糖类分解代谢

糖类分解代谢
粘多糖（mucoitin）
透明质酸是一种酸性粘多糖，1934年美国哥伦比亚大学眼科教授Meyer等首先从牛眼玻璃体中分离出该物质。 透明质酸以其独特的分子结构和理化性质在机体内显示出多种重要的生理功能，如润滑关节，调节血管壁的 通透性，调节蛋白质，水电解质扩散及运转，促进创伤愈合等。尤为重要的是，透明质酸具有特殊的保水作 用，是目前丽都发现的自然界中保湿性最好的物质，被称为理想的天然保湿因子（Natural moisturizing factor， NMF，例如：2%的纯透明质酸水溶液能牢固地保持98%水分。
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糖的生物学作用
生物体内重要能源 代谢中间物是合成氨基酸、脂肪、核苷酸原料。
结构和储能
细胞识别、防御、免疫、粘附等多种过程。
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The sugar code:
Carbohydrates as Informational Molecules. (1-2), (1-3), (1-4) (1-6), (2-3), (2-6)
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淀粉磷酸化酶（amylophosphorylase）
淀粉磷酸化酶广泛存在于叶片及绝大多数贮藏器官中，催化-1,4葡聚糖非还 原末端的葡萄糖转移给Pi，生成G1P，同时产生一个新非还原末端，继续进行 磷酸化。
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2.2 寡糖（ oligosaccharides ）
是少数单糖（2-10个）的缩合产物，低聚糖通常是指20个以下的单糖的缩合物。
蔗糖( sucrose)
α-葡糖（1-2）β果糖
麦芽糖( maltose )
乳糖( lactose )
α-葡糖（1-4）葡萄糖苷 β-半乳糖（1-4）D葡糖苷
果胶（pectin）
纤维素（cellulose） 菊粉（inulin）
淀粉（starch）
糖原（glycogen）: 动物淀粉
直链淀粉
支链淀粉
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2.3 多糖（ polysaccharides,glycans ）
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糖原累积病（glycogen storage, GSD）是一种遗传性疾病，主 要病因为先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍。
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粘多糖贮积症（mucoitin storage disease）
粘多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内降解粘多糖的水解酶发生突变导致其活 性丧失，粘多糖不能被降解代谢，最终贮积在体内而发生的疾病 症状:
1.粗糙面容：头大，舟型头，前额突出，眉毛浓密，眼睛突出，眼睑肿胀，鼻梁低平，鼻孔 上翻。嘴唇大而厚；舌大，易突出口外。牙龈增生，牙齿细小且间距宽。皮肤厚，汗毛
相互配合，有条不紊，彼此协调，严格有序 对内外环境条件高度适应和灵敏调节，是一个有规律的代谢网络
每一个代谢都有各自的化学途径
代谢是一个多酶的反应体系 代谢过程是逐步进行的，并伴随着能量吸收和释放
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1. 新陈代谢概论
Autotroph(自养) Chemoautotroph Photoautotroph Heterotroph（异养） Chemoheterotroph Photoheterotroph
Metabolism (from Greek: μεταβολή metabolē, "change" or Greek: μεταβολισμός metabolismos, "outthrow") is the set of life-sustaining chemical transformations within the cells of living organisms. These enzyme-catalyzed reactions allow organisms to grow and reproduce, maintain their structures, and respond to their environments.
