恶性淋巴瘤PPT课件

B 症状
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（三）结 外 病 变
1、胃肠道：最为常见，回肠>胃>结肠； 2、肝脾：肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等； 3、皮肤：瘙痒，皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等； 4、扁桃体和口、鼻、咽部：鼻塞、鼻衄和吞咽困难； 5、骨骼和骨髓：常为晚期表现； 6、其它部位：中枢神经系统，呼吸系统，肾，睾丸，乳腺
HP
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发病机制
病 毒（如 EBV） 机体免疫功能受损
t（8;14）细胞生成 异常的随机发生
恶性淋巴瘤 （BL）
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C-myc 癌基因转录 的激活和调控异常
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三、病 理 及 分 类
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淋巴瘤病理
淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：
正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞 或其它细胞破坏；
被膜及被膜下窦也被破坏;
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非霍奇金淋巴瘤分类（ WHO）--2
T细胞和NK细胞淋巴瘤
前体T细胞肿瘤 前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（T-ALL/LBL）
成熟（周围）T细胞肿瘤 T-慢性淋巴细胞性白血病（T-PLL） T-颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L） 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK-TCL） 肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 肝脾γδT细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿*/Szeary综合征（MF/SS） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型 周围T细胞淋巴瘤*，无其它特征（PTCL） 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型
甲状腺和子宫及附件等。
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五、实验室检查及辅助检查
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实验室检查
血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶 （Lactate dehydrogenase，LDH）、β２ 微球蛋白、 血沉、乙肝和 丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺 细胞学和（或）活检等。对于存在中枢 神经 系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊 液生化、常规和细胞 学等检查。对 NK/Ｔ细 胞淋巴瘤患者，应进行外周血 EB 病毒 DNA 滴 度检测。
被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润 。
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淋巴瘤病理
A、淋巴结反应性增生
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B、淋巴瘤
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霍奇金淋巴瘤分类（ WHO 2000）
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）
结节硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和2级（NSHL） 富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤（LRHL） 混合细胞型霍奇金淋巴瘤**（MCHL） 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）
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影像学检查
•2019/9/24
•可编辑
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影像学检查
目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的
CT
最 常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患
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者，应尽可能采用 增强 CT。
MRI PET-CT
对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选 MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变 可以选择或者首 选 MRI 检查，尤其对于不宜行 CT 增 强者，或者作为 CT 发现可疑病 变后的进一步检查。
，HL）非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin Lymphoma，NHL
）
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发病情况
2001年美国和中国9种常见肿瘤发生数顺序
肿瘤种类
肺癌 直肠癌 乳腺癌 胃癌 前列腺癌 淋巴瘤 白血病 肝癌 食管癌
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次序 （美国）
1 2 3 4 5 6 11 14 15
次序（中国）
1 5 7 3 16 9 6 2 4
恶性淋巴瘤
主讲人：周青平
2018年2月12日
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一、概述 二、病因和发病机制 三、病理及分类 四、临床表现 五、实验室检查及辅助检查 六、诊断与鉴别诊断 七、治疗
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一、概述
淋巴瘤是一种原发于淋巴结和（或）结外淋巴 组织的淋巴细胞恶性肿瘤。根据病理中有无里 -斯细胞（Reed-Sternberg Cell, R-S细胞）或其 变异型，分为：霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma
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（二）非霍奇金淋巴瘤病理
NHL的病理和分类远较 HL复 杂；
各类型异质性很强; 瘤细胞一般呈弥漫性分布。
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WHO 2000 分类小结
ML
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HL NHL
NLPHL 结节淋巴细胞为主型
CHL
经典型
B
T/NK
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四、临 床 表 现
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临 床 表 现
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（一）局部表现 （二）全身症状 （三）结外病变
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病因
• 病毒感染？
HTLV-Ⅱ EBV（Epstein-Barr Virus）
HTLV-Ⅰ（Human T cell Lymphoma Virus-Ⅰ）
• 免疫功能紊乱？
HI 遗传性免疫缺陷 接受免疫抑制剂治疗者 自V身免疫性疾病 SLE、SS
• 其它因素
电离辐射 药物、接触杀虫剂等
遗传因素 细菌感染如
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（一）局 部 表 现
1、浅表淋巴结无痛性、进行性肿大 典 型 颈部、腋下、腹股沟等
2、深部淋巴结肿大(压迫症状） 纵隔、腹膜后、主动脉旁等
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（二）全 身 症 状
1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数 有周期热（Pel-Ebstein fever）；
2、盗汗：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透； 3、消瘦：6个月体重减轻10%以上； 4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等
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霍奇金淋巴瘤病理
特征性R-S细胞或其变
异型
多形性炎症细胞浸润性
背景
毛细血管增生 不同程度的纤维化
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非霍奇金淋巴瘤分类（ WHO ）--1
B细胞淋巴瘤
前体B 细胞肿瘤 前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（B-ALL/LBL）
成熟（周围）B 细胞肿瘤 B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤*（B-CLL/SLL） B-前淋巴细胞性白血病（PLL） B-淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） 脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤（PCM/PCL） MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*（MALT-MZL） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核细胞样B细胞（MZL） 滤泡性淋巴瘤*（FL） 套细胞淋巴瘤*（MCL） 弥漫性大B细胞淋巴瘤*（DLBCL） Burkitt 淋巴瘤*（BL）