,由卟啉环与Fe2+螯合而成。

血红素可在体内多种组织细胞内合成。

参与血红蛋白组成的血红素则主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。

核素示踪实验表明:血红素合成的基本原料是琥珀酰CoA、甘氨酸和Fe2+。

整个合成过程在线粒体和胞质内进行。

血红素的生物合成涉及8步酶促反应。

为了叙述和理解的方便,将血红素的合成过程分为四个阶段。

(一)δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成血红素合成的起始反应在线粒体内,由源自柠檬酸循环的琥珀酰CoA与甘氨酸缩合生成δ- 氨基-γ-酮戊酸(δ-aminole、rulinate,ALA)(图11-4)。

催化此反应的酶是AIA合酶(ALA synthase),其辅酶是磷酸吡哆醛以活化甘氨酸。

ALA合酶是血红素合成过程的关键酶,其活性受许多因素的调节。

图11-4 δ-氨基-y-酮戊酸的生成(二)胆色素原的生成ALA生成后从线粒体进入胞质,在ALA脱水酶(ALA dehydratase)催化下,2分子AIA脱水缩合生成1分子胆色素原( prophobilinogen,PBG)(图11-5)。

ALA脱水酶属于巯基酶,铅及其他重金属可十分敏感地不可逆抑制该酶活性,故铅中毒患者体内可表现ALA升高。

图11-5 胆色素原的生成(三)尿卟啉原Ⅲ与粪卟啉原Ⅲ的生成在胞质中,由尿卟啉原I同合酶(uroporphyrinogen I cosynthase),又称胆色素原脱氨酶(PBG deaminase)催化,使4分子胆色素原脱氨缩合生成1分子线状四吡咯,再由尿卟啉原Ⅲ同合酶(uroporphyrinogenⅢcosynthase)催化生成尿卟啉原Ⅲ(uroporphyrinogenⅢ,UPGⅢ)。

