甲状旁腺功能亢进症

鉴别诊断
（一）高钙血症的鉴别
1. 多发性骨髓瘤：可有局部和全身骨痛、骨质破坏 、 高钙血症。血ALP正常或轻度增高，血PTH正常 或降低。
2.
恶性肿瘤
（1）肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺、 和卵巢肿瘤的溶骨性骨转移癌 。骨骼受损部位很少 在肘和膝部位以下，血磷正常，血PTH正常或降低 。临床上有原发肿瘤的特征性表现; （2）假性甲旁亢 肿瘤(非甲状旁腺)能分泌 体液因素 如PTH类物质、前列腺素和破骨性细胞因子等引起 高血钙 。病情进展快、 症状严重、常见有贫血。
实验室检查
血磷：
正常成人空腹血磷 0.87～1.45mmol/L， >1.45mmol/L 高血磷 <0.87mmol/L 低血磷 肾功能测定： 肾功能本身也影响血清离子钙浓度、PTH水平等， 肾小球滤过率与这二者之间呈负相关。
实验室检查
骨转换生化测定
骨吸收指标：血清（浆）TRAP、尿HOP，尿（血） NTX、ICTP、crosslap 骨形成指标：血OC、ALP、PICP
，如慢性肾功能衰竭，维生素 D缺乏，肠道、肝和肾脏疾病致 维生素 D吸收不良和生成障碍。妊娠哺乳妇女对钙需要量增加 而得不到相应补充时，也出现低血钙症，以上各种情况均可使 甲状旁腺增生肥大，分泌过多的 PTH。
三发性甲旁亢系在继发性甲旁亢的基础上，甲状旁腺受到持久
和强烈的刺激，增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤 ，见于慢性肾功能衰竭。
实验室检查
血钙升高：
正常成人血清总钙 2.10～2.63mmol/L ＞2.65mmol/L 偏高 ＞2.75mmol/L 高钙血症 血整分子PTH 升高：升高或高限水平，即可确诊为原 发性甲旁亢
血清碱性磷酸酶升高：在单纯表现为尿结石者， 早期可正常，但有骨病表现者，几乎均有不同程 度的增高。 血浆1，25（OH）2D升高：本病中过多PTH可兴奋 肾1a-羟化酶活性而使血浆1，25（OH）2D含量增
影像学检查
X线检查：对骨型及混合型患者必须作各部分的X线检查，最早的X线
征象为骨膜下骨吸收，可发生在骨质疏松前。
颈部及纵隔CT：上纵隔的阳性率67%，发现的最小病变为1.6cm。
颈部超声检查：有效率为70%～79%,可以发现0.5-1cm的肿瘤，假阳
性仅4%。但不容易发现异位和胸骨后甲状旁腺病变。
其它病变
软组织钙化：肌腱、软骨等处异位钙化，导致非 特异性关节疼痛。 皮肤钙盐沉积：可引起皮肤瘙痒。 高血压：发生率可达50%，可能与肾功能减退有关， 但治愈甲旁亢不能完全缓解高血压。 贫血：重症患者可出现贫血，为骨髓组织纤维化 所致。 胆石症：胆囊和胆总管石灰石性胆汁，引起梗阻 性黄疸。
假性甲旁亢又称异位性甲旁亢，主要由肺、肾、肝、卵巢和胰
腺等恶性肿瘤引起，肿瘤分泌甲状旁腺素样多肽物质或溶骨性 因子或前列腺素E等,刺激破骨细胞，引起高钙血症，常伴有骨 吸收。
原发性甲旁亢
发病机理
1、该病病因目前尚未完全明确 2、部分病人有家族史，系常染色体显性遗传 3、有的病人可能与放射线照射有关 4、可能是多发性内分泌腺瘤病的一个表现: 甲状旁腺单个腺瘤 75- 80% 甲状旁腺增生 10-20%左右 甲状旁腺癌 <2%
二
定义：
原发性甲旁亢(primary hyperparathyroidism，PHPT)是由于
