胸部血管性病变
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胸部血管性病变
胸部的大血管： 主动脉及其分支 肺动脉及其分支、肺静脉及其分支 冠状动脉 上腔静脉及其分支
胸部血管性病变的病因： 先天性、获得性、外伤性
一 马方综合征 二 主动脉瘤 三 主动脉弓及其分支的先天性畸形 四 肺栓塞 五 上腔静脉病变
检查方法
X线 CT及CTA MRI及增强MRA DSA B超 同位素
一﹑马方综合征（Marfan,
syndrome,MFS）
马方综合征是一种累及多系统和发展性 的常染色体显性遗传的结缔组织疾病。主 要累及骨骼、眼睛和心血管系统。最初由 法国儿科教授Marfan Antoine Bernard于 1896年报道。
据首都医科大学附属北京安贞医院1999 年1月至2007年9月的统计，我国MFS 患者 20万。诊断准确率56.6%。
海曼
马方
拉登
【病因和病理表现】：
分子遗传学检测发现MFS的患者有70%-90%发生了致病性原 纤维蛋白-1（FBN-1）基因突变。 FBN-1是构成细胞外微纤维的 主要蛋白之一。微纤维以二种形式存在于组织中，一种是与弹性 蛋白结合形成弹性纤维的形式存在，此形式的微纤维分布广泛， 如皮肤、肺、血管、肾、软骨及肌腱等。另一种形式的微纤维未 与弹性蛋白结合，可见于眼的睫状小带。 FBN-1突变可导致弹性 纤维含量缺乏、结构不完整，弹性纤维的广泛分布于皮肤、肺、 血管、肾、软骨及肌腱等内。
病理上见主动脉中层囊性坏死，弹力纤维断裂、碎裂、囊性 变及纤维样变性。本病多局限于升主动脉至无名动脉近端，少数 可波及主动脉弓及降部，偶尔累及肾动脉、股动脉甚至肺动脉。 主动脉中层囊性变中层易破裂，常导致内膜撕裂夹层动脉瘤形成。 常见撕裂部分在主动脉瓣上方，主动脉近端4cm以内，在其远端 可有继发撕裂，形成真假腔。
左房室瓣受累常见，瓣叶和腱索粘液样变性及纤维增厚，瓣 叶变长畸形引起房室瓣脱垂。主动脉瓣环扩张导致主动脉瓣关闭 不全，波及Valsalva窦引起其瘤样扩张，通常3个窦同时受累，少 数为单个窦扩大。主动脉瓣关闭不全及房室瓣关闭不全可导致左 心室及心房增大。
FBN-1是一种糖蛋白，是构成细胞外微纤维(直径 10~12 nm)的主要蛋白之一，构成微纤维的蛋白 还有原纤维蛋白-2、微纤维相关糖蛋白和微纤维 相关蛋白。微纤维以二种形式存在于组织中，一 种是与弹性蛋白结合形成弹性纤维的形式存在， 此形式的微纤维分布广泛，如皮肤、肺、血管、 肾、软骨及肌腱等。另一种形式的微纤维未与弹 性蛋白结合，可见于眼的睫状小带。微纤维可作 为弹性蛋白沉积及弹性纤维形成的骨架，微纤维 与弹性蛋白结合形成弹性纤维,在组织中提供弹性 支持作用。FBN-1突变导致弹性纤维结构不完整、 断裂或含量降低。弹性纤维对骨的生长有抑制作 用，其缺乏会导致骨骼高于常速增长。主动脉缺 乏弹性纤维导致升主动脉瘤样扩张或夹层动脉瘤。
【临床表现】： 肌肉骨骼系统：体型瘦长、肌肉发育不良、韧带松弛、四 肢细长、蜘蛛指（趾）、脊柱侧弯或后凸、漏斗胸或鸡胸、 高位腭，其中以蜘蛛指（趾）为特征性改变，发生率较高。 眼睛：晶状体脱位或半脱位，常伴有高度近视和视网膜剥 离。 心血管系统：30-60%患者累及心血管系统。主要病变为 主动脉根部扩张或夹层动脉瘤、主动脉瓣关闭不全、左房 室瓣脱垂。95%患者死于主动脉夹层破裂、充血性心力衰 竭。 神经系统：硬脊膜膨出。1988年第1届Marfan综合症国际 专题讨论会提出硬脊膜膨出列为主要诊断标准之一。腰骶 部硬脊膜膨出系患者细胞外基质缺陷，导致结缔组织弱， 硬脊膜长期受到脑脊液搏动性压力影响，直立位时蛛网膜 下腔压力在腰骶部椎管内最高，造成该部骨骼的侵蚀、硬 脊膜膨出和蛛网膜囊肿形成。 本病常有家族史。多见一青壮年，偶尔可在儿童期发 病或至老年时被发现。
