癫痫第6版

痫性活动的停止

与神经元能源消耗无关，主要由于梯 层抑制作用，包括：
痫灶周围抑制性神经细胞活动
胶质细胞回吸收兴奋性物质
皮质外抑制机构 脑释放抑制性物质
诊断方法
病史+EEG即可诊断 发作过程及其表现 EEG EEG癫痫病人40%~50%间歇期可见尖波、 棘波、尖-慢波或棘-慢波等痫样放电。 神经影象学检查确定脑结构异常和脑损害对成年 起病；儿童局限性癫痫；神经体检异常者；EEG 显示异常慢波；治疗无效的难治性癫痫应做神经 影象学检查。
– 脑脓肿手术排脓。
– 颞叶癫痫手术切除颞叶。
对症治疗 身心卫生

癫痫药物治疗原则
– 1.用药时机 – 2.根据发作类型选择药物 – 3.坚持单药治疗，剂量适当 – 4.调整用药，合并用药 – 5.药物副作用 – 6.终止治疗须谨慎
癫痫药物治疗原则

癫痫治疗用药时机
明确癫痫诊断是用药前提。首发者在调查 病因前不宜过早用药，应待下次发作后再做 决定。 原发：一年或数年发作一次，一般不立即用 药，而应观察。 继发：发作一次即可考虑用药。
癫痫手术治疗
癫痫患者经长期正规单药治 疗，或先后用两种AEDs达到 最大耐受剂量，以及经过一 次正规的联合治疗仍无效， 可考虑手术治疗。 最理想的适应征：癫痫放电 始于皮质，可为手术可及， 且切除后无致严重后遗症。 难治性部分性发作最适宜手 术治疗，为疗效最好的一种。
A全身强直-阵挛性发作（GTCS）
分三期

3）惊厥后期（恢复期）：全身肌肉松弛， 呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔回至正 常，病人出于昏迷或昏睡状态，浅反射消 失，病理征+，小便失禁，时间约数分钟~ 数小时。以后病人逐渐清醒，醒后有头痛、 头昏、乏力、全身酸痛。大发作间歇期病 人完全正常，发作頻率不等。
过度的放 电
“放电”是由EEG捡查的结果.
患者体察
体察”和“观察”是指收集具有的特征性临床表现的方
法.
“脑功能障碍”是通过前二者检查后得出的病理生理解剖定位
流行病学
年发病率50~70/10万 年患病率5‰ 我国约有癫痫患者600万，75%治疗有效， 25%癫痫，我国约有难治性癫痫患者150万。 癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病 的第二大顽症。
A单纯部分性发作-无意识障碍
病因 继发性癫痫 脑器质性损害 产伤 脑外伤 脑炎 脑血管疾病及其后遗症
A单纯部分性发作-无意识障碍
分类 部分运动性发作：病灶在对侧运动区。Jackson发 作，Todd瘫；旋转性发作；姿势性发作；发音性 发作。 部分感觉性发作：（体感和特感）：体感病灶在 顶叶区， 特感（视枕、听颞叶外侧或脑岛、嗅额 叶眶部、杏仁核或脑岛 、眩晕在岛回或顶叶 。 自主神经发作：病灶在杏仁核或脑岛扣带回 精神性发作：各种遗忘症、情感障碍、错觉
新提出的发作类型
痴笑发作：没有诱因的、刻板的、反复发 作的痴笑，常伴其他类型癫痫表现，EEG有 痫样放电，无其他解释原因。 持续性先兆：分躯体感觉、特殊感觉、自 主神经症状明显、精神症状明显四种类型 的持续性先兆。

辅助检查
1、一般项目：血常规、粪虫卵、血糖、血 钙、血清学检查。 2、脑电图：阳性率80%，主要是棘、慢波。 3、CT、MR：对脑部病变引起的器质性癫 痫有很大帮助。
C单纯部分性发作和复杂症状的部分性发作继 发为全身性强直-阵挛性发作 单纯部分性发作 复杂部分性发作

泛化为全身性强直-阵挛发作
临床表现

二、全面性发作:发作同时起源于两侧半球。 意识障碍常为最早表现。抽搐为双侧性， 脑电图变化双侧同步。
A全身强直-阵挛性发作（GTCS）
特点：意识障碍和全身抽搐。 病因： 遗传 大脑严重的弥漫性损害 缺氧性脑病 中毒
概念区分

痫性发作(seizure)
指每次发作或每种发作的短暂过程，患者可 有一种或几种痫性发作。由某些原因所导致的一 过性脑部神经元异常放电而引起的脑功能暂时失 调，而产生的单次发作，称一次痫性发作。

