面肌痉挛

• 3、面神经垂直段梳理术 • Scoville(1965年）采用，将垂直段面神经骨 管磨开后，用纤刀将垂直段纵行剖开1cm，并在其 间隔以硅胶薄膜，其目的是切断交叉的神经纤维， 以减少异常冲动传导，缺点是很难确切地达到既 不明显面瘫又不出现痉挛的程度。
• 4、微血管减压术 •
Campbell等1947年首先报道显微血管减压术（microvascular
(2)改良MVD手术 减压术中强调充分隔离血管和神经，Telflon片从神经和
血管之间插入后一定要包绕神经或血管l周。最好是包绕神
经根受刺激压迫的“敏感区”，包绕后需固定，也称为“围 套式微血管减压术”。漆松涛等用钛夹固定Telflon片，不 仅牢固，而且对以后CT和MRI检查的图像无干扰伪影，并且 提出钛夹的方向要与脑干长轴平行，避免钛夹对脑干的压迫。
生HFS。
• 遗传因素 • 此外，HFS也可见于一些全身性疾病如多 发性硬化。家族性HFS迄今仅有几例报道， 其机理尚不ຫໍສະໝຸດ Baidu了，推测可能与遗传有关。
病理生理
• 存在两种假说：
• (1)血管压迫面神经后髓鞘受损，神经纤维间形成跨突触
传递而产生异位冲动。
• (2)血管压迫类似于“点燃”机制，导致面神经运动核兴
外科手术历史
• 1、面神经干压榨和分支切断术
• 局麻下，于茎乳孔下切口，找出神经主干，用 血管钳压榨神经干，压榨力量应适当控制，轻则 将于短期内复发，重则遗留永久性面瘫。
• 2、面神经减压术 • 将面神经出颅之骨管磨开减压，系1953年首先由Proud所采
用。在局麻下凿开乳突，用电钻将面神经的水平垂直段骨管完
临床表现总结
1、一般情况 中年后起病（30岁以下面肌痉挛患者仅占全部面肌痉挛患者的 0.9% ），绝大多数为单侧，右侧稍多。男女无差别或女性稍 多。 面肌痉挛发病率每10万人女性14.5，男性7.4。 2、症状 典型的面肌痉挛首先从眼轮匝肌开始，逐步向下发展波 整个半侧面部。表现为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐, 发病时影响患者容貌，给患者身心造成较大痛苦。 重者出现眼裂变小，口角向病侧歪斜，波及镫骨肌时可 生耳鸣。 3、体征 肉眼可见的抽动等，多无其他明显阳性体征。
分
型
• 原发性面肌痉挛 原发型的面肌痉挛，在静止状态下也可发生，痉 挛数分钟后缓解，不受控制。
• 继发性面肌痉挛 即面瘫后遗症产生的面肌痉挛。面瘫后遗症产生 的面肌痉挛，只在做眨眼、抬眉等动作产生。
病
因
1、微血管压迫 目前认为引起痉挛的原因大部分为搏动性血管压迫面神 经根出脑干区（root exit zone ,REZ），形成局部脱髓 鞘、神经纤维接触传导（短路）、过度兴奋所致。 2、炎症 各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部神经、面神 经炎后遗症。 3、肿瘤 桥小脑角区肿瘤压迫神经（少见）。
0.5 0.0
血管与脑桥外缘相接触 未发现血管
冠状面
1.0 0.5 0.0 血管使桥脑变形 血管与桥脑下缘接触 未发现血管 血管使桥脑变形或从面神 经根部跨过 血管与桥脑下缘接触或经 过面神经根部 未发现血管
治
疗
• 1、内科治疗 • 本病一般内科治疗无效。 • 口服：除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外， 一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效，而且长期服用 副作用也很大，依赖性也比较强。可以服些B1、B12但收效甚微。 • 肉毒毒素治疗：行局部肌肉多点注射在一定程度上可控制面肌痉 挛，一般打一针最长能控制一年，长时间注射会产生抗药性，而 且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神经造成人为的面瘫，所以当时打 完面肌痉挛会控制。但长时间注射的病人或多或少都会有面瘫的 症状。 • 应用链霉素茎乳孔封闭治疗面肌痉挛：采用茎乳孔穿刺成功后， 注入溶于2％利多卡因2 ml内的链霉素1g。 • 针灸、理疗 • 面肌痉挛最好不要针灸，因为此病本身就怕刺激，有时针灸反而 会加重病情，有的人当时见效，日后复发起来反而会加重。
抽搐的发作特点
• 1.阵发性、快速、不规律的抽搐。初期抽搐较轻，持续仅几 秒，以后逐渐延长可达数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短， 抽搐逐渐加重。 • 2.严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜， 无法说话，常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧，但不能 自行模仿或控制其发作，入眠后多数抽搐停止。 • 3. 双侧面肌痉挛者甚少见。若有，往往是两侧先后起病，多 一侧抽搐停止后，另一侧再发作，而且抽搐一侧轻另一侧轻 重，双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。 • 4.少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同 侧头痛、耳鸣。