血红素发酵生产方案

血红素发酵生产方案

血红素发酵生产方案一、背景介绍血红素是一种重要的生物活性物质,具有广泛的应用价值。

传统的血红素生产方法包括从动物血液中提取或人工合成,但这些方法存在成本高、污染严重等问题。

因此,利用微生物发酵生产血红素成为了一种新型的生产方式。

二、选择菌株选择合适的菌株是成功发酵生产血红素的关键。

目前常用的菌株有嗜热链球菌、链霉菌等。

其中,嗜热链球菌是一种厌氧菌,适宜在高温条件下进行发酵;而链霉菌则是一种革兰氏阳性菌,在较低温度下进行发酵。

三、培养基配方1. 碳源:常用的碳源有葡萄糖、麦芽糖等。

2. 氮源:常用的氮源有酵母粉、蛋白胨等。

3. 矿物质:常用的矿物质包括钾盐、镁盐等。

4. 生长因子:如维生素B12等。

四、发酵条件控制1. 温度:嗜热链球菌适宜在50-60℃下进行发酵,而链霉菌则适宜在25-30℃下进行发酵。

2. pH值:嗜热链球菌适宜在pH 6.5-7.0的中性环境下进行发酵,而链霉菌则适宜在pH 7.2-7.4的微碱性环境下进行发酵。

3. 搅拌速度:搅拌速度的控制可以增加氧气的供应,促进微生物生长和代谢活动。

4. 发酵时间:根据不同菌株和培养条件,发酵时间一般为24-48小时。

五、血红素提取1. 细胞收获:将发酵液离心,收集细胞沉淀。

2. 细胞破碎:用超声波或高压均质机对细胞沉淀进行破碎。

3. 血红素分离:采用硫酸铵盐析法或硫酸镁盐析法等方法对血红素进行分离和提取。

六、总结利用微生物发酵生产血红素是一种新型的生产方式,具有成本低、生产效率高等优点。

在菌株选择、培养基配方、发酵条件控制和血红素提取等方面的优化,可以进一步提高血红素的产量和纯度。

血红素合成受多种因素调节

血红素合成受多种因素调节

血红素合成受多种因素调节血红素是人体内一种重要的血红蛋白成分,它在氧气运输、呼吸和细胞代谢等过程中发挥着关键作用。

血红素的合成受到多种因素的调节,包括遗传因素、环境因素和营养因素等。

本文将从这些方面对血红素合成的调节进行详细阐述。

遗传因素是调节血红素合成的重要因素之一。

人体所携带的基因组中包含了调节血红素合成的一系列基因,其中最为关键的是铁相关基因。

铁是合成血红素不可或缺的元素,它与血红蛋白的结合能力和功能密切相关。

人体中的铁负责将铁离子转化为血红素的结构单元,如果铁转运蛋白基因或转运通道存在突变或缺陷,都会导致铁的供应不足,进而影响血红素合成。

此外,还有一些基因与血红素的合成和调节相关,例如赖氨酸转肽酶基因、铁调节蛋白基因等。

这些基因的异常表达或突变都可能导致血红素合成的紊乱,甚至引发一系列相关疾病。

环境因素也能影响血红素合成的过程。

其中最为重要的环境因素就是供应充足的铁和维生素B6。

铁是血红素合成的先决条件,它参与了血红蛋白的合成、运输和解毒等过程,如果缺乏铁,就会导致血红素的合成受阻。

维生素B6作为一个辅助因子,参与了赖氨酸转肽酶的活化反应,促进了血红素的合成。

此外,环境中的致突变因子和药物也可能干扰血红素的合成。

一些有害物质,例如铅和汞等,会干扰铁的代谢和血红素的合成,造成铁和血红素的缺乏。

某些药物,例如抗癫痫药物苯妥英钠和苯巴比妥,也会干扰血红素的合成和稳定,引发药物性贫血。

营养因素对血红素合成具有重要影响。

除了铁和维生素B6之外,其他一些营养物质也参与了血红素合成的过程。

例如,维生素C促进了铁的吸收和转运,为血红素合成提供了必要的条件。

维生素A和维生素E则能够保护铁离子免受氧化损伤,在血红素合成过程中发挥了抗氧化的作用。

此外,一些无机盐和氨基酸也对血红素合成起到重要的调节作用。

缺乏这些营养物质或摄入不足都会影响血红素的合成,导致贫血或其他相关病症的发生。

总结来看,血红素合成受多种因素的调节。

血红素的分解代谢血红素在体内分解代谢的主要产物是胆色素

血红素的分解代谢血红素在体内分解代谢的主要产物是胆色素
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(三)胆红素在肝中的转变
1.肝细胞对胆红素的摄取 胆红素在肝细胞的肝窦侧细胞膜处被摄入到肝细胞内 ,摄入肝细胞的胆红素与胞浆中的Y蛋白和Z蛋白结合,形 成胆红素-Y蛋白和胆红素-Z蛋白,以该种形式运送至内质 网进行转化。
2.肝细胞对胆红素的转化
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结合胆红素水溶性和极性都大大增强,易透过肾小球从 尿中排出。但不易通过细胞膜和血脑屏障,因此不易造成脑 组织的中毒,是胆红素解毒的重要方式。由于结合胆红素内 部的氢键已经断裂,可直接与重氮试剂发生反应,产生紫红 色偶氮化合物,又称为直接胆红素。
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(二)胆红素在血液中的运输
胆红素—清蛋白增加了胆红素在血浆中的极性和水溶性, 便于胆红素在血浆中的运输,又限制其自由透过各种生物 膜,使其不致对组织细胞产生毒性作用。胆红素—清蛋白 不能被肾小球滤过,故尿中无胆红素-清蛋白。由于胆红 素-清蛋白必须加入乙醇或尿素等破坏氢键后,才能与重 氮试剂起反应生成紫红色偶氮化合物,称为间接胆红素, 12 又因胆红素-清蛋白未进入肝脏进行生物转化作用,又称 为未结合胆红素。
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(一)胆红素的生成 衰老的红细胞可被单核吞噬细胞识别并吞噬,释放出的血 红蛋白被分解为珠蛋白和血红素,前者进入氨基酸分解代 谢,血红素在微粒体加单氧酶催化下,消耗O2和NADPH, 铁卟啉环上的α次甲基桥(—CH=)断裂,释出CO和Fe2+并 生成胆绿素。Fe2+被重新利用,CO排出体外,胆绿素由胞 液中的还原酶(辅酶为NADPH)的催化,被还原生成胆红素 胆红素具有疏水亲脂性质,极易透过生物膜。当透过血脑 屏障进入脑组织,它能抑制大脑细胞RNA和蛋白质的合成 11 及糖代谢,并与神经核团结合产生核黄疸,干扰脑细胞的 正常代谢及功能 。