【影像学表现】： X 线平片：四肢细长、蜘蛛指（趾）、掌骨指数＞8.4（X线上测 量2-5掌骨平均长度与掌骨中心测量的中心平均宽度的比值，正 常人＜8），皮质菲薄但骨质结构正常；脊柱侧弯、后凸、漏斗 胸或鸡胸；升主动脉瘤样扩张，尤以根部为甚。如伴有主动脉瓣 关闭不全，可见左心室增大等。 CT 表现： ⑴升主动脉瘤样扩张，横径明显增大，可以从瓣环起延伸到无 名动脉，尤以升主动脉根部扩张明显，并可波及Valsalva窦； ⑵夹层动脉瘤形成：增强CT 扫描可显示撕裂的内膜片，表现 为一稍弯曲的线状负影，薄层重建扫描（1.5-3mm）能提高内膜 片的显示率；同时可显示真腔及假腔，假腔的增强和排空教真腔 稍延迟，或真腔与假腔同时显影，这取决于内膜撕裂口的大小； 假腔内一般有血栓，真腔很少有血栓形成；假腔若充满血栓则只 有单腔有造影剂。 ⑶ 左心室和/或左心房增大 （4）硬脊膜膨出：椎管增宽；椎体和椎弓根的骨皮质变薄；脊 神经孔扩大；硬脊膜突出至椎管之外。 MRI 表现： 增强型MRA 无创伤无辐射，可完美的显示上述CT 征象
29岁男性，马凡氏综合症合并 升主动脉瘤
【鉴别诊断】：
1 高胱氨酸尿症：两者的共同点是四肢细长，外 貌相似。不同点是高胱氨酸尿症是先天性甲硫丁 氨酸代谢异常，为常染色体隐性遗传，几乎都有 晶状体脱位，四肢细长但有严重的骨质疏松，椎 体常双凹扁平，干骺端增宽，患者智力低下，易 发生血栓，心血管病变少见。通过尿生化检查可 以鉴别。
2 高血压主动脉硬化：高血压病史，主动脉病变 广泛，不像马方综合征仅涉及主动脉根部。
3 先天性主动脉瘤：常孤立性一窦，不似马方综 合征累及全部窦。
二﹑主动脉瘤
【分类】： 按病变层次和范围：
真性动脉瘤；假性动脉瘤；夹层动脉瘤 按病理形态：
囊性动脉瘤 梭形动脉瘤 夹层动脉瘤
病因
临床 表现
真性动脉瘤
假性动脉瘤
主要是主动脉粥样硬化； 主要是创伤和手术后并发症，包括心脏和 其它原因包括主动脉囊形 主动脉手术、血管重建术和经皮穿刺血管 中层坏死、主动脉炎、感 扩张成形术等。少见原因有感染和主动脉 染（细菌、真菌、梅毒）、 粥样硬化 先天性主动脉瘤等
老年人，男性多见。大多 无明显临床症状，胸片或 透视偶尔发现
有外伤史或手术史。假性动脉瘤可发生于 外伤或手术后数月、数年甚至数十年，以 至某些患者不能提供特征性病史
夹层动脉瘤
本病90%伴有高血压和动脉粥样硬化；40岁以下 多见于主动脉囊性中层坏死；也可见于主动脉瓣 二叶式或单瓣畸形、主动脉缩窄和妊娠；外伤和 医源性损伤也是原因之一
患者多在40岁以上，男性多于女性。临床起病急， 有典型的胸背部撕裂痛，疼痛可向下延及腹部。 部分上腹部可扪及搏动性肿块。
病理 表现
瘤壁 结构 发病 部位
CT 表现
主动脉管腔的局部异常扩 张。一般胸主动脉局部直 径大于4cm或与大于邻近 主动脉管径的1/3
某种原因引起主动脉破裂，在血管周围形 成一局限性的纤维包裹性血肿，并且其仍 与受损伤的母体血管相通
瘤壁为完整的血管壁的内、 纤维结构，不是真正的动脉壁结构 中、外3层
