重症肌无力危象抢救成功1例
重症肌无力紧急预案
一、预案背景重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要表现为肌肉无力和易疲劳。
该疾病病程较长，病情波动大，严重者可危及生命。
为提高重症肌无力的救治水平，保障患者生命安全，特制定本预案。
二、预案目标1. 提高重症肌无力的早期诊断和救治能力。
2. 降低重症肌无力的死亡率。
3. 提高患者的生活质量。
三、预案组织架构1. 成立重症肌无力紧急预案领导小组，负责组织、协调、监督本预案的执行。
2. 设立重症肌无力救治小组，负责患者救治的具体工作。
3. 设立重症肌无力信息报告系统，负责收集、整理、分析重症肌无力相关信息。
四、预案内容1. 早期诊断（1）对疑似重症肌无力患者，应及时进行肌电图、抗乙酰胆碱受体抗体、抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体等检查。
（2）对确诊患者，应详细询问病史、家族史，进行全面体格检查。
2. 急救措施（1）保持呼吸道通畅：对呼吸困难、窒息的患者，应立即给予吸氧、气管插管、呼吸机辅助呼吸等治疗。
（2）药物治疗：根据病情，给予新斯的明、依酚氯铵等抗胆碱酯酶药物。
（3）免疫抑制剂：对病情严重者，给予糖皮质激素、环磷酰胺等免疫抑制剂。
（4）血浆置换：对病情危重者，可考虑血浆置换治疗。
3. 病情观察（1）密切观察患者生命体征、意识状态、呼吸困难等症状变化。
（2）监测药物疗效及不良反应。
（3）定期进行肌电图、抗乙酰胆碱受体抗体等检查，评估病情变化。
4. 治疗方案调整（1）根据病情变化，及时调整治疗方案。
（2）加强病情监测，避免药物过量或不足。
（3）针对病情，制定个体化治疗方案。
5. 住院治疗（1）重症肌无力患者应住院治疗，加强护理。
（2）病房环境要保持安静、整洁、舒适。
（3）加强营养支持，保证患者能量摄入。
6. 康复治疗（1）病情稳定后，进行康复训练，提高患者生活自理能力。
（2）鼓励患者参加社交活动，增强自信心。
（3）定期复查，监测病情变化。
五、预案实施与监督1. 加强重症肌无力救治小组的培训，提高救治能力。
一例重症肌无力合并肺癌晚期患者成功脱机的护理体会
【 关键词 】 重症肌无力； 呼吸机依赖； 脱机 ； 护理 【 中图分类号】 ４３ ７ Ｒ ７ ．３ 【 文献标识码】 Ｂ 【 文章编号 】０６—１５ （００ ０ ００ — １ １０ ９ ９ ２ １ ｝３— ２ １ ０
吸负 荷 。
重症 肌 无 力 是 一 种 神 经 肌 肉传 递 障 碍 的 自身 免 疫 性 疾 病 Ｌ 。肌无 力 危 象 将 导 致 呼 吸 肌 无 力 ， 能 维 持 正 常通 气 功 １ Ｊ 不 能 ， 械通 气 是重 度 肌 无力 危 象 的重 要 抢 救 措 施 。机 械 通 气 是 机 种 呼吸 支持 疗 法 ， 期使 用 会 使 患 者 对 呼 吸机 产 生 生 理 和 心 长 理上 的依 赖 ， 且会 影 响 提 高 患 者 的生 活质 量 ， 床 资 料 显 示 一 临 般呼吸机使用超过 ２周 ， 患者对呼吸机就会产生明显的依赖性。 ２０ ０ ８年 １ １ ， ０—１ 月 我科使 １ 长期使 用呼吸机 的患 者成功脱 例 机 ， 护 理体 会 介 绍如 下 。 现将
３ 小结
随 着 医学 的 发 展 ， 吸机 的 使 用 越 来 越 普 遍 ， 理 人 员 也 呼 护 应不断认真学习 ， 练掌 握呼吸机使用 和脱 机过程 中的护理 ， 熟 要 具 有 高度 的责 任 感 ， 动关 心 体 贴 患 者 ， 细 观 察 患 者 的病 主 仔 情 及 心理 情 况 ， 针对 患者 病情 特 点 、 理 情 况 和 耐受 力 ， 心 运用 护 理 程 序 的方 法 ， 科 学 的护 理 计 划 ， 制定 做好 思想 工 作 ， 除 患者 解 的心 理 负担 ， 序渐 进 ， 能 达到 满意 的疗效 。 循 才
一
２ ４ 加 强基 础 护 理 ： ． 由于 患 者 长期 卧床 ， 根 据 病 情 需要 应 及患者的舒适感觉及时更换体位 ， 到至少 ２ 做 ｈ翻身 １ ， 次 并做 好皮肤护理 ， 保持床单元 清洁、 干燥 、 平整 、 舒适 以防止褥疮发 生 ； 好 口腔 护 理及 尿 道 口护 理 （ 置 导 尿 ） 以防 感染 ； 助患 做 留 ， 帮 者 床上 活 动 ， 加强 有 效 的呼 吸肌 功 能 锻 炼 ， 于 长 时 间 机 械 通 由
1例利妥昔单抗治疗难治性重症肌无力患者的药学监护
１９６.[１０]㊀ＲＨＯＤＥＳＡꎬＥＶＡＮＳＬＥꎬＡＬＨＡＺＺＺＮＩＷꎬｅｔａｌ.Ｓｕｒｖｉｖｉｎｇｓｅｐｓｉｓｃａｍｐａｉｇｎ:ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｓｅｐｓｉｓａｎｄｓｅｐｔｉｃｓｈｏｃｋ:２０１６[Ｊ].ＩｎｔｅｎｓｉｖｅＣａｒｅＭｅｄꎬ２０１７ꎬ４３(３):３０４－３７７.[１１]㊀ＤＩＰＩＲＯＪＴꎬＴＡＬＢＥＲＴＲＬꎬＹＥＥＧＣꎬｅｔａｌ.Ｐｈａｒｍａｃｏｔｈｅ￣ｒａｐｙ:Ａｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｉｃｐｐｐｒｏａｃｈ[Ｍ].９ｔｈＥｄｉｔｉｏｎ.ＮｅｗＹｏｒｋ:ＭｃＧｒａｗ￣Ｈｉｌｌꎬ２０１６:１１１０－１１１２.１例利妥昔单抗治疗难治性重症肌无力患者的药学监护任刘丽１ꎬ胡云珍２(１.安徽医科大学第一附属医院药剂科ꎬ合肥㊀２３００２２ꎻ２.浙江大学医学院附属第一医院药学部ꎬ杭州㊀３１０００３)摘㊀要㊀目的㊀探讨临床药师在利妥昔单抗治疗重症肌无力患者中开展药学监护的作用ꎮ方法㊀以１例临床病例为切入点ꎬ分析临床药师在利妥昔单抗治疗重症肌无力患者中的药学监护点ꎬ从利妥昔单抗的使用剂量㊁给药方法ꎬ对药物不良反应㊁并发症等方面提出药学建议ꎮ结果㊀通过实施药学监护ꎬ临床药师参与解决患者粒细胞减少㊁变态反应㊁感染等症状的处理ꎮ结论㊀临床药师通过对患者开展全程个体化药学监护ꎬ关注患者用药安全性和有效性ꎬ改善患者预后ꎮ关键词㊀利妥昔单抗ꎻ重症肌无力ꎻ药学监护ꎻ临床药师中图分类号㊀Ｒ９７１㊀㊀文献标识码㊀Ｂ㊀㊀文章编号㊀１００４－０７８１(２０２０)１２－１７４６－０４ＤＯＩ㊀１０.３８７０/ｊ.ｉｓｓｎ.１００４￣０７８１.２０２０.