系统性红斑狼疮修订版

WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： ➢正常或轻微病变型（I型） ➢系膜病变型（II型） ➢局灶增殖型（III型） ➢弥漫增殖型（IV型） ➢膜性病变型（V型） ➢肾小球硬化型（VI型）
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6、心血管表现
➢ 心包炎 ➢ 疣状心内膜炎 ➢ 气促 ➢ 心前区不适 ➢ 心律失常 ➢ 心力衰竭 ➢ 急性心肌梗死
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辅助检查
一般检查 自身抗体检查 补体
病情活动度指标 肾活检病理 X线及影像学检查
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（一）一般检查 不同系统受累可出现相应的血、尿常规、肝、肾功能与影像学检查等异常。有狼疮脑病者常有脑 脊液压力及蛋白含量的升高，但细胞数、氯化物和葡萄糖水平多正常。
③抗SSA抗体经胎盘进入胎 儿心脏引起新生儿心脏传 导阻滞
⑤抗核糖体抗体与神经精 神狼疮相关
④抗磷脂抗体引起抗磷脂 综合征（血栓形成、血小 板减少、习惯性自发性流 产）
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2、致病性免疫复合物 SLE是一个免疫复合物病
免疫复合物（immune complexes，IC） 由自身抗体和相应自身抗原相结合而形成，能够沉积在组织造成组织损伤。
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12、干燥综合征 有约 30%的病人有继发性干燥 综合征并存，有唾液腺和 泪腺功能不全。
另外，血管炎可累及视神经 ，两者均影响视力，重者可 在数日内致盲。早期治疗， 多数可逆转。
13、眼部表现 约15%病人有眼 底病变，如视网膜出血、视网膜 渗出、视盘水肿等，其原因是视 网膜血管炎。
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4 8、神经系统表现
癫痫 狼疮性头痛 脑血管病变 无菌性脑膜炎 脱髓鞘综合征
运动障碍 脊髓病
焦虑状态 认知功能减退 情绪障碍及精神病 急性意识错乱
中枢神经系 统病变
外周神经系 统受累
吉兰-巴雷综合征 自主神经病
单神经病 重症肌无力
脑神经病变 神经丛病及多发性神经病
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易感基因 多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLAⅢ类的C2或C4缺失，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常，推测 多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫 耐受而致病。SLE的发病是很多易感基因异常的叠加效应。 然而，现已发现的SLE相关基因也只能解释约15%的遗传可 能性。
（二）自身抗体检查 病人血清中可以检测到多种自身抗体，可以是SLE诊断的标记抗体、疾病活动性的指标，还可能提 示可能出现临床亚型。常见的自身抗体一次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。
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5 （二）自身抗体检查
1、抗核抗体谱 出现在SLE的有抗核抗体（ANA）、抗双链DNA （dsDNA）抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体。 （1）ANA：见于几乎所有的SLE病人，特异性低。 （2）抗dsDNA抗体：是诊断SLE的特异性抗体，为SLE的标记抗体 ；多出现在SLE的活动期，抗dsDNA抗体的滴度与疾病活动性密 切相关，稳定期的病人如抗dsDNA滴度增高，提示复发风险较高 ，需要更加严密的监测。
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预后
prognosis
7 病情判断 diagnosis of illness
8 治疗 treatment
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病因
遗传 heredity 环境 environment 雌激素 oestrogen
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1 （一）遗传
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流行病学及家系调查 有资料表 明SLE病人第1代亲属中患SLE者8 倍于无SLE病人家庭，单卵双胎 患SLE者5~10倍于异卵双胎。临 床上SLE病人的家族中也常有患 其他结缔组织病的亲属。
发病机制及免疫异常
致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调
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1、致病性自身抗体 这类自身抗体的特征为
①以IgG型为主，与自身抗 原有很高的亲和力，如抗 DNA抗体可与肾组织直接 结合导致肾小球损伤
②抗血小板抗体及抗红细 胞抗体导致血小板和红细 胞破坏，临床出现血小板 减少和溶血性贫血
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临床表现
全身表现 皮肤和黏膜表现 浆膜炎 肌肉关节表现 肾脏表现
心血管表现 肺部表现 神经系统表现 消化系统表现 血液系统表现
抗磷脂抗体综合征 干燥综合征 眼部表现
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蝶形红斑
1、全身表现 大多数疾病活动期病人出现 各种热型的发热，尤以低、中度热为常见 。可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重 下降等。
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7、肺部表现
➢ 35%患者有双侧中小量胸腔积液。 ➢ 肺间质性病变 主要是急性、亚急性的磨玻璃样改变和慢性期的纤维
化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散 功能下降。 ➢ 肺动脉高压 在SLE病人中并不少见，是SLE预后不良的因素之一。 ➢ 约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达 50% 以上。
多系统受累表现，血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
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SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率（12~39）/10万，北欧大约40/10万，黑种人 患病率约为100/10万患病率约为100/10万。我国患病率为（30.13~70.41）/10万，以女 性多见，尤其是20~40岁的育龄期女性。在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第 二。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后已较前明显改善。
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2 SLE的发病机制非常复杂，尚未完全阐明。目前认为主要是外来抗原（如病原体
、药物等）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受减弱，B细胞通过交叉反应 与模拟自身组织组成成分的外来抗原相结合，并将抗原提呈给T细胞，使之活化 ，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组 织损伤。
系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus
汇报人：××× 汇报时间：2018年×月
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系
统
性
红
斑
狼 疮
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种以致病性自身抗 体和免疫复合物形成，并介导器官、组织损伤的自身免疫病，临床上常存在
