KDIGO肾小球肾炎临床实践指南

成人MCD治疗流程图
初发MCD
糖皮质激素起始治疗（1C）
对糖皮质激素有相对禁 忌症或不能耐受大剂量
糖皮质激素的患者
完全缓解
大剂量激素维持4周（2C）
（2D）
泼尼松或泼尼松龙:（2C）
非
1mg/kg/d,Max:80mg/d， or 隔日 2mg/kg/d，Max：120mg/d
频 繁
未完全缓解
复
发
5.1.6：对非频繁复发患者，建议使用5.1.2、5.1.3、5.1.4推荐的相同起始剂量 和维持时间的糖皮质激素。（2D）
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Eknoyan G, et al. Kidney inter , Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕，KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社.
成人频繁复发（FR）/激素依赖 （SD）型MCD的治疗
❖ 肾小球膜增生性病变 ❖ 新月体性肾小球病变 ❖ 肾小球硬化性疾病
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主要内容
微小病变肾病的治疗 特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗 特发性膜性肾病的治疗 膜增生性肾病的治疗 IgA肾病的治疗
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成人初发MCD的治疗
5.1.1：推荐糖皮质激素作为肾病综合征患者的初始治疗。（1C）
5.1.2：建议泼尼松或泼尼松龙每日顿服1mg/kg（最大剂量80mg），或者隔日 顿服2mg/kg（最大剂量120mg）。（2C）
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Eknoyan G, et al. Kidney inter, Suppl. 2012;2:139-274
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Eknoyan G, et al. Kidney inter , Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕，KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社.
糖皮质激素抵抗型MCD的治疗
5.3.1：对糖皮质激素抵抗型患者进行再评估，以寻找肾病综合征的其 他病因。（未分级）
*激素抵抗型：泼尼松 1mg/kg/d 或隔日2mg/kg治疗16周失败
首个关于肾小球肾炎的指南
KDIGO指南（成人部分）证据等级分类
n=40
n=23
n=33
n=14 n=2
n=4 n=14
肾小球疾病常见病理分型
❖ 轻微的肾小球病变 ❖ 肾小球局灶型性病变 ❖ 肾小球基底膜增厚性
病变 ❖ 肾小球系膜增生性病
变
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❖ 毛细血管内增生性肾 小球病变
❖ 肾小球系膜结节状硬 化性病变
❖ 约有10%的成人MCD患者为激素抵抗型，即正规激素治 疗16周无效
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继发性MCD的病因
❖ 恶性肿瘤
➢ 霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤 ➢ 白血病
❖ 感染
➢ 梅毒 ➢ 艾滋病毒 ➢ 结核病 ➢ 埃利希氏体病 ➢ 支原体
5.1.3：如果能耐受，达到完全缓解的患者，建议起始的大剂量糖皮质激素维持 至少4周；未达到完全缓解的患者，建议起始的大剂量糖皮质激素维持 不超过16周。（2C）
5.1.4：达到缓解的患者，建议糖皮质激素在缓解后的6个月内缓慢减量。 （2D）
5.1.5：使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者（如 未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松），建议口服环磷酰胺或 钙调磷酸酶抑制剂，见频繁复发MCD的讨论部分。（2D）
5.4.2：MCD初发肾病综合征，建议无需使用他汀类药物治疗高脂血症， 正常血压患者无需使用ACE-I和ARB来减少尿蛋白（2D）
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Eknoyan G, et al. Kidney inter , Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕，KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社.
大剂量激素维持16周（2C）
型
完全缓解
未缓解 激素抵抗型MCD
（
MCD 2D
6个月内激素缓慢减量 复发
重复肾活检评估（未分级） ）
FR/SD MCDCTx：口2-2.5mg/kg/d， 如耐受，治疗8周（2C）
CTx治疗复发的患者
希望保留生育能力的患者
CNI：（2C） Ø环孢素A：3-5mg/kg/d, bid Ø他克莫司：0.05-0.10mg/kg/d, bid
v 过敏
Ø 食品和环境过敏原
v 药物
Ø NSAIDs Ø 锂制剂 Ø 5-氨基水杨酸（5-ASA） Ø 双膦酸盐 Ø 氨苄青霉素 Ø 青霉胺 Ø 免疫接种
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成人MCD的治疗需求
研究提示，未治的MCD肾病综合征与高脂血症引起的动 脉粥样硬化加速、感染及血栓栓塞事件明显相关
MCD的治疗目标是获得临床缓解，即降低尿蛋白至 <0.3g/d
缓解
稳定3个月后，逐渐减量之维持缓解 的最低剂量，维持1-2年（2C）
对激素，CTx，CNI不能耐受 MMF：500-1000mg，bid，1-2年（2D）
成人MCD治疗的临床实践与再思考
成人MCD的疾病特点
❖ MCD是儿童NS最常见的病因，在成人NS中占10%～ 15%
❖ 超过50%的成人MCD患者可出现复发，约1/3的患者可 能频繁复发或者激素依赖
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Eknoyan G, et al. Kidney inter , Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕，KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社.
成人MCD支持治疗方案
5.4.1：如果有适应证，建议伴发AKI的MCD患者接受肾脏替代治疗，但 需同时应用糖皮质激素治疗，方案同初发的MCD。（2D）
5.2.1：建议口服环磷酰胺2~2.5mg/(kg▪d)，共8周.（2C） 5.2.2：使用环磷酰胺后仍复发和希望保留生育能力的患者，建议使用钙
调磷酸酶抑制剂[环孢素A 3~5mg/(kg▪d)或他克莫司 0.05~0.10mg/(kg▪d)，分两次口服]治疗1~2年。（2C) 5.2.3：对于不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和钙调磷酸酶抑制剂的患者， 建议使用霉酚酸酯每次500-1000mg，每日2次，共1~2年。（2D）
KDIGO肾小球肾炎临床实践 指南解读
济南军区总医院 肾内科
肾脏病临床指南发展里程
2000
2010
2004
NICE
2012 KDIGO
For Glomerulon
ephritis
KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis.
Kidney Int Suppl. 2012;2:139-274