１２.０３０㊀㊀㊀开放科学(资源服务)标识码(ＯＳＩＤ)㊀㊀重症肌无力(ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓꎬＭＧ)是一种获得性自身免疫性疾病ꎬ主要是由乙酰胆碱受体(ＡＣｈＲ)抗体介导㊁细胞免疫依赖及补体参与㊁累及神经肌肉接头突触后膜而引起神经肌肉接头传递障碍ꎬ最终导致骨骼肌收缩无力[１]ꎮ目前ＭＧ的主要治疗方法包括胆碱酯酶抑制药㊁免疫抑制药㊁免疫球蛋白㊁血浆置换和胸腺切除ꎮ其中免疫抑制药包括糖皮质激素㊁硫唑嘌呤㊁环孢素㊁吗替麦考酚酯㊁环磷酰胺㊁他克莫司及利妥昔单抗等[２]ꎮ笔者在本文通过对１例利妥昔单抗治疗难治性重症肌无力患者治疗过程进行药学监护和分析ꎬ以期为此类患者的临床药学工作提供参考ꎮ１㊀病例资料㊀患者ꎬ女ꎬ５３岁ꎬ体质量６５ｋｇꎬ身高１６２ｃｍꎮ因 双侧眼睑下垂伴四肢无力３年ꎬ加重半年余 入院ꎮ患者３年前无明显诱因下出现双侧眼睑下垂ꎬ伴眼球运动障碍ꎬ出现复视ꎬ伴四肢乏力ꎬ当时患者尚能正常行走ꎬ无畏寒乏力ꎬ无言语障碍ꎬ无咀嚼困难ꎬ无胸闷胸痛等不适ꎬ外院就诊影像学检查发现胸腺瘤ꎬ遂行胸腺瘤切除术ꎬ结合患者病史诊断为 重症肌无力 ꎮ患者收稿日期㊀２０１９－０４－１６㊀修回日期㊀２０１９－０５－２４作者简介㊀任刘丽(１９９０－)ꎬ女ꎬ安徽阜阳人ꎬ药师ꎬ硕士ꎬ研究方向:临床药学ꎮＯＲＣＩＤ:００００￣０００２￣７０１４￣３９５０ꎬ电话:０５５１－６２９２２４２２ꎬＥ￣ｍａｉｌ:８１２５３５６０３＠ｑｑ.ｃｏｍꎮ通信作者㊀胡云珍(１９７９－)ꎬ女ꎬ浙江宁波人ꎬ主任药师ꎬ硕士ꎬ研究方向:临床药学ꎮ电话:０５７１－８７２３３４１１ꎬＥ￣ｍａｉｌ:ｈｕｈｕ４９＠１６３.ｃｏｍꎮ术后出现肌无力危象ꎬ予呼吸机等抢救措施后症状好转ꎬ出院时患者眼睑下垂及四肢乏力较前明显好转ꎬ无明显呼吸困难等不适ꎬ予泼尼松片５０ｍｇꎬｑｄ㊁溴吡斯的明片９０ｍｇꎬｑｉｄ出院治疗ꎮ期间患者仍有眼睑下垂及四肢乏力ꎬ予每月减量泼尼松片５ｍｇꎬ并加用硫唑嘌呤片２５ｍｇꎬｑｄ治疗ꎬ但患者白细胞下降至０.６４ˑ１０９ Ｌ－１ꎬ换用他克莫司胶囊０.５ｍｇꎬｑｄ后患者出现严重腹泻ꎬ换用环孢素胶囊７５ｍｇꎬｂｉｄ后患者症状好转ꎬ持续使用２年后(期间激素减停)患者自诉眼睑无明显下垂ꎬ肢体运动行走无明显障碍ꎬ可步行数公里ꎬ无呼吸困难等不适ꎬ半年前患者环孢素胶囊减量至早晨５０ｍｇ晚上２５ｍｇ后ꎬ再次出现眼睑下垂㊁四肢乏力ꎬ遂就诊ꎬ予加用甲泼尼龙片４０ｍｇꎬｑｄ㊁免疫球蛋白治疗ꎬ并将环孢素胶囊加量至５０ｍｇꎬｂｉｄꎬ患者症状好转ꎮ出院后患者出现四肢乏力ꎬ无明显眼睑下垂ꎬ无呼吸困难ꎬ甲泼尼龙片加量至６０ｍｇꎬｑｄꎬ环孢素胶囊５０ｍｇꎬｂｉｄ后患者四肢乏力症状仍进一步加重ꎬ表现为站立困难㊁双下肢运动困难ꎬ就诊外院经肌肉活检诊断为 类固醇肌病 ꎬ遂予甲泼尼龙片减量至停用ꎬ予环孢素胶囊加量至７５ｍｇꎬｂｉｄꎬ并予辅酶Ｑ１０等治疗后患者肢体肌力较前好转ꎬ可在搀扶下行走ꎬ劳累后呼吸困难ꎬ伴眼睑下垂ꎬ眼球运动困难ꎬ出现复视ꎬ伴抬头㊁咀嚼㊁言语困难ꎬ予使用便携式呼吸机ꎬ患者为求进一步诊治来院ꎬ以 重症肌无力 收住入院ꎮ患者既往慢性乙型肝炎病史ꎬ长期口服恩替卡韦治疗ꎻ自诉长期口服糖皮质激素致胃肠道不适ꎬ有胃溃疡病史ꎮ患者有青霉素过敏史ꎬ为皮试阳性ꎮ入院诊断:①重症肌无力ꎻ②类固醇肌病ꎻ③慢性乙型肝炎(大三阳)ꎻ④右侧股骨头坏死ꎮ２㊀治疗过程㊀患者既往服用多种免疫抑制药ꎬ但均出现较严重的不良反应ꎮ患者目前口服溴吡斯的明片６０ｍｇꎬｔｉｄꎬ环孢素胶囊５０ｍｇꎬｂｉｄꎬ治疗效果不佳ꎮ评估患者情况后ꎬ拟给予利妥昔单抗注射液６００ｍｇꎬ静脉滴注ꎬ每周１次ꎬ４周为１个疗程ꎮ入院后第２天ꎬ第９天ꎬ第３０天给予患者利妥昔单抗注射液６００ｍｇꎬ静脉滴注ꎬ因期间患者出现粒细胞下降㊁发热㊁变态反应等症状ꎬ故未严格按照每周１次给药ꎬ并给予患者对症处理并将环孢素胶囊减量至２５ｍｇꎬｂｉｄꎮ第４４天患者症状较前好转ꎬ要求出院ꎮ患者出院时体温正常ꎬ皮疹消退ꎬ呼吸困难好转ꎬ非平卧可不使用便携式呼吸机ꎬ无复视ꎬ建议患者据门诊复查结果择期行第４次利妥昔单抗治疗ꎮ表１㊀患者住院期间主要治疗药物㊀药物与用法用药时间/ｄ地塞米松注射液５ｍｇꎬ静脉推注异丙嗪针２５ｍｇꎬ肌内注射利妥昔单抗针１００ｍｇ＋地塞米松注射液５ｍｇ＋氯化钠第２天/第９天/㊀注射液２５０ｍＬꎬ静脉滴注㊀第３０天利妥昔单抗针５００ｍｇ＋０.９％氯化钠注射液５００ｍＬꎬ㊀静脉滴注环孢素胶囊１００ｍｇꎬｐｏꎬｂｉｄ第１天 第１４天环孢素胶囊５０ｍｇꎬｐｏꎬｂｉｄ第１４天 第３０天环孢素胶囊２５ｍｇꎬｐｏꎬｂｉｄ第３０天 第４４天溴吡斯的明片６０ｍｇꎬｐｏꎬｔｉｄ第１天 第４４天人免疫球蛋白针２５ｇꎬ静脉滴注ꎬｑｄ第１５天 第１９天头孢呋辛针１.５ｇ＋０.９％氯化钠注射液１００ｍＬꎬ第１４天 第２０㊀静脉滴注ꎬｑ１２ｈ天/第３５天㊀第３７天骨化三醇软胶囊０.２５μｇꎬ口服ꎬｑｄ第１天 第４４天辅酶Ｑ１０胶囊２０ｍｇꎬ口服ꎬｔｉｄ第１天 第４４天碳酸钙Ｄ３片６００ｍｇꎬ口服ꎬｑｄ第１天 第４４天恩替卡韦分散片０.５ｍｇꎬ口服ꎬｑｎ第１天 第４４天泮托拉唑针４０ｍｇ＋０.９％氯化钠注射液１００ｍＬꎬ第１４天 第２９天㊀静脉滴注ꎬｑｄ奥司他韦胶囊７５ｍｇꎬ口服ꎬｂｉｄ第１５天 第１９天３㊀讨论㊀３.１㊀利妥昔单抗在ＭＧ中的应用㊀利妥昔单抗是一种人鼠嵌合性单克隆抗体ꎬ能特异性地与跨膜抗原ＣＤ２０结合ꎬ为ＭＧ治疗的二线药物ꎬ适用于对糖皮质激素和传统免疫抑制药物治疗无效的患者ꎬ特别是针对肌肉特异性受体酪氨酸激酶(ＭｕＳＫ)抗体阳性的患者ꎮ在ＭＧ患者中ＡＣｈＲ抗体和抗ＭｕＳＫ抗体具有高度特异性的ꎬ提示自身免疫受累ꎮ此过程中Ｔ淋巴细胞发挥重要作用ꎬ主要作用是刺激Ｂ细胞产生抗体[３]ꎮＣＤ２０抗原位于前Ｂ和成熟Ｂ淋巴细胞的表面ꎬ利妥昔单抗与Ｂ细胞上的ＣＤ２０抗原结合后ꎬ启动介导Ｂ细胞溶解的免疫反应[４]ꎮ利妥昔单抗治疗ＭＧ的用法用量可参照淋巴瘤的给药方法ꎬ即３７５ｍｇ (ｍ２)－１体表面积ꎬ每周给药１次ꎬ共４周ꎻ或参照类风湿关节炎给药方法１０００ｍｇꎬ２周后重复１次[２]ꎬ１个疗程的利妥昔单抗治疗后ꎬ可维持低Ｂ细胞水平６~９个月ꎮ近年来有些研究证实小剂量利妥昔单抗治疗ＭＧ有效ꎬ但均为小样本试验[５￣７]ꎮ本例患者参照淋巴瘤的用法用量给药ꎬ计算患者的体表面积为１.７２２ｍ２ꎬ理论给药剂量为每次６４５.