动脉粥样硬化多位于主动 脉弓和降主动脉；细菌和 先天性可累及主动脉窦； 梅毒主要累及升主动脉和 主动脉弓；主动脉囊性中 层坏死可使主动脉窦明显 一致性扩大
①主动脉管腔局部扩大② 周围性钙化③附壁血栓
外伤性的常发生于主动脉峡部；心脏和大 血管手术后发生于术区缝线处、大血管的 切口处、人造血管植入处等
①平扫主动脉旁“肿块” ，其与主动脉关 系密切②增强后主动脉管腔内见造影剂， 假性动脉瘤腔内开放的管腔开始显影，假 性动脉瘤与主动脉间有颈相连 ③动态增强 见假性动脉瘤腔的显影和排空较主动脉迟 ④瘤腔充满血块或血栓则增强后造影剂难 以进入，与软组织肿瘤鉴别困难⑤瘤壁可 钙化及强化（急性病例除外）
主动脉内膜撕裂后，血液进入主动脉中膜内形成 夹层血肿所致。
常见撕裂部位即入口点在主动脉瓣上方近端主动 脉4cm以内或主动脉峡部，在远端可有一继发撕 裂，即再入口点，夹层管道趋向于螺旋形，主动 脉弓分支、肾动脉和髂血管常受累
① 主动脉内膜钙化内移（内膜钙化从主动脉壁外 缘内移5mm以上）②撕裂的内膜片及内膜破口的 显示 ③真腔及假腔的显示 ④ 假腔常见血栓⑤升 主动脉或降主动脉局限或广泛性增宽
升主动脉瘤
CTA VR图像显示胸腹主动脉多发动脉瘤
【夹层动脉瘤的分型】
DeBakey分型： Ⅰ型：夹层起源于主动脉
近端，延伸到主动脉弓及降 主动脉；
Ⅱ型：夹层起源于升主动 脉，终止于无名动脉水平；
Ⅲ型：夹层起自主动脉 峡部，伸展至腹主动脉；
Ⅲ A：未累及腹主动脉 ⅢB：累及腹主动脉
Daily等提出的stanford分型：
A 型：凡累及升主动脉者为A 型（不管内 膜撕裂的部位或夹层远端伸展的范围如何） 相当于Ⅰ型和Ⅱ型，亦称近段夹层，约占75%；
B 型：其它所有夹层称为B 型，相当于Ⅲ
型，亦称远段夹层，约占25%
夹层主动脉瘤的影像检查对比
DSA 是诊断血管性疾病的 “金标准”，但为有创伤性检查，检 查存在一定危险度且操作过程中导管可误入假腔导致假性动脉瘤破裂 的风险，其只能显示对比剂充盈的管腔情况，当假腔不为对比剂充盈 时，假腔的无法显示。
MRI 及增强MRA 3T-MRI 扫描速度快，也可做容积扫描，可显示 夹层动脉瘤的真腔、假腔和内膜片，检查无辐射，但是不能显示管壁 的钙化，对大部分置放支架的患者无法进行术后随访，急危重患者检 查受到限制，且设备昂贵，基层医院不能普及。
彩色多普勒超声方便、无创，可兼做心脏检查，但是其分辨力低， 图像不够直观，缺乏整体性，而且诊断的准确性依赖于操作者的经验 和水平。
MSCT 扫描速度快，扫描范围大，一次闭气即可完成主动脉全程 的扫描，所得图像逼真；适于支架植入患者的随访复查；强大的图像 后处理功能对病变的显示和诊断很有价值，可作为主动脉瘤的一线检 查。
MSCT 图像后处理
原始薄层容积扫描图像（1mm）：诊断的基础。 CTA 的多平面重建（MPR）、 最大密度投影（ MIP ）、曲 面重建 CPR 、容积再现（VR）技术在显示主动脉瘤各方面各有 优势并可互相补充，从而清楚的显示动脉瘤及其与周围的组织关 系。 ⑴ MPR 图像（使用薄层图像做3-5mm的重叠重建，二维图像 任意角度显示三维血管结构）
优点：MPR 可清晰显示内膜及内膜破口、真腔和假腔及其 相互关系，对内膜破口及其延伸显示特别好；可从不同方向观察 瘤体情况，对附壁血栓、钙化显示清晰，对瘤体范围及邻近血管 受累程度显示好。
