血液学与血液检验——考试复习要点

血液学与血液检验考试复习要点：

1.原始细胞一般形态特征

原始粒细胞：胞体直径10-20um,呈圆形或类圆形。胞核较大，占胞体的4/5左右，圆形或类圆形，居中或略偏位；核染色质呈细颗粒状，分布均匀平坦，犹如一层薄纱，无浓集；核膜不清楚；核仁2-5个，较小，清楚，呈淡蓝色。胞质较少，呈水彩样透明的天蓝色或深蓝色，绕于核周，有时近核处染色较淡，无颗粒或有少量细小颗粒。根据颗粒的有无，将原始粒细胞分为1型和2型：1型为典型的原始粒细胞，胞质中无颗粒；2型除具有典型原始粒细胞的特征外，胞质中还有少量细小的颗粒。

原始红细胞：胞体直径15-25um，圆形或椭圆形，常有不规则瘤状或伪足状突起，有时因核糖核酸聚集使胞质呈假颗粒状或泡沫样。胞核圆形，居中或稍偏一侧，约占胞体的4/5左右；核染色质呈紫红色粗颗粒状，核膜清楚；核仁1-3个，大小不一，染浅蓝色，边界不清楚。胞质较多，深蓝色不透明，呈油画蓝感，染色较不均匀，在核周围常有淡染区；胞质中无颗粒，但因核糖核酸丰富而自行聚集，使胞质中出现蓝色“颗粒”。

原始巨核细胞：胞体直径15-30um，较其他原始细胞大，圆形或不规则。胞核较大，占细胞的3/4，圆形、椭圆形或不规则，胞核常1-2个；核染色质较其他原始细胞粗，排列紧密呈浓密网状，分布不均匀，染深紫红色；核仁2-3个，呈淡蓝色，常不清晰。胞质较少，蓝色或深蓝色，周边深染，无颗粒，常可见胞质指状突起，细胞周边常有少量血小板附着。

原始淋巴细胞：胞体直径10-18um，胞体及胞核呈圆形或类圆形，居中或稍偏一侧。核染色质呈颗粒状，但比原粒细胞稍粗且色深，排列均匀，核膜浓厚，周界清晰；核仁1-2个，较清晰，淡蓝色，好像凹陷之小洞。胞质少，蓝色，无颗粒，常有狭窄的核周淡染区。

原始单核细胞：胞体直径14-25um，圆形或不规则，有时可有伪足。胞核圆形或不规则，可有折叠或扭曲现象，核居中或偏位；核染色质纤细、疏松，呈细网状，较其他原始细胞着色淡，染淡紫红色，核膜不明显，核仁1-3个，常大而清晰。胞质较多，呈灰蓝色或蓝色，不透明、毛玻璃样，可有空泡，无颗粒或有少许，边缘不规则，常有伪足状突起。原始单核细胞分为1型和2型，分型方法似原始粒细胞。

原始浆细胞：胞体直径15-25um，圆形或椭圆形。胞核圆形或卵圆形，占胞体的2/3以上，常偏位；核染色质呈粗颗粒网状，核仁有2-5个。胞质多，呈深蓝色，不透明，近核处有淡染区（呈半月形），无颗粒，可有空泡。

2.骨髓增生程度的判断

低倍镜下选择染色良好、细胞分布均匀部位，根据有核细胞的密度或有核红细胞与成熟红细胞的比例反应骨髓的增生程度。对增生减低的标本，应观察全部送检骨髓片，以免漏检有代表性的标本，或将外周血稀释的涂片（无骨髓小粒）误认为增生减低。骨髓增生程度减低没有统一标准，有三级、五级、七级、八级等分类方法，但一般采用五级分类法，即增生极度活跃、增生明显活跃、增生活跃、增生减低及增生极度减低。