实验室制备血红素

实验室制备血红素

实验室制备血红素一、简介血红素是高等动物血液和肌肉中的红色素,在体内充当氧和二氧化碳运载工具以及作为血红蛋白、细胞色素和过氧化物酶的辅基。

血红素的化学名为1,3,5,8-四甲基-2,4-二乙烯基卟吩-6,7-二丙烯酸氯化铁。

[C34H32ClFeN4O4=651.9]血红素从乙酸从氯仿-吡啶-冰乙酸中结晶为长的薄片状晶体,在透射光中呈棕色,在反射光中呈钢蓝色,易溶于稀氨水,在NaOH溶液中生成羟铁血红素,亦即与铁原子链连结的Cl-被OH-取代,难溶于碳酸盐溶液,溶于强有机碱,如三甲胺或二甲苯胺,难溶于盐酸、70~80%乙醇和水,在水中稳定。

血红素主要用于制备药物,是制备抗癌特效药——血卟啉衍生物的主要原料,也用于治疗缺铁性贫血、铅中毒及食品制作中的色素添加剂。

二、制取(一)取NaCl 20g溶于500mlCH3COOH中,在搅拌下滴加猪血[加有0.1%(COOH)2]100ml,滴加完后,加热至70℃,停止搅拌,放置冷却、离心,倾去上清液分取结晶,结晶先用醋酸和0.1N HCl(5:2)混合液洗两次,每次用50ml,最后用水洗至中性,过滤、干燥后得结晶,收率0.5g。

(二)将以固体NaCl饱和的冰醋酸3ml,加热至100~102℃,在搅拌下缓缓加入除去纤维蛋白猪血1L,在猪血加入期间,液温控制在90~103℃范围。

猪血加完后,在100℃反应15min,将反应混合物自然降温至约60℃,分取氯化铁血红素结晶,结晶用5%醋酸液、水、乙醇和乙醚相继洗涤,收率3g。

(三)柠檬酸钠法1、以50ml血球为例,所采猪血一定要新鲜,在接血之前先将大约猪血重量1.5%的柠檬酸钠加入盛血容器中,然后再接血,并不断搅拌,以防猪血凝结,接完之后静置24hr,血清和血球分离,吸掉上层血清,下层血球作提取血红素的原料。

2、提取血红素时,先取出50ml血球,放入塑料或搪瓷容器中,加入250mlHCl和CH3COCH3的混合物(HCl 20ml,CH3COCH3230ml),搅拌或振荡10min,然后过滤,先用80~120目尼龙网过滤一次,再用G4型砂型漏斗过滤两次(过滤越多,所得血红素越纯),弃掉沉淀物,保留滤渡。

