新生儿低血糖脑损伤影像学诊断

影像学诊断
❖ MRI表现： 内囊后肢在T1WI上高信号影消失，提示有脱髓鞘或髓鞘
化有障碍，往往出现在严重低血糖、低血糖持续时间长或 HIE合并低血糖的患儿。
亚急性期及后遗症期顶枕叶有脑萎缩表现，与神经元坏 死和凋亡有关。
★严重新生儿低血糖常易导致枕顶叶的损伤；重度的损伤 常表现为弥漫性皮层受累，可合并广泛的白质或基底节丘脑 受损。
5天：矢状位T1WI示顶叶皮层下皮层脑出血
6天：双侧深部白质HIE及右枕叶长T2信号
生后14天：双侧枕叶病变范围扩大
生后9天：深部白质长T1信号
新生儿低血糖脑损伤
3天
T1WI
T2W1
DWI
新生儿低血糖脑损伤
上图：出生3天
女，36W+4，生后34h 出现
T2WI
DWI
低血糖，血糖为1.7mmol/L
新生儿低血糖脑损伤的 影像学表现
河南省桐柏县人民医院 韩礼良
概述
❖ 新生儿低血糖症是围产期新生儿常见病之一，足月儿发生率 为1%～5%，低出生体重儿可达15%～25%，新生儿窒息约 20%～30%。
❖ 长期持续低血糖最严重的后果就是对大脑神经系统产生永久 性损害，使脑细胞能量代谢障碍、脑细胞肿胀软化坏死，临 床上出现智力低下、脑瘫等神经系统后遗症。
❖ 由于早产儿低血糖经常与围产期HIE同时发生易被忽略。
预后
❖ （1）认知和运动发育障碍 （2）视觉发育障碍 （3）癫痫，枕叶癫痫 （4）精神发育迟缓 （5）脑瘫 ★枕叶癫痫表现为一组症候，包括呕吐等植物神经失调、 行为异常、眼球偏斜、意识障碍等，可继发全面性惊厥发作。 眼球偏斜是本症最常见的表现之一。视觉症状主要表现为简 单视幻觉和视错觉。
影像学诊断
❖ MRI表现： （3）两侧大脑半球弥漫性病变，表现为除顶枕叶有斑片
状异常信号外，皮层、皮层下及脑室旁还可见斑点、条状短 T1信号，短T1信号与缺氧缺血后毛细血管反应性充血及红 细胞、血红蛋白渗出有关。
（4）脑干和齿状核也可累及。 （5）亚急性期顶枕叶有脑萎缩表现，与神经元坏死和凋 亡有关。
❖ 新生儿脑的代谢旺盛，而脑组织本身不储备糖原，严重的低 血糖常引起脑损伤，而且这种损伤往往是不可逆的。
新生儿葡萄糖的代谢特点
❖ 葡萄糖是胎儿和新生儿脑组织代谢的唯一能源； ❖ 葡萄糖是合成脂质、蛋白质、DNA和RNA等的前身； ❖ 新生儿期脑组织占全身体积的 12%，明显高于成人（2%）； ❖ 新生儿低血糖可导致脑细胞能量失调，影响脑细胞代谢和发
损伤部位与临床表现
❖ 顶枕叶皮层是低血糖性脑损伤的易损区； ❖ 单纯的顶枕区皮层受累者临床上仅表现为惊厥、嗜
睡、肌肉张力降低、呼吸暂停等； ❖ 而昏迷、呼吸衰竭、呼吸心跳骤停是低血糖严重的
临床表现，此时低血糖脑损伤常表现为弥漫性的皮 层受累甚至累及基底节、丘脑和皮层下白质。
低血糖脑损伤的部位
❖ 顶枕叶皮层最易受累： ★与脑皮层的其他区域相比较，此处的视觉皮层的4层明
❖ 定义（第七版实用儿科学）：为不论胎龄和体重，凡出生24 小时内血糖低于2.2mmol/L(40mg/dl),24小时后血糖低于 2.2-2.8mmol/(40-50mg/dl)称为低血糖症。
概述
❖ 胎儿早期，葡萄糖作为脑代谢的主要能源，酮体也可以作为 替代的原料，脑细胞对酮体的消耗可以解释新生儿对低血糖 的耐受，而表现出无症状性低血糖，故大多数患儿无症状， 部分患儿临床可表现反应差，阵发性青紫、抽搐等症状。
