门脉高压PPT课件

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肝肾综合征
• 肾脏无实质病变，因门脉高压、内脏高动力循环使体循环血 流量减少、多种扩血管物质不能被肝脏灭活、肾脏灌注不足出现 的肾功能障碍。（顽固性腹腔积液基础上出现少尿（400ml/天）、 无尿以及恶心，尿钠浓度低，肌酐及尿素氮升高等氮质血症临床 表现（功能性肾衰竭；1型－急进性，2型－缓进展）。
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原因
• 1.原发性血流量增加型 • (1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。 • (2)脾毛细血管瘤。 • (3)门静脉海绵状血管瘤。 • (4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。 • 2.原发性血流阻力增加型 • (1)肝前型：发病率<5%。 • ①血栓形成：门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样 变。 • ②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润， 2 或门静脉癌栓。
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门静脉血栓形成、海绵样变
•门静脉内血流缓慢可致血栓形成，加重门脉高压和腹水程度，慢 性形成症状不明显，急性发展导致明显症状和并发症； •门静脉海绵样变—门静脉部分或完全阻塞后形成细小血管网；
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电解质和酸碱平衡紊乱
• 摄入及医疗因素导致低钠血症、低钾低氯血症与代谢性碱中 毒，加重病情、诱发并发症。
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（2）门－体侧支循环开放：
•肝内分流：肝内门静脉与肝静脉交通支； •肝外分流：门静脉不经肝脏，通过新生血管及正常闭合的门腔静 脉交通支重新开放，经腔静脉直接回右心。
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食管静脉曲张
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胃底静脉曲张
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门脉高压性胃病
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腹壁静脉曲张
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形成水母头状
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直肠痔静脉曲张
•（诊断依据：PaO2<10kPa，影像学检查提示肺内血管扩张）
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肝性脑病
因毒性物质代谢清除障碍，导致脑细胞功能紊乱，出现性格行为 失 常 、 扑 翼 样 震 颤 、 谵 妄 、 昏 迷 。
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实验室和辅助检查
•1、血常规：轻重不等贫血，脾功能亢进时白细胞和血小板计数 减少。
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上消化道出血（最常见的症状 ）
•1、食管胃底静脉曲张出血（esophagealgastricvariceal bleeding， EGVB）：大量呕血、血便、休克；诱因多见于粗糙食物、胃酸 侵蚀、腹内压增高及剧烈咳嗽 •2、消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎：胃黏膜静脉回流缓慢， 大量代谢产物淤滞于黏膜，黏膜糜烂、溃疡； •3、门脉高压性胃病（portal hypertensive gastropathy）：胃黏 膜毛细血管扩张淤血、渗血；
原因
• (2)肝内型：发病率占90%。 • ①窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉 高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中 毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性 疾病等。 • ②窦型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完 全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲 喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。 • ③窦后型：肝静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。 • (3)肝后型：占1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢 性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。
定义
门静脉高压（portal hypertension ）：是一组由门静脉压 力持久增高引起的症候群。大多数由肝硬化引起，少数继 发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。 当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门 静脉压力增高。表现为门 - 体静脉间交通支开放，大量门 静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环，从而 出现腹壁和食管静脉扩张、脾脏肿大和脾功能亢进、肝功 能失代偿和腹水等。最为严重的是食管和胃连接处的静脉 扩张，一旦破裂就会引起严重的急性上消化道出血危及生 命。
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胆石症
• 1 )库普弗细胞减少，易发生胆系感染，胆道黏膜充血水肿、缺血 坏死，为结石提供了核心 • 2）脾功能亢进导致慢性溶血，胆红素生成过多，与胆汁中钙结 合形成结石核心
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感染
•肠粘膜屏障功能降低，细菌进入血液循环；作为重要免疫器官的 肝脏严重受损使细胞免疫功能破坏；脾功能受损；代谢紊乱使抵 抗力降低。 •1、自发性细菌性腹膜炎（spontaneous bacterial peritonitis,SBP）：非腹腔内脏器感染引发的急性细菌性腹膜 炎，多为革兰阴性杆菌感染（症状、体征、化验）； •2、胆道感染； •3、肺部、肠道及尿路感染：抗生素使用、抵抗力下降
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临床表现
• 门静脉高压代偿性开放使侧枝循环开放，导致曲张静脉大出血； 肝细胞对各种物质摄取、代谢、降解作用不能正常进行；毒素等 直接通过门静脉进入体循环，引发各种病理生理改变，如肝性脑 病、肝肾综合征、自发性腹膜炎及药物半衰期延长，门静脉血流 缓慢可致门静脉血栓形成。
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脾大、脾功能亢进：
•脾静脉回流阻力增加，脾脏淤血肿大 ； •肠道直接进入体循环的抗原物质刺激脾脏巨噬细胞增生，导 致脾功能亢进、脾大； •脾亢导致白细胞、红细胞、血小板降低（感染、出血）
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临床表现
• （1）腹水（ascites）：肝功能减退和门静脉高压共同结果，失 代偿期突出表现。腹胀、大量腹水可出现蛙腹、脐疝，压迫横膈 导致呼吸困难和心悸。
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腹水形成机制
•1）门静脉压力增高：静水压增高、组织液吸收减少（ 决定性因 素） •2）有效血容量不足、肾血流量减少、肾素-血管紧张素激活、肾 小球滤过率降低、排钠排尿减少 •3） ：白蛋白低于30g/L时，血浆胶体渗透压降低 （重要因素 ） •4）肝脏对醛固酮及抗利尿激素灭能作用减弱 •5）肝淋巴液渗漏（肝淋巴量超过淋巴循环引流的能力，肝窦内 压升高，肝淋巴液生成增多）
•诊断标准：1、肝硬化合并腹水；2、血清肌酐升高；3、停利尿 剂、白蛋白扩容后肌酐没有改善；4、排除休克；5、近期没有应 用肾毒性或扩血管药物治疗；6、排除肾实质疾病。
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肝肺综合征
• 定义：排除原发心肺疾病后，具有严重肝病、肺内血管扩张 和动脉血氧合成功能障碍（低氧血症）组成的三联征。 •临床表现为肝硬化伴呼吸困难、低氧血症，预后较差。