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5 （三）补体
目前常用的总补体（CH50）、C3和C4的检测。 ➢ C3低下常提示有SLE活动。 ➢ C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现。
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5 （四）病情活动度指标
CSF变化、蛋白尿增多和炎症指标升高也可提示狼疮 活动。 后者包括红细胞沉降速度（ESR）增快、血清C反应蛋 白（CRP）升高、血小板计数增加等。
2、皮肤和黏膜表现 80%的病人在病程中 会出现皮疹。 ➢ 颊部蝶形红斑，最具特征性 ➢ 盘状红斑 ➢ 光过敏(photosensitivity) ➢ 网状青斑（livedo reticularis） ➢ 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) ➢ 脱发（alopecia） ➢ 雷诺现象(raynaud's phenomenon)
本病IC增高的原因有： ①机体清除IC的机制异常； ②IC形成过多（抗体量多）； ③因IC 的大小不当而不能被吞噬或排除。
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3、T细胞和NK细胞功能失调
SLE病人的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4+T细胞的作用，因 此在CD4+T细胞的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异常 导致新抗原不断出现，是自身免疫持续存在。
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（五）肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导 狼疮肾炎治疗有重要意义。
（六）X线及影像学检查 有助于早期发现器官损害。如神经系统磁共振、CT有助于发现和治 疗脑病的梗死性或出血性病灶；胸部高分辨CT有助于发现早期肺间 质病变。超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压 等有较高的敏感性而有助于早期诊断。
网状青斑
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掌部红斑
雷诺现象
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3、浆膜炎：胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现 ➢ 关节痛 出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见 ➢ Jaccoud关节病 因关节周围肌腱受损 ➢ 肌痛和肌无力 ➢ 肌炎 ➢ 股骨头坏死
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5、肾脏表现 肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。 有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
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5 （二）自身抗体检查
2、抗磷脂抗体 包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白1（ β 2GPI）抗体、梅毒血清试 验假阳性等针对自身不同磷脂成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发 性APS。 3、抗组织细胞抗体 抗红细胞膜抗体，现以Coombs试验测得。抗血小板相关抗体导致血小板减 少，抗神经元抗体多见于NP-SLE。 4、其他 部分病人血清可出现RF，少数病人可出现抗中性粒细胞浆抗体。
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5 （二）自身抗体检查
（3）抗ENA抗体谱：是一组临床意义不相同的抗体 ①抗Sm抗体：是诊断SLE的标记抗体，特异性99%，单敏感性仅25%，有助于早期和不典型病 人的诊断或回顾性诊断。 ②抗RNP抗体：阳性率40%，对SLE诊断特异性不高，往往与SLE的雷诺现象和肺动脉高压相关 。 ③抗SSA（Ro）抗体：与SLE中出现光过敏、血管炎、皮损、白细胞减低、平滑肌受累、新生 儿狼疮等相关。 ④抗SSB（La）抗体：与抗SSA抗体相关联，与继发干燥综合征相关，但阳性率低于抗SSA（ Ro）抗体。 ⑤抗rNRP抗体：往往提示有NP-SLE或其他重要内脏损害。
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9、消化系统表现 可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。早 期出现肝损伤与预后不良相关。少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与 SLE活动性相关。消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏 病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
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1 （二）环境因素
阳光
紫外线使皮肤上 皮细胞出现凋亡 ，新抗原暴露而 成为自身抗原。
药物、化学试剂
一些药物可以 使得DNA甲基化 程度降低，从而 诱发药物相关的 狼疮。
微生物病原体 也可诱发疾病
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1 （三）雌激素
女性患病女明显高于男性，在更年期前阶段为9:1，儿童及老人为3:1 。
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目录 Contents
1 病因 pathogeny
2 发病机制 nosogenesis
3 病理 pathology
4 临床表现 clinical manifestation
5 辅助检查
9 SLE与妊娠
auxiliary examination
pregnancy
6 诊断及鉴别诊断 diagnosis and differential diagnosis
10、血液系统表现 活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。其中10%属于 Coombs试验阳性的溶血性贫血；血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核 细胞成熟障碍有关。部分病人可有无痛性轻或中度淋巴结肿大。少数病人有脾大。
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11、抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS） 可以出现在SLE的活 动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板 减少，病人血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE病人血清可以出现抗磷脂抗 体，不一定是APS，APS出现在SLE者为继发性APS。
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病理
苏木紫小体 洋葱皮样病变
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主要病理改变为炎症反应和血管异常，可以 出现在身体的任何器官。中小血管因IC沉积或 抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继 发的血栓是官腔变异，导致局部组织缺血和 功能障碍。
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受损器官的特征性改变是：①苏木紫小体（细胞核受抗体 作用变形为嗜酸性团块）；②“洋葱皮样病变”，即小动脉 周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以 及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变形而形成赘生 物。此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基 本病理变化。