７５ｍｇꎬ实际给药剂量为每次６００ｍｇꎬ同时利妥昔单抗治疗期间减少环孢素的给药剂量ꎮ利妥昔单抗治疗ＭＧ属超说明书用药ꎬ且价格昂贵ꎬ应用前应充分告知患者及家属疗效及可能存在的风险ꎬ并做好超说明书备案及知情同意工作ꎮ患者利妥昔单抗治疗期间ＣＤ１９＋Ｂ细胞显著下降ꎬ其变化趋势见表２ꎮ患者出院时呼吸困难好转ꎬ非平卧可不使用便携式呼吸机ꎬ无复视ꎬ进食可ꎬ但患者治疗期间出现感染㊁粒细胞降低㊁变态反应等不良反应ꎬ根据患者个体情况ꎬ给予患者３次利妥昔单抗治疗ꎬ建议患者定期复查随诊ꎬ必要时给予第４次治疗ꎮ表２㊀患者利妥昔单抗治疗期间ＣＤ１９＋Ｂ细胞变化㊀住院时间ＣＤ１９＋Ｂ细胞/(个 μＬ－１)㊀第２天１００㊀第１０天２㊀第１５天１住院时间ＣＤ１９＋Ｂ细胞/(个 μＬ－１)第３１天１第４４天１３.２㊀抗感染用药及用药监护㊀患者入院第１３天出现发热ꎬ体温最高３９.１ħꎬＣＲＰ２９.７ｍｇ Ｌ－１ꎬ肺ＣＴ示两肺炎症ꎮ考虑患者免疫功能低下ꎬ给予人免疫球蛋白针２５ｇꎬｑｄ治疗５ｄꎬ并加用头孢呋辛针１.５ｇꎬｑ１２ｈ抗感染治疗ꎮ研究表明ꎬＭＧ患者肺部感染的发生率高ꎬ致病菌主要是革兰阴性菌ꎬ其中患者基础疾病㊁长期应用糖皮质激素或免疫抑制药㊁侵入性操作㊁住院时间等是肺部感染的主要危险因素[８￣１１]ꎮ此外ꎬ利妥昔单抗在一定程度上削弱了细胞免疫ꎬ因此患者对抗各种感染的能力下降ꎮ由于ＭＧ患者病理生理状态特殊ꎬ多种抗菌药物具有神经￣肌肉阻滞作用ꎬ可能会加重症状或发生肌无力危象ꎬ如已有证据表明可加重症状的抗菌药物有氨基苷类㊁喹诺酮类㊁多粘菌素等ꎬ以及可能有影响的大环内酯类和四环素类[２]ꎮＭＧ患者选择抗菌药物应尽量避免上述药物ꎬ宜选用青霉素类或头孢菌素类ꎮ该患者既往有青霉素过敏史(表现为皮试阳性)ꎬ肝肾功能正常ꎬ临床药师建议选用头孢呋辛针１.５ｇꎬｑ１２ｈꎬ可覆盖常见革兰阴性杆菌如肺炎链球菌㊁流感嗜血杆菌和革兰阳性菌如金黄色葡萄球菌ꎬ同时行痰培养㊁血培养等相关检查明确病原菌及药敏ꎮ患者头孢呋辛皮试阴性ꎬ治疗期间监测患者体温㊁血常规㊁ＣＲＰ等感染指标变化ꎬ关注有无过敏症状㊁胃肠道反应ꎬ定期监测肾功能ꎮ患者痰培养提示正常菌群ꎬ血培养(左侧肢体)示人葡萄球菌ꎬ考虑为污染菌可能ꎬ抗感染治疗后患者体温及感染指标逐渐好转ꎮ见表３ꎮ表３㊀患者住院期间体温变化㊀住院时间/ｄ体温/ħ１３６.５２３６.７３３６.６５３７.２８３６.８１１３７.２１２３８.２１３３９.１住院时间/ｄ体温/ħ１６３６.８２２３７.２２６３６.９３２３６.８３４３８.６３８３６.８４４３６.８３.３㊀不良反应监护㊀３.３.１㊀白细胞及中性粒细胞减少㊀患者第２次利妥昔单抗治疗后出现粒细胞水平下降ꎬ第２０天白细胞计数１.９ˑ１０９ Ｌ－１ꎬ中性粒细胞计数０.３ˑ１０９ Ｌ－１ꎮ患者住院期间白细胞及中性粒细胞计数水平见表４ꎮ利妥昔单抗所致血液系统损伤主要是引起外周血白细胞减少㊁中性粒细胞减少ꎬ部分患者可伴有血小板减少[１２]ꎮ白细胞和(或)中细粒细胞减少可能会增加感染风险或加重已有感染ꎬ但其引起白细胞或中性粒细胞下降一般是可逆的ꎬ在停用和(或)使用升细胞药物后可恢复正常ꎮ因患者同时合并肺部感染及过敏症状ꎬ建议医师第３次利妥昔单抗推迟应用ꎬ暂不给予升白细胞药物治疗ꎬ观察患者粒细胞水平ꎬ若较前改善且患者感染症状好转再考虑利妥昔单抗治疗ꎮ第２９天患者白细胞计数３.７ˑ１０９ Ｌ－１ꎬ中性粒细胞计数１.６ˑ１０９ Ｌ－１ꎬ较前略有升高ꎬ于第３０天给予患者第３次利妥昔单抗化疗ꎬ密切监测患者粒细胞变化ꎮ３.３.２㊀变态反应㊀患者第１次输注利妥昔单抗２~３ｄ后ꎬ双手掌及颈部可见多个环形红斑风团ꎬ瘙痒明显ꎮ给予对症抗过敏治疗后症状有好转ꎬ在第２ꎬ３次应用利妥昔单抗后ꎬ仍出现上述症状ꎮ变态反应是静脉滴注利妥昔单抗最常见的输注相关综合征ꎮ因利妥昔单抗是一种人鼠嵌合性单克隆抗体ꎬ含有异种蛋白ꎬ可导致Ｉ型超敏反应ꎬ其发生机制可能是由于炎性递质ꎬ如肿瘤坏死因子和干扰素等介导[１３]ꎮ首次输注利妥昔单抗发生率高达７７％ꎬ且变态反应的发生与滴注速度过快相关[１４]ꎮ为了避免出现变态反应ꎬ临床药师建议医生在静脉滴注利妥昔单抗前给予患者肌内注射异丙嗪㊁静脉推注地塞米松预防ꎮ医生给予医嘱利妥昔单抗针１００ｍｇ与地塞米松注射液５ｍｇ混合配制于２５０ｍＬ氯化钠注射液ꎬ虽两者无配伍禁忌ꎬ但不建议在生物制品利妥昔单抗注射液中加用任何其他制剂ꎮ同时告知护士ꎬ利妥昔单抗的起始滴速为５０ｍｇ ｈ－１ꎬ如无不适ꎬ每３０分钟增加滴速５０ｍｇ ｈ－１ꎬ直至最大滴注速度４００ｍｇ ｈ－１ꎮ若输注过程中出现输液相关不良反应如皮疹㊁瘙痒㊁低血压㊁寒战㊁发热等应减慢滴速或停止输注ꎮ表４㊀患者住院期间白细胞及中性粒细胞计数变化趋势ˑ１０９ Ｌ－１住院时间/ｄ白细胞计数中性粒细胞计数１６.９３.５９５.３３.０１３７.９５.７２０１.９０.３２４２.５０.６２７３.１１.２２９２.９１.１住院时间/ｄ白细胞计数中性粒细胞计数３１３.７１.６３３３.５２.４３４４.９２.４３７５.８３.９３９４.８１.９４４３.４１.４３.３.３㊀乙肝病毒激活㊀利妥昔单抗可导致Ｂ细胞溶解ꎬ从而使乙肝病毒(ＨＢＶ)激活ꎮ有报道显示利妥昔单抗应用可致乙型肝炎再激活ꎬ包括爆发性肝炎ꎮ利妥昔单抗致乙型肝炎再活动多出现于停药后ꎬ其可能的机制为患者接受利妥昔单抗治疗后ꎬ免疫功能受到抑制ꎬ体内ＨＢＶ在肝细胞中大量复制ꎬ停药后ꎬ宿主Ｂ细胞数量及功能逐渐恢复ꎬ免疫激活ꎬ清除ＨＢＶꎬ同时破坏了感染ＨＢＶ的肝细胞ꎬ致肝脏炎症活动ꎬ甚至肝衰竭[１５]ꎮ文献报道使用利妥昔单抗后导致乙型肝炎再活动的发生率估计为２２％~５５％ꎬ３０％~３８％出现乙型肝炎再活动的患者死亡[１６]ꎮ所以建议在开始利妥昔单抗治疗前ꎬ对所有患者ꎬ均应进行ＨＢＶ的筛查ꎮ乙型肝炎病毒携带者和具有乙型肝炎病史的患者在使用利妥昔单抗治疗期间和治疗后几个月内ꎬ应密切监测活动性ＨＢＶ感染的临床体征和实验室指标ꎮ推荐乙肝患者在使用利妥昔单抗前进行抗病毒治疗ꎮ患者既往慢性乙型病毒性肝炎病史ꎬ入院查乙肝表面抗原:阳性ꎬ入院后建议继续给予口服恩替卡韦片０.５ｍｇꎬｐｏꎬｑｎꎬ抗乙肝治疗ꎮ因进食影响恩替卡韦的吸收ꎬ建议患者空腹服用ꎬ可于晚餐后２ｈ服用ꎬ同时嘱咐患者出院后仍应规律服用抗乙肝病毒药物ꎬ并定期复查ＨＢＶ相关检查ꎮ３.３.