血红素

血红素

含血红素蛋白的代谢在哺乳动物中需要:
①对卟啉环剪切产生的疏水性产物进行处理;
②所含铁的保留和动用,使其重新被利用。红细胞的生存周期大约为120天,衰老细胞通过膜的改变被识别, 并被血管外的状内皮系统吞噬。珠蛋白链变性后,将血红素释放于细胞质中;珠蛋白被降解为其组成的氨基酸, 重新被利用以满足一般代谢的需要。
(2)分离红细胞取抗凝猪血10mL于离心管中,以3000r/min离心15min,倾出上清液(血浆),收集红细胞, 用0.9% NaCl洗涤2次。洗涤方法为:用适量生理盐水悬浮红细胞,搅拌均匀,离心,收集红细胞沉淀,测定红细 胞体积(mL)。
(3)溶血加入相当于红细胞体积1倍的去离子水、0.25倍95%乙醇,搅拌30min,红细胞吸水胀裂,血红蛋白 释放出来。
除了运载氧,血红素还可以与二氧化碳、一氧化碳、氰离子结合,结合的方式也与氧完全一样,所不同的只 是结合的牢固程度,一氧化碳、氰离子一旦和血红素结合就很难离开,这就是煤气中毒和氰化物中毒的原理,遇 到这种情况可以使用其他与这些物质结合能力更强的物质来解毒,比如一氧化碳中毒可以用静脉注射亚甲基蓝的 方法来救治。
提取测定
试剂器材
提取原理
操作步骤
血红蛋白在pH低于3.0时,血红素与珠蛋白的结合最为疏松,此时加入有机溶剂丙酮,使珠蛋白变性凝固, 血红素则溶于丙酮中,在丙酮中加入适量的鞣酸或乙酸钠,可得到较纯的血红素结晶,然后用乙醇一乙醚洗涤, 可得到精制血红素。血红素在波长385处有最大吸收,可直接进行比色测定。
血红素分子结构由于协同效应,血红素与氧气的结合曲线呈S形,在特定范围内随着环境中氧含量的变化,血 红素与氧分子的结合率有一个剧烈变化的过程,生物体内组织中的氧浓度和肺组织中的氧浓度恰好位于这一突变 的两侧,因而在肺组织,血红素可以充分地与氧结合,在体内其他部分则可以充分地释放所携带的氧分子。可是 当环境中的氧气含量很高或者很低的时候,血红素的氧结合曲线非常平缓,氧气浓度巨大的波动也很难使血红素 与氧气的结合率发生显著变化,因此健康人即使呼吸纯氧,血液运载氧的能力也不会有显著的提高,从这个角度 讲,对健康人而言吸氧的所产生心理暗示要远远大于其生理作用。当血液内红细胞破坏过多,肝脏负荷增加肝细 胞内运送、结合和排泄障碍,或肝外胆道阻塞,都可引起血内胆红素浓度增高而出现黄疸。

