医科大学内科学血液系统课件合辑(共424页)

功能
长期贫血主要影响生殖腺的分泌。
六、血液系统：
外周血的改变表现在血细胞量、形态和生化 成分上。造血器官的改变主要在骨髓，骨髓有核 细胞的多寡、各阶段各类细胞的形态、比例、位 置、组化反应、抗原表达等。
诊断
一、诊断步骤
1、了解贫血的程度和类型 2、查明贫血的原因，最为重要。
诊断
二、诊断方法
（一）、病史询问
定义
贫血（Anemia）指人体外周血红细胞容量 减少，低于正常范围下限的一种临床症状。 临床上常以Hb浓度来表示。
诊 断标准
诊断标准
我国：成男：Hb<120g/L 成女：Hb<110g/L
孕妇：Hb<100g/L
WHO：成男：Hb<130g/L 成女：Hb<120g/L 孕妇：Hb<110g/L <6y：Hb<110g/L
（二）红细胞破坏过多性贫血：溶血性贫血
（三）失血性贫血： 急、慢性失血性贫血，慢性者常为IDA；根据失 血量分轻、中、重度，根据失血原因分为出凝血性 疾病、非出凝血性疾病。
临床表现
与贫血的病因、携氧能力下降的程度、贫血 时血容量下降程度、发生贫血的速度及血液 循环、呼吸等系统对贫血的代偿和耐受能力 等均有关。
1、慢性失血史 2、女性月经生育史
3、营养史
4、家族史、药物毒物接触史及慢性疾病病史。 （二）、体检：贫血对各系统的影响；贫血的伴随表现。
诊断
（三）、实验室检查：
1、血液学检查 （1）、血常规：Hb、RBC、Hct、MCV、 MCHC及WBC和BPC。 （2）、血涂片检查：观察红细胞、白细胞及 血小板的形态改变、有无异常细胞及疟原虫等。
一、神经系统：表现为头晕、头疼、耳鸣等。 主要由贫血时导致脑缺氧所致。
二、皮肤粘膜：主要是苍白，是贫血最常见 膜还有黄染。
的
体征。另皮肤粘膜粗糙缺乏光泽。溶贫时皮肤粘
三、呼吸循环系统表现
（1）症状：活动后心悸、气促最为常见。
（2）体征：心率快、心搏有力、脉压增加。 心尖部或心底部可闻及收缩期杂音；部分 患 者可有心脏扩大。 （3）心电图：ST段降低、T波低平。
贫血概述
广西医科大学第一临床医学院内科学教研室 授课对象：五年制本科 主讲 ：邓东红 副教授
血液内科简介
血液内科创建于1961年，1978年成为国家 首批硕士学位授予点，2005年获得博士学位授 予权。学科现有3个病区，血液专科病床92张 ，骨髓移植病床10张，是国家临床重点专科建 设项目、广西医药卫生重点学科，集临床、教 学、科研为一体的血液病专业中心。现有3个 病区，血液专科病床92张，百级层流移植舱10 个。 学科拥有一批高学历、年轻富有朝气、年 龄和职称结构合理的医疗队伍。现有在职医生 26人，其中博士学位11人，硕士学位14人，教 授（主任医师）6人，副教授（副主任医师）8 人，享受国务院特殊津贴专家1名。
诊断
2、骨髓检查：包括细胞学检查和活检 （1）、细胞学（涂片）分类可反映 骨髓细胞增生程度，细胞成分、比 例和形态变化。
（2）、活检反映骨髓造血组织的结 构、增生程度、细胞成分和形态学 改变。骨髓检查对诊断极为重要。 有些更有诊断价值。
诊断
3、特殊的血液学检查：如铁代谢、溶血方面的检查。 4、其他：大便检查、血液生化、纤维胃镜等检查。
6-14y：Hb<120g/L
诊 断标准
影响因素
生理因素：性别、年龄、海拔高度、妊娠 病理因素：
血液浓缩：脱水、失血 血液稀释：低蛋白血症、充血性心力衰竭等
分 类
一、按贫血进展速度分： 急性与慢性
二、按红细胞形态分：
贫血的细胞形态学分类
类型
MCV(fl)
MCHC(%)
常见疾病
大细胞性贫血
>100
（3）先天性红细胞生成异常性贫血： （CDA） （4）造血系统恶性克隆性疾病：MDS及各 类造血系统肿瘤性疾病。
2、造血调节异常所致贫血
（1）骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、 MF、骨髓转移癌等。 （2）淋巴细胞功能亢进所致贫血：T细胞功 能亢进所致造血功能衰竭，如AA；B细胞功 能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体，破坏或 抑制造血细胞导致造血功能衰竭，如免疫相 关性全血细胞减少。
四、消化系统：
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主要是贫血本身影响消化系统，致其
功能甚至结构改变，出现腹胀、食欲减低、
大便规律和性状的改变等。此外，IDA可
引起吞咽异物感，异嗜症；巨幼贫引起舌
炎，舌萎缩等。慢性溶血并胆结石等。
五、泌尿生殖内分泌系统表现
贫血时肾血管收缩和缺氧可导致肾功能变化。
长期贫血缺氧会影响甲状腺、性腺、肾上腺的
32~35
巨幼贫，伴RC大量增多 溶贫，MDS等
AA、PRCA、溶贫、急性 失血性贫血等 IDA、铁粒贫（SA）海洋 性贫血
正细胞性贫血 80~100 小细胞低色素 性贫血
32~35
<80
<32
三、按血红蛋白浓度分： 贫血严重度划分标准
Hb 贫血严重程度 <30g/L 30-59g/L 60-90g/L >90g/L 极重度 重度 中度 轻度
治疗
一、对症治疗 （一）输血 1、适应症：急性大量失血、有明显缺氧症状者 （ Hb＜60g/L ）。 2、副作用：输血反应、输血传播性疾病、长期多次 输血致继发血色病。 （二）其它对症治疗
治疗
二、对因治疗 （一）病因治疗 （二）药物治疗 1、补充造血原料：铁剂、叶酸和维生 素B12。 2、促进骨髓造血：雄激素、EPO。 3、免疫抑制剂：糖皮质激素、环胞素A （三）脾切除 （四）造血干细胞移植
（3）造血调节因子水平异常所致贫血：肾功不
全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因
EPO产生不足而导致贫血；慢性病性贫血等。
（4）造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH有双重
发病机制：异常造血克隆扩增及凋亡亢进。
3、造血原料不足或利用障碍所致贫血： （1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致 贫血：巨幼细胞性贫血。 （2）缺铁和铁利用障碍性贫血：缺铁性贫血。
四、按骨髓红系增生情况分： 贫血的骨髓增生程度分类
增生不良性贫血
增生性贫血
AA
除AA以外的贫血
五、按发病机制或（和）病因分：
（一）红细胞生成减少性贫血：
1、造血干祖细胞异常所致贫血 （1）AA （2）PRCA 1）先天性：Diamond-Blackfan综合征
2）后天性： ①原发:有自身抗体(抗EPO、幼红）； ②继发：药物相关、感染相关、自身免疫 病相关、淋巴细胞增殖性疾病相关、髓系恶 性克隆性疾病相关型等及急性再生障碍危象 等。