４㊀其他药学监护㊀利妥昔单抗可维持低Ｂ细胞水平３~６个月ꎬ建议患者定期监测淋巴细胞亚群计数ꎮ文献报道[１７￣１８]ꎬ利妥昔单抗可致反复呼吸道感染㊁流感样症状ꎬ少数患者可引起免疫球蛋白持续降低㊁阵发性心房颤动等ꎬ嘱咐患者注意保暖ꎬ适当运动ꎬ避免感冒ꎬ同时定期进行免疫球蛋白亚群㊁心电图等相关检查ꎮＭＧ病程较长ꎬ难治易复发ꎬ需要长期药物治疗ꎬ嘱咐患者出院后严格遵医嘱服药ꎬ不可擅自减药㊁停药ꎬ避免使用加重ＭＧ的药物ꎬ如氟喹诺酮类㊁氨基苷类等抗菌药物ꎮ本例患者为多种免疫抑制药治疗存在明显不良反应且合并乙型肝炎的患者ꎬ入院后给予利妥昔单抗治疗ꎬ治疗过程中患者出现感染㊁变态反应㊁粒细胞下降等不良反应ꎬ临床药师与医师㊁护士及患者有效地沟通㊁密切配合ꎬ深入临床ꎬ对临床用药进行合理干预与指导ꎬ及时发现㊁解决㊁预防潜在的或实际存在的药物相关问题ꎮ积极参与患者治疗的全过程ꎬ通过检索相关疾病诊治指南及药物治疗手册ꎬ在治疗方案制定及实施上协助医师ꎮ在治疗过程中ꎬ针对药物引起的不良反应制定有效的药学监护计划ꎬ并及时发现㊁解决相关问题ꎬ保证患者用药的有效性和安全性ꎮ参考文献[１]㊀中华医学会神经病学分会神经免疫学组ꎬ中国免疫学会神经免疫学分会.中国重症肌无力诊断和治疗指南２０１５[Ｊ].中华神经科杂志ꎬ２０１５ꎬ４８(１１):９３４－９４０. 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1例妊娠合并重症肌无力产妇的护理体会
1例妊娠合并重症肌无力产妇的护理体会发表时间：2013-09-24T15:20:59.610Z 来源：《医药前沿》2013年第26期供稿作者：李勉红[导读] 重症肌无力是抗体介导的细胞免疫依赖性、补体参与的获得性自身免疫性疾病，主要累及神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。
李勉红（佛山市妇幼保健院产科二区 528000）【中图分类号】R473.71 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）26-0257-02 重症肌无力是抗体介导的细胞免疫依赖性、补体参与的获得性自身免疫性疾病，主要累及神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。
[1]临床特征为受累横纹肌易疲劳性，呈波动性肌无力，晨轻暮重、活动后加重，休息后减轻。
而妊娠可引起母体免疫系统很大变化，但对重症肌无力的影响却因人而异，并没有一致的结果。
文献报道孕产妇死亡率为4%左右。
2012年12月我科收治一例妊娠合并重症肌无力的患者，入院后采取了及时有效的治疗护理措施，产妇安全分娩平安出院，现报道如下。
病例介绍患者，女，36岁。
因停经30+4周胎动减少5天，于2012年12月18日由外院转到我院就诊，孕妇自诉重症肌无力病史，间断服药治疗，最后一次发作的时间为2008年。
拟妊娠合并重症肌无力、胎儿窘迫收入院。
患者表情淡漠但仍回答切题，查体生命体征平稳，心肺听诊未闻及异常，腹软，腹围90cm，宫高26cm，可扪及不规则宫缩。
入院后完善各项常规检查：血五分类、肝肾功能、电解质三项、生化常规、凝血功能未见异常。
B超示活单胎，头位，相当于30+周，羊水量过多（羊水深度8.2cm,羊水指数23.1），胎盘成熟度I度，BPS（6分、缺胎监评分），S/D2.8，考虑存在胎儿窘迫。
向患者及家属讲明病情及有胎死宫内风险，建议手术，家属表示理解，并签字要求观察，暂不手术，暂予能量宫内复苏，注意监测胎心、胎动、呼吸乏力等症状。
后患者胎心基线平直，无加速、变异差，再次向患者及家属讲明病情及风险，家属同意予行子宫下段剖宫产术，顺利娩出单活婴，新生儿,0—Apagar´s评分0分，1—Apagar´s评分2分，5—Apagar´s 评分5分，新生儿因重度窒息转新生儿科治疗。
Graves病合并重症肌无力1例报道并文献复习
pH 7． 416，氧 分 压 （ PaO2 ） 64． 4 mmHg，CO2 分 压 （ PaCO2 ） 28． 2 mmHg，HCO3 act17． 7 mmHg，剩余碱 （ BE） ecf － 5． 2 mmol / L，血常规正常，电解质、血糖 正常，肝肾 功 能 正 常，血 三 酰 甘 油 及 低 密 度 脂 蛋 白 低。甲 状 腺 功 能： 游 离 三 碘 甲 状 腺 原 氨 酸 （ FT3 ） 3． 99 pmol / L、游离甲状腺素（ FT4 ） 33． 85，血清促甲 状腺素（ TSH） 0． 015 IU / L，抗甲状腺过氧化物抗体 （ TPOAb） 600 IU / ml，促甲状腺素受体抗体（ TRAb） 3． 51 IU / L，甲状腺球蛋白抗体（ TGAb） 1． 3 ng / ml； 溴吡斯的明试验阳性； 胸部 CT 平扫： 前纵隔血管间 隙内软组织密度影，考虑为增大的胸腺； 肌电图： 重 复频率电刺激，右侧腋神经重复频率电刺激 1 Hz、 3 Hz 有明显递减现象，右侧面神经重复频率电刺激 1 Hz 有明显递减现象，右侧尺神经重复频率电刺激 未见明显递增递减现象。入院后诊断： （ 1） 甲亢合 并甲亢性肌病： MG； （ 2） 胸腺增生。
［5］ Sekiguchi Y，Hara Y，Takahashi M，et al． Reverse' see-saw relathionship between Greaves' disease and myasthenia gravis； clinical and immunological studies［J］． J Med dent Sci，2005，52 （ 1） ： 43 － 50．
重症肌无力危象患者的舒适护理13例
・内科护理・重症肌无力危象患者的舒适护理13例杨海燕 孙志琴 舒适护理的目的是使患者在生理、心理、社会、灵魂上达到最愉快的状态,或缩短、降低其不愉快的程度[1]。
重症肌无力危象是肌无力患者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征,是一种危急状态,病死率为15.4%～50.0%[2]。
因此,密切观察病情及加强护理是保证治疗和抢救成功的关键。
2000年6月-2005年3月,我科共收治13例次肌无力危象患者,我们把舒适护理理论应用于重症肌无力危象患者的临床护理中,取得了满意效果,现报道如下。
临床资料2000年6月-2005年3月,我科收治重症肌无力并发危象的患者13例次,其中男2例,女5例,年龄23～51岁。
