间质性肺疾病ppt课件
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《间质性肺疾病》课件
VS
详细描述
政府应采取有效措施减少空气污染物排放 ，如限制工业排放、推广清洁能源等。同 时，加强空气质量监测，及时发布空气质 量信息，提醒公众做好防护措施。
职业防护
总结词
加强职业防护是预防间质性肺疾病的必要措施，包括改进生产工艺、提供防护用品等。
详细描述
对于存在粉尘、有害气体等职业危害的场所，应采取工程技术措施和提供个人防护用品 等手段，降低职业暴露风险。同时，加强职业卫生监管，确保企业落实职业病防护主体
02
吸烟对肺部健康的损害是不可逆 的，戒烟是预防和治疗间质性肺 疾病的重要措施之一。
职业暴露
长期接触某些职业环境中的有害物质 ，如石棉、灰尘、化学气体等，会增 加患间质性肺疾病的风险。
职业暴露导致的间质性肺疾病通常需 要采取特定的防护措施和工作环境改 善，以降低患病风险。
空气污染
长期暴露在空气污染的环境中，如吸入大量的汽车尾气、工 业废气等，会增加患间质性肺疾病的风险。
改善空气质量，减少空气污染是预防间质性肺疾病的重要措 施之一。
药物与治疗
一些药物如化疗药物、免疫抑制剂等在治疗其他疾病过程 中可能会引发间质性肺疾病。
药物引起的间质性肺疾病通常在停药后会有所缓解，但严 重时仍需接受治疗。
遗传因素
间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。 遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
戒烟是预防间质性肺疾病的重要措施 ，同时应减少暴露于有害气体和颗粒 物中。
详细描述
吸烟是间质性肺疾病的主要危险因素 之一，戒烟可以显著降低患病风险。 除了戒烟，还应尽量避免长时间暴露 于有害气体和颗粒物中，如工业废气 、汽车尾气等。
间质性肺疾病ppt课件
5
放射性损伤
毒物接触：百草枯
感染性因子：
病毒、细菌、真菌、寄生虫、军团菌。
药物：
抗肿瘤药：博莱毒素、氨甲蝶呤、环磷酰胺
抗生素类：磺胺类、青霉素、红霉素
心血管药：已胺碘呋酮
其他：青霉胺、别嘌呤醇
6
7
表2 原因未明类ILD
特发性肺间质纤维化
结节病
闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP)
急性间质性肺炎（AIP）
26
八、几种原因未明类ILD
㈠特发性肺间质纤维化
1、病因 ⑴遗传因素 a、家庭族性肺纤维化患者的存在提示IPF的 发病可能存在着基因遗传的基础。对家族性肺 纤维化家系中无临床表现的成员进行检查可以 发现有肺泡炎存在的证据。 b、具有某些遗传易感性的个体，在一些环 境中的刺激物作用下，失去了对炎症反应，免 疫调节和纤维化反应的控制，渐发展形成本病。
12
⑧外源性刺激性烟雾、液体以及其它毒性 气体刺激性慢性间质性肺炎；⑨弥漫性肺 泡损伤（DAD）或ARDS以及相关疾病的 急性、亚急性及慢性期；⑩纤维化性肺泡 炎以及有关疾病；⑾血管炎性（坏死性小 血管炎及淋巴细胞性小血管炎）。
13
4、无机粉尘的吸入性职业病。 5、增生及肿瘤性病变：
①郎罕细胞增生或组织细胞增生症；②原发性细 支气管肺泡癌诱发肺间质变；③弥漫性肺淋巴血管平 滑肌增生症；④弥漫性非何杰金淋巴瘤；⑤原发性肺 血管细支气管内肿瘤。
间质性肺疾病
（interstitial lung disease ,ILD）
1
一、定义 二、临床分类 三、临床表现 四、影像学检查 五 肺功能 六 纤支镜 七 开胸肺活检（OLB） 八、几种原因未明类ILD
2
一、定义
放射性损伤
毒物接触：百草枯
感染性因子：
病毒、细菌、真菌、寄生虫、军团菌。
药物：
抗肿瘤药：博莱毒素、氨甲蝶呤、环磷酰胺
抗生素类：磺胺类、青霉素、红霉素
心血管药：已胺碘呋酮
其他：青霉胺、别嘌呤醇
6
7
表2 原因未明类ILD
特发性肺间质纤维化
结节病
闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP)
急性间质性肺炎（AIP）
26
八、几种原因未明类ILD
㈠特发性肺间质纤维化
1、病因 ⑴遗传因素 a、家庭族性肺纤维化患者的存在提示IPF的 发病可能存在着基因遗传的基础。对家族性肺 纤维化家系中无临床表现的成员进行检查可以 发现有肺泡炎存在的证据。 b、具有某些遗传易感性的个体，在一些环 境中的刺激物作用下，失去了对炎症反应，免 疫调节和纤维化反应的控制，渐发展形成本病。
12
⑧外源性刺激性烟雾、液体以及其它毒性 气体刺激性慢性间质性肺炎；⑨弥漫性肺 泡损伤（DAD）或ARDS以及相关疾病的 急性、亚急性及慢性期；⑩纤维化性肺泡 炎以及有关疾病；⑾血管炎性（坏死性小 血管炎及淋巴细胞性小血管炎）。
13
4、无机粉尘的吸入性职业病。 5、增生及肿瘤性病变：
①郎罕细胞增生或组织细胞增生症；②原发性细 支气管肺泡癌诱发肺间质变；③弥漫性肺淋巴血管平 滑肌增生症；④弥漫性非何杰金淋巴瘤；⑤原发性肺 血管细支气管内肿瘤。
间质性肺疾病
（interstitial lung disease ,ILD）
1
一、定义 二、临床分类 三、临床表现 四、影像学检查 五 肺功能 六 纤支镜 七 开胸肺活检（OLB） 八、几种原因未明类ILD
2
一、定义
间质性肺疾病PPT课件
影像学HRCT
• 4.实变影
边 界 不 清 的 实 变 影
影像学HRCT
影像学HRCT
• 5.结节影
胸 膜 下 间 质 结 节 影
影像学HRCT
• 大结节影
影像学HRCT
叶间裂、胸膜表面结节
影像学HRCT
支气管血管束结节
影像学HRCT
• 6.囊性变
影像学HRCT
• 7.蜂窝状影