甲状旁腺本身病变引起的 PTH 合成、分泌过多而 导致的钙、 磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病， 表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾石病、高钙血症
和低磷血症等。
来自百度文库 继发性甲旁亢系各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致

降钙素：鳗、鲑鱼降钙素，肌肉注射， 具有降血钙和止通及抑制破骨细胞活性等作用。

磷酸盐类：应用时注意肾功能变化。
高血钙危象治疗
血清钙＞15mg/dl（3.75mmol/L）时，可发生钙危象
抢救不及时可能危及生命。 即使无典型临床症状，亦应按危象处理 输液：迅速扩充血容量，在心、肾功能允许的情况下， 可快速给4-8L/24小时。 二磷酸盐：帕米膦酸二钠 或者唑来膦酸 利尿： 可选用速尿20-100mg肌注或静脉
血钙持续增高。血PTH亦升高，应注意甲亢合 并甲旁亢的可能。
5. 良性家族性高钙血症 较少见，为常染色体显性遗传，无症状，高 血钙，低尿钙＜2.5mmol(100mg)/24hr，血 PTH正常或降低。
（二）代谢性骨病的鉴别
1.骨质疏松症
血清钙、磷和ALP都正常，为普遍性脱钙；
牙硬板、头颅、手等X线无甲旁亢样特征性 骨吸收增加的表现。
放射性同位素检查： 可检出直径1cm以上的病变。
选择性甲状腺静脉取血测iPTH：此项检查为创伤性 。
选择性甲状腺动脉造影：由于该检查可致严重的并发症，慎查。
诊
断
◆常见于25～65岁，起病缓慢，病程长；患有尿路结石，和（ 或）广泛的骨骼脱钙病变，骨病变处疼痛，有或没有发生过病 理骨折。 ◆血钙＞3.0mmol/L，血磷＜0.65～0.97mmol/L，限钙饮食后尿 钙排出量＞5mmol/24h。 ◆血碱性磷酸酶增高。 ◆甲状旁腺素增高。 ◆甲状旁腺彩色超声或CT检查，或甲状旁腺99m锝扫描，可见甲 状旁腺肿瘤征象。 ◆诊断不明确时，可进行肾小管回收磷（TRP）试验、快速静脉 输钙试验、骨活检等。
甲旁亢性肾脏病变
影响肾小管的浓缩功能→尿钙、尿磷排泄量增多→多
尿、多饮
多发性肾脏或输尿管结石：典型的原发性甲旁亢患者
的结石构成可均为磷酸钙，其它原因的结石则为纯草酸或 草酸、磷酸盐混合性的。近年来肾结石的发生率较低，仅 10～25%。 肾钙化：多为双侧广泛性，腹部X线平片上为微小的钙化， 部位多位于肾锥体和髓质区域，这与钙在肾小管上皮的沉 积有关， 肾功能减退：有三分之一的患者有不同程度的肾功能障 碍
2.骨质软化症 血钙、磷正常或降低，血ALP和PTH均可增高 ，尿钙和磷排量减少。骨X线有椎体双凹变形、 假骨折等特征性表现。
3.肾性骨营养不良
骨骼病变有纤维囊性骨炎、骨硬化、骨软化和 骨质疏松4种：血钙值降低或正常，血磷增高， 尿钙排量减少或正常，有明显的肾功能损害。
治 疗
手术治疗
◆适合手术者，应手术切除腺瘤或增生腺体。 ◆注意术后低钙血症的处理，积极补钙及维生素D ◆症状轻，年纪大，体弱者不能手术者，可试用药物
甲状旁腺功能亢进
甲状旁腺功能亢进（hyperparathyroidism）指甲状旁
腺分泌过多甲状旁腺素 (PTH)而引起的钙磷代谢失常 。简称甲旁亢。主要表现为骨骼改变、泌尿系统结石 、高血钙和低血磷等。
一 分类：