3.贫血的分级

根据血红蛋白浓度，成人贫血的程度分为4级。

轻度：Hb>90g/L与低于正常参考值下限之间，症状轻微。

中度：Hb90-61g/L，体力劳动后心慌气短。

重度：Hb60-31g/L，休息时感心慌气短。

极重度：Hb≦30g/L，常合并贫血性心脏病。

4.骨髓检查的禁忌症和适应证

适应症：（1）原因不明的外周血细胞数量和形态异常：如一系、二系、三系减少或增多，一系增多伴二系减少、外周血中出现原始及幼稚细胞等。

（2）不明原因的发热，肝、脾、淋巴结肿大等。

（3）不明原因胸骨压痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜、血沉明显增加，及疑似骨髓转移瘤和异常蛋白血症等。

（4）血液病定期复查及化疗后的疗效观察。

（5）其他：微生物培养（如伤寒、副伤寒、败血症）、血液寄生虫检查（如疟疾、黑热病）、骨髓活检、骨髓细胞表面抗原测定、造血干/祖细胞培养、血细胞染色体核型分析、电镜检查、骨髓移植、微量残留白血病检测等。

凡遇上述情况之一，都可以做骨髓穿刺，以贫血、出血，考虑白血病的情况最为常见。

禁忌症：（1）严重出血的血友病禁忌做骨髓穿刺。有出血倾向或凝集时间明显延长者不宜做骨髓穿刺，但为明确诊断疾病也可做，穿刺后必须局部压迫止血5-10分钟。

（2）晚期妊娠的妇女慎做骨髓穿刺，小儿及不合作者不宜做胸骨穿刺。

5.正常成人骨髓中各种原始细胞的比值

原始粒细胞<2％，原始红细胞<1％，原始淋巴细胞罕见，原始单核细胞罕见，原始浆细胞罕见，原始巨核细胞不见或偶见

7.贫血的形态学分类有哪些？大细胞、小细胞、正细胞性贫血常见病种

8.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室检查

（1）血象：呈正色素性或低色素性贫血（尿中铁丢失过多时），网织红细胞常增高，可见有核红细胞及细胞碎片。白细胞和血小板减少，半数患者呈全血细胞减少。

（2）骨髓象：半数以上患者三系增生活跃，尤其红系造血旺盛。随病情变化表现不一，不同穿刺部位增生程度可有明显差异，故增生低下者应注意穿刺部位，必要时作病理活检。

（3）特殊溶血试验

A. 溶血存在的依据：尿隐血试验或尿含铁学黄素试验阳性。

B. 补体敏感型红细胞存在的依据：蔗糖溶血试验是pnh的筛选试验，pnh患者红细胞溶血。本试验较酸溶血试验敏感，但特意性较差。热溶血试验阳性，其敏感性高，阴性结果一般可排除诊断。酸化血清溶血试验特异性高，多数患者为阳性，是诊断pnh的重要依据。

4.流式细胞术检查：gpi-锚链接蛋白（cd55或cd59）低表达的异常细胞群，支持pnh诊断。本试验是目前诊断pnh特异性和敏

感性最高且可定量的检测方法。

9.自身免疫性溶血性贫血的实验室检查

一．抗人球蛋白试验：1.直接抗人球蛋白试验2.间接抗人球蛋白试验二．冷凝集素试验三．冷热溶血试验

10.骨髓形态示粒/红比值减低或倒置常见病种

巨幼细胞贫血（MgA）、血红蛋白病、缺铁性贫血（IDA）、粒细胞缺乏症、增生性贫血、脾功能亢进、红细胞增多症、骨髓增生异常综合征

11.红细胞脆性增加常见病种

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症，小儿遗传性球形红细胞增多症，小儿自身免疫性溶血性贫血，小儿β地中海贫血，地中海贫血，先天性红细胞膜病，小儿遗传性口形细胞增多症，小儿溶血性贫血，小儿纯红细胞再生障碍性贫血，脾大

12.高铁血红蛋白还原试验临床意义

降低：见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者，蚕豆病和伯氨喹型药物溶血性贫血等患者。阳性或高铁血红蛋白还原率减低：见于G6PD缺陷症，可作为该病的筛选试验。需要进行检查的人群：有蚕豆病家族史的人，贫血的人等

13.淋巴细胞系免疫标志

T淋巴细胞表面标志：TCR 基因、TCR-CD3复合物、CD4和CD8分子、协同刺激分子受体、丝裂原受体及细胞因子的受体等.