影像学HRCT
ILD的肺外表现
ILD的合并症
1．心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；
2． 肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；
3．肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染， 应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。
嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎； 血管紧张素转化酶增加：结节病
IPF/UIP可有免疫系统检查异常： ①血沉增快：占80-94％，高于60 mm/h占36％； ② γ球蛋白水平升高见于17 －44％，升高的 γ球蛋白
可为IgA, IgM, IgG 或一种以上； ③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；
临床表现
• 体征 • （二）杵状指 在IPF/UIP时发生率尤为
频，40-80 ％ 有杵状指，出现早，程度重。 ★ 结节病等疾病罕有杵状指。 • （三）发绀 23--53％ ILD病人可有紫
绀，表明疾病已进入晚期。
临床表现
• 体征
• （四）肺动脉高压 晚期患者有明显的肺 动脉高压，P2＞A2。右心衰体征：颈静脉 怒张、肝大及周围水肿
儿童间质性肺疾病PPT课件
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 疾病，如特发性肺纤维化，可 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于治疗由免疫系统异常引起 的间质性肺疾病，如结节病， 可抑制免疫反应，减轻炎症。
抗纤维化药物
用于抑制纤维化进程，如吡非 尼酮、尼达尼布等，可减缓肺
纤维化的进展。
抗生素
用于治疗由感染引起的间质性 肺疾病，根据病原体选择适当
基因治疗与精准医学
基因治疗
利用基因工程技术对儿童间质性肺疾病的基因缺陷进行修复或替代，从根本上治疗疾病。
精准医学
根据患儿的基因型、表型等个体差异，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患儿的生活质量。
国际合作与交流
国际合作
加强国际间的学术交流与合作，共同推进儿童间质性肺疾病的研究和治疗水平的提高。
分类
儿童间质性肺疾病可分为特发性和继 发性两类，其中特发性间质性肺疾病 主要发生在幼儿期，而继发性间质性 肺疾病则由其他疾病或因素引起。
发病机制与病因
发病机制
儿童间质性肺疾病的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、免疫、环境等多种 因素相互作用有关。
病因
特发性间质性肺疾病的病因不明，可能与遗传基因突变有关；而继发性间质性 肺疾病则由其他疾病或因素引起，如吸入有毒物质、感染、药物等。
的抗生素进行治。
氧疗与机械通气
氧疗
通过吸氧提高血氧饱和度，改善 缺氧症状，适用于轻中度缺氧的 患儿。
机械通气
通过呼吸机辅助呼吸，帮助患儿 维持正常呼吸功能，适用于严重 呼吸困难或呼吸衰竭的患儿。
肺移植与干细胞治疗
肺移植
对于严重肺纤维化或其他药物治疗无效的患儿，肺移植是一 种可行的治疗方法。
间质性肺病ppt课件
6
7
间质性肺疾病的分类（美国胸科协会及欧洲
呼吸学会）
8
间质性肺疾病的分类
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、
Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-
肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞 组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发 性肺含铁血黄素沉着症
皮肌炎(PM／DM)、干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性
结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)等。
10
药物所致肺泡出血
11
粟粒性肺结核
12
呈间质改变的肺结
13
类风湿导致的肺部改变
14
干燥综合征导致肺部改变
15
16
肉芽肿性和其他DPLD
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综
44
缺乏肺活检资料的UIP／IPF诊断 依据
45
NSIP非特异性间质性肺炎
NSIP在1994年由Katzen·stein和Fiorelli提出，指 不符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质 激素等治疗反应佳。
NSIP大多为炎症型，也可表现为纤维化型或混合型， 病变均一。支气管肺泡灌洗液的NSIP有相当多表现 为CD8+淋巴细胞增多为主 。
组织病理学表现为UIP特点； 除外其他已知病因所致的间质性肺疾病(ILDs)，如药物、环境
因素和胶原血管疾病所致的肺纤维化。 肺功能异常：包括限制性通气障碍和(或)换气功能障碍； 普通胸片或高分辩CT(HRCT)示两肺基底部、周边部的网状阴影。
7
间质性肺疾病的分类（美国胸科协会及欧洲
呼吸学会）
8
间质性肺疾病的分类
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、
Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-
肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞 组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发 性肺含铁血黄素沉着症
皮肌炎(PM／DM)、干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性
结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)等。
10
药物所致肺泡出血
11
粟粒性肺结核
12
呈间质改变的肺结
13
类风湿导致的肺部改变
14
干燥综合征导致肺部改变
15
16
肉芽肿性和其他DPLD
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综
44
缺乏肺活检资料的UIP／IPF诊断 依据
45
NSIP非特异性间质性肺炎
NSIP在1994年由Katzen·stein和Fiorelli提出，指 不符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质 激素等治疗反应佳。
NSIP大多为炎症型，也可表现为纤维化型或混合型， 病变均一。支气管肺泡灌洗液的NSIP有相当多表现 为CD8+淋巴细胞增多为主 。
组织病理学表现为UIP特点； 除外其他已知病因所致的间质性肺疾病(ILDs)，如药物、环境
因素和胶原血管疾病所致的肺纤维化。 肺功能异常：包括限制性通气障碍和(或)换气功能障碍； 普通胸片或高分辩CT(HRCT)示两肺基底部、周边部的网状阴影。
间质性肺疾病何PPT课件
➢ 适应症：
➢ 禁忌症：
➢ 1.年龄<60岁； ➢ 1.年龄>60岁；
➢ 2.药物治疗无效； ➢ 2.冠心病；
➢ 3.氧气依赖；
➢ 3.其他严重的肺外器官 衰竭；
➢
4.无严重的心、肝、
肾病变。
➢
4.社会心理状况不稳定；
➢ 5.不能走动者及同时患
有恶性肿瘤者。
急性间质性肺炎 （AIP）
AIP定义
➢ AIP是 一种发病原因未明的病情进展迅速 的间质性肺炎。由于AIP临床表现、影像学、 病理改变和病理生理学特点都与ARDS（急 性呼吸窘迫综合症）无区别，因此，有人 将AIP称为原因不明的ARDS或特发性 ARDS（特发性急性呼吸窘迫综合症）。
AIP临床表现
➢ 1.发病无性别差异，发病年龄7-85岁，平均49岁， 与吸烟无关。
➢ 2.多数既往体健。 ➢ 3.发病初期有类似上感（感冒）症状，几天至几
周后出现发热、咳嗽（干咳多见）、胸闷、乏力、 进行性加重的呼吸困难。
➢ 4.迅速发生急性呼衰（I 型），可伴有右心衰竭。 ➢ 5.两肺下部可听到散在的细捻发音。 ➢ 6.胸片或胸CT在早期可无异常或仅见可疑的磨玻
4.其他药物
➢ ⑥百令胶囊 ➢ 免疫调节剂。对肾纤维化疗效肯定，有
人报道对肺纤维化疗效较好.6粒,1日3次,无 副作用,可长期服用! ➢ ⑦ γ干扰素 ➢ 体外实验可抑制胶原合成，减轻动物模型 的纤维化。
Ø 吡非尼酮
⑧肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂。抑制胶 原合成，减少细胞外基质。
IPF治疗的疗程
后气短）时，胸片却是正常的，此时容易漏诊。 ➢ ②典型的胸片表现是双侧弥漫性、相对对称性、
周边性、下野性的磨玻璃样、网状、网格结节状 阴影。 ➢ （两肺下叶HRCT） ➢ ①HRCT有助于评估肺周边部、膈肌部、纵膈和 支气管-血管束周围的异常改变，对IPF有重要诊 断价值。 ➢ ②可见到次小叶细微结构改变，如线状、网状、 磨玻璃状阴影。
间质性肺病PPT课件
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THANKS
抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
间质性肺疾病(-精品医学课件)
间质性肺疾病(-精品医学课件)•概述•临床表现与诊断•治疗•预后与随访•最新进展与展望目录01概述定义与分类01间质性肺疾病（Interstitial Lung Diseases，简称ILD）是一种以肺间质炎症和纤维化为主要病理特征的肺部疾病。
02ILD可以分为特发性间质性肺炎（IIPs）和其他已知病因的间质性肺炎。
03IIPs包括特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、急性间质性肺炎（AIP）等。
1流行病学23ILD的发病率和死亡率较高，且诊断困难，易误诊为其他肺部疾病。
IPF是IIPs中最常见的一种，其发病率在欧美国家约为2-8/10万。
NSIP和AIP等其他IIPs的发病率相对较低，但缺乏准确的流行病学数据。
03氧化应激、炎症反应、细胞凋亡、异常免疫应答等是ILD发病机制中的重要环节。
病因和发病机制01ILD的病因包括遗传因素、环境因素、职业暴露等，其中环境因素是最常见的病因之一。
02ILD的发病机制比较复杂，涉及多种细胞因子和信号通路的调节作用。
02临床表现与诊断症状表现为活动耐力下降，呼吸浅快，胸痛表现为持续性干咳，痰少或无痰。
等。
发热胸痛表现为不规则发热，体温波动较大。
表现为胸膜疼痛，深呼吸或咳嗽时加重。
早期可无明显体征，或仅表现为肺底部湿性啰音，随病情发展可出现肺动脉高压和右心衰竭表现，如颈静脉怒张，心尖搏动增强等。
肺部体征部分患者可出现杵状指(趾)，口唇和手指末端发绀等。
其他体征体征诊断标准与流程限制性通气功能障碍和(或)低氧血症伴或不伴高碳酸血症。
