不典型川崎病知识分享

诊断: 补充实验室标准
1. 白蛋白 ≤3.0 g/dL 2. 贫血（按年龄校正） 3. 丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高 4. 病程7d后血小板计数（PLT）≥450 000/mm3 5. 白细胞计数（WBC） ≥15 000/mm3 6. 尿白细胞计数 ≥10/高倍镜视野（/HPF）
诊断: 超声心动图阳性标准
排除KD
疑似不完全川 崎病的评估思路
持续高热
CRP<3.0mg/dl 和 ESR<40mm/hr
CRP≥3.0mg/dl 和/或 ESR≥40mm/hr
每日观察
<3 项补充实验室诊断标准
≥ 3 项补充实验室诊断标准
发热持续 2d以上
无脱皮
无需随访
热度 消退
典型脱皮
心超
心超
心超+
心超-
热度 消退
治疗
排除KD
治疗并心超检查
持续发热
复查心超 咨询KD专家
注意
❖ 不明原因发热持续7d以上、年龄小于6 个月的婴儿均应行实 验室检查
❖ 若此部分患儿实验室检查提示系统性炎症, 即使不具备典型的 川崎病临床诊断特征,也需行超声心动图检查 即使应用IVIG治疗,这部分患儿发生冠脉瘤的机率仍高达35%
鉴别诊断
相似临床特征的其他疾病
5. 颈部淋巴结肿大(>1.5cm, 单侧)
排除其他类似临床表现的疾病
不来自百度文库全或不典型川崎病
❖ “不完全”优于“不典型”
不完全: 缺乏足够数目的典型临床特征, 而非症状不典型 不典型: KD中不常见的临床特征，如肾损害
❖ 发热持续≥5d 少于4项其余主要临床特征
❖ 小婴儿更为常见 ❖ 诊断依赖于高度疑似的各项指标
不完全(或不典型) 川崎病
甘肃省妇幼保健院 张伟
2015-9-1
川崎病的经典诊断标准
❖ 发热持续≥5d ❖ 至少具备以下4项主要临床特征
1. 肢端改变 掌跖红斑; 手足硬肿; 病程2-3周出现手指和足趾甲周膜状脱皮
2. 多形性红斑 3. 双侧球结膜充血，非化脓性 4. 唇部及口腔改变
唇充血皲裂, 杨梅舌；口咽部粘膜弥漫充血
不完全川崎病的诊断
❖ 缺乏金标准 ❖ 指南: 专家委员会的共识 ❖ 以下儿童应警惕不完全川崎病
不明原因持续高热 具备数项川崎病的主要临床特征
Newburger JW, et al. Pediatrics. 2004
发热持续≥5d+其余2或3项主要临床特征
评估病人特征
与KD 相符
不相符
评估实验室检查结果
满足以下三项中任一者即为阳性
1. LAD或RCA z分数 ≥2.5
亦即,冠脉内径超出经体表面积校正后的数据标准差的2.5 倍
2. 冠脉内径满足日本卫生部冠脉病变诊断标准 3. 具备以下提示特征中的至少三项
⑴ 冠脉回声增强
⑵ 冠脉管腔不规则
⑶ 左心室功能减退 ⑸ 心包积液
⑷ 二尖瓣反流 ⑹ LAD或RCA z分数为2–2.5
❖ 泌尿生殖系统: 尿道炎/尿道口炎 ❖ 其余特征
卡介苗接种处再现红斑 前葡萄膜炎 (轻度), 腹股沟皮疹伴脱皮
实验室检查
与经典病例相似