缺点：缺乏整体性，不能反映血管的立体形态 ⑵ MIP：
优点：能反映血管的密度变化，较好显示血管壁及附壁血栓 的钙化和瘤体的钙化，可显示动脉瘤的全貌；可较好的显示支架。
缺点：MIP 三维立体感不强；对重叠血管的空间关系显示不 好，骨骼密度高也与其相重叠，切除骨骼耗时长；在真假腔之间 密度对比不强烈时，不能很好显示真、假腔以及内膜片。
⑶ VR： 优点：能够进行透明容积重建，可以任意角度旋转、多角度
旋转，图像直观、立体、逼真，接近解剖所见，可以反映病变全 貌、范围、血管表面情况及与周围血管分支的关系。
缺点：对附壁血栓及管壁钙化的显示不及MIP，对区分真假 腔和内膜破口确切位置不及MPR。
⑷ CPR 优点：可将弯曲走行的血管在一个平面展示出来，适于展示
迂曲折叠处的病变，显示夹层的范围一目了然，并且便于测量病 变长度。
缺点：CPR受操作者经验影响，所画曲面偏离血管中心线 会造成假象，CPR 图像失去正常解剖形态，不易为外科医生接 受。
各种后处理方法各有利弊，在实际工作中，应根据诊断的 需要选择不同的重建技术，取长补短，为临床提供丰富的信息。
图1
图2
图3
Ⅰ型夹层动脉瘤：图1为横轴位，图2为MPR，图3为CPR，均良好显示 破口内膜（破口定义为内膜瓣最近端的撕裂，但不包括再入口）
图4 图5
图6 Ⅱ型夹层，图4为横轴位，图5为MPR，图6为VR
Ⅲ型夹层动脉瘤
三﹑主动脉弓及其分支的先天性畸
形
主要包括右位主动脉弓、双主动脉弓、迷走右 锁骨下动脉、颈位主动脉弓、主动脉折曲、主动 脉缩窄、主动脉弓终端等。这些患者若不伴其它 先天畸形者大部分无临床症状，其中仅有一部分 因血管环或异常血管压迫食道或气管而造成吞咽 困难、呼吸困难或呼吸道感染；或因异常血管构 成上纵隔肿块需于纵隔肿瘤、主动脉瘤及其它病 变进行鉴别。
胸部的大血管： 主动脉及其分支 肺动脉及其分支、肺静脉及其分支 冠状动脉 上腔静脉及其分支
胸部血管性病变的病因： 先天性、获得性、外伤性
一 马方综合征 二 主动脉瘤 三 主动脉弓及其分支的先天性畸形 四 肺栓塞 五 上腔静脉病变
检查方法
X线 CT及CTA MRI及增强MRA DSA B超 同位素
一﹑马方综合征（Marfan,
syndrome,MFS）
马方综合征是一种累及多系统和发展性 的常染色体显性遗传的结缔组织疾病。主 要累及骨骼、眼睛和心血管系统。最初由 法国儿科教授Marfan Antoine Bernard于 1896年报道。
据首都医科大学附属北京安贞医院1999 年1月至2007年9月的统计，我国MFS 患者 20万。诊断准确率56.6%。
海曼
马方
拉登
【病因和病理表现】：
分子遗传学检测发现MFS的患者有70%-90%发生了致病性原 纤维蛋白-1（FBN-1）基因突变。 FBN-1是构成细胞外微纤维的 主要蛋白之一。微纤维以二种形式存在于组织中，一种是与弹性 蛋白结合形成弹性纤维的形式存在，此形式的微纤维分布广泛， 如皮肤、肺、血管、肾、软骨及肌腱等。另一种形式的微纤维未 与弹性蛋白结合，可见于眼的睫状小带。 FBN-1突变可导致弹性 纤维含量缺乏、结构不完整，弹性纤维的广泛分布于皮肤、肺、 血管、肾、软骨及肌腱等内。
病理上见主动脉中层囊性坏死，弹力纤维断裂、碎裂、囊性 变及纤维样变性。本病多局限于升主动脉至无名动脉近端，少数 可波及主动脉弓及降部，偶尔累及肾动脉、股动脉甚至肺动脉。 主动脉中层囊性变中层易破裂，常导致内膜撕裂夹层动脉瘤形成。 常见撕裂部分在主动脉瓣上方，主动脉近端4cm以内，在其远端 可有继发撕裂，形成真假腔。