主要指标胸部HRCT示肺下叶受累、病变分布不均、磨玻璃样改变、小叶间隔增厚和牵拉性支气管扩张、肺血管病变等。
次要指标可见中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和(或)巨噬细胞增加。
支气管肺泡灌洗显示早期不典型改变如肺纹理增厚、小叶间隔增厚、牵拉性支气管扩张、胸膜下非特异性间质性炎症等。
高分辨CT成像•与其他肺部疾病鉴别：如支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺癌等。
肺间质疾病PPT课件
Heterogeneous group that included a number of diseases
DIP AIP
2003
Cellular
NSIP
Asbestosis LAM BML LG
Adapted from Ryu JH, et al. Mayo Clin Proc. 1998;73:1085-1101. Adapted from ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304.
Fibrotic
COP
LIP
间质性肺病的分类
弥漫性肺间质疾病（DPLD）
已知原因的DPLD ，如药物所致， 胶原血管疾病 肉芽肿所致 DPLD， 如 结节病
特发性间质性 肺炎（IIP）
Capillary
Collagen
特发性间质性肺炎分类
Historical Classification of IPF
Interstitial Lung Diseases
Sarcoidosis Hypersensitivity Pneumonitis UIP/IPF
RBILD
1970s
Idiopathic IPs
血型播散性肺结核 病毒性肺炎 肺孢子菌感染
慢性心脏疾病相关的ILD
药物／治疗相关的ILD
抗生素及化学药物(呋喃妥因等) 非甾体类抗炎制剂 心血管药物(胺碘酮等) 抗肿瘤药物(博莱霉素等) 违禁药物(海格因等)
左心室衰竭 左至右分流 ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢 性 肾 功能 不 全 相关 的 ILD 移植物排宿主反应相关 的ILD
内皮细胞
DIP AIP
2003
Cellular
NSIP
Asbestosis LAM BML LG
Adapted from Ryu JH, et al. Mayo Clin Proc. 1998;73:1085-1101. Adapted from ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304.
Fibrotic
COP
LIP
间质性肺病的分类
弥漫性肺间质疾病（DPLD）
已知原因的DPLD ，如药物所致， 胶原血管疾病 肉芽肿所致 DPLD， 如 结节病
特发性间质性 肺炎（IIP）
Capillary
Collagen
特发性间质性肺炎分类
Historical Classification of IPF
Interstitial Lung Diseases
Sarcoidosis Hypersensitivity Pneumonitis UIP/IPF
RBILD
1970s
Idiopathic IPs
血型播散性肺结核 病毒性肺炎 肺孢子菌感染
慢性心脏疾病相关的ILD
药物／治疗相关的ILD
抗生素及化学药物(呋喃妥因等) 非甾体类抗炎制剂 心血管药物(胺碘酮等) 抗肿瘤药物(博莱霉素等) 违禁药物(海格因等)
左心室衰竭 左至右分流 ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢 性 肾 功能 不 全 相关 的 ILD 移植物排宿主反应相关 的ILD
内皮细胞
间质性肺疾病诊断与治疗PPT
治疗效果
帮助患者建立 良好的生活习 惯和自我管理 能力，预防疾
病复发
认知行为疗法：帮助患者认识和改变消极认知，提高应对能力 心理教育：提供疾病知识、治疗方案、预后等信息，增强患者信心 社交支持：鼓励患者与家人、朋友交流，获得情感支持 放松训练：教授患者放松技巧，如深呼吸、冥想等，减轻焦虑和压力
教育内容：疾病知识、治疗方法、自我管理技巧等 宣传方式：讲座、宣传册、网络平台等 教育目标：提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力 宣传效果：提高患者对治疗的依从性，改善生活质量
间质性肺疾病的预 防与护理
戒烟：避免吸烟， 减少二手烟暴露
避免接触有害物质： 如粉尘、化学物质 等
保持良好的生活习 惯：如健康饮食、 适量运动、保持良 好的心态
定期体检：早期发 现并治疗肺部疾病 ，预防间质性肺疾 病的发生
保持良好的生活习惯，如戒烟、避免接触有害气体等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 加强营养，提高免疫力，增强体质
糖皮质激素：常用于治疗间质性肺疾病，如泼尼松、地塞米松等 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于治疗糖皮质激素无效或效果不佳的患者 抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，用于治疗特发性肺纤维化等疾病 抗氧化剂：如N-乙酰半胱氨酸、维生素E等，用于治疗慢性阻塞性肺疾病等疾病
手术适应症：适用于病情严重、药物治疗无效的患者 手术方式：包括肺移植、肺减容术等 手术风险：手术风险较高，需要严格评估患者身体状况 术后护理：术后需要密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案