血红素生物合成途径

血红素生物合成途径

血红素生物合成途径血红素是由若干咪唑环和一个邻菲酚基化合而成的色素类化合物,是红细胞色素的主要成分。

血红素合成途径复杂,包括中间体的合成、后期环化和脱羧反应等多个步骤。

本文将详细介绍血红素生物合成途径及其调控机制。

血红素生物合成途径主要分为 5 个阶段,在各个环节中,多种酶催化着反应,合成着具有不同功能的中间体和最终产物。

第一阶段:多酰基转移反应在第一阶段中,酪氨酸被转化成多酰基酪氨酸。

这一过程包括三个步骤:首先,苯丙氨酸通过苯丙酮酸激酶催化成为苯丙酮酸,随后由苯丙酮酸羧化酶催化产生香草酸。

最后由多酰基酸合成酶催化反应,香草酸和二羧酸(AceCoA)酯化为多酰基酪氨酸。

第二阶段:环化反应在第二阶段中,多酰基酪氨酸被合成为卟啉环体。

该过程包括四个步骤。

首先,多酰基酪氨酸由酪氨酸羟化酶催化反应,生成卟吩酮。

随后,卟吩酮被叶黄素合成酶催化反应,产生四次卟吩酮。

接着四次卟吩酮通过重氮反应,合成上二卟吩酮,再由拟猪鼻泡菌素酮酸环化酶催化反应,合成中间体 named 山茱萸红素。

第三阶段:前胡萝卜素酸和胆固醇的生成在第三阶段中,山茱萸红素被转化为前胡萝卜素酸。

经过一系列脱羧和脱甲基反应,山茱萸红素转化为环板二烯醇酸,并经过还原反应,合成前胡萝卜素酸。

此外,胆固醇在体内也参与到血红素生物合成途径中。

胆固醇由胆固醇侧链裂解出来的异戊烯基二羧酸与橄榄酰基-CoA 的缩合反应,产生正戊烯基二羧酸,随后经过一系列反应,合成球形二烯醇酸。

第四阶段:卟啉环与铁的结合在第四阶段中,卟啉环体和铁离子结合,形成血红素的前体。

卟啉以下,由蛋白同型酶合成的脱羧肉毒碱酸 (ALAS) 是血红素生物合成途径中的速率限制酶。

铁原子的负离子 (Fe2+) 是单体血红素的认知因子,因此在血红素生物合成的这个步骤中,铁离子的供应对血红素的合成非常重要。

在三转铁蛋白(TfR)的受体介导下,饱和铁离子与 TfR-1 结合后进入巨噬细胞的 Shewman 密闭体系,被造血细胞吸收,并结合在卟啉环上。

参与血红素合成的酶

参与血红素合成的酶

参与血红素合成的酶
血红素合成是一个复杂的生物化学过程,涉及到多个酶的参与。

其中,最重要的酶之一是δ-氨基酮戊二酸合酶(ALA合酶)。

ALA合酶是血红素合成途径的第一步,它催化δ-氨基酮戊二酸(ALA)的合成。

ALA合酶在体内广泛分布,特别是在骨髓和肝脏中高表达。

ALA合酶的合成是一个精密调控的过程,它受到多种因素的调节。

其中,一氧化碳(CO)和铅是两个主要的调节因子。

一氧化碳是ALA合酶的抑制剂,可以通过抑制ALA合酶的合成来调节血红素的水平。

而铅则是ALA合酶的竞争性抑制剂,它可以与ALA合酶结合形成不活性复合物,从而阻碍血红素的合成。

除了ALA合酶外,还有其他酶参与血红素的合成过程。

丙酮酸激酶(PK)是另一个重要的酶,它催化丙酮酸的磷酸化反应,生成磷酸丙酮酸。

这是血红素合成途径中的第二步,同时也是一个限速步骤。

PK的活性受多种因素的调节,包括血红素的浓度和ATP的浓度等。

在血红素合成的后续步骤中,还涉及到多个其他酶的参与,包括乙酰辅酶A羧化酶、卟吩酸合酶和卟吩酸还原酶等。

这些酶在血红素的合成过程中发挥着重要的作用,它们的活性和表达水平受到多种因素的调节,以确保血红素的正常合成。

血红素合成是一个复杂而精密的生物化学过程,涉及到多个酶的参与。

这些酶在血红素合成过程中发挥着重要的作用,它们的活性和
表达水平受到多种因素的调节。

通过对这些酶的研究,我们可以更好地理解血红素合成的调控机制,并为相关疾病的治疗提供新的思路和方法。

西医综合考研:血红素的合成

西医综合考研:血红素的合成

西医综合考研:血红素的合成血红素的合成通路血红素合成的基本原料是甘氨酸、琥珀酰辅酶A及Fe++。

合成的起始和终末过程均在线粒体,而中间阶段在胞液中进行。

合成过程分为如下四个步骤:1.δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-aminplevulinic acid,ALA)的生成:在线粒体中,首先由甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化下缩合生成ALA。

ALA合成酶由两个亚基组成,每个亚基分子量为60,000。

其辅酶为磷酸吡哆醛。

此酶为血红素合成的限速酶,受血红素的反馈抑制。

2.卟胆原的生成:线粒体生成的ALA进入胞液中,在ALA脱水酶(ALa dehydrase)的催化下,二分子ALA脱水缩合成一分子卟胆原(prophobilinogen,PBG)。

ALA脱水酶由八个亚基组成,分子量为26万。

为含巯基酶。

3.尿卟啉原和粪卟啉原的生成:在胞液中,四分子PBG脱氨缩合生成一分子尿卟啉原Ⅲ(uroporphyrinogen Ⅲ,UPG Ⅲ)。

此反应过程需两种酶即尿卟啉原合酶(uroporphyrinogen synthetase)又称卟胆原脱氨酶(PBG deaminase)和尿卟啉原Ⅲ同合酶(uroporphyrinogen Ⅲ cosynthase)。