发病2次4例,发病3次1例,所有病例均伴发胸腺增生或胸腺瘤行胸腺切除术,治疗中行气管插管或气管切开,呼吸机辅助呼吸,上机时间7～27d,平均时间13.5d。
除其中1例并发右下肺不张外,其余无并发症发生,所有病例均痊愈出院。
护 理一、机械通气的舒适护理1.重症肌无力危象患者急救早期宜行气管切开和辅助正压呼吸,确保患者的呼吸功能,保证有效的通气量。
充分利用呼吸机管道支架将呼吸机管道置于舒适的位置,更换体位时应及时调整。
固定导管的棉纱带松紧要适宜,以能放入一指为宜,切口周围的纱布每6d更换1次,必要时随时更换,保持局部清洁干燥。
尽量避免经口插管,如采用一般不超过48h,防止对口腔黏膜造成损伤,并经常检查牙垫的位置是否合适,固定牢固。
鼻插管的患者要防止压迫上唇。
同时,插管患者都必须对插管深度明显标记,并交班。
2.气管套管气囊充气适宜,气囊压力不宜过高,约250 mm Hg,并每4～8h放气1次,3～5min/次。
放气前应先充分吸尽气道及口腔内的分泌物,再缓慢抽尽气管套管气囊内的气体,尽量减轻气囊压力下降对气管黏膜的刺激而引起不适。
3.清除气道分泌物的舒适护理。
吸痰前向患者解释以取得配合。
早期症状未控制或行“干涸疗法”时,患者自主呼作者单位:213003南京医科大学附属常州市第二人民医院神经内科吸很微弱,对吸痰、翻身拍背等操作很抗拒,本组病例中有1例患者就因抗拒吸痰并发右下肺不张,经医生在支气管镜下用生理盐水反复冲洗肺内,将痰痂吸出使肺复张。
溴吡斯的明引起重症肌无力患者心肌梗死的1例报告并文献复习
J Apoplexy and Nervous Diseases, Nov. 2023, Vol 40，No. 11溴吡斯的明引起重症肌无力患者心肌梗死的1例报告并文献复习周丽枝， 胡云， 周礼鑫， 童理， 杨剑文摘要： 重症肌无力是一种自身免疫性疾病，通常由针对神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体的抗体介导，其常见的治疗有胆碱酯酶抑制剂，例如溴吡斯的明。
该药物在治疗过程中出现心血管事件较少见，但在临床中早期识别病情变化并警惕重症肌无力患者可能出现的心血管事件非常重要。
因此，我们报道重症肌无力老年女性患者继发于抗胆碱酯酶治疗导致急性心肌梗死并发心源性猝死的病例，并基于此病例对发生心血管不良事件的可能原因进行讨论。
关键词： 重症肌无力； 急性心肌梗死； 溴吡斯的明； 胆碱酯酶抑制剂中图分类号：R741 文献标识码：APyridostigmine bromide causes myocardial infarction in myasthenia gravis ： a case report and literature reviewZHOU Lizhi ，HU Yun ，ZHOU Lixin ， et al.（The First Affiliated Hospital of Hunan Normal University ， Changsha 410005， China ）Abstract ： Myasthenia gravis is an autoimmune disease ，which is usually mediated by antibodies to acetylcholine re⁃ceptors at the neuromuscular junction. It is commonly treated with cholinesterase inhibitors such as pyridostigmine bro⁃mide. Although cardiovascular events with the drug are rare ，it is very important to early recognize disease changes and be alert to potential cardiovascular events in patients with myasthenia gravis. Therefore ， we report a case of an elderly female patient with myasthenia gravis developing acute myocardial infarction and then sudden cardiac death following anticholines⁃terase therapy ， and discuss the possible causes of adverse cardiovascular events based on this case.Key words ： Myasthenia gravis ； Myocardial infarction ； Pyridostigmine bromide ； Cholinesterase inhibitor重症肌无力（myasthenia ，MG ）是一种自身免疫性疾病，通常由针对神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体的抗体介导，其特征临床表现为骨骼肌无力和易疲劳［1］。
原发性纵隔肿瘤36例的外科治疗
自主呼吸 ， 加之半衰期 较短 ， 停药后苏 醒快 ， 安全 界限较 大 ， 对血压及心率的影响轻微 。 易于保持术 中血流动力学稳定［。 依托 咪酯对冠状动脉有 轻度 扩张作用 ． 而心肌收缩力一般无
明显改变 ， 有利于心肌氧供或者 血供 受损的患者 。依托 咪酯
能降低脑氧代谢率和颅内压， 具有一定的脑保护作用。因此，
降 ，同等 剂量的全 身麻醉药作 用于老 年患者 却显得麻 醉过 深 。老年患者 由于全身性生理功 能降低 ， 对麻醉 和手术的耐 受能力 明显较差 。 并存其他 疾病 的发生率也 高 ． 因此老年 患
者在麻醉前评估时更应结合身体情况 和脏 器功能状况 ， 注重 个体差异 ， 长避 短 ， 扬 选择最合适 的麻醉药品 ， 定更加合理 制
手术禁忌 （ 除淋 巴瘤考虑行放化疗外 ） 应及早手术切除 ［ ３ ］ 。
１ 例（ ６ 良性 ｌ 例 ， ４ 恶性 ２ ）胸腺瘤 ７ 良性 ６ 、 例 ， 例（ 例 恶性 １