癫痫综合症
在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫 痫现象称为癫痫综合症。
发病机制
病态神经元异常过度放电，导致其周 围以及远处的许多神经元同步放电。
失神发作
见于儿童或青年，以意识障碍为主
1）典型失神发作（小发作） ：特点：突然的 短暂意识障碍，无抽搐或跌倒，发作时间 5~30秒。 表现：动作突然中断，双目直视不动，发呆， 呼之不应，手持物跌落，意识恢复后不能回忆 发作经过。EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。 2)非典型失神性小发作：意识障碍的发生和休 止比典型者缓慢，肌张力改变明显。EEG显示 较慢的2~2.5Hz不规则棘-慢波或尖-慢波。

癫痫治疗用药方法
单药治疗原则 约80%单药治疗有效，不良反应小。 治疗应从小剂量开始，逐渐加量。 注监测血药 浓度，防止中毒。
苯妥英钠 10-20ug/ml 鲁米那 15-40ug/ml 丙戊酸钠 50-100ug/ml 卡马西平 4-10ug/ml 乙琥胺 40-120ug/ml
癫痫治疗用药方法
癫痫药物治疗原则
癫痫治疗药物选择—主要决定于痫性发作类型， 也须考虑药物毒性。 特发性失神发作—首选已琥胺 其次 丙戊酸钠 特发性GTCS，或与失神发作合并发生—首选丙戊 酸钠 ，其次苯妥英钠或苯巴比妥 复杂部分性发作—首选卡马西平，其次苯妥英钠。 继发性GTCS和单纯部分性发作—卡马西平、苯妥 英钠或苯巴比妥。 精神运动性发作—首选卡马西平，苯妥英钠、扑 癫酮。

病因分类
特发性癫痫 原发性癫痫
(原因不明，和遗传 有一定关系)
隐原性癫痫
症状性癫痫
继发性癫痫
继发性癫痫病因



脑先天性畸形 产伤，高热惊厥后遗 颅脑外伤，颅内肿瘤 感染 中毒 脑血管疾病 营养代谢性疾病 变性疾病
儿童和成人癫痫病因
儿童：产伤，先天性和代谢性疾病等 成人：脑血管疾病，颅内肿瘤，颅脑 外伤等。

晚发性癫痫

指成年期起病的癫痫，多选择20或25岁作为其年 龄起点。60岁以后发生的癫痫称为老年晚发性癫 痫。
影响发作的因素
1、遗传
原发性癫痫近亲中患病率高2~6%；原发性癫痫具有不同 的遗传方式：常染色体显性遗传（儿童失神性发作）常染 色体隐性遗传（婴儿痉挛症）
2、脑损伤
细胞膜结构缺损、细胞内外离子含量异常、兴奋性氨基酸 或神经递质增多、抑制性神经元功能减退。 发作性去极化漂移-高频率动作电位-诱发外围及远处神经 元同步放电。 3、环境因素诱发因素：年龄、内分泌、睡眠、饥饿、疲 劳、饮酒、过度换气、音乐、 闪光、阅读等。
诊断
病史是重点，体检可鉴别（原发和继发），辅检 做结论。 诊断依据： 1、有反复发作的抽搐史（全身或局部）； 2、有反复发作的意识障碍； 3、发病时有尿失禁； 4、有舌、嘴咬伤或跌伤； 5、脑电图可见棘、慢波。

辅助检查
脑电图(EEG)是癫痫最有效的辅助诊断 工具，至少可在80%患者中发现异常 的过度放电。 但要注意：正常人EEG中约10%可有 轻度不正常，诊断仍须结合临床考虑。
如单药无效，可合并用药。30%以上患者 需联合治疗有效。但须注意导致慢性中毒。化学 结构相同药物不宜联合使用。
癫痫治疗用药方法
停药原则 一般在完全控制发作4-5年后，根据情况渐减，减 量1年左右内无发作者方可停药，一般需要半年甚至一 年才能完全停用，以免复发。停药过程要参考EEG。 大发作和局限发作→完全控制3年后；小发作→完 全控制2年后；精神运动性发作→终生服药 GTCS的停药过程不少于一年。失神发作不少于6 个月。原来用药量大者，停药所需时间亦应较长。 切忌突然停药，因常可招致癫痫状态。

原因
– 兴奋过程过盛 – 抑制过程衰减 – 神经膜本身的病理变化
痫性活动的传播




痫性活动不扩散——单纯部分性发作 皮质突触环内运转——持续性部分性发作 (Kozhevnikoff综合征) 临近神经元——Jackson癫痫 丘脑、中脑网状结构——失神发作 整个大脑皮质——继发性GTCS(全面性强直-阵 挛发作) 自颞叶内侧或额叶眶部痫性活动，在边缘系统 播散——复杂部分性发作