B淋巴细胞的表面标志：BCR,CDl9和CD20,CD40,Fc受体,B细胞丝裂原受体等.

14.急性淋巴细胞白血病（ALL）细胞化学染色

一．过氧化物酶（pox）与苏丹黑（sb）染色：各阶段均阴性。

二．糖原（pas）染色：约20％-80％的原、幼淋巴细胞呈阳性反应。

三．酸性磷酸酶（acp）染色:t细胞呈阳性反应，b细胞呈阴性反应。

四．α-醋酸萘酚酯酶（α-nae）染色：呈阴性反应。

五．中性粒细胞碱性磷酸酶（nap）积分：增高。

15.粒细胞缺乏症

（一）骨髓损伤中性粒细胞生成减少，正常成人每日在骨髓内生成大量的中性粒细胞，约1011个以上。集落刺激因子IL-3、GM-C SF能促使G0期造血干细胞进入细胞增殖周期，在骨髓增殖池G-CSF特异地诱导粒系祖细胞进一步地增殖和分化。晚幼粒细胞停止了增殖，继续分化成熟为杆状核和中性分叶核细胞。这些细胞在进入周围血液前可在骨髓贮存池内逗留5天左右。由于某些致病因素直接损伤骨髓导致CFU-GM数量或质的异常或使造血功能障碍，常是中性粒细胞减少最多见的原因

（二）周围循环粒细胞分布异常进入血管内的中性粒细胞仅1/2在循环池内，即随血流循环，另外1/2的中性粒细胞紧贴于毛细血管和毛细血管后小静脉的内皮细胞（边缘池），不随血流循环，故不能在白细胞计数时被检测到。循环池与边缘池之间的粒细胞可相互转换。注射肾上腺素或应激状态下，粒细胞可由边缘池迅速转入循环池，使粒细胞计数明显增高。如边缘池内粒细胞量相对大量增加时可造成假性粒细胞减少，此时粒细胞的生成和利用均正常。全身感染及过敏反应时可引起反应性的获得性假性粒细胞缺乏症。

（三）血管外组织内的粒细胞需求增加，消耗加速粒细胞在血管内一般仅数小时（半数逗留期为6h）即移游至血管外而进入组织，执行其防御及清除“废物”的功能，约1～2天死亡。在细菌、真菌、病毒或立克次体感染，过敏反应等情况下，受粒细胞生成因子GM-CSF和G-CSF的调节，粒细胞的生成率增加，从骨髓释放至外周血及进入组织的粒细胞增多，且吞噬作用和杀菌活性增强。然而严重感染时机体对正常体液刺激，缺乏足够的反应，同时中性粒细胞上一些白细胞粘附分子（CD11/CD18等）与血管内皮细胞上的粘附分子（ICAM-1）被炎症介质所激活，使白细胞易于粘附于血管壁并穿越内皮细胞迁移至组织。最终仍可见血液内有短暂的粒细胞减少。自身免疫性粒细胞减少和脾亢患者粒细胞的消耗可超过了骨髓内的生成能力，可发生粒细胞减少。

（四）混合因素如慢性特发性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症等。临床上上述三类白细胞减少常混合存在，宜注意分析。

16.WHO分型急性白血病骨髓中原始细胞的比例，达到完全缓解的标准

骨髓象：原粒细胞1型＋2型（原单＋幼单或原淋＋幼淋）≤5％,红细胞及巨核细胞系正常