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1. 新陈代谢概论
2. 生物体内的糖类
3. 双糖和多糖的酶促降解 4. 糖酵解 5. 三羧酸循环 6. 磷酸戊糖途径 7. 糖醛酸途径
第二部分：能量代谢和储藏
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基本要求：
（1）掌握糖酵解、三羧酸循环，乙酰辅酶A形成的具体过程及调控、
TCA循环的生物学意义、磷酸戊糖途径反应和生物学意义
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粘多糖（mucoitin）
含氮的不均一多糖，是构成细胞间结缔组织 的主要成分，也广泛存在于哺乳动物各种细 胞内。化学组成为糖醛酸和酪氨基己糖交替 出现，有时含硫键。也称为糖胺聚糖。
已经证实，此类成分具有多种药理活性，包括 抗凝血、降血脂、抗病毒、抗肿瘤及抗放射等 作用。已引起人们对这类生物高分子的重视。 已知粘多糖是动物药的常见活性成分，如在皮 （阿胶、海参、蝉蜕、蛇蜕等），角（羧羊角、 犀角、鹿茸等），贝壳（石决明、牡蛎、皱红 螺等），鳞甲（穿山甲、龟板、鳖甲、玳瑁 等），粘液（蜗牛、泥鳅等）及骨（虎骨、狗 骨等）等类药材中均含有。粘多糖的比较生化 研究已成为无脊椎动物化学分类学的主题之一。
（2）理解TCA循环是葡萄糖、脂肪、蛋白质三大物质的转换枢纽 （3）了解生物体内的糖类、糖原的合成与分解
教学重点及难点：
（1）糖酵解、三羧酸循环，乙酰辅酶A形成的具体过程及调控 （2）TCA循环的生物学意义
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新陈代谢（metabolism）
又称物质代谢，指生物与周围环境进行物质和能量交换的过程。
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3.2 乳糖的水解:半乳糖苷酶（galactosidase）
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乳糖不耐受症(Lactose intolerance disease)
当未分解吸收的乳糖进入结肠后，被肠道存在的细菌发酵成为小分子的有机酸如 醋酸、丙酸、丁酸等，并产生一些气体如甲烷、H2、CO2等,这些产物大部分可被 结肠重吸收，而未被吸收者或仍未被分解的乳糖可引起肠鸣、腹胀、腹痛、排 气、不舒服、腹泻等症状，有的人还会发生嗳气、恶心等。
Ⅱ型糖原贮积病 全身组织均有糖原沉积， 尤其是心肌糖原浸润肥大 明显。婴儿型最早于出生 后1个月发病，很少生存 到1岁，面容似克汀病， 舌大、呛咳、呼吸困难， 2岁前死于心肺功能衰竭。 青少年型主要表现为进行 性肌营养不良。成人型表 现为骨骼肌无力。
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纤维素（cellulose）
纤维素是构成植物躯干主要成分，它由许多-D-葡萄糖分子通过(14)糖苷键缩合生 成。纤维素不溶于水，稀酸、稀碱及其他普通有机溶剂。
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环境 生物机体 生物大分子 同化作用 生物小分子 （合成代谢）
吸能反应（能量来自光、热及分解代谢）
新陈代谢
放能反应（能量用于合成代谢、生理及运动需能） 异化作用 生物大分子 （分解代谢） 生物小分子 重新利用 生物体机体物质降解 释放到环境
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新陈代谢的特点
在温和条件下，由酶催化进行
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新陈代谢的反应类型
氧化还原反应：一般由脱氢酶或氧化酶催化。 碳—碳键的形成和断裂：主要发生在分解代谢和合成代谢中
分子重排、异构化和消除反应：如H2O的消除反应可以形成C=C
基团转移反应：主要包括酰基，糖基和磷酸基团的转移等
能量代谢（energetic metabolism）
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2.2 寡糖（ oligosaccharides ）
棉子糖（raffinose）：非还原性三糖，水解产物是葡萄糖，果 糖和半乳糖各一分子。
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2.2 寡糖（ oligosaccharides ）
环糊精（cycloamylose）：有环糊精葡糖 转移酶作用于直链淀粉生成的。一般由6、 7或8个葡萄糖单位通过α1,4糖苷键连接而 成，由于无异头羟基，所以属于非还原 性糖。
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3 双糖和多糖的酶促降解
3.1 蔗糖的水解：蔗糖是植物光合作用产物的主要运输形式 在蔗糖合成酶（sucrose synthetase）作用下水解：
在蔗糖酶( sucrase ,转化酶 invertase)作用下水解：
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3.2 麦芽糖的水解:麦芽糖酶（maltase）
