免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症

病例

•患儿，男，4岁，因“发现皮肤出血点2天”就诊。

•2天前患儿无明显诱因发现面部、躯干部散在针尖大小出血点，无鼻衄、尿血、便血，无发热、咳嗽等不适。入院当日完善血常规示“PLT 14×10^9/L，余正常范围内”，凝血常规未见异常。发病前半月有“急性上呼吸道感染”史。

•查体：面部、躯干部散在针尖大小出血点，余未见瘀斑、血肿、黄染等。浅表淋巴结未触及肿大。咽稍红，扁桃体无肿大。

心肺查体未见异常。腹软，肝脾肋下未触及。

•初步诊断：免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP），既往又称特发性血小板减少性紫癜，是儿童期最常见的骨髓相对正常的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性（血小板数

<100×10^9/L）出血性疾病。1-5岁小儿多见，男女发病无差异，冬春季发病数较高。

原发性免疫性血小板减少症

继发性免疫性血小板减少症：药物诱导、狼疮相关性及继发性ITP（HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌相关性）等

病理机制

病毒感染

抗体

与血小板膜交叉反应

抗原抗体复合

物血小板表面

骨髓中巨核细胞 单核- 巨噬细 胞系统

临床表现

自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。通常以四肢为多，易于碰撞的部位更多见。严重出血较少发生。体格检查一般无肝脾肿大。

发病前1-3周常有急性病毒感染史，亦见于疫苗接种后。

实验室检查

•外周血象：PLT<100×10^9/L。

•出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。

•骨髓象：巨核细胞数目增多或正常。

•血小板抗体：主要是PAIgG增高，但并非特异性改变。•其他：血小板寿命、束臂试验阳性等。

诊断

12个月 美国血液学会，ASH ，2011

重型ITP ：发病时需紧急处理的出血症状或病程中新的出血症状必须应用提升血小板的药物治疗，包括增加原有药物的计量。 难治性ITP ：脾脏切除后仍为重型ITP 的患儿。

鉴别诊断

•急性白血病：血涂片或骨髓涂片查见白血病细胞•再生障碍性贫血：至少两系减低；骨髓增生低下，巨

核细胞减少

•过敏性紫癜：出血性斑丘疹

•继发性血小板减少症：感染、化学药物、部分自身免疫性疾病、肿瘤等导致的血小板减少。

治疗

•治疗目的：控制出血、减少血小板破坏。•一般治疗：

新诊断ITP 无出血或轻微出血，可不考虑

血小板计数，严密观察

鼻出血持续15分钟或以上，根据出血状况选择治疗方法

PLT≥30×10^9/L的持续性和慢性病例充分考虑激素和免疫抑制剂等治疗的风险

• 2.糖皮质激素

• 3.大剂量静脉病种球蛋白

• 4.血小板输注

• 5.抗-D免疫球蛋白

• 6.脾切除：病程＞1年，PLT持续<50×10^9/L（尤其<20×10^9/L ），有较严重出血症状，内科治疗效果不好，手术宜在6岁以后进行。

•7.利妥昔单抗-慢性和难治性ITP

•8.TPO和TPO受体激动剂-难治性ITP

•9.免疫抑制剂-难治性ITP：如环孢素、长春新碱、硫唑嘌呤等。

•10.其他：达那唑、干扰素α2b

预后

大约80-90%的患儿发病后1-6月内痊愈，10-20患儿呈慢性病程。病死率约0.5-1，主要致死原因为颅内出血。

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