间质性肺疾病诊断与 治疗
汇报人：
目录
护理人员
间质性肺疾病的概述
间质性肺疾病的诊断
间质性肺疾病的治疗
间质性肺疾病的预防 与护理
帮助患者建立 良好的生活习 惯和自我管理 能力，预防疾
病复发
认知行为疗法：帮助患者认识和改变消极认知，提高应对能力 心理教育：提供疾病知识、治疗方案、预后等信息，增强患者信心 社交支持：鼓励患者与家人、朋友交流，获得情感支持 放松训练：教授患者放松技巧，如深呼吸、冥想等，减轻焦虑和压力
教育内容：疾病知识、治疗方法、自我管理技巧等 宣传方式：讲座、宣传册、网络平台等 教育目标：提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力 宣传效果：提高患者对治疗的依从性，改善生活质量
间质性肺疾病的预 防与护理
戒烟：避免吸烟， 减少二手烟暴露
避免接触有害物质： 如粉尘、化学物质 等
保持良好的生活习 惯：如健康饮食、 适量运动、保持良 好的心态
定期体检：早期发 现并治疗肺部疾病 ，预防间质性肺疾 病的发生
保持良好的生活习惯，如戒烟、避免接触有害气体等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 加强营养，提高免疫力，增强体质
糖皮质激素：常用于治疗间质性肺疾病，如泼尼松、地塞米松等 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于治疗糖皮质激素无效或效果不佳的患者 抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，用于治疗特发性肺纤维化等疾病 抗氧化剂：如N-乙酰半胱氨酸、维生素E等，用于治疗慢性阻塞性肺疾病等疾病
手术适应症：适用于病情严重、药物治疗无效的患者 手术方式：包括肺移植、肺减容术等 手术风险：手术风险较高，需要严格评估患者身体状况 术后护理：术后需要密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案
间质性肺疾病诊断与 治疗
汇报人：
目录
护理人员
间质性肺疾病的概述
间质性肺疾病的诊断
间质性肺疾病的治疗
间质性肺疾病的预防 与护理
间质性肺疾病ppt课件
06
间质性肺疾病的研究进展
新药研发与临床试验
要点一
新药研发
针对间质性肺疾病的发病机制，全球各大制药公司和研究 机构正在积极开展新药的研发工作。这些新药主要针对炎 症、纤维化等关键环节，以期能够遏制疾病的进展。
要点二
临床试验
目前已有一些新药进入了临床试验阶段。这些临床试验主 要评估新药的安全性和有效性，为药物上市提供科学依据 。
VS
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑、游 泳等，以增强心肺功能和免疫力。避免过 度劳累和剧烈运动。
早期筛查与诊断
高危人群筛查
对长期吸烟、从事高危职业、接触有害环境 等高危人群进行早期筛查，通过胸片、CT 等影像学检查和肺功能检查等手段，及早发 现间质性肺疾病的迹象。
诊断与治疗
一旦发现间质性肺疾病的迹象，应及时就医 进行诊断和治疗。治疗包括药物治疗、氧疗、 肺康复训练等手段，应根据患者的具体情况 制定个性化的治疗方案。同时，患者应定期 进行复查和随访，以便及时调整治疗方案和 监测疾病进展。
05
间质性肺疾病的预防与控 制
戒烟与减少暴露
戒烟
戒烟是预防和控制间质性肺疾病的重要措施。烟草烟雾中的有害物质会对肺部造成损害，导致肺组织 纤维化，进而引发间质性肺疾病。戒烟可以减缓疾病的进展，提高患者的生活质量。
减少暴露
避免长期暴露于有害气体、粉尘和化学物质的环境中，如石棉、无机粉尘等。对于从事高危职业的人 群，应加强职业防护和个人防护措施，定期进行健康检查，以便早期发现和治疗间质性肺疾病。
丧失。
细胞外基质
肺组织纤维化的过程中，细胞外基 质的合成和降解失衡，导致瘢痕组 织的形成。
成纤维细胞
成纤维细胞在肺组织纤维化过程中 发挥重要作用，它们会转化为肌成 纤维细胞，进一步促进瘢痕组织的 形成。
间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)
主要指标
1、排除其它引起间质性肺病 的原因
次要指标
年龄>50岁
2、肺功能异常——限制性通 气障碍及气体交换障碍
不能解释的进行性呼吸困难
3、高分辨度CT（HRCT）
显示双肺网状及轻度毛玻
璃状阴影，晚期蜂窝肺，可伴 少量磨玻璃影
疾病时间>3个月
4、经纤支镜活检或肺泡灌洗 液检不支持其它诊断
双下吸气相细罗音（干性或 Velcro 音）
－－－如何考虑诊断D？－二聚体阴性
• 肺部感染？ • COPD？ • 哮喘？ • 肺结核？ • 肺癌？
间质性肺疾病的概念
interstitial lung disease,ILD
是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺 泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，通 常又称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease ,DPLD）
• 对于HRCT呈不典型UIP改变， 诊断不清楚，没有手术禁忌证的 患者需考虑外科肺活检
HRCT：高分辨率电子计算机断层扫描；UIP：普通型间质性肺炎 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 中华结核和呼吸杂志. 2016; 39(6)： 427-432.
