内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第九章 白血病(第1-2节)

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内科学(第9版)
一、定义
急性白血病 (acute leukemia,AL)
急性髓系白血病 (AML) 急性淋巴细胞白血病 (ALL)
慢性白血病 (chronic leukemia,CL)
慢性髓系白血病 (CML) 慢性淋巴细胞白血病 (CLL)
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三、病因及发病机制
(一)生物因素 病毒感染和免疫功能异常。 (二)物理因素 电离辐射。 (三)化学因素 有机溶剂,药物等。 (四)遗传因素 (五)其他血液病 MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、PNH等。
急性单核细胞白血病
红白血病 急性巨核细胞白血病
简称
原始细胞(占NEC比 例)
M0 >30% M1 ≥90%
M2 30% ~ 89%
M3 早幼粒细胞≥30%
M4 ≥30%
M5
原、幼单核≥30% 单核系≥80%
M6 ≥30% M7 原始巨核细胞≥30%
其他 MPO阳性;髓系抗原可呈阳性,淋系及 血小板抗原阴性
第九章
白血病
作者 : 吴德沛
单位 : 苏州大学附属第一医院
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目录
第一节 概述 第二节 急性白血病 第三节 慢性髓系白血病 第四节 慢性淋巴细胞白血病
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重点难点
掌握 急性白血病的分型(简单介绍MICM分型的意义);临床表 现和实验室检查;诊断依据
熟悉 治疗原则
了解 急性白血病的病因及发病机制、发病情况、预后及国内外进展
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和分子生物学(molecular biology)特点,即MICM分型。 原始细胞比例下限为 20%。 当原始细胞比例<20%时,若检测到t(15;17)、t(8;21)或inv(16)/t(16;16),应诊
断为AML。
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内科学(第9版)
(一)AML的WHO分型(2016年)
1. 伴重现性遗传学异常的AML
AML伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1
AML(原始巨核细胞性)伴t(1;22) (p13.3;q13.3); RBM15-MKL1
AML伴inv(16)(p13.1q22)或t(16;16) (p13.1;q22); CBFB-MYH11
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(一)AML的WHO分型(2016年)
2. AML伴骨髓增生异常相关改变 3. 治疗相关AML 4. 非特殊类型AML(AML,NOS) AML微分化型 AML未分化型 AML部分分化型 急性粒-单核细胞白血病 急性单核细胞白血病
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第二节
急性白血病
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目录
一、急性白血病的分类 二、急性白血病的临床表现 三、急性白血病的实验室检查 四、急性白血病的诊断和鉴别诊断 五、急性白血病的治疗 六、急性白血病的预后
第一节
概述
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内科学(Fra Baidu bibliotek9版)
一、定义
白血病(leukemia)是一类源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。 白血病细胞的特点:
自我更新增强、增殖失控、 分化障碍、凋亡受阻。 最终使正常造血受抑制,并可浸润其他器官组织。
其他粒细胞≥10%,单核细胞<20%
各阶段粒细胞占 ≥20% ,单核细胞≥20% M5a:原单核≥80% M5b:原单核<80% 红细胞系≥50%
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内科学(第9版)
(二) ALL的FAB分型
类型
简称
原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主
原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径>12μm)为主
原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡, 胞质嗜碱性,染色深
L1 L2 L3(Burkitt型)
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内科学(第9版)
AL的WHO分型
最新版本在2016年提出。 综合考虑骨髓形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)
暂命名:AML伴 BCR-ABL1
APL伴PML-RARA
AML伴 NPM1 突变
AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A
AML伴CEBPA双等位基因突变
AML伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214 暂命名:AML伴 RUNX1 突变
AML伴inv(3)(q21.3;q26.2)或t(3;3) (q21.3;q26.2); GATA2,MECOM
少见类型白血病
毛细胞白血病 幼淋巴细胞白血病
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内科学(第9版)
二、发病情况
发病率约为(3~4)/10万。 我国AML最常见,其次为ALL、CML,CLL少见。 成人最常见的白血病类型是AML,儿童则为ALL。 占儿童及35岁以下成人恶性肿瘤死亡率的第一位。
内科学(第9版)
(一)AML的FAB分型 共分8型。 原始细胞比例下限为 30%。
一、分类
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AML的FAB分型
类型
急性髓系白血病微分化型
急性粒细胞白血病未分化型 急性粒细胞白血病部分分化 型 急性早幼粒细胞白血病 急性粒-单核细胞白血病
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