癫痫神经内科教学课件

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病因
特发性癫痫： 原因不明，推测与基因突变有关
隐源性癫痫： 推测具有病因，但是尚未明确病因 ，如west综合症、Lennox-
Gastaut综合症等。
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发病机制
各种病因 基因突变或表达异常 神经递质或调质异常 引起离子通道 结构和功能异常 离子异常跨膜运动 神经元异常放电 引起癫痫发作。
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（2） 肿瘤：癫痫病人中有4%以肿瘤为病因。
（3）脑血管疾病：在老年性癫痫中，32%是由中 风引起。中青年癫痫也有相当部份是由脑血管 畸形引起。
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（4）中枢神经系统的感染：结核、细菌性脑膜炎、 病毒性脑炎和脑膜炎、中枢内的真菌感染都可引 起癫痫。
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2、感觉性发作：表现为肢体或面部的发作性异常感 觉，包括视觉、嗅觉、味觉、听觉等异常。
（5）寄生虫：长江上游主要为脑型肺吸虫，中下游以血
吸虫为主，北方以猪囊虫寄生引起癫痫多见。
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（6） 药物：能引起癫痫发作的药物主要有青霉素 类、喹诺酮类、胰岛素、 利多卡因、吩噻嗪类等。
（7）其它：副肿瘤综合症，8%-20%的系统性红斑 狼疮（SLE）病人可出现癫痫发作；甲状旁腺功能 低下出现癫痫发作的比例可达30%-50%。糖尿病和 低血糖都可引起癫痫发作。
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癫痫发作的分类（ILAE 1981年分类）
部分性发作 全身性发作
单纯部分性 复杂部分性 部分继发全身性性发作 强直性发作
阵挛性发作
强直阵挛性发作
肌阵挛发作
失张力发作
失神发作
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癫痫发作的临床表现
（一）临床表现：①共性：是所有癫痫发作都有 的共同特征，即发作性、短暂性、重复性、刻 板性。②个性：即不同类型癫痫所具有的特征， 是一种类型的癫痫区别于另一种类型的主要依 据。
1、运动性发作：①表现为身体的某一局部发生 不自主抽动，可以遗留短暂性肢体瘫痪，称 Todd麻痹。
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1、运动性发作：
②贾克森（Jackson）发作：从肢体局部开始出现的异常 运动，沿皮质功能区移动，如从手-前臂-肘-肩部-口角-ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 部逐渐发作。
③旋转性发作
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单纯部分性发作
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脑部持续存在反复发作的易感性指患者脑部 存在已被临床实践证实会引起癫痫反复发作的 病理条件，而这些病理条件能通过病史或体征、 影像学及实验室检查所发现，如癫痫的阳性家 族史、脑电图上的痫样放电、肿瘤等。
至少一次癫痫发作成为诊断癫痫的核心条件 表明ILAE已经放弃了二次以上发作才能诊断癫 痫的传统观点，新观点指导临床医生在明确判 断患者脑部存在癫痫反复发作易感性的基础上 出现一次癫痫发作就可以开展癫痫的治疗无疑 有利于癫痫患者的早期康复。
2 、惊厥期：①强直期：主要表现为全身骨髂 肌强直性收缩，持续10-20秒后进入阵挛期；② 阵挛期：每次阵挛后有一个短的间隙。
3、 发作后期：从发作到意识恢复约历5-15分 钟。醒后病人感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分 病人有意识模糊，此时强行约束病人可能发生 伤人和自伤。
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神发作
突然发生和突然终止的意识丧失是典型失神 发作的特征。
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癫痫发作的临床表现
（二）脑电图上的痫性放电：突出于背景的爆发 性活动，如棘波、尖波、棘慢波、尖慢波等。
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强直-阵挛性发作
特征：意识丧失、跌倒、四肢抽搐是全身强直阵挛性发作的临床特征。
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强直-阵挛性发作
临床上可分为三期：
1 、惊厥前期：意识丧失，跌倒
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病因
癫痫都是有病因的，有些病因我们已经知道， 有些不知道。前者称为继发性癫痫，后者称为 原发性癫痫，考虑系继发性癫痫，但没有找到 病因者则称为隐源性癫痫。
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病因
继发性癫痫
（1）脑外伤：脑外伤后癫痫的发病率一般为2%-5%。重症 闭合性颅脑损伤伴有颅内血肿者可达25%-30%，成为继发性 癫痫最常见的原因之一。婴幼儿的癫痫发作常与产伤有关。
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癫痫发作是一种临床现象，是由神经元高度同 步化异常放电所引起的中枢神经系统功能紊乱， 这种功能紊乱只有表现为被临床工作认同的症状 和体征才能诊断。在强调癫痫发作短暂性的同时， 新定义提出了没有由症状和体征组成的临床表现 不能诊断为癫痫的新观点。
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新的癫痫定义认为“癫痫是一种脑部疾病， 其特点是脑部有持续存在的癫痫反复发作的易 感性，以及由于这种发作引起的神经生化、认 知、心理和社会后果，癫痫的确定要求至少有 一次癫痫发作”。 脑部持续存在的癫痫反复发作 的易感性、至少一次癫痫发作的病史及发作引 起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍是 癫痫的三大要素。
癫痫
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癫痫的定义
癫痫(Epilepsy)是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经元 高度同步化且常具自限性的异常放电所导致的综合征。以反复、 发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。 由于异常放电神经元的位置不同，放电扩布的范围不等，病人的 发作可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障 碍或兼有之。
典型失神发作表现为活动突然停止，发呆、 呼之不应，手中物体落地，部分病人可机械重 复简单的动作，每次发作持续数秒钟，每天可 发作数十、上百次。发作后立即清醒，无明显 不适，可继续先前的活动。醒后不能回忆。脑 电图上可见特征性的3Hz棘慢波。青少年以及 儿童多见。
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单纯部分性发作
发作时意识始终存在，发作后能回忆发作的 生动细节是其主要特征。
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每次发作称为痫性发作，持续存在的癫痫易 感性所导致的反复发作称为癫痫。在癫痫中， 由特定症状和体征组成的，特定的癫痫现象称 为癫痫综合征，每种癫痫综合症具有不同的病 因、病理、预后以及转归。癫痫对患者心理， 认知及社会因素都有明显的影响。
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国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的癫痫发作新定义认为“癫痫发 作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征 组成的短暂性临床现象”。脑部神经元高度同步化的异常活动、发 作的短暂性及特殊的临床现象是癫痫发作的三要素。