特发性肺纤维化的诊断
－－2000年 ATS / ACCP / ERS 外科肺活检诊断标准
粉尘、木尘等）、病毒感染（EB）、胃食道反流。
• 肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。
损伤-修复
三、临床表现
男女发病率相仿，好发50岁以后，起病隐袭。 突出症状：进行性呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难更为明显 不同程度的咳嗽，食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等症状 后期：呼吸浅快，发绀； 体征：吸气时双肺中下野可闻及Velcro音，杵状指（趾）
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• 无锡市人民医院-陈静瑜 • 移植时机： • 1、随访6个月FVC下降超过10% • 2、随访6个月DLCO下降超过15% • 3、六分钟步行试验：氧饱和度＜88%或距
离＜250米；或随访6个月，距离下降＞50 米 • 4、右心导管或心脏彩超证实肺动脉高压 • 5、曾因呼吸功能下降、气胸或急性加重而 入院
特发性非特异性间质性肺炎NSIP
• 最常见：双侧GGO • 约75%有不规则的小叶间隔增厚伴牵引性
支气管扩张 • 病变位于非胸膜下（与IPF鉴别） • 通常不伴机化性肺炎和蜂窝肺
NSIP
吸烟相关性间质性肺炎
• 主要包括：呼吸性细支气管炎伴间质性肺
病RB-ILD和脱屑性间质性肺炎DIP • RB普遍存在于吸烟者，不引起任何症状， 病变累及呼吸性细支气管，不累及肺实质 • 少数RB累及肺间质——RB-ILD • RB-ILD的病灶主要分布于细支气管及周围 的肺实质 • DIP病变呈弥漫性分布
RB-ILD
脱屑性间质性肺炎DIP
• 脱屑性间质性肺炎呈三角形阴影，从肺门
沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿 大泡、气胸及胸腔积液等合并症
DIP
隐源性机化性肺炎COP
• 亚急性起病（中位小于3个月） • HRCT特点 • 两侧肺胸膜下，沿支气管血管束分布的斑
片状实变影或带状影，常呈游走性 • 反晕征或环礁征有提示意义 • 10%-30%单侧或双侧胸腔积液
制未明 • 以肺泡管和肺泡腔内出现息肉样的肉芽组 织为病理特征，伴或不伴有细支气管病变 • 平均发病年龄55岁，男女均等 • 亚急性起病，病程不超过3个月 • 对激素治疗反应好
COP临床特征
• 症状：咳嗽、呼吸困难、咳清痰，可伴有
体重下降、出汗、怕冷、间断性发热、疲 乏 • 特征：局限性或广泛性Velcro啰音，无杵状 指 • 实验室：ESR、CRP升高，外周血中性粒细 胞升高 • 肺功能：轻至中度限制性通气功能减退， 伴中度弥散功能下降 • 肺泡灌洗液：淋巴细胞比例增加，＞25%，
COP影像学特征
• 斑片状实变影：胸膜下、沿着支气管血管
束、小叶周围或条带状分布 • 通常伴毛玻璃影 • 反晕轮征 • 结节或肿块影：单发或多发 • 少数有单侧或双侧胸膜渗出：1顾性分析文献报道20例起始单药治疗，
IPAF
• 存在间质性肺病（HRCT或外科肺活检证实） • 除外其他已知病因 • 尚不能够诊断某一确定的CTD • 至少有如下特征中的两个表现
—临床表现 —血清学表现 —形态学表现
IPAF临床表现
• 远端手指皮肤裂纹（“技工手”） • 远端指尖皮肤溃疡 • 炎性关节炎或多关节晨僵＞60min • 手掌或指腹的毛细血管扩张症 • 雷诺现象 • 不明原因的手指浮肿 • 不明原因的手指背侧的固定性皮疹
中华医学会第五 届间质性肺疾病 学术会议
主要内容
• 特发性肺纤维化诊治进展 • 间质性肺疾病诊断方法及临床应用 • CTD-ILD的诊治 • 间质性肺疾病诊断思路
特发性肺纤维化诊治新进展
• Costabel教授 • IPF是一种进展性、致命性的疾病，发病年
龄50-80岁，70%患者有吸烟史，诊断后中 位生存期只有3年 • 三联疗法（激素+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨 酸）及抗凝剂（华法林）被淘汰 • 新药：吡非尼酮，尼达尼布被2015 IPF国际 指南积极推荐
