线粒体与细胞能量的转换
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溶性蛋白。 • 标志酶： • 内膜——细胞色素氧化酶 • 外膜——单胺氧化酶 • 基质——苹果酸脱氢酶 • 膜间腔——腺苷酸激酶
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 三、线粒体的遗传体系 • 1.线粒体基因组 • 双链、环状DNA分子，无组蛋白。
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
①线粒体有自己的DNA和蛋白质合成系统——独立 的遗传系统，表明有一定的自主性。
高，通透性低。附着有基粒。 • 内外膜转移接触点：转位接触点，是蛋白
质等物质进出线粒体的通道 • 基质：含有独立的DNA遗传物质和整套转录
翻译系统，也是三羧酸循环、脂肪酸氧化、 氨基酸分解和蛋白质合成等反应场所。 • 基粒：ATP酶复合体。
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 二、线粒体的化学组成 • 主要成分为蛋白质，分为可溶性蛋白和不
• 线粒体膜通透性与细胞死亡关系密切
不同信号诱导
诱导期
私有途径
线粒体膜通透性发生改变
效应期
线粒体内各种蛋白质释放 凋亡
共有途径 降解期
医学细胞生物学
第五节 线粒体与疾病
• 一、疾病过程中的线粒体变化
• 二、mtDNA突变与疾病
粒体膜 • 4)多肽链在线粒体基质内重新折叠为活性
结构(mthsp70的双重作用)
医学细胞生物学
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 2.核编码蛋白向线粒体其他部位的转移 • 1)向膜间腔转运 • ISTS序列介导，前体全部或部分进入基质
后进入膜间腔 • 直接从胞浆通过外膜扩散进入
• 2)向线粒体外膜或内膜的转运
谢产生的能量储存于ATP中。 • 1.本质上实在线粒体中进行的一系列酶催化的
氧化还原反应 • 2.产生的能量储存于ATP的高能磷酸键中 • 3.整个反应分步进行，能量逐步释放 • 4.恒温恒压条件下 • 5.需要H2O参与
医学细胞生物学
第二节 细胞呼吸与能量转换
• 二、ATP • 高能磷酸化合物，可以在细胞内储存、转
换、提供能量，被称为能量货币。
医学细胞生物学
第三节 细胞的能量转换
医学细胞生物学
第三节 细胞的能量转换
• 一、糖酵解 • 由葡萄糖产生丙酮酸的过程，释放少许能
量，胞质内完成。
底物水平 磷酸化
医学细胞生物学
第三节 细胞的能量转换
NADPH进入线粒体 机制
医学细胞生物学
第三节 细胞的能量转换
• 二、三羧酸循环 • 完全氧化的最后
子 • 3)mRNA分子无内含子，很少有非翻译区 • 4)mtDNA编码蛋白质均在线粒体内由线粒体合
成的核糖体翻译。线粒体转录产物不出线粒体 • 5)线粒体转录密码子与核基因组不同
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 3.线粒体DNA的复制 • 1)重链和轻链各自有复制起始点，轻链的复制
晚于重链，二者合成方向相反（重链合成方向 为顺时针，轻链合成方向为逆时针）。
②mtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白质 有限，只占线粒体蛋白质的10%,而大多数线粒体蛋 白质（90%）由核基因编码的，并在细胞质中合成 后转运到线粒体中去。
③线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。
因此，线粒体为半自主性细胞器。
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 2.线粒体DNA的转录 • 1)重链和轻链各有一个启动子(重链上有两处) • 2)转录形成多顺反子，而后剪切为多个RNA分
过程
• 有机物相互转化 的枢纽
医学细胞生物学
第三节 细胞的能量转换
• 三、氧化磷酸化 • 呼吸链：一系列可逆接受和释放H+和e-的化
学物质构成的传递电子的酶体系，在线粒 体内膜上有序排列成相互关联的链状。
医学细胞生物学
第三节 细胞的能量转换
• 氧化过程(电子传递过程)与磷酸化的耦联
医学细胞生物学
• 2)速度较慢
• 3)不受细胞周期的影响
医学细胞生物学
医学细胞生物学
细胞质中游离核糖体合成的蛋白质种类