左房室瓣受累常见，瓣叶和腱索粘液样变性及纤维增厚，瓣 叶变长畸形引起房室瓣脱垂。主动脉瓣环扩张导致主动脉瓣关闭 不全，波及Valsalva窦引起其瘤样扩张，通常3个窦同时受累，少 数为单个窦扩大。主动脉瓣关闭不全及房室瓣关闭不全可导致左 心室及心房增大。
FBN-1是一种糖蛋白，是构成细胞外微纤维(直径 10~12 nm)的主要蛋白之一，构成微纤维的蛋白 还有原纤维蛋白-2、微纤维相关糖蛋白和微纤维 相关蛋白。微纤维以二种形式存在于组织中，一 种是与弹性蛋白结合形成弹性纤维的形式存在， 此形式的微纤维分布广泛，如皮肤、肺、血管、 肾、软骨及肌腱等。另一种形式的微纤维未与弹 性蛋白结合，可见于眼的睫状小带。微纤维可作 为弹性蛋白沉积及弹性纤维形成的骨架，微纤维 与弹性蛋白结合形成弹性纤维,在组织中提供弹性 支持作用。FBN-1突变导致弹性纤维结构不完整、 断裂或含量降低。弹性纤维对骨的生长有抑制作 用，其缺乏会导致骨骼高于常速增长。主动脉缺 乏弹性纤维导致升主动脉瘤样扩张或夹层动脉瘤。
【临床表现】： 肌肉骨骼系统：体型瘦长、肌肉发育不良、韧带松弛、四 肢细长、蜘蛛指（趾）、脊柱侧弯或后凸、漏斗胸或鸡胸、 高位腭，其中以蜘蛛指（趾）为特征性改变，发生率较高。 眼睛：晶状体脱位或半脱位，常伴有高度近视和视网膜剥 离。 心血管系统：30-60%患者累及心血管系统。主要病变为 主动脉根部扩张或夹层动脉瘤、主动脉瓣关闭不全、左房 室瓣脱垂。95%患者死于主动脉夹层破裂、充血性心力衰 竭。 神经系统：硬脊膜膨出。1988年第1届Marfan综合症国际 专题讨论会提出硬脊膜膨出列为主要诊断标准之一。腰骶 部硬脊膜膨出系患者细胞外基质缺陷，导致结缔组织弱， 硬脊膜长期受到脑脊液搏动性压力影响，直立位时蛛网膜 下腔压力在腰骶部椎管内最高，造成该部骨骼的侵蚀、硬 脊膜膨出和蛛网膜囊肿形成。 本病常有家族史。多见一青壮年，偶尔可在儿童期发 病或至老年时被发现。
【影像学表现】： X 线平片：四肢细长、蜘蛛指（趾）、掌骨指数＞8.4（X线上测 量2-5掌骨平均长度与掌骨中心测量的中心平均宽度的比值，正 常人＜8），皮质菲薄但骨质结构正常；脊柱侧弯、后凸、漏斗 胸或鸡胸；升主动脉瘤样扩张，尤以根部为甚。如伴有主动脉瓣 关闭不全，可见左心室增大等。 CT 表现： ⑴升主动脉瘤样扩张，横径明显增大，可以从瓣环起延伸到无 名动脉，尤以升主动脉根部扩张明显，并可波及Valsalva窦； ⑵夹层动脉瘤形成：增强CT 扫描可显示撕裂的内膜片，表现 为一稍弯曲的线状负影，薄层重建扫描（1.5-3mm）能提高内膜 片的显示率；同时可显示真腔及假腔，假腔的增强和排空教真腔 稍延迟，或真腔与假腔同时显影，这取决于内膜撕裂口的大小； 假腔内一般有血栓，真腔很少有血栓形成；假腔若充满血栓则只 有单腔有造影剂。 ⑶ 左心室和/或左心房增大 （4）硬脊膜膨出：椎管增宽；椎体和椎弓根的骨皮质变薄；脊 神经孔扩大；硬脊膜突出至椎管之外。 MRI 表现： 增强型MRA 无创伤无辐射，可完美的显示上述CT 征象
29岁男性，马凡氏综合症合并 升主动脉瘤
【鉴别诊断】：
1 高胱氨酸尿症：两者的共同点是四肢细长，外 貌相似。不同点是高胱氨酸尿症是先天性甲硫丁 氨酸代谢异常，为常染色体隐性遗传，几乎都有 晶状体脱位，四肢细长但有严重的骨质疏松，椎 体常双凹扁平，干骺端增宽，患者智力低下，易 发生血栓，心血管病变少见。通过尿生化检查可 以鉴别。