首先,PBG在尿卟啉原合酶作用下,脱氨缩合生成线状四吡咯。

再由尿卟啉原Ⅲ同合酶催化,环化生成尿卟啉原Ⅲ。

无尿卟啉原Ⅲ同合酶时,线状四吡咯可自然环化成尿卟啉原Ⅰ(UPG-Ⅰ),两种尿卟啉原的区别在于:UPGⅠ第7位结合的是乙酸基,第8位为丙酸基;而UPg Ⅲ则与之相反,第7位是丙酸基,第8位是乙酸基。

正常情况下UPG-Ⅲ与UPG-Ⅰ为10000:1。

式中A代表乙酸基,P代表丙酸基尿卟啉原Ⅲ进一步经尿卟啉原Ⅲ脱羧酶催化,使其四个乙酸基(A)脱羧变为甲基(M),从而生成粪卟啉原Ⅲ(coproporphyrinogen Ⅲ,CPG Ⅲ)。

4.血红素的生成:胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体中,在粪卟啉原氧化脱羧酶作用下,使2、4位的丙酸基(P)脱羧脱氢生成乙烯基(V),生成原卟啉原IX。

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成熟红细胞中,血红蛋白(hemoglolin,Hb)占红细胞内蛋白质总量的95%,它是血液运输O2的最重要物质,和CO2的送输亦有一定关系。

血红蛋白是由4个亚基组成的四聚体,每一亚基由一分子珠蛋白(globin)与一分子血红素(heme)缔合而成。

由于珠蛋白的生物合成与一般蛋白质相同,因此本节重点介绍血红素的生物合成。

血红素也是其它一些蛋白质,如肌红蛋白(myoglobin),过氧化氢酶(catalase),过氧化物酶(peroxidase)等的辅基。

因而,一般细胞均可合成血红素,且合成通路相同。

在人红细胞中,血红素的合成从早动红细胞开始,直到网织红细胞阶段仍可合成。

而成熟红细胞不再有血红素的合成。

(一)血红素的合成通路(过程)
血红素合成的基本原料是甘氨酸、琥珀酰辅酶A及Fe++。

合成的起始和终末过程均在线粒体,而中间阶段在胞液中进行。

合成过程分为如下四个步骤:
1.δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-aminplevulinic acid,ALA)的生成:在线粒体中,首先由甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化下缩合生成ALA。

ALA合成酶由两个亚基组成,每个亚基分子量为60,000。

其辅酶为磷酸吡哆醛。

此酶为血红素合成的限速酶,
受血红素的反馈抑制。

2.卟胆原的生成:线粒体生成的ALA进入胞液中,在ALA脱水酶(ALa dehydrase)的催化下,二分子ALA脱水缩合成一分子卟胆原(prophobilinogen,PBG)。

ALA脱水酶由八个亚基组成,分子量为26万。

为含巯基酶。

3.尿卟啉原和粪卟啉原的生成:在胞液中,四分子PBG脱氨缩合生成一分子尿卟啉原Ⅲ(uroporphyrinogen Ⅲ,UPG Ⅲ)。

此反应过程需两种酶即尿卟啉原合酶(uroporphyrinogen synthetase)又称卟胆原脱氨酶(PBG deaminase)和尿卟啉原Ⅲ同合酶(uroporphyrinogen Ⅲcosynthase)。

首先,PBG在尿卟啉原合酶作用下,脱氨缩合生成线状四吡咯。

再由尿卟啉原Ⅲ同合酶催化,环化生成尿卟啉原Ⅲ。

无尿卟啉原Ⅲ同合酶时,线状四吡咯可自然环化成尿卟啉原Ⅰ(UPG-Ⅰ),两种尿卟啉原的区别在于:UPGⅠ第7位结合的是乙酸基,第8位为丙酸基;而UPg Ⅲ则与之相反,第7位是丙酸基,第8位是乙酸基。