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 四、核编码蛋白质向线粒体的转运 • 1.核编码蛋白向线粒体基质的转移 • 1) 需要分子伴侣蛋白的协助
• 具有MTS序列
• 2) 在线粒体外保持非折叠状态 • 3) 分子运动产Βιβλιοθήκη Baidu的动力协助多肽链穿越线
医学细胞生物学
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 五、线粒体的起源与发生 • 1.通过分裂方式实现增殖
• 2.DNA随机不均等被重新分配
• 3.线粒体可能起源于共生的早期细菌
医学细胞生物学
第二节 细胞呼吸与能量转换
线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能 量的场所。
生命活动中95%的能量来自线粒体——细胞的动力工厂。
医学细胞生物学
第六章 线粒体与细胞能量的转换
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 一、线粒体的形态、 数量与结构
• 1.形态、数量与细胞 的类型和生理状态相 关
• 2.由双层单位膜套叠 而成的封闭膜囊结构
医学细胞生物学
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 外膜：光滑平整，通透性高。 • 内膜：稍薄，向内突出为嵴。蛋白质含量
细胞氧化：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质 氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消 耗O2释放CO2和H2O所以又称细胞呼吸。
⑴糖酵解 细胞氧化的基本过程： ⑵乙酰辅酶A生成
⑶三羧酸循环 ⑷电子传递和氧化磷酸化
医学细胞生物学
第二节 细胞呼吸与能量转换
• 一、细胞呼吸 • O2的参与下，分解大分子，产生CO2；分解代
第三节 细胞的能量转换
• ATP酶复合体（基粒）：
F1头部：为水溶性蛋 白质，它可以利用质 子动力势合成ATP， 也可以水解ATP，转 运质子，属于F型质子 泵。 F1是由9个亚基组成的 α3β3γδε复合体，具 有三个ATP合成的催 化位点。
医学细胞生物学
医学细胞生物学
第四节 线粒体与细胞死亡
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 三、线粒体的遗传体系 • 1.线粒体基因组 • 双链、环状DNA分子，无组蛋白。
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第一节 线粒体的基本特征
①线粒体有自己的DNA和蛋白质合成系统——独立 的遗传系统，表明有一定的自主性。
高，通透性低。附着有基粒。 • 内外膜转移接触点：转位接触点，是蛋白
质等物质进出线粒体的通道 • 基质：含有独立的DNA遗传物质和整套转录
翻译系统，也是三羧酸循环、脂肪酸氧化、 氨基酸分解和蛋白质合成等反应场所。 • 基粒：ATP酶复合体。
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 二、线粒体的化学组成 • 主要成分为蛋白质，分为可溶性蛋白和不
• 线粒体膜通透性与细胞死亡关系密切
不同信号诱导
诱导期
私有途径
线粒体膜通透性发生改变
效应期
线粒体内各种蛋白质释放 凋亡
共有途径 降解期
医学细胞生物学
第五节 线粒体与疾病
• 一、疾病过程中的线粒体变化
• 二、mtDNA突变与疾病
粒体膜 • 4)多肽链在线粒体基质内重新折叠为活性
结构(mthsp70的双重作用)
医学细胞生物学
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 2.核编码蛋白向线粒体其他部位的转移 • 1)向膜间腔转运 • ISTS序列介导，前体全部或部分进入基质
后进入膜间腔 • 直接从胞浆通过外膜扩散进入
• 2)向线粒体外膜或内膜的转运
谢产生的能量储存于ATP中。 • 1.本质上实在线粒体中进行的一系列酶催化的
氧化还原反应 • 2.产生的能量储存于ATP的高能磷酸键中 • 3.整个反应分步进行，能量逐步释放 • 4.恒温恒压条件下 • 5.需要H2O参与
医学细胞生物学
第二节 细胞呼吸与能量转换
• 二、ATP • 高能磷酸化合物，可以在细胞内储存、转
