阿尔茨海默症简述

治疗
神经保护性治疗：可用维生素E和司林吉兰， 有延缓AD进展的轻微疗效证据，金纳多银杏、 都可喜也可试用。
鼓励病人尽量维持生活能力和参与社会活动， 加强照顾和帮助。
预后
预后不良，病程通常持续5-10年，常死 于营养不良、肺部感染和褥疮等并发症。
认知功能测试； 基因检测可作为参考依据。
诊断标准
发病年龄40-90岁，多在65岁以后； 临床症状确认痴呆，神经心理测试MMSE
（简易精神状态检查）量表等支持痴呆； 进行性加重的近记忆及其他智能障碍； 必须有2种或2种以上认知功能障碍； 无意识障碍，可伴精神、行为异常； 排除可导致进行性记忆和认知功能障碍的脑
目前无特效治疗药物，主要为对症治疗。
胆碱乙酰转移酶（AChE）抑制剂：针对AD 脑胆碱能神经元通路变性和乙酰胆碱耗损， 可轻微改善认知功能。如他克林、多奈哌齐、 雷司替明、加兰他敏等；
抗精神病药、抗抑郁Байду номын сангаас及抗焦虑药：对控制 AD伴发的行为异常有作用。如利培酮（抗精 神病）、氟西汀（抗抑郁）、丁螺环酮（抗 焦虑）等；
神经原纤维缠结
TAU蛋白（一种微管相关蛋白，参与 神经元骨架构造）为脑神经细胞内微传 导系统，在结构正常时，使脑神经冲动 得以正常地传导，但是这种结构一但遭 到各种原因的破坏，它就发生形态上的 扭曲 ，与泛素等物质形成细胞内沉积物， 产生神经原纤维缠结，结果脑神经冲动 得不到传播。
AD早期临床表现
起病隐匿。 1.记忆障碍：为AD典型首发征象。主
要为近记忆障碍，当天发生的事、刚做 过的事或说过的话不能记忆，熟悉的人 名记不起，常只被家人注意到，随后出 现远记忆受损、时间及地点定向障碍。
AD早期临床表现
2.认知障碍：表现为①掌握新知识、熟练 运用语言及社交能力下降，不能讲完整语句， 口语量减少，找词困难，命名障碍，出现错语 症，交谈能力减退，阅读理解受损，最后完全 失语；②失计算：算错帐，付错钱，最后连简 单计算也不能进行；③视空间定向障碍：穿外 套时手伸不进袖子，迷路或不认家门，不会使 用最常用的的物品如筷子、汤匙等；④常见原 始反射，出现额叶步态障碍如小步、缓慢或拖 拽步态，屈曲姿势，阔基底及起步困难等。
AD晚期临床表现
⑦检查可见椎体外系肌强直和运动迟缓； ⑧部分病例出现癫痫发作； ⑨AD罕见的晚期特点包括肌阵挛、尿 便失禁、痉挛、Babinski征和轻偏瘫等，以 后出现缄默症、尿便失禁和卧床状态等，典 型者出现症状后5-10年死亡。
辅助检查
CT和MRI检查常显示脑皮质萎缩及侧脑 室扩张；
ELISA检测脑脊液tau蛋白（神经原纤维 缠结）和β-淀粉样蛋白（老年斑）可升 高；
颞痴呆、Pick病和路易体痴呆。
非变性病：血管性痴呆、感染性痴呆（梅 毒感染）、代谢性或中毒性脑病所致痴呆等。
阿尔茨海默病是最常见病因。
历史回顾
1906年，德国神经病理学家阿洛依 斯·阿尔茨海默 ( ALOIS ALZHEIMER )在 检查一位叫奥卡斯特德 ( AUGUSTED ) 的55岁女性死亡病人的大脑切片时发现 有异常“沉淀物”沉积在脑组织，该患 者死于精神病院。对于这一新发现的， 不知原因的病例，医学界命名为——阿尔 茨海默综合症。
AD晚期临床表现
①患者丧失以往的社交风度，如坐立不安、 不修边幅和卫生不佳；
②精神症状突出，如抑郁、淡漠、焦躁或欣 快、精神病伴偏执狂等；
③主动性减少，自言自语，害怕单独留在家 里；
④出现片断妄想，如怀疑自己年老的配偶外 遇；
⑤妄想和古怪行为，如怀疑子女偷自己钱物， 把不值钱东西当做财宝藏匿；
⑥忽略进食或贪食，常见失眠或夜间谵妄。
阿尔茨海默病
痴呆概述
痴呆是一种获得性进行性认知功能 障碍综合征，影响意识内容而非意识水 平。
表现为智能障碍（记忆、语言、视空 间功能不同程度受损）、人格异常、认 知能力降低（概括、计算、判断、综合 和解决能力），常伴行为和情感异常， 日常生活、社交和工作能力明显减退。
痴呆概述
痴呆病因： 变性病：阿尔茨海默（Alzheimer）病、额
鉴别诊断
额颞痴呆和Pick病：AD通常早期出现认 知功能障碍，额颞痴呆或Pick病早期出现 人格改变、行为异常和言语障碍，空间 定向及近记忆保存较好，神经影像学显 示Pick病额颞叶萎缩，AD广泛脑萎缩。
路易体痴呆：该病有波动性认知障碍， 有内容生动完整的视幻觉，MRI扫描颞叶 萎缩不明显。
治疗
病。
鉴别诊断
轻度认知障碍：仅有记忆障碍，无其他认知 障碍，部分患者可能是AD的早期表现。
抑郁症：早期AD可与抑郁症相似，如抑郁 心境，对各种事情缺乏兴趣，记忆障碍，失 眠，易疲劳或无力等。
鉴别诊断
血管性痴呆：以反复缺血性或出血性脑 卒中事件后出现痴呆为特点。
帕金森病痴呆：早期先出现椎体外系运 动障碍症状，多巴类治疗有效，认知障 碍晚期出现。
阿尔茨海默病病人脑组织萎缩明显
正常脑 组织扫 描图
AD患者 脑组织扫
描图
病理变化：
老年斑（SP）
神经原纤维缠结 （NFT）
老年斑
阿尔茨海默医生发现的大脑沉积物就是 老年斑，实际上是一种叫做 β-淀粉酶的 粘蛋白物质。此种物质一但沉积于脑组 织，就会无休止地破坏脑神经细胞元， 导致脑组织的萎缩 。
美国前总统里根， 1994年确诊为 阿尔 茨海默症。
AD病因
AD病因迄今尚不明确，可能与遗传和环境 因素有关。AD患者脑皮质胆碱能神经元递质功 能紊乱，胆碱乙酰转移酶及乙酰胆碱水平显著 减少。
可见颞、顶及前额叶等脑组织广泛萎缩。 病理特征： 1.老年斑
2.神经原纤维缠结 3.神经元丢失 4.颗粒空泡变性 5.血管淀粉样变