依托 咪酯应该是老 年患 者 目前做无痛 胃镜 的首 选药物 ． 尤其 适应患有高血压 、 心脑血管病 、 慢性阻塞性肺疾病 的患者 。
综上所述 ， 我们认为依托 咪酯联 合曲马多静脉麻醉用 于 老年患者实施无 痛 胃镜检查 ， 一种安 全 、 适 、 是 舒 经济 、 效 有
和可行 的方法 。
（ 收稿 日期 ：０ １０ — ４ ２ １－ ９ １ ）
依托咪酯 对循环 的影响很小 。 呼吸抑制 轻微 ． 于保 持 易
原发 性纵 隔肿瘤３ 例 的外科 治疗 ６
张 聪 王 波 崔志强 李海斌 辛海龙
我院 １９ － ２ １ ９２ ０ ０年共 收治 ３ ６例原发性纵 隔肿瘤患 者 ． 均经手术及病 理确诊 ， 现报告如下 。
重症肌无力伴胸腺瘤患者术后反拗危象1例
６ 后拔 管返 回普通病 房 。后维持 抗胆 碱酯酶 药物 ，逐渐 减少皮质 激 ｄ
素药物 用量 ，于术后 ２ｄ ０ 出院。
２讨 论
１临床 资料
１ ． １一般资料
患者 男性 ，５ 岁 ，病程２ ，近 １ ９ 年 个月症状加 重 ，出现吞咽 困难 、
胸腺 瘤多位 于前 上纵 隔 ，在成 人仅次 于神 经源性 肿瘤 占纵 隔肿
瘤 发病率 的第２ ，２ ％￣ ０ 位 ０ ４ ％的胸腺 瘤 患者合并 ＭＧ，而ＭＧ患者 中 ９ ％￣ ５ ％伴有胸腺 瘤 ，女性稍 多于 男性。现在 已明确ＭＧ ． ３＿ ０ ３ 是一种神 经肌 肉接头传 递障碍 的获 得性 自身免疫性疾病 ，虽然胸腺 组织与ＭＧ 发病机 制的 内在联系未 完全阐明 ，也无从得知 二者之间的因果 关系 ， 但胸腺 切除是 目前公认 治疗ＭＧ 有效方 法 ，其疗效 可达 ７％ ９％。国 ０ ￣０
１６ Ｉ ２ 病例报告
４ ． ２用药分析
中国医药指南２１ 年 ４月第８卷 第 １ 期 Ｇ ｉ ｆ ｈ ａ ｄ ｉ ， ｐｉ ００Ｖ １， ． ００ ０ ｕ ｅ Ｃ ｉ Ｍｅｉｎ Ａ ｒ ２ １， ｏ８Ｎｏ ０ ｄｏ ｎ ｃｅ ｌ ． １
５ 用药分析 ． ２
患者 ７ 岁 ，属 于 高龄 患者 ，本身 的 肾功能 已经在 一定 程度上 减 ８ 退 ， 时抗菌药物的选 用应尽量选择无 肾毒性或低 肾毒性 的抗菌药物 此
意。强化相关药学专业知识的学习 ，提高 自身的 ，各级主 管部门都相当重视。卫 生部 、国家药监局都先后多次制定和下发有关文件 ，指导临床抗菌药物 的合理用药。“ 医疗质量万里行”活动也将 临床抗菌药物的合理应用作
５１患者情 况 ． 患者男性 ，３ ，于２０ 年６Ｊ６ 人 儿科病房接受治疗 ，临床诊 岁 ０９ ｆ １ 日
11例重症肌无力危象患者的护理体会
４ ５ ４ ６ ５ ０ ２ ） 河 南 焦作 煤 业 集 团 中央 医院 ０
【 中 图 分 类 号】 Ｒ ４ ７ ３ ． ７ ４
【 文 献 标 识 码】 Ｂ
【 文 章 编 号】 １ ６ ７ ３ — ５ １ １ ０ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ９ — ０ １ １ ０ 一 Ｏ １
气管插管 ， 建立人工气道 ， 接呼吸机辅助呼 吸。（ ２ ） 迅 速建 立
稳 定 可 靠 的静 脉 通 道 ， 包括 中心静 脉置管 ， 保 障 各 种 抢 救 治 疗药物的顺 利应 用 。（ ３ ） 病 情监 测 ， 严 密监 测患 者体 温 、 呼
吸、 血压 、 心率 、 血氧饱和度 、 体温 等。（ ４ ） 调 整 抗 胆 碱 酯 酶 药 物剂量 ， 并采用大剂 量激素 和丙种 球蛋 白联合应 用 ， 积 极 控 制感染 。（ ５ ） 注意水 、 电解 质 平 衡 ， 加 强对 症 和 支持 治 疗 。
者遇到一些诱因如呼 吸道感染 、 劳 累、 大 剂 量 激 素 冲 击 治 疗
清楚 ， 对呼 吸困难感 知明显 ， 其 内心 极 度 恐 惧 ， 有濒死感 ， 严 重 影 响预 后 ， 因此 ， 在 整 个 抢 救 治 疗 过 程 中要 高 度 重 视 患 者 的心 理 护 理 ， 耐 心、 细致的做好患者的思想工作 ， 多 讲 一 些 成 功 救 治 的病 例 ， 帮 助 其 树 立 战 胜 疾 病 的信 心 ， 积 极 配 合 各 项
诊治措施 。
初 期 以及 手 术 等 应 激 情 况 时 ， 容易发 生肌无力 症状加 重 ， 尤
其 是 呼 吸 肌 无力 ， 导致患者呼吸困难 ， 甚 至窒 息 而 死 ， 给 患 者
重症肌无力治愈案例
重症肌无力治愈案例重症肌无力（Myasthenia Gravis，简称MG）是一种自身免疫性疾病，主要表现为肌肉无力、易疲劳等症状。
本文将介绍一位患有重症肌无力的女性患者，通过综合治疗最终成功治愈。
一、患者基本情况患者为女性，现年44岁。
在2017年初出现了上下肢乏力、喉部异物感等症状，经过多次就诊和检查后确诊为重症肌无力。
二、治疗过程1.西药治疗患者最初接受了甲氨蝶呤（Pyridostigmine Bromide）、地塞米松（Dexamethasone）等西药治疗，但效果不佳。
2.免疫球蛋白治疗随后，患者开始接受免疫球蛋白（Intravenous Immunoglobulin，简称IVIg）治疗。
每次治疗量为0.4g/kg体重，共计5次。
在第3次治疗后，患者的乏力和异物感等主要临床表现明显改善。
3.手术治疗由于患者出现了呼吸肌无力的情况，医生建议进行胸腔镜下胸膜粘连术。
手术后，患者的呼吸困难明显改善。
4.中药治疗为了进一步巩固治疗效果，医生还采用了中药治疗。
方剂包括益气养阴汤、归脾丸等。
经过2个月的中药调理，患者的肌肉无力和易疲劳等症状已经消失。
三、随访结果经过综合治疗后，患者的主要临床表现已经消失，并且一年内未出现复发情况。
在此期间，患者定期到医院进行检查和随访。
四、结论重症肌无力是一种比较顽固的自身免疫性疾病，需要综合治疗才能达到良好的治愈效果。
本例中，西药治疗效果不佳，但免疫球蛋白、手术和中药治疗协同作用下最终成功治愈。
在随访期间，患者需要定期复查和维持治疗，以避免疾病复发。
成人重症肌无力25例临床分析
首发症状：眼外肌麻痹２２例，延髓肌麻痹１例，四肢肌无力２
例。Ｏｓｓｅｒｍａｎ分型：Ｉ型ｌ１例，Ｉ ａ型８例，Ｉ ｂ型５例，Ｉ型１
例。伴随疾病：甲状腺机能亢进１例。 １．２ 实验室及影像学检查 ２５例新斯的明试验均阳性。１２ 例查甲状腺功能，其中１例Ｔ３１．４ ｎｇ／ｍＬ，Ｔ。２０９．１ ｎｇ／ｍＬ，