正常情况下UPG-Ⅲ与UPG-Ⅰ为10000:1。

式中A代表乙酸基,P代表丙酸基
尿卟啉原Ⅲ进一步经尿卟啉原Ⅲ脱羧酶催化,使其四个乙酸基(A)脱羧变为甲基(M),从而生成粪卟啉原Ⅲ(coproporphyrinogen Ⅲ,CPG
Ⅲ)。

4.血红素的生成:胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体中,在粪卟啉原氧化脱羧酶作用下,使2、4位的丙酸基(P)脱羧脱氢生成乙烯基(V),生成原卟啉原IX。

再经原卟啉原IX氧化酶催化脱氢,使连接4个吡咯环的甲烯基氧化成甲炔基,生成原卟啉IX。

最后在亚铁螯合酶(ferrochelatase)催化下和Fe2+结合生成血红素。

(图10-18)。

A.乙酸基P.丙酸基M.甲基V.乙烯基
图10-18血红素的生物合成及其调节
血红素生成后从线粒体转入胞液,与珠蛋白结合而成为血红蛋白。

正常成人每天合成6克Hb,相当于合成210mg血红素。

(二)血红素合成的调节
血红素的合成受多种因素的调节,其中主要是调节ALA的生成。

1.ALA合成酶血红素合成酶系中,ALA合成酶是限速酶,其量最少。

血红素对此酶有反馈抑制作用。

目前认为,血红素在体内可与阻遏蛋白结合,形成有活性的阻遏蛋白,从而抑制ALA合成酶的
合成。

此外,血红素还具有直接的负反馈调节ALA合成酶活性的作用。

实验表明,血红素浓度为5×10-6M时便可抑制ALA合成酶的合成,浓度为10-5~10-4M时则可抑制酶的活性。

正常情况下血红素生成后很快与珠蛋白结合,但当血红素合成过多时,则过多的血红素被氧化为高铁血红素(hematin),后者是ALA合成酶的强烈抑制剂,而且还能阻遏ALA合成酶的合成。

雄性激素——睾丸酮在肝脏5β-还原酶作用下可生成5β-氢睾丸酮,后者可诱导ALA合成酶的产生,从而促进血红素的生成。

某些化合物也可诱导ALA合成酶,如巴比妥、灰黄霉素等药物,能诱导ALA合成酶的合成。

2.ALA脱水酶与亚铁螯合酶:ALA脱水酶和亚铁螯合酶对重金属敏感,如铅中毒可抑制这些酶而使血红素合成减少。

3.造血生长因子:目前已发现多种造血生长因子,如多系(multi)一集落刺激因子,中性粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、白细胞介素3(IL-3),及促红细胞生成素等。

其中促红细胞生成素(erythropoiefin,EPO)在红细胞生长,分化中发挥关键作用。

人EPO基因位于7号染色体长臂21区,由4个内含子和5个外显子组成。

所编码的多肽由193个氨基酸残基组成。

在分泌过程中经水解去除信号肽,成为166个氨基酸的成熟肽。

分子量为18398。

EPO为一种糖蛋
白,由多肽和糖基两部分组成,总分子量为34000。

糖基在Epo合成后分泌及生物活性方面均有重要作用。

成人血清Epo主要由肾脏合成,胎儿和新生儿主要由肝脏合成。

当循环血液中红细胞容积减低或机体缺氧时,肾分泌Epo增加。

Epo可促进原始红细胞的增殖和分化、加速有核红细胞的成熟,并促进ALA合成酶生成,从而促进血红素的生成。

此外铁对血红素的合成有促进作用。

而血红素又对珠蛋白的合成有促进作用。

血红素合成代谢异常而引起卟啉化合物或其前身体的堆积,称为卟啉症(porphyria)。

先天性红细胞生成性卟啉症(congenital erythropoietic porphyria)是由于先天性缺乏尿卟啉原Ⅲ同合酶,而使线状四吡咯向尿卟啉原Ⅲ的转变受阻,致使尿卟啉原Ⅰ生成增多。

病人尿中有大量尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ出现。

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