显增厚，有较多的神经元和突触，新生儿期枕叶的轴突和突 触形成过程中对葡萄糖的需要明显增加 ；
★代谢障碍和氧自由基损伤可能是细胞水肿的重要原因。 低血糖 （1 mmol/L）持续 2 h，大脑皮层磷酸肌酐降低 50%，线粒体产生大量的活性氧，能量处于衰竭状态；
★严重低血糖时脑枕叶的乳酸明显增高。
诊断及预防
影像学表现
❖ MRI表现： ★顶枕叶皮层可见对称性T1WI低信号、T2WI高信号区；
严重者可见弥漫性的皮层受累，甚至累及基底节、丘脑和皮 层下白质，可能与低血糖所致昏迷及呼吸衰竭有关（缺氧）， 提示继发了缺氧缺血，预后不良。
★ DWI早期即表现为明显高信号，ADC图为低信号， 此时T1WI、T2WI改变不明显，提示细胞毒性水肿是低血糖脑 损伤重要改变；晚期当DWI呈低信号ADC图呈高信号时提示局 部脑软化。
病因
❖ 持续性低血糖：指低血糖持续至婴儿或儿童期 ★高胰岛血症：主要见于胰岛细胞增生症，Beckwith综
合征、胰岛细胞腺瘤。 ★内分泌缺陷：如先天性垂体功能不全、皮质醇缺乏，
胰高糖素缺乏，生长激素缺乏等。 ★遗传代谢性疾病：①碳水化合物病：如糖原累计病Ⅰ
型、Ⅲ型，②脂肪酸代谢性疾病：如中链酰基辅酶A脱氢酶 缺乏。③氨基酸代谢缺陷：如支链氨基酸代谢障碍，亮氨酸 代谢缺陷等。
新生儿低血糖脑损伤MRI表现
同上病例：36周+2，SGA,生后37小时出现低血糖表现，42小时入院，血 糖为0.8mmol/L,持续昏迷，反复惊厥，因呼吸衰竭行机械通气治疗7天。 G-I为生后1个月。G：DWI示多灶性低信号； H/I：在T1WI/T2WI信号等同 于脑脊液，提示多囊性脑软化。
新生儿低血糖脑损伤后遗改变
❖ 低血糖性脑损伤诊断应该包括以下三方面： ①有典型低血糖的临床表现，②用精确的方法测量出低血糖， ③血糖正常后临床表现消失，除非神经系统损伤已经形成。
❖ 新生儿低血糖症的预防: ①避免可预防的高危因素（如寒冷损失），高危儿定期测血 来自百度文库。 ②出生后能进食者尽早喂养。 ③不能进胃肠道喂养者可给予10%GS静脉滴注。
脑室旁白质软化：T2WI示白质 减少，脑室扩大，形态不规则
新生儿低血糖脑损伤： T2FLAIR 示典型的双侧枕叶病变
鉴别诊断
❖ 缺氧缺血性损伤的区域常常是脑室周围的白质、深部核团和 矢状窦旁，缺氧缺血性脑损伤影像学具有梗塞、界限清楚及 累及皮层深部的特点。
❖ 低血糖时常常没有明显的脑灌注减少；低血糖时枕顶叶的损 伤往往是对称的，而且更容易影响皮层的表面，枕后皮层区 域较前额的皮层更容易受累，此区域为大脑后动脉供应的区 域，是代谢的活跃区域。
病理生理
❖ 低血糖的初始阶段脑血流量代偿性的增加，以维持脑组织血 糖的供给；这种脑血流的改变对极低出生体重儿容易诱发脑 室内出血。
❖ 线粒体膜和线粒体 DNA的损伤； ❖ 谷氨酸增加； ❖ 缺氧时葡萄糖的消耗增加，加重脑损伤。低血糖和缺氧的协
同作用加重神经元的损伤，所以早产儿存在呼吸窘迫或脑缺 氧时维持正常血糖的重要性。
新生儿低血糖脑损伤MRI表现
同上病例：36周+4早产，母患妊娠高血压，生后22小时出现低血糖表现， 53小时入院，血糖为1.0mmol/L。G/H为生后3月时所见。内囊及视放射在 T1WI高信号不明显，提示髓鞘化不良，枕部皮层未见萎缩。
