垂体生长激素瘤的诊断与治疗ppt课件

生长激素测定影响因素

生长激素脉冲式分泌的特性及对睡眠的敏感性 年龄和营养状态的影响 生长激素测定方法的差异、缺乏统一的质控标准 重复性差 方法间差异大

推荐用重组的人生长激素作为校正的参照
N ENGL J MED 2006;355:2558-73
生化诊断指标


胰岛素样生长因子-1(IGF-1)


生长激素（GH）
正常人脉冲式分泌，昼夜节律 0.6ng/ml ~ 60ng/ml
肢端肥大症患者 多数显著升高 ,节律缺失 范围大 1ng/ml ~ > 100ng/ml 部分患者 GH水平低，但IGF-1水平仍高，提示肿瘤存在 术后1/3 患者最低GH≤1ng/ml， IGF-1水平高

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垂体生长激素瘤的 诊断与治疗
内容:
1、生长激素的调控
2、肢端肥大症流行病、危害及临床特征
3、肢端肥大症的诊断指标分析
4、肢端肥大症的治疗选择
5、肢端肥大症的随访策略
生长激素的调控
N ENGL J MED 2006;355:2558-73 J C I 2009;119(11):3189-3202


肢端肥大症临床特征
N ENGL J MED 2006;355:2558-73
肢端肥大症诊断


显著的临床特征
生长激素异常分泌所致生化改变 病变定位
内容:
1、生长激素的调控 2、肢端肥大症流行病、危害及临床特征
3、肢端肥大症的诊断指标分析
4、肢端肥大症的治疗选择
5、肢端肥大症的随访策略
生化诊断指标
生化诊断指标


口服葡萄糖抑制GH试验(75 g OGTT)
应用40余年，诊断的金标准 口服75 g 葡萄糖 0，30，60，90，120 分钟采血 测定GH水平
判定标准：有争议 常用 GH > 1ng/ml 提示肢端肥大症 需结合IGF-1水平 GH 应 < 0.3 ug/L(0.3ng/ml), 否则漏诊25%
J C I 2009;119(11):3189-3202
生长激素异常分泌
N ENGL J MED 2006;355:2558-73
生长激素瘤发生的分子机制
J C I 2009;119(11):3189-3202
生长激素瘤发生的相关基因
J C I 2009;119(11):3189-3202
内容:
患结肠癌风险增加2倍
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肢端肥大症的危害


高致死率 1.48
高血压 高血糖或糖尿病 心脏病 睡眠呼吸暂停 高GH（>2-2.5ug/L)、大龄、长病程、高血压 死亡 率高 高IGF-1死亡率高 独立预测因素： GH >IGF-1
N ENGL J MED 2006;355:2558-73
Melmed S.N ENGL J MED 2006,355;24:2558-2573 COOK D M,et al.ENDOCR PRACT 2004;10(3):214-225
生化诊断指标

其他试验
TRH 兴奋GH试验 GHRH兴奋GH试验 GHRH水平测定 特异性50%
对异位原因有益
COOK D M , et al. AACE Acromegaly Guidelines。 ENDOCR PRACT 2004;10(3):214-225
GH ﹤0.04ug/L(0.04ng/ml) 可除外肢端肥大症
COOK D M , et al. AACE Acromegaly Guidelines。 ENDOCR PRACT 2004;10(3):214-225 Melmed shlomo Acromegaly pathogenesis and treatment。 J C I 2009;119(11):3189-3202 中国肢端肥大症诊治规范 中华医学会内分泌和神经外科学分会
生长激素和泌乳素混合细胞瘤 （25%）
肢端肥大症的危害
高致病率和致死率

Leabharlann Baidu
生长激素（GH） 过度分泌导致的代谢后果

生长激素瘤体直接压迫作用
肢端肥大症的危害



高致病率
头颅局部受压：头痛、视野缺失、颅神经麻痹 （80%）
骨骼畸形：大关节和骨关节病(70%) 心脏结构和功能变化：心律失常、高血压、瓣膜病（60%） 呼吸功能障碍：睡眠呼吸暂停综合征（50%） 肿瘤：有争议
Melmed S. N ENGL J MED 2006,355;24:2558-2573 COOK D M,et al.ENDOCR PRACT 2004;10(3):214-225
肢端肥大症流行病学
延误诊断 7-10 年 诊断科室: 内科医生 40% 眼科 口腔科 妇科 风湿科 呼吸科
N ENGL J MED 2006;355:2558-73
定位诊断
目的：了解垂体GH瘤的大小和腺瘤与邻近组织的关系


增强核磁共振(MRI): 垂体病变（﹥2mm）
计算机断层扫描(CT):肺部、腹部等异位病变 核素标记的奥曲肽扫描：异位病变 PET-CT: 转移的恶性病变
病理诊断

病理类型： 致密颗粒型 稀疏颗粒型 ＞50岁成人多见、生长缓慢 青少年多见
1、生长激素的调控
2、肢端肥大症流行病、危害及临床特征
3、肢端肥大症的诊断指标分析 4、肢端肥大症的治疗选择
5、肢端肥大症的随访策略
J C I 2009;119(11):3189-3202
肢端肥大症流行病学
发病率：3/百万人年（Melmed S ，2006） 3-4/百万人年（Cook DM，2004） 患病率：60/百万 > 95% 为生长激素瘤
筛选肢端肥大症的敏感指标 同性别、年龄段正常人群水平做标准 绝大部分肢端肥大症患者升高，不升高者罕见 稳定、与24小时平均GH水平显著相关 GH高到一定水平（20ug/L）呈现平台 预后观察的有效指标
COOK D M , et al. AACE Acromegaly Guidelines。 ENDOCR PRACT 2004;10(3):214-225 Melmed shlomo Acromegaly pathogenesis and treatment。 J C I 2009;119(11):3189-3202