鉴别诊断
• 1、单纯眼睑痉挛症 • 2、舞蹈病及手足徐动症 • 3、症状性面部痉挛、局限性癫痫等
检查及术前评估
• 检查
• 用磁共振断层血管成像（MRTA）技术对面肌痉挛
者进行面神经检查，发现患侧面神经REZ附近存在
迂曲的血管压迫神经。其敏感性为94.3%，特异性 为94.1%。
影像评估
• Hosoya 评分（ 量化血管神经压迫程度）
decompression MVD）治疗面肌痉挛。
1967年，美国Jennatta教授首创微血管减压术治疗面肌痉挛。是 目前国际上神经外科常用的根治HFS的方法。具体方法是：全身麻醉下，
采用耳后发际内直切口，术中在显微镜下观察桥小脑角区面听神经与
周围血管的解剖关系，仔细寻找压迫面神经的血管袢，确认责任血管 （即压迫面神经致临床症状的血管）后松解此处的蛛网膜小梁与神经、
络丛上方的小脑绒球小结叶，在听神经的腹外侧显露面神经REZ；若遇绒
球小结叶发达，阻挡操作视野时则应切除此部分小脑组织，以避免过度牵 拉。仔细寻找压迫面神经REZ 的血管袢，若抬起此血管袢见脑干面神经根
部明显血管压迹，则可确认此为责任血管（ Offending vessel）无误，松解
此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连，确认血管与面神经根部之间充分 游离后插入合适大小的Teflon 垫片即可。
症
状
• 面肌痉挛的初期症状为眼睑跳动，民间又有“左
眼跳财，右眼跳灾”之称，所以一般不会引起人 们的重视，经过一段时间发展成为面肌痉挛，连 动到嘴角，严重的连带颈部。
临床表现及进展
• 临床表现原发性面肌痉挛多数在中年以后发病，
女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不 自主的抽搐，逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面 肌，口角肌肉的抽搐最易为人注意，严重者甚至 可累及同侧的颈阔肌，但额肌较少累及。
血管的粘连，确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的
Teflon垫片。1984年中日友好医院左焕琮等率先在国内开展此项技术。
（1）经典MVD手术 全麻下手术，参照Jannetta所描述的方法。患者在全麻下作耳后发际 内切口，长约5cm，骨窗扩大到3-4cm，外侧达乙状窦后缘，上达横窦，硬 膜“⊥”形切开，缝合悬吊在骨窗上缘。术中不使用固定式脑牵开器，用 2mmFukushima式显微吸引器缓慢吸除脑脊液，从后颅窝底面轻抬起小脑， 锐性剪开小脑延髓外侧池蛛网膜，沿后组颅神经向前，抬起Luschka 孔脉
面肌痉挛的外科治疗
（Hemifacial Spasm，HFS 王昆鹏）
定
义
• 面肌痉挛(Hemifacial spasm HFS) • 又称面肌抽搐，表现为一侧面部不自主抽搐。抽 搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲倦、精 神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌 开始，然后涉及整个面部。本病多在中年后发生， 常见于女性。
术中面肌异常诱发肌电图监测可客观地指导和判断责任
血管和减压效果，对提高手术治愈率具有较高的实用价值。
Teflon垫片
聚四氟乙烯，即特富龙（英文缩写为 Teflon ） 。是 一种树脂 , 常被用来涂在不沾锅底面。被美誉为“塑料王 ”。中文商品名“铁氟龙”、“特氟隆”、“特氟龙”、
而小脑上动脉（SCA）较少见。SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界 处，走行较为恒定，而PICA和AICA则相对变异较大，因而易形成血管
襻或异位压迫到面神经；另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动
脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致HFS。
• 血管因素 • 以往认为：HFS是由于动脉的搏动性压迫所致；近 几年研究表明：单一静脉血管压迫面神经时亦可 导致HFS，且上述血管可两者同时对面神经形成压 迫，这在一定程度上影响到HFS手术的预后。
• MR不同扫描体位面神经 Hosoya 与改良Hosoya 评
分标准表（ Hosoya评分不仅适用于活体影像学研
