神经病学-格林巴利课件

运动症状
四肢对称性迟缓性瘫痪,肌张力降 低，腱反射减弱或消失，病理反 射阴性。 严重可累及呼吸肌，出现呼吸肌 麻痹。 如对称性肢体无力2周内从下肢 上升到躯干,上肢或累及脑神经, 称Landry上升性麻痹。
感觉症状：
感觉异常：麻木、针刺、烧灼感 感觉缺失：手套样、袜套样分布 感觉症状较运动症状轻，可先于瘫痪 或与之同时出现. 部分病人无感觉症状 30%患者有肌肉疼痛.
病因和发病机制
不完全清楚 非特异病毒感染（空肠弯曲菌CJ）→ 病原体某些成分 →自身免疫反应→周 围神经脱髓鞘 疫苗接种
证据:（1）前驱感染史 （2）血液中有抗髓鞘抗体 （3）动物模型
பைடு நூலகம்
临床表现
前驱感染史：病前1-4周有胃 肠道或呼吸道感染症状或疫 苗接种史
起病形式：急性或亚急性起 病，男多于女，有两个发病 高峰，16-25岁和45-60岁， 我国以儿童青壮年为主
脑神经麻痹症状：双侧周围性面瘫最 常见，其次延髓麻痹.但数日内必然 出现肢体瘫痪
自主神经症状：皮肤潮红、出汗多、 手足肿胀及营养障碍、血压变化、心 动过速、一过性尿潴留
病程
单相病程. 多在数日-数周达到高峰，第4周开始 恢复， 85-90%病人基本完全恢复. 10%有后遗症. 3-5%死亡，多死于呼吸肌麻痹、心 跳骤停、感染。
脊髓灰质炎：也叫小儿麻痹。由于脊髓灰 质炎病毒累及脊髓前角灰质，发病时多有 发热，瘫痪为不对称节段性，多为一个下 肢，无感觉障碍，无脑神经症状，脑脊液 蛋白、细胞均多，无分离。
急性重症全身型重症肌无力：起病缓慢， 症状波动，晨轻暮重，无感觉症状，脑脊 液正常，疲劳试验、新斯的明试验阳性。
治疗
辅助呼吸：处理呼吸肌麻痹结合呼吸 困难症状及血气分析，吸氧、气管插 管、切开、辅助呼吸，抗炎，加强护 理。 对证治疗: 纠正心率及血压，营养支 持，下鼻饲，纠正水、电解质平衡， 神经营养药物
诊断
病前1-4周有前驱感染史。 急性或亚急性起病。 临床表现：四肢对称性迟缓性瘫痪， 感觉障碍，脑神经麻痹。 脑脊液：蛋白-细胞分离现象。 电生理检查：F波和H反射消失延迟， NCV减慢，远端潜伏期延长，波幅正 常。
鉴别诊断
低钾性周期性麻痹：四肢无力反复发生， 无感觉和脑神经症状，血钾降低。脑脊液 正常，补钾有效。
急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 （acute inflammatory
demyelinating
polyneuropathies ,AI DP）
定义
又叫格林-巴利综合（GuillainBarre syndrome,GBS）,是以 周围神经和神经根的广泛脱髓 鞘及小血管周围淋巴细胞和巨 噬细胞的炎性反应为病理特点 的自身免疫性疾病。
临床分型
辅助检查
脑脊液：最主要特征之一。蛋白—细胞分 离现象：蛋白含量增高，细胞数正常，第 三周最明显。 心电图：窦性心动过速，T波异常。 肌电图（EMG）和神经传导速度(NCV)： 早期正常或F波消失，10-14天NCV减慢， 潜伏期延长，波幅正常或轻度异常。NCV 减慢可持续长时间。 活检：腓肠肌脱髓鞘，炎性细胞浸润。
病因治疗
控制并发症
坠积性肺炎：翻身叩背，抗生素。 吞咽困难：下鼻饲。 尿潴留：导尿。便秘: 通便 穿弹力袜预防静脉血栓形成及并发的 肺栓塞. 止痛 抗焦虑及抑郁.
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