• 一种强效的胞内酪氨酸激酶抑制剂 • 在2项III期临床实验中证明有效 • 显著减慢疾病进展约50%，减少可确定的
急性加重风险 • 副作用：腹泻、恶心、呕吐，安全性可控
IPF的FVC下降与死亡率
前24周内FVC下降% 0-4.9% 5-9.9% ＞10% 后48周的死亡率 5% 12% 24%
肺移植
OP，LIP，间质淋巴细胞的浸润伴有生发中 心形成，弥漫性淋巴浆细胞浸润（伴或不 伴有淋巴滤泡增生） • 除了间质性肺炎以外的多部位累及：原因 不明的胸腔积液、胸膜增厚、心包积液、 心包增厚、气道疾病（气流阻塞、细支气 管炎或细支气管扩张）、肺血管疾病
隐源性机化性肺炎COP
COP
• 以C-R-P诊断，属于IIP范畴，病因及发病机
（Gottron征）
IPAF血清学特征
• ANA阳性 • RF＞2ULN • 抗CCP • 抗dsDNA • SSA、SSB，抗RNP，抗Sm，SCL-70，抗
tRNA合成酶等
IPAF形态学特征
• HRCT表现：NSIP，OP，NSIP重叠OP，LIP • 肺活检病理表现： NSIP，OP，NSIP重叠
COP
急性间质性肺炎AIP
• 病因不明的ARDS • 早期或渗出期：双肺磨玻璃影，伴重力下
垂区实变影 • 后期或机化期：支气管血管扭曲，牵引性 支气管扩张
AIP
淋巴细胞性间质性肺炎LIP
• 特发性LIP罕见，多数为继发性（HIV，EB
病毒） • 磨玻璃密度影，血管周及胸膜下囊状影， 网状阴影
2013年ATS/ERS的IIP分类
• 主要的特发性间质性肺炎
特发性肺纤维化IPF 非特异性间质性肺炎NSIP 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病RB-ILD 脱屑性间质性肺炎DIP 隐源性机化性肺炎COP 急性间质性肺炎AIP • 罕见的特发性间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎LIP 胸膜肺弹力纤维增生症PPEF • 未分类的特发性间质性肺炎
LIP
特发性胸膜肺弹力纤维增生症 PPFE
• 成人发病，中位年龄57岁 • 半数患者有反复感染，气胸较常见 • 以胸膜下和胸膜下的肺实质伴牵引性支气
管扩张，肺结构破坏和双上肺容积缩小
具有自身免疫特征的间质性肺 炎
Interstitial pneumonia with autoimmune features（IPAF）
吡非尼酮
• 第一个获得批准治疗IPF的药物 • 抑制TNF-β，TNF-α，抑制成纤维细胞增殖
与胶原合成 • 在超过1700例IPF的五项随机安慰剂对照试 验中得到测试 • 使患者疾病进展和1年死亡率的风险降低 50% • 推荐轻至中度IPF患者应用 • 副作用可接受：胃肠道、光过敏、皮肤反
尼达尼布
离＜250米；或随访6个月，距离下降＞50 米 • 4、右心导管或心脏彩超证实肺动脉高压 • 5、曾因呼吸功能下降、气胸或急性加重而 入院
特发性非特异性间质性肺炎NSIP
• 最常见：双侧GGO • 约75%有不规则的小叶间隔增厚伴牵引性
支气管扩张 • 病变位于非胸膜下（与IPF鉴别） • 通常不伴机化性肺炎和蜂窝肺
NSIP
吸烟相关性间质性肺炎
• 主要包括：呼吸性细支气管炎伴间质性肺
病RB-ILD和脱屑性间质性肺炎DIP • RB普遍存在于吸烟者，不引起任何症状， 病变累及呼吸性细支气管，不累及肺实质 • 少数RB累及肺间质——RB-ILD • RB-ILD的病灶主要分布于细支气管及周围 的肺实质 • DIP病变呈弥漫性分布
RB-ILD
脱屑性间质性肺炎DIP
• 脱屑性间质性肺炎呈三角形阴影，从肺门
沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿 大泡、气胸及胸腔积液等合并症
DIP
隐源性机化性肺炎COP
• 亚急性起病（中位小于3个月） • HRCT特点 • 两侧肺胸膜下，沿支气管血管束分布的斑
片状实变影或带状影，常呈游走性 • 反晕征或环礁征有提示意义 • 10%-30%单侧或双侧胸腔积液
制未明 • 以肺泡管和肺泡腔内出现息肉样的肉芽组 织为病理特征，伴或不伴有细支气管病变 • 平均发病年龄55岁，男女均等 • 亚急性起病，病程不超过3个月 • 对激素治疗反应好
COP临床特征
• 症状：咳嗽、呼吸困难、咳清痰，可伴有