换、提供能量，被称为能量货币。
医学细胞生物学
第三节 细胞的能量转换
医学细胞生物学
第三节 细胞的能量转换
• 一、糖酵解 • 由葡萄糖产生丙酮酸的过程，释放少许能
量，胞质内完成。
底物水平 磷酸化
医学细胞生物学
第三节 细胞的能量转换
NADPH进入线粒体 机制
医学细胞生物学
第三节 细胞的能量转换
• 二、三羧酸循环 • 完全氧化的最后
子 • 3)mRNA分子无内含子，很少有非翻译区 • 4)mtDNA编码蛋白质均在线粒体内由线粒体合
成的核糖体翻译。线粒体转录产物不出线粒体 • 5)线粒体转录密码子与核基因组不同
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 3.线粒体DNA的复制 • 1)重链和轻链各自有复制起始点，轻链的复制
晚于重链，二者合成方向相反（重链合成方向 为顺时针，轻链合成方向为逆时针）。
②mtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白质 有限，只占线粒体蛋白质的10%,而大多数线粒体蛋 白质（90%）由核基因编码的，并在细胞质中合成 后转运到线粒体中去。
③线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。
因此，线粒体为半自主性细胞器。
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 2.线粒体DNA的转录 • 1)重链和轻链各有一个启动子(重链上有两处) • 2)转录形成多顺反子，而后剪切为多个RNA分
过程
• 有机物相互转化 的枢纽
医学细胞生物学
第三节 细胞的能量转换
• 三、氧化磷酸化 • 呼吸链：一系列可逆接受和释放H+和e-的化
学物质构成的传递电子的酶体系，在线粒 体内膜上有序排列成相互关联的链状。
医学细胞生物学
第三节 细胞的能量转换
• 氧化过程(电子传递过程)与磷酸化的耦联
医学细胞生物学
• 2)速度较慢
• 3)不受细胞周期的影响
医学细胞生物学
医学细胞生物学
细胞质中游离核糖体合成的蛋白质种类
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 四、核编码蛋白质向线粒体的转运 • 1.核编码蛋白向线粒体基质的转移 • 1) 需要分子伴侣蛋白的协助
• 具有MTS序列
• 2) 在线粒体外保持非折叠状态 • 3) 分子运动产Βιβλιοθήκη Baidu的动力协助多肽链穿越线
医学细胞生物学
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 五、线粒体的起源与发生 • 1.通过分裂方式实现增殖
• 2.DNA随机不均等被重新分配
• 3.线粒体可能起源于共生的早期细菌
医学细胞生物学
第二节 细胞呼吸与能量转换
线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能 量的场所。
生命活动中95%的能量来自线粒体——细胞的动力工厂。
医学细胞生物学
第六章 线粒体与细胞能量的转换
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 一、线粒体的形态、 数量与结构
• 1.形态、数量与细胞 的类型和生理状态相 关
• 2.由双层单位膜套叠 而成的封闭膜囊结构
医学细胞生物学
医学细胞生物学
第一节 线粒体的基本特征
• 外膜：光滑平整，通透性高。 • 内膜：稍薄，向内突出为嵴。蛋白质含量
细胞氧化：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质 氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消 耗O2释放CO2和H2O所以又称细胞呼吸。
⑴糖酵解 细胞氧化的基本过程： ⑵乙酰辅酶A生成
⑶三羧酸循环 ⑷电子传递和氧化磷酸化
医学细胞生物学
第二节 细胞呼吸与能量转换
• 一、细胞呼吸 • O2的参与下，分解大分子，产生CO2；分解代
第三节 细胞的能量转换
• ATP酶复合体（基粒）：
F1头部：为水溶性蛋 白质，它可以利用质 子动力势合成ATP， 也可以水解ATP，转 运质子，属于F型质子 泵。 F1是由9个亚基组成的 α3β3γδε复合体，具 有三个ATP合成的催 化位点。
医学细胞生物学
医学细胞生物学
第四节 线粒体与细胞死亡