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脱支酶（ debranching enzyme）和麦芽糖酶（maltase）
脱支酶(R酶)专一水解-1,6糖苷键。支链淀粉经淀粉酶水解产生极限糊精, 由脱 支酶水解去除-1,6键连接葡萄糖，再在-淀粉酶和-淀粉酶作用下彻底水解。 麦芽糖酶水解麦芽糖和糊精-1,4糖苷键，生成葡萄糖。
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2. 生物体内的糖类
Bitterness Saltiness Basic tastes Sweetness Sourness Umami Metallic
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2. 生物体内的糖类（saccharide）
糖是具有分子式为(CH2O)n的多羟基醛或酮。（n>=?）
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几丁质（Chitin）
几丁质，也称壳多糖，由N-乙酰葡糖胺通过β连接聚合而成的结构同多糖。 广泛存在于甲壳类动物的外壳、昆虫的甲壳和真菌的胞壁中。
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果胶（pectin）
果胶是聚半乳糖醛酸，存在于相邻细胞壁间的胞间层 中，起着将细胞粘在一起的作用,在食品上作胶凝剂， 增稠剂，稳定剂，悬浮剂，乳化剂，增香增效剂，并 可用于化妆品。
ATP ADP +Pi 释放能量
ADP +Pi
ATP 贮存能量
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新陈代谢的研究方法
中间代谢 体内研究（in vivo study） 体外研究（in vitro study）
同位素示踪法追踪代谢物的去向 酶抑制剂和抗代谢物对代谢的阻断和干扰
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α- 淀粉酶（ α- amylase）
-淀粉酶: 耐热(70℃,15min)不耐酸，在淀粉分子内部随机水解-1, 4糖苷键， 将直链淀粉水解的产物为葡萄糖和麦芽糖; 支链淀粉作用产物为葡萄糖、麦芽 糖和糊精。
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β- 淀粉酶（ β - amylase）
-淀粉酶: 耐酸不耐热，从多糖非还原端的-1, 4糖苷键，将直链淀粉水解成麦芽 糖；将支链淀粉(或糖原)水解为麦芽糖和极限糊精。
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3.3 淀粉（糖原）的酶促降解：水解和磷酸解
α- 淀粉酶（ α- amylase）
淀粉水解 β- 淀粉酶（ β- amylase） 脱支酶（ debranching enzyme ） 麦芽糖酶（maltase）
淀粉磷酸解：淀粉磷酸化酶（amylophosphorylase） 糖原的磷酸解：糖原磷酸化酶（glycogen phosphorylase）
多，头发浓密粗糙，发际线低。
2.角膜混浊：随着疾病的进展，角膜混浊逐渐明显严重，可致失明。 3.关节僵硬：累及大关节，如肘关节，肩关节及膝关节，使这些关节的活动度受限；手关节 受累，显示出“爪形手”的特征。 4.身材矮小：患者脖子短，脊柱后凸，2~3岁左右生长几乎停止。 5.肝脾增大：腹部膨隆，腹腔压力大导致脐疝和腹股沟疝，手术修复后仍易复发
凡可视为L-甘油醛衍生物的糖都是L-糖。 水相中，戊糖和己糖都形成环状结构。
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Mutarota 变旋
还原性糖
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2.1 单糖（Monosaccharides ）
单糖衍生物
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半乳糖胺
甘露糖胺
葡萄糖胺（氨基葡萄糖） 乙酰基葡萄糖胺
胞壁酸
乙酰基胞壁酸 海藻糖 鼠李糖
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2. 生物体内的糖类（saccharide）
单糖：不再被水解为更小的单位
多糖：2-10个单糖的缩合产物
寡糖：多个单糖基以糖苷键链接而形成的高聚物
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2.1 单糖（Monosaccharides ）
根据单糖碳原子数目分为丙、丁、戊、已糖等。
根据单糖结构特点又分为醛糖（aldose）和酮糖（ketose）。 任何单糖的构型都是由甘油醛及二羟丙酮派生的。 凡可视为D-甘油醛衍生物的糖都是D-糖。
稳定剂，抗氧化剂，抗光解剂，乳化剂和增溶剂
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2.3 多糖（ polysaccharides,glycans ） 是多个单糖基以糖
苷键连接而形成的 高聚物。
同多糖：由同一种类型 的糖基组成 异多糖：由同不同类型 的糖基及其衍生物残基 组成。
淀粉（starch） 糖原（glucogen）
粘多糖 （mucoitin）