究，还可作为解剖学和神经外科手术中判断面神 经与周围血管间的关系标准。） • 评分大于或等于1.5有绝对手术指征
MR体位及评分
Hosoya标准
改良Hosoya标准
轴面
1.0 血管位于脑桥外侧缘内侧 血管位于脑桥外侧缘内侧 或骑跨于面神经根部 血管与脑桥外缘或面神经 根部相接触 未发现血管
奋性增高。 • 通过动物实验结果提示，面神经运动核兴奋性增高可能是 HFS发生的主要病理生理基础。
解剖学基础
Rhoton将CPA区血管神经复合体分为上、中、下三对血管神经复合体: 1、上血管神经复合体 三叉神经和相关的小脑上动脉(superior cerebellar atery，SCA)及 中脑、中脑小脑裂、小脑上脚、小脑幕下表面。 2、中血管神经复合体 面听神经和相关的小脑前下动脉(anterior cerebellar atery，AICA) 及桥脑、小脑中脚、桥脑小脑裂、小脑岩骨面。 3、下血管神经复合体 舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经和小脑后下动脉 (posteroinferior cerebellar artery，PICA)及延髓、小脑下脚、 延髓小脑裂、小脑枕下部等。
详
• 血管因素
解
1875年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时发现其面神经部位存 在有“ 樱桃”大小的基底动脉瘤。目前已知大约有80%～90%的HFS是 由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明：在导致HFS的
血管因素中以小脑前下动脉（AICA）及小脑后下动脉（PICA）为主，
也有用医用耳脑胶粘合固定的。
(3)责任动脉悬吊法
在MVD术中经常可以遇到由于各种原因责任动脉无法被满 意推离REZ而影响减压效果或易于复发，或勉强推移责任动 脉而引发难以恢复的并发症。有作者主张将难以处置的责任 动脉设法悬吊于邻近的颅壁或天幕硬膜上可获满意效果。仍
主要采用医用胶粘贴的方式。
面肌痉挛的程度判定
• 按Cohen等制定的痉挛强度分级。
• 0级：无痉挛；
• 1级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动； • 2级：眼睑、面肌自发轻微颤动，无功能障碍； • 3级：痉挛明显，有轻微功能障碍； • 4级：严重痉挛和功能障碍，如病人因不能持续睁眼而无法看书， 独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外，无 其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。 • 上述分级亦可用于治疗后的疗效评估。
• 非血管因素
• 桥脑小脑角（CPA）的非血管占位性病变，如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素 亦可产生HFS。其原因可能是由于：
• ①占位导致正常血管移位。Singh等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移
位压迫到面神经导致HFS； • ②占位对面神经的直接压迫； • ③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等； • ④ 另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的中间神经的雪 旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFS。Hirano报道一例小脑血肿的患者其首 发症状为HFS。在年轻患者中，局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要 原因之一，而一些先天性疾病如Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发
全磨去，纵行切开神经鞘膜，使神经纤维得以减压。1972年 Pulec认为，单纯乳突内减压范围太小，应同时将内听道顶部和 迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理改变如神经 水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象， 但手术后确实有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾报告13例 手术并未发现任何异常。减压术较复杂，尤其全段减压术不仅 难度大，而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所 致，并非减压之效，也值得商榷。