体重下降、出汗、怕冷、间断性发热、疲 乏 • 特征：局限性或广泛性Velcro啰音，无杵状 指 • 实验室：ESR、CRP升高，外周血中性粒细 胞升高 • 肺功能：轻至中度限制性通气功能减退， 伴中度弥散功能下降 • 肺泡灌洗液：淋巴细胞比例增加，＞25%，
COP影像学特征
• 斑片状实变影：胸膜下、沿着支气管血管
束、小叶周围或条带状分布 • 通常伴毛玻璃影 • 反晕轮征 • 结节或肿块影：单发或多发 • 少数有单侧或双侧胸膜渗出：1顾性分析文献报道20例起始单药治疗，
IPAF
• 存在间质性肺病（HRCT或外科肺活检证实） • 除外其他已知病因 • 尚不能够诊断某一确定的CTD • 至少有如下特征中的两个表现
—临床表现 —血清学表现 —形态学表现
IPAF临床表现
• 远端手指皮肤裂纹（“技工手”） • 远端指尖皮肤溃疡 • 炎性关节炎或多关节晨僵＞60min • 手掌或指腹的毛细血管扩张症 • 雷诺现象 • 不明原因的手指浮肿 • 不明原因的手指背侧的固定性皮疹
中华医学会第五 届间质性肺疾病 学术会议
主要内容
• 特发性肺纤维化诊治进展 • 间质性肺疾病诊断方法及临床应用 • CTD-ILD的诊治 • 间质性肺疾病诊断思路
特发性肺纤维化诊治新进展
• Costabel教授 • IPF是一种进展性、致命性的疾病，发病年
龄50-80岁，70%患者有吸烟史，诊断后中 位生存期只有3年 • 三联疗法（激素+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨 酸）及抗凝剂（华法林）被淘汰 • 新药：吡非尼酮，尼达尼布被2015 IPF国际 指南积极推荐
• 一种强效的胞内酪氨酸激酶抑制剂 • 在2项III期临床实验中证明有效 • 显著减慢疾病进展约50%，减少可确定的
急性加重风险 • 副作用：腹泻、恶心、呕吐，安全性可控
IPF的FVC下降与死亡率
前24周内FVC下降% 0-4.9% 5-9.9% ＞10% 后48周的死亡率 5% 12% 24%
肺移植
OP，LIP，间质淋巴细胞的浸润伴有生发中 心形成，弥漫性淋巴浆细胞浸润（伴或不 伴有淋巴滤泡增生） • 除了间质性肺炎以外的多部位累及：原因 不明的胸腔积液、胸膜增厚、心包积液、 心包增厚、气道疾病（气流阻塞、细支气 管炎或细支气管扩张）、肺血管疾病
隐源性机化性肺炎COP
COP
• 以C-R-P诊断，属于IIP范畴，病因及发病机
（Gottron征）
IPAF血清学特征
• ANA阳性 • RF＞2ULN • 抗CCP • 抗dsDNA • SSA、SSB，抗RNP，抗Sm，SCL-70，抗
tRNA合成酶等
IPAF形态学特征
• HRCT表现：NSIP，OP，NSIP重叠OP，LIP • 肺活检病理表现： NSIP，OP，NSIP重叠
COP
急性间质性肺炎AIP
• 病因不明的ARDS • 早期或渗出期：双肺磨玻璃影，伴重力下
垂区实变影 • 后期或机化期：支气管血管扭曲，牵引性 支气管扩张
AIP
淋巴细胞性间质性肺炎LIP
• 特发性LIP罕见，多数为继发性（HIV，EB
病毒） • 磨玻璃密度影，血管周及胸膜下囊状影， 网状阴影
2013年ATS/ERS的IIP分类
• 主要的特发性间质性肺炎
特发性肺纤维化IPF 非特异性间质性肺炎NSIP 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病RB-ILD 脱屑性间质性肺炎DIP 隐源性机化性肺炎COP 急性间质性肺炎AIP • 罕见的特发性间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎LIP 胸膜肺弹力纤维增生症PPEF • 未分类的特发性间质性肺炎
LIP
特发性胸膜肺弹力纤维增生症 PPFE
• 成人发病，中位年龄57岁 • 半数患者有反复感染，气胸较常见 • 以胸膜下和胸膜下的肺实质伴牵引性支气
管扩张，肺结构破坏和双上肺容积缩小
具有自身免疫特征的间质性肺 炎
Interstitial pneumonia with autoimmune features（IPAF）
吡非尼酮
• 第一个获得批准治疗IPF的药物 • 抑制TNF-β，TNF-α，抑制成纤维细胞增殖
与胶原合成 • 在超过1700例IPF的五项随机安慰剂对照试 验中得到测试 • 使患者疾病进展和1年死亡率的风险降低 50% • 推荐轻至中度IPF患者应用 • 副作用可接受：胃肠道、光过敏、皮肤反
尼达尼布