脑电图
鉴别诊断
1、晕厥 2、低血糖症 3、发作性睡病 4、基底型偏头痛 5、假性癫痫发作（癔病） 6、TIA 7、偏头痛

癫痫的防治

预防措施
– 防止已知的致病因素：产伤、颅脑外伤、新生儿抽搐及 高热惊厥须及时控制。

病因治疗
– 低血糖、低血钙给予纠正。 – 脑部占位病变（如：囊虫病、肿瘤）能手术者施行手术 治疗。 – 如脑炎等积极治疗炎症。

临床分类
一、部分性发作 1、单纯部分性发作（局限性发作） 2、复杂部分性发作 3、部分性发作继发全身性发作 二、全面性发作 1、全面性强直阵挛发作 2、强直性发作 3、阵挛性发作 4、肌阵挛发作 5、失张力发作 6、失神发作（典型、非典型） 三、不能分类的发作

临床表现

一、部分性发作 发作源于一侧大脑半球，也可扩展至两侧 大脑半球。
癫痫治疗用药方法

抗癫ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ药(AEDs)副作用
胃肠道反应、皮疹、齿龈增生、毛发增多、 共济失调、复视、肝功能异常、骨髓损害、贫血、 粒细胞减少、精神症状等等。 苯妥英钠 共济失调 卡马西平 皮疹(过敏性药疹) 丙戊酸钠 肝功能异常 苯巴比妥 嗜睡
抗癫痫药副作用—致畸性


癫痫母亲所生婴儿发生畸形(躯体先天性 发育异常、精神障碍、先天性脊柱裂、 唇腭裂等等)比率明显增加。 对孕妇的建议：患癫痫的孕母在使用苯 妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比 妥和安定时，均要慎重。
B复杂症状的部分性发作
有意识障碍及发作后不能回忆
病因
产伤 脑外伤 肿瘤 脑血管意外 脑动脉硬化 脑血管畸形 缺氧
B复杂症状的部分性发作
有意识障碍及发作后不能回忆
表现：精神运动性发作或颞叶癫痫 特点： （1）意识障碍 （2）自动症 ：是指在癫痫发作过程中或发作 后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适 应性的无意识活动。 （3）精神症状如错觉、幻觉 （4）遗忘症
肌阵挛发作

快速、短暂、触电样肌肉收缩
阵挛性发作

婴幼儿期发病，重复阵挛性抽动伴意识丧 失
强直性发作

睡眠中发病，特点相似于强直期，伴自主 神经症状
无张力性发作

姿势性张力丧失所致
特殊类型的癫痫：头痛型和腹痛型

特点： 1、发作性的头痛和腹痛，数分或一小时； 2、伴有植物神经症状； 3、无腹部或神经系统的阳性体征； 4、间歇期正常； 5、辅助检查脑电图异常，余特检正常； 6、抗癫痫治疗有效。
癫痫
epilepsy
定义
是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常 放电的临床综合症，临床表现具有发作性、短 暂性、重复性和刻板性的特点。由于异常放电 神经元的位置不同及异常放电波及的范围不同， 可表现为运动、感觉、意识、自主神经、精神 等不同障碍或可兼有之。
癫痫
EEG
不同范围的神经元
可观察
不同范围的脑功能障 碍
换药原则
如果单药应用达有效浓度而疗效不明显， 或有副作用时，则应撤下，改用次选药物。需注 意不可突然撤药，以防诱发癫痫持续状态。 除已发生严重副作用，撤换时一减一增， 应该缓慢，至少一周时间。
癫痫治疗用药方法
增减药物 增药可适当快。减药一定要慢，必须逐一 增减，利于确切评估疗效和毒副作用。 联合治疗

A全身强直-阵挛性发作（GTCS）
分三期
1）先兆期（惊厥前期） 原发性癫痫：多无先兆。 继发性癫痫：感觉、运动、精神性先兆。
A全身强直-阵挛性发作（GTCS）
分三期

2）惊厥期（抽搐期）：意识丧失，全身抽搐阶段， 分两期：强直期和阵挛期。
（1）强直期—全身肌肉持续性收缩。病人尖叫一声倒地，意 识丧失，瞳孔散大，牙关紧咬，呼吸暂停，面色青紫，双眼 上翻或斜视，睁眼，头后仰，躯干先屈曲后反张，上肢屈曲 或伸直，下肢伸直，全身持续性肌肉收缩引的震颤由细变粗 进入阵挛期，时间10~20秒。 （ 2 ）阵挛期—全身肌肉呈收缩-松弛。肌肉出现一张一弛的 节律性抽动，大小便失禁，唾液、气管分泌物增多流出，口 吐白沫，面色发紺，持续时间约1分钟，突然停止。 整个惊厥期伴有植物神经功能失调征象—心率增快、血压增 高，出汗、分泌物增多。