1. 白细胞增多，中性粒细胞为主，呈幼稚形态 2. 红细胞沉降率（ESR）升高 普遍存在 3. C-反应蛋白（CRP）升高 4. 贫血 5. 血脂异常 6. 低蛋白血症 7. 低钠血症 8. 病程1周后血小板（PLT）增多 9. 无菌性脓尿 (见于33% 的 KD患者) 10. 血清转氨酶升高 (见于≤40% 的 KD患者) 11. 血清γ-谷酰转肽酶（GGT）升高 12. 脑脊液细胞增多 13. 关节腔滑液白细胞增多
病例 Ⅰ：以急性胆汁淤积起病
❖ 男, 6岁 ❖ 符合的KD主要临床特征
➢ 高热持续 5d, 口服抗生素无效 ➢ 颈部红斑 ➢ 渗出性扁桃体炎
❖ 其他临床特征
➢ 胃肠道: 呕吐, 黄疸, 剧烈腹痛 ➢ 中枢神经系统: 易激惹 ➢ 心跳与呼吸模式如常
病例 Ⅰ：实验室检查(1)
1. 病毒感染
如麻疹病毒, 腺病毒, 肠道病毒, EB病毒
2. 猩红热 3. 葡萄球菌皮肤烫伤样综合征 4. 中毒性休克综合征 5. 细菌性颈部淋巴结炎 6. 药物超敏反应 7. Stevens-Johnson综合征 8. 幼年型类风湿关节炎(JRA) 9. 落基山斑疹热 10. 钩端螺旋体病 11. 汞超敏反应 (肢痛症)
日本卫生部冠脉病变诊断标准
❖ 冠脉管腔内径
＜5 y的患儿, ＞ 3 mm ≥5 y的患儿, ＞ 4 mm
❖ 冠脉内径大于相邻节段血管内径的1.5倍 ❖ 冠脉管腔不规则
哪些患儿需要接受治疗?
以下患儿考虑给予治疗措施
1. 热程10d以内的患儿 2. 发热超过10d, 但临床特征和实验室指标(CRP, ESR)
❖ 阿昔单抗 (血小板糖蛋白 IIb/IIIa 受体拮抗剂)
巨大冠脉瘤患儿可考虑应用
❖ 细胞毒药物( 环磷酰胺, 环孢素A )
对于多数KD患儿，治疗风险超过疗效
❖ 血浆置换疗法通常不推荐
不完全川崎病的病例报告
病例 Ⅰ: 以急性胆汁淤积起病 病例 Ⅱ: “久未消退的肺炎”—肺实变 病例 Ⅲ: 持续发热并冠脉瘤
❖ 二维超声心动图
- 病程 2-3周和 6-8周均应进行，决定抗凝疗程
难治性川崎病: IVIG 不反应者
❖ 再次应用 IVIG ( 2 g/kg ) ❖ 2剂 IVIG无效者
静脉甲泼尼松龙冲击, 30mg / kg/ d, 连用 3 d
❖ 英利昔单抗 ( 与 TNF-α结合)
IVIG和激素无效无效者可考虑应用
其余临床特征
❖ 心血管系统
充血性心力衰竭, 心肌炎, 心包炎, 瓣膜反流 冠状动脉异常 (CAA) 非冠脉中型动脉瘤 雷诺现象, 肢端坏疽
❖ 肌肉骨骼系统: 关节痛, 关节炎 ❖ 胃肠道 (见于1/3 川崎病患者)
腹泻, 呕吐, 腹痛 肝功能损害 胆囊积液
❖ 中枢神经系统
极易激惹, 无菌性脑膜炎 感觉神经性听力受损
提示炎症持续存在者
治疗与随访
❖ 急性期
- 静脉输注丙种球蛋白（IVIG） 2g/kg, 持续 10-12 小时 - 阿司匹林 30-50 mg/kg/d, Q 6hr PO, 至病程第14天
❖ 恢复期
- 阿司匹林 3-5 mg/kg/d PO, 至病程6-8周
❖ 冠脉病变的长期治疗
- 阿司匹林 3-5mg/kg/d +氯吡格雷 1mg/ kg/d -对于血栓形成风险高的患儿，多数专家主张增加华法令