新生儿低血糖脑损伤MRI表现
36周+2，SGA,生后37小时出现低血糖表现，42小时入院，血糖为0.8mmol/L,持续 昏迷，反复惊厥，因呼吸衰竭行机械通气治疗7天。A-C为生后4天时所见。A： DWI示大脑皮层弥漫性高信号，基底节对称性高信号；B：T2WI示皮层及皮层下白 质弥漫性高信号；C：T1WI对应部位信号减低呈弥漫性脑水肿改变。
新生儿低血糖脑损伤MRI表现
同上病例：36周+2，SGA,生后37小时出现低血糖表现，42小时入院，血糖为 0.8mmol/L,持续昏迷，反复惊厥，因呼吸衰竭行机械通气治疗7天。D-F为2周时 所见。 D：DWI示皮层下白质、胼胝体、内囊后肢呈高信号；E：T2WI；F：T1WI 信号改变更明显，基底节和皮层信号增高脑沟明显变浅提示广泛的脑水肿。
育，造成不可逆的损伤。 ❖ 妊娠早期母亲-胎儿间血糖的梯度较小； ❖ 妊娠晚期胎儿血糖水平是母体血糖水平的80% ～90%。
病因
❖ 暂时性低血糖：指低血糖持续时间较短，不超过新生儿期。 ★葡萄糖储存不足，主要见于 ①早产儿： ②围生期应激： ③小于胎龄儿： ④其他： ★葡萄糖利用增加（即高胰岛素血症），主要见于 ①糖尿病母亲婴儿： ②Rh溶血病：
T1WI
下图：13天后复查
新生儿低血糖脑损伤
出生3天
男，36W，母患妊娠高血压， 生后22h 出现低血糖，血糖为 1.0mmol /L
T1WI
T1WI
T2WI
DWI
3个月复查
15天复查
T2WI
新生儿低血糖脑损伤
36W，生后35h 出现低血糖， 血糖为0.8mmol /L 持续昏迷，反复惊厥，因 呼吸衰竭机械通气治疗7天
临床表现
❖ 无症状性低血糖 胎儿早期，葡萄糖作为脑代谢的主要能源；酮体也可以
作为替代的原料，脑细胞对酮体的消耗；新生儿对低血糖的 耐受，而表现出无症状性低血糖。 ❖ 非特异性的症状
疲倦少动、喂养困难、肌张力减低或激惹、呼吸暂停或 呼吸急促，甚至发生惊厥；这些临床表现同样也可以出现在 出生时窒息、缺氧、严重感染、戒断综合征等；如果早产儿 同时存在上述情况，低血糖的表现就容易被忽略。
出生3天
14天复查
DWI
T2WI
T1WI
一个月复查
新生儿低血糖脑损伤MRI表现
生后34小时出现低血糖表现，58小时入院，血糖1.7mmol/L. 图A-C为生后3天所见。MRI示顶枕叶长T1信号、等T2信号，DWI 示顶枕叶皮层高信号，提示明显的细胞毒性水肿。
新生儿低血糖脑损伤MRI表现
同上病例：生后34小时出现低血糖表现，58小时入院，血糖1.7mmol/L. 图D-F为生后13天MRI所见。示后枕部长T1、长T2信号，而DWI转为低信 号，提示皮层发生水肿坏死。
新生儿低血糖脑损伤MRI表现
36周+4早产，母患妊娠高血压，生后22小时出现低血糖表现，53小时入院， 血糖为1.0mmol/L。A-C为生后3天时所见。A：T1WI示枕部低信号；B： T2WI未见信号异常，但枕部脑组织有肿胀表现；C：DWI示枕部高信号。
新生儿低血糖脑损伤MRI表现
同上病例：36周+4早产，母患妊娠高血压，生后22小时出现低血糖表现， 53小时入院，血糖为1.0mmol/L。D-F为生后14天时所见。D：枕部皮层及 皮层下白质在T1WI信号稍低；E：T2WI信号稍高；F：DWI信号转为正常。