2 高血压主动脉硬化：高血压病史，主动脉病变 广泛，不像马方综合征仅涉及主动脉根部。
3 先天性主动脉瘤：常孤立性一窦，不似马方综 合征累及全部窦。
二﹑主动脉瘤
【分类】： 按病变层次和范围：
真性动脉瘤；假性动脉瘤；夹层动脉瘤 按病理形态：
囊性动脉瘤 梭形动脉瘤 夹层动脉瘤
病因
临床 表现
真性动脉瘤
假性动脉瘤
主要是主动脉粥样硬化； 主要是创伤和手术后并发症，包括心脏和 其它原因包括主动脉囊形 主动脉手术、血管重建术和经皮穿刺血管 中层坏死、主动脉炎、感 扩张成形术等。少见原因有感染和主动脉 染（细菌、真菌、梅毒）、 粥样硬化 先天性主动脉瘤等
老年人，男性多见。大多 无明显临床症状，胸片或 透视偶尔发现
有外伤史或手术史。假性动脉瘤可发生于 外伤或手术后数月、数年甚至数十年，以 至某些患者不能提供特征性病史
夹层动脉瘤
本病90%伴有高血压和动脉粥样硬化；40岁以下 多见于主动脉囊性中层坏死；也可见于主动脉瓣 二叶式或单瓣畸形、主动脉缩窄和妊娠；外伤和 医源性损伤也是原因之一
患者多在40岁以上，男性多于女性。临床起病急， 有典型的胸背部撕裂痛，疼痛可向下延及腹部。 部分上腹部可扪及搏动性肿块。
病理 表现
瘤壁 结构 发病 部位
CT 表现
主动脉管腔的局部异常扩 张。一般胸主动脉局部直 径大于4cm或与大于邻近 主动脉管径的1/3
某种原因引起主动脉破裂，在血管周围形 成一局限性的纤维包裹性血肿，并且其仍 与受损伤的母体血管相通
瘤壁为完整的血管壁的内、 纤维结构，不是真正的动脉壁结构 中、外3层
动脉粥样硬化多位于主动 脉弓和降主动脉；细菌和 先天性可累及主动脉窦； 梅毒主要累及升主动脉和 主动脉弓；主动脉囊性中 层坏死可使主动脉窦明显 一致性扩大
①主动脉管腔局部扩大② 周围性钙化③附壁血栓
外伤性的常发生于主动脉峡部；心脏和大 血管手术后发生于术区缝线处、大血管的 切口处、人造血管植入处等
①平扫主动脉旁“肿块” ，其与主动脉关 系密切②增强后主动脉管腔内见造影剂， 假性动脉瘤腔内开放的管腔开始显影，假 性动脉瘤与主动脉间有颈相连 ③动态增强 见假性动脉瘤腔的显影和排空较主动脉迟 ④瘤腔充满血块或血栓则增强后造影剂难 以进入，与软组织肿瘤鉴别困难⑤瘤壁可 钙化及强化（急性病例除外）
主动脉内膜撕裂后，血液进入主动脉中膜内形成 夹层血肿所致。
常见撕裂部位即入口点在主动脉瓣上方近端主动 脉4cm以内或主动脉峡部，在远端可有一继发撕 裂，即再入口点，夹层管道趋向于螺旋形，主动 脉弓分支、肾动脉和髂血管常受累
① 主动脉内膜钙化内移（内膜钙化从主动脉壁外 缘内移5mm以上）②撕裂的内膜片及内膜破口的 显示 ③真腔及假腔的显示 ④ 假腔常见血栓⑤升 主动脉或降主动脉局限或广泛性增宽
升主动脉瘤
CTA VR图像显示胸腹主动脉多发动脉瘤
【夹层动脉瘤的分型】
DeBakey分型： Ⅰ型：夹层起源于主动脉
近端，延伸到主动脉弓及降 主动脉；
Ⅱ型：夹层起源于升主动 脉，终止于无名动脉水平；
Ⅲ型：夹层起自主动脉 峡部，伸展至腹主动脉；
Ⅲ A：未累及腹主动脉 ⅢB：累及腹主动脉
Daily等提出的stanford分型：
A 型：凡累及升主动脉者为A 型（不管内 膜撕裂的部位或夹层远端伸展的范围如何） 相当于Ⅰ型和Ⅱ型，亦称近段夹层，约占75%；
B 型：其它所有夹层称为B 型，相当于Ⅲ