意识障碍：当丘脑出血，血肿破入脑室 ，血肿与水肿的占 位效应损伤脑干网状结构或累及下丘脑，并发急性梗阻性脑 积水就会出现意识障碍。本组２５例意识障碍中，２１例死亡 。 说明治疗前患者的意识状态和预后关系较大。
眼症状：当脑出血累及丘脑内侧部、后连合和丘脑下部 时，就会出现双眼下视的眼球运动障碍 ；当出血影响了大脑 皮层的侧视 中枢就会出现同向凝视；当血肿破入第三脑室 ， 双眼可向瘫痪侧凝视，瞳孔缩小，光反应消失，两侧瞳孔可不 等大 。本组眼球运动障碍２４例，占３９．３４ 。死亡的１８例中 有１４例有眼位变化 ，说明眼球运动障碍与预后有关。
１．５ 治疗方法 胸腺瘤者手术切除，其中１例恶性胸腺瘤 紊乱的结果。伴胸腺瘤的ＭＧ患者，发病年龄以４Ｏ岁～５９岁
术后行放疗及免疫球蛋白治疗。所有患者入院后，均给予极 为高峰，男性为主，病理类型以非浸润型占多数，临床类型为
化液、激素、抗胆碱酯酶类药物治疗，症状控制后 ，口服激素、 全身型，Ｉ、Ⅲ、Ⅳ型为多。本组有胸腺瘤６例（２４％），均经手
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临床 医药 实践杂 志 ２００２年 ｌ１月第 ｌｌ卷第 ｌｌ期
丘脑是脑出血的好发部位，陈清棠报道［１］丘脑出血占脑 出血的１５ ＂２４ ，本组为１９．６１ ，与文献报道相似。
本组发病 多数为老年人，６０岁以上者占６５．５７ ，患高 血压者占７２．１３ 。说明高血压、高龄是丘脑出血的主要原 因。对高血压患者进行有效的治疗是预防丘脑出血的重要途 径 。 ３．１ 临床与预后
临床生理学重症肌无力案例分析
13.为什么重复刺激运动神经元时肌肉反应性下降？
产生了抗乙酰胆碱受体 抗体,抗乙酰胆碱受体抗 体与乙酰胆碱受体结合， 造成乙酰胆碱在骨骼肌 接头处堆积
乙酰胆碱数量增多,不易于运动终板上 的受损乙酰胆碱受体结合，反而持续 作用于突触后膜上的烟碱受体，并使 之失敏.
乙酰胆碱不能与乙酰胆碱 受体结合,乙酰胆碱受体形 成免疫复合物，激活补体 系统，导致终板结构破坏， 使乙酰胆碱受体的数量减 少或功能障碍
一、N胆碱受体阻断药-神经节阻断药
。
与Ach竞争神经节的N受体，使Ach不能引起神经节细胞除极化， 阻断神经冲动在神经节中的传递。因可同时阻断交感神经节和副交 感神经节，故作用广泛，不良反应多，现已少用。 【药理作用】 心血管系统：交感神经对血管的支配占优势； 用药后血压明显下降 眼：副交感占优势；散瞳和调节麻痹 平滑肌和腺体：副交感占优势； 便秘、尿潴留，口干 典型药物：美加明、咪噻芬等
一、只能单向传递，兴奋只能从神经末梢传给肌纤维，而不能反方向进行; 二、有时间延搁：从神经末梢的动作电位到达至肌膜产生动作电位，大约需要0.5~1.0ms 三、容易受环境因素和药物的影响； 四、保持“一对一”关系，即运动神经每一次神经冲动到达末梢，便使肌细胞兴奋一次，诱 发一次收缩。同时胆碱酯酶可及时清除Ach，以维持这种关系。
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邓铁涛教授治疗重症肌无力之经验总结
邓铁涛教授治疗重症肌无力之经验总结2011-05-20 21:48:35| 分类：默认分类|举报|字号订阅1、释病机，脾胃虚损，五脏相关邓老潜心于东垣脾胃学说之研究已达20余年，对东垣脾胃之论既重继承，又重发展且善融汇各家之说，故对重肌无力之认识，有其独到之处。
邓老熔《难经》虚损之说与东垣脾胃学说于一炉，认为重症肌无力与脾虚有关，但又与东垣所论之一般中气不足不同，而是因虚损致损，实为脾胃虚损。
因脾胃居中焦，乃后天之本、气血生化之源、气机升降之枢。
脾胃健运则饮食水谷能化生精微，源陈于六腑而气至，和调于五脏而血生，内而五脏六腑、奇恒之府，外而四肢百骸、肌肉皮毛筋脉，皆得其养，形体始壮，神气乃昌。
然或先天禀赋不足，或饮食饥饱失节，或形体劳倦内伤，或疾病失治误治，或病后失于调养，均要导致脾虚，甚则由虚致损。
《难经.十四难》曰："脏真濡于脾"，此五脏相关之理也，先哲多引而未发。
邓老独提出五脏相关学说，并论之甚详。
邓老认为：从五脏相关之观点分析，重症肌无力的病机主要为脾胃虚损，此乃主要矛盾，亦为矛盾之主要方面。
脾胃虚损则气血生化之源不足，肝乃藏血之脏，开窍于目，化源匮乏，肝血不足，肝窍失养，故重症肌无力除眼睑下垂外，常见复视斜视，是为脾胃虚损累及于肝。
肾主藏经，"五脏六腑之精，皆上注于目而为之精"（〈〈灵枢.大惑论〉〉），今脾胃虚损水谷饮食不化生精微藏于肾，肾精不足，精明失养，则视物易倦。
脾胃为气机升降之枢，气出于肺而根于肾，需脾于中间乾旋转运，使宗气充足以司呼吸。
脾胃虚损则或枢机不运，聚湿生痰，壅阻于肺；或脾病及肾，肾不纳气，气难归根；甚或大气下陷，而出现气短不足以息，或努力呼吸，有似呼喘，或痰涎壅盛，气息将停，呈危在顷刻之肌无力危象。
可见此时乃脾胃虚损，累及肺肾两脏使然。
至若吞咽困难、构音不清，也莫不与此有关，个别重症肌无力患者尚有心悸、胸闷诸证。
晚近的研究揭示重症肌无力可能伴有心功能损害，则是由于脾胃虚损、心血不足所致。
重症肌无力(实例讲解)
口服强的松 > 20mg/day，超过3周
1. 区域麻醉下进行的小手术，常规剂量即可 2. 中等手术（例如下肢血管再通术，关节置换
术）：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可的 松50 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静脉给 予25 mg氢化可的松 3. 大手术：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可 的松100 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静 脉给予50 mg氢化可的松
1. 了解疾病的严重程度 2. 了解既往病程：是否曾经住院治疗以及是否曾经
发生肌无力危象或胆碱能危象 3. 了解既往的治疗方案 4. 明确是否存在胸腺瘤 5. 了解是否伴随其他内科疾病
病史关注点
是否有延髓综 呼吸肌乏力，气急，呼吸困难 MG治疗方案 相关疾病病史
其它免疫性疾病
甲状腺炎，类风湿关节炎，SLE
胸腺瘤切除术的病人应复习CT片