1 原发性甲旁亢（primary hyperparathyroidism) 2 继发性甲旁亢(secondary hyperparathyroidism) 3 三发性甲旁亢（tertiary hyperparathyroidism) 4 假性甲旁亢 （pseudohyperparathyroidism )
骨骼病变
广泛的骨关节疼痛：
下肢和腰部→全身 严重者：活动受限、翻身困难、卧床不起，病理性骨 折和骨畸形，如胸廓塌陷、驼背和身材变矮等。
骨骼病变的程度
骨膜下吸收：为甲旁亢出现最早和特异性最高的X
线征象
全身性骨质疏松 ：
骨囊肿：此表现可为原发性甲状旁腺功能亢进症的
唯一表现。
棕色瘤或破骨细胞瘤： 病理性骨折：
3. 结节病(sarcoidosis) 有高血钙、高尿钙、低血磷和ALP增高（累及
肝引起），与甲旁亢相似;
但无普遍性脱钙;
血PTH正常或降低;
皮质醇抑制试验可鉴别（血钙降低） 。
4 . 甲状腺功能亢进症：
由于过多的T3使骨吸收增加，约1/3的病人有高
钙血症，尿磷增多，伴有骨质疏松。甲亢临床
表现易辨认，PTH多数降低，部分正常。如果
近端肾小管重吸收磷降低
尿磷排出增多
肾小管、肠道吸收钙的能力加强
高钙血症
尿钙增多
尿磷增多
低磷血症
迁移性钙化、胰腺炎 多发性胃、十二指肠溃疡
肾石病（肾钙化、肾结石、 尿路感染、肾功能不全）
临床表现
发病年龄 较大，女性多于男性
高钙血症的表现
精神神经表现：
失眠﹑烦躁、记忆力减退，反应迟钝，或剧烈 的头痛，血钙大于3.75mmol/L时可出现代谢性昏 迷
易患人群
原发性甲旁亢的发病率，在欧美国家自采用血钙筛选
检查后，有报告达 1％。 中国的自然发病率尚不明了。 女性较男性多见，女与男之比例为2～4:1。 尸体病理检查的材料表明，老年人中7％有甲状旁腺腺 瘤。
四 病理生理
PTH不适当分泌增多
骨转换增加、皮质骨骨密度低 骨膜下骨吸收甚至髓质的纤维化 和囊性变(棕色瘤、纤维囊性骨炎） 骨钙溶解释放入血

高血钙危象治疗
降钙素
透析：
可采用无钙透析液进行血透或腹膜透析。
糖皮质激素静滴
消化道表现：
血清钙大于3mmol/L时，由于消化道平滑肌张 力下降，胃肠蠕动减弱
心血管表现：
典型的心电图改变为Q-T间期缩短
高钙血症的表现
运动系统表现：
近端肌无力伴有肌痛，运动后加重，休息后也 难恢复
泌尿系统表现：
高钙血症可抑制ADH对远端肾小管水重吸收 的作用，可出现多尿，尤其夜尿增多和多饮，甚 至尿崩症； 由于PTH抑制肾小管对磷的重吸收，尿磷排泄 增多，患者易产生肾结石或肾钙化、易并发泌尿 系统感染及发生肾功能不全。
高。
实验室检查
尿钙：
24小时尿钙排量 我国成人24小时尿钙排量1.9～5.6mmol（75～225mg） 甲旁亢时尿钙排量增加。24小时尿钙>250mg（女性） 和300mg（男性）有诊断意义。 主要因为血钙过高后肾小管滤过增加，尿钙也增多。
尿磷： 24小时尿磷排量 正常24小时尿磷小于1克，甲旁亢时常增高。但受饮食因 素的影响，其诊断意义不如尿钙排量那么重要。尿磷清除 率（Cp）对甲旁亢有60～70%诊断意义。
手术治疗
无症状仅有轻度高钙血症的病例应追随观察。 若有以下情况要考虑手术治疗: ①血钙高于3mmol/l（12mg/dl）。 ②血PTH高于正常值2倍以上。 ③骨病X射线表现。 ④活动性尿路结石。 ⑤肾功能减退。 ⑥严重的精神病、溃疡病、胰腺炎、高血压。
一般治疗
限制饮食钙量，补充钠、钾、镁，禁用噻嗪类 利尿剂、碱性药物或抗惊厥药物。可服H2受体拮抗 剂，甲氰咪胍0.2g3/日，还可加用雌孕激素。