型，亦称远段夹层，约占25%
夹层主动脉瘤的影像检查对比
DSA 是诊断血管性疾病的 “金标准”，但为有创伤性检查，检 查存在一定危险度且操作过程中导管可误入假腔导致假性动脉瘤破裂 的风险，其只能显示对比剂充盈的管腔情况，当假腔不为对比剂充盈 时，假腔的无法显示。
MRI 及增强MRA 3T-MRI 扫描速度快，也可做容积扫描，可显示 夹层动脉瘤的真腔、假腔和内膜片，检查无辐射，但是不能显示管壁 的钙化，对大部分置放支架的患者无法进行术后随访，急危重患者检 查受到限制，且设备昂贵，基层医院不能普及。
彩色多普勒超声方便、无创，可兼做心脏检查，但是其分辨力低， 图像不够直观，缺乏整体性，而且诊断的准确性依赖于操作者的经验 和水平。
MSCT 扫描速度快，扫描范围大，一次闭气即可完成主动脉全程 的扫描，所得图像逼真；适于支架植入患者的随访复查；强大的图像 后处理功能对病变的显示和诊断很有价值，可作为主动脉瘤的一线检 查。
MSCT 图像后处理
原始薄层容积扫描图像（1mm）：诊断的基础。 CTA 的多平面重建（MPR）、 最大密度投影（ MIP ）、曲 面重建 CPR 、容积再现（VR）技术在显示主动脉瘤各方面各有 优势并可互相补充，从而清楚的显示动脉瘤及其与周围的组织关 系。 ⑴ MPR 图像（使用薄层图像做3-5mm的重叠重建，二维图像 任意角度显示三维血管结构）
优点：MPR 可清晰显示内膜及内膜破口、真腔和假腔及其 相互关系，对内膜破口及其延伸显示特别好；可从不同方向观察 瘤体情况，对附壁血栓、钙化显示清晰，对瘤体范围及邻近血管 受累程度显示好。
缺点：缺乏整体性，不能反映血管的立体形态 ⑵ MIP：
优点：能反映血管的密度变化，较好显示血管壁及附壁血栓 的钙化和瘤体的钙化，可显示动脉瘤的全貌；可较好的显示支架。
缺点：MIP 三维立体感不强；对重叠血管的空间关系显示不 好，骨骼密度高也与其相重叠，切除骨骼耗时长；在真假腔之间 密度对比不强烈时，不能很好显示真、假腔以及内膜片。
⑶ VR： 优点：能够进行透明容积重建，可以任意角度旋转、多角度
旋转，图像直观、立体、逼真，接近解剖所见，可以反映病变全 貌、范围、血管表面情况及与周围血管分支的关系。
缺点：对附壁血栓及管壁钙化的显示不及MIP，对区分真假 腔和内膜破口确切位置不及MPR。
⑷ CPR 优点：可将弯曲走行的血管在一个平面展示出来，适于展示
迂曲折叠处的病变，显示夹层的范围一目了然，并且便于测量病 变长度。
缺点：CPR受操作者经验影响，所画曲面偏离血管中心线 会造成假象，CPR 图像失去正常解剖形态，不易为外科医生接 受。
各种后处理方法各有利弊，在实际工作中，应根据诊断的 需要选择不同的重建技术，取长补短，为临床提供丰富的信息。
图1
图2
图3
Ⅰ型夹层动脉瘤：图1为横轴位，图2为MPR，图3为CPR，均良好显示 破口内膜（破口定义为内膜瓣最近端的撕裂，但不包括再入口）
图4 图5
图6 Ⅱ型夹层，图4为横轴位，图5为MPR，图6为VR
Ⅲ型夹层动脉瘤
三﹑主动脉弓及其分支的先天性畸
形
主要包括右位主动脉弓、双主动脉弓、迷走右 锁骨下动脉、颈位主动脉弓、主动脉折曲、主动 脉缩窄、主动脉弓终端等。这些患者若不伴其它 先天畸形者大部分无临床症状，其中仅有一部分 因血管环或异常血管压迫食道或气管而造成吞咽 困难、呼吸困难或呼吸道感染；或因异常血管构 成上纵隔肿块需于纵隔肿瘤、主动脉瘤及其它病 变进行鉴别。