术后可能需要机械通气的危险因子
1. duration of MG > 6 years 2. presence of coexisting respiratory disease 3. pyridostigmine dose > 750 mg/day 4. vital capacity < 2.9 litres
0. Asymptomatic 1. Ocular signs and symptoms only 2. Generalised mild muscle weakness only 3. Generalised moderate weakness or bulbar
dysfunction 4. Acute fulminating presentation or respiratory
病史摘要
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生 月 第６ 卷第３ 期 Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｌ ｕ ｎ ｇ Ｄ ｉ ｓ （ Ｈ ｅ ｃ ｔ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ Ｅ ｄ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ） ， Ｊ ｕ ｎ ｅ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ ｌ ６ ， Ｎ ｏ ． ３
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ｐ ｉ ｐ ｅ ｒ ａ ｃ ｉ ｌ ｌ ｉ ｎ ａ ｎ ｄ ｔ ａ ｚ ｏ ｂ ａ ｃ ｔ ａ ｍ ｉ ｎ ｐ ｌ ａ ｓ ｍａ ａ ｎ ｄ ｕ ｈ ｒ ａ ｆ ｉ ｌ ｔ ｒ ａ ｔ ｅ ｆ ｒ ｏ ｍ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ
Ｃ ｒｌ ａ ｏ ｓ ｉ ｍ ｕ ｌ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ［ Ｊ ］ ．Ｊ Ｉ ｎ ｆ ｅ ｃ ｔ ｃ ｈ ｅ ｍｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ， ２ ０ ０ ７ ，１ ３ （ ５ ） ： ３ ３ ２ ． ３ ４ ０ ．
（ 收稿 日期 ： ２ ０ １ ３ － ０ ４ — １ ５ ）
Hale Waihona Puke ［ Ｊ ］ ．Ｉ ｎ ｔ Ｊ Ａ ｎ ｔ ｉ ｍｉ ｃ ｒ ｏ ｂ Ａ ｇ ｅ ｎ ｔ ｓ ， ２ ０ １ ０， ３ ６ （ ４ ）： ３ ３ ２ － ３ ３ ９ ．
的松 １ ０ ０ ｍｇ 治疗 ２ ｄ后逐 日递减 到 ３ ０ ｍ ｇ ， １ ０ ｄ后患者肺 部 感染有效控制 ， 呼吸肌 功能恢 复顺利 脱机 。住 院治 疗 １ １ ５ ｄ 后， 上述症状消失 ， 肺部感染有效控制 ， 生化及 三大常规恢 复 正常 ， 顺利拔管封气管切 口康 复出院。
Ｂ ｉ ｏ ｍｅ ｄ Ｃ ｈ ｒ ｏ ｍ ａ ｔ ｏ ｇ ｒ ， ２ ０ ０ ５，１ ９ （ ８ ）： ５ ７ ０ － ５ ７ ８ ．
０ ． ５ ｈ ｉ ｎ ｆ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎ ［ Ｊ ］ ．Ｊ Ａｎ ｔ ｉ ｍ ｉ ｃ ｒ ｏ ｂ Ｃ ｈ ｅ ｍｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ， ２ ０ ０ ５ ， ５ ６ （ ６ ） ：１ １ ６ ３ —
刘 涛
【 关键词 】 重症肌无力 ； 肌无力危象 ； 机械通气
中 图 法 分 类 号 ：Ｒ ７ ４ ６ ． １ 文 献 标 识 码 ：Ａ
及 肾功能均正 常。对患者 有效 抗感染 、 补 充 电解质 ， 氢化 考
临 床 资 料
患者 女 ， ２ １ 岁， 因反复发 热 ， 倦 怠 １周 ， 加重 伴呼 吸 困难 ５ ｈ ， 意识 障碍 ２ ｈ人 院。查体 ： Ｔ： ３ ６ ． ５ ￣ Ｃ， Ｒ： １ ５￣／ ｍ ｉ ｎ ， Ｂ ｐ ： １ ２ ５ ／ ６ ８ ｍ ｍ Ｈｇ （ １ ｍ ｍ Ｈ ｇ＝０ ． １ ３ ３ ｋ Ｐ ａ ） ， 意识模糊 ， 查 体不合
２ ２ Ｗａ ｔ ａ ｎ ａ ｂ ｅ Ａ，Ｆ ｕ ｊ ｉ ｍｕ ｒ ａ Ｓ ，Ｋ ｉ ｋ ｕ ｃ ｈ ｉ Ｔ，ｅ ｔ ａ １ ．Ｅ ｖ ｌ ａ ｕ ａ ｔ ｏ ｎ ｏ ｆ ｄ ｏ ｓ ｉ ｎ ｇ
ｄ ｅ ｓ ｉ ｇ ｎ ｓ ｏ ｆ ｃ ｒｂ ａ ａ ｐ ｅ ｎ ｅ ｍｓ ｆ ｏ ｒ ｓ ｅ ｖ ｅ ｒ ｅ ｒ ｅ ｓ ｐ ｉ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ ｉ ｎ ｆ ｅ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｕ ｓ ｉ ｎ ｇ Ｍｏ ｎ ｔ ｅ
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病例报告 ・
重 症 肌 无 力危 象 抢 救 成 功 １ 例
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（ 本文编辑 ： 王亚南 ）
张娟娟 ， 王 英， 张睢扬 ， 等．成人脓 毒血症 患者 不同负荷 剂量的 亚胺 培 南／ 西司他丁 药动 学／ 药效学参数 差异 的研 究［ Ｊ ／ Ｃ Ｄ ］ ．中华肺部疾病杂 志：电子版 ， ２ ０ １ ３ ， ６ （ ３ ） ： ２ １ ０ － ２ １ ４ ．
ｏ ｆ ｉ ｍｉ ｐ ｅ ｎ ｅ ｍ ｉ ｎ ｈ ｅ ａ ｌ ｔ ｈ ｙ ｖ ｏ ｌ ｕ ｎ ｔ ｅ ｅ ｒ ｓ ｆ ｏ ｌ ｌ ｏ ｗｉ ｎ ｇ ａ ｄ ｍｉ ｎ ｉ ｓ ｔ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｂ ｙ ２ ｈ ｏ ｒ
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