第十四章 三羧酸循环【生物化学】

动物生长停滞、毛发脱落、生殖能力下降，进而出现贫 血、脂肪肝、子代可出现先天畸形
人类早期表现为疲倦、乏力、口腔疼痛，眼睛出现瘙痒、 烧灼感，继而出现口腔等病变，角膜血管增生
㈣维生素B3（泛酸）和辅酶A
1、结构 是β-丙氨酸与α、γ-二羟-β-二甲基丁酸结合而成的化合
物。分子结构有一肽键 辅酶A是泛酸的主要活性形式常简写成CoA 泛酸的另一种活性形式是酰基载体蛋白（ACP）
并可向外周扩散。婴儿出现肌肉抽搐、惊厥、呕吐等 症状
㈤维生素B6和磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺
4、功能
⑴PLP参加催化涉及氨基 酸的各种反应，包括转氨 作用、α，β脱羧作用、β， γ消除作用、消旋作用和 羟醛反应
⑵催化作用的机制：同氨 基酸的α-氨基形成Schiff 碱；起一种有效电子减弱 稳定反应中间物的作用。
NH
（硫戊烷环部分） HC
CH
H2C
CH(CH 2)4COOH
S
（C5酸根部分）
㈥维生素B7（生物素）
⒉来源
分布于动植物组织中，一部分游离存在，大部分同蛋白质结 合。
许多生物都能自身合成生物素，牛、羊的合成力最强，人体 肠道中的细菌也能合成部分生物素。
（一）维生素B1和硫胺素焦磷酸
⑵促进年幼动物的发育。 VB1对幼小动物发育的影响较VA更为显著，能 促进食欲，增加食物的摄取； ⑶VB1维护正常心脏功能，否则引起心脏失调； ⑷还有保护神经系统的作用；缺乏导致几种神 经炎症，如缺乏VB1引起脚气病、神经炎症等 都是缺乏VB1所引起的。
（二）维生素PP和烟酰胺辅酶
1、结构
包括尼克酸（烟酸）和尼克 酰胺（烟酰胺）两种物质, 烟酸及烟酰胺皆为吡啶衍生 物。烟酸为吡啶-3-羧酸，烟 酰胺为烟酸的酰胺，它们结 构式为
烟酰胺与核糖、磷酸、腺嘌 呤组成脱氢酶的辅酶NAD+ 和NADP+
腺嘌呤
（二）维生素PP和烟酰胺辅酶
2、来源 ⑴烟酸和烟酰胺的分布广，以酵母、肝脏、瘦肉、 牛乳、花生、黄豆等含量较多；谷类皮层及胚芽中 含量亦丰富； ⑵动物肠内有细菌可以从色氨酸合成烟酸和烟酰胺。
（二）维生素PP和烟酰胺辅酶
3、功能 ⑴ 作为辅酶成分参加代谢: 烟酰胺是NAD 及NADP 的主要成分。 而NAD 和NADP 为脱氢酶辅酶，是生物氧化过程中不可缺少 的递氢体。
4 3 CONH2 ＋ 2HFra bibliotekNAD+
1
N+
2
－ 2H
(NAD) R
Oxidized coenzyme型
HH
43 12
N
⑶不饱和脂酸的代谢需要 VB6。 ⑷吡哆醛磷酸还可以促进 AA和K+进入细胞的速度。
㈥维生素B7（生物素）
1、结构
生物素为含硫维生素，其结构可视为由尿素和硫戊烷环结合 而成，并有一个C5酸支链。
生物素作为辅基通过蛋白质上赖氨酸残基的ε-氨基共价结合 到酶上，行使携带羧基的功能。
O
C
（尿素部分）
HN
维生素的分类和辅酶的关系
（一）维生素B1和硫胺素焦磷酸
1、结构 维生素B1（硫胺素thiamine）
体内存在形式：硫胺素焦磷酸（TPP）、硫 胺素一磷酸（TMP）和少量硫胺素。
（一）维生素B1和硫胺素焦磷酸
硫胺素+ATP → TPP+AMP
含有嘧啶环 和噻唑环
（一）维生素B1和硫胺素焦磷酸
2、功能 ⑴以辅酶的方式参加糖的分解代谢。 TPP涉及到糖代谢中醛和酮的合成与裂解反应，如TPP是脱 羧酶、丙酮酸脱氢酶系和α-酮戊二酸脱氢酶系的辅酶。 A、TPP参加的反应如下：
CONH2 ＋ H+
NADH + H+
R
(NADH2)
Reduced coenzyme型
（二）维生素PP（烟酸）和烟酰胺辅酶
⑵维持神经系统组织的健康 对中枢神经及交感神经系统有维护作用，缺乏的人和动物， 常产生神经系统和精神紊乱。 ⑶烟酸和烟酰胺可以促进微生物的生长（乳酸菌、白喉杆 菌、痢疾杆菌等）。 4、缺乏症 引起癞皮病：典型症状为皮炎、腹泻和痴呆
H
6
1
+
2
N
CH3
H
吡哆胺
( PLP )
( PMP )
㈤维生素B6和磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺
2、来源 分布较广，酵母、肝脏、肉、谷粒、鱼、蛋、豆类
及花生中含量都较多。人肠道细菌可以合成VB6，动 物组织中以吡哆醛和吡哆胺形式存在。植物组织多以 吡哆醛形式存在。
3、缺乏症 人体缺乏可导致眼、鼻与口腔周围皮肤脂溢性皮炎，
3、缺乏症 导致机体代谢受损，包括脂肪合成减少和能量产生不足，
不同动物表现症状不同，通常影响皮肤、肝、肾和神经系统， 对某些病毒易感染。
4、功能
B3是CoA的组成成分，CoA是生物体内转酰基酶的辅酶（主要作为转乙酰 基酶的辅酶），参与转酰基作用。在糖、脂和蛋白质代谢过程中的酰基转 移作用
㈤维生素B6和磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺
⒈结构 包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺3种化合物，为吡啶衍生物， 在体内以磷酸吡哆醛（PLP）和磷酸吡哆胺形式存在 PLP在生理条件下存在两种互变异构形式。
CHO
HO CH2 5 4 3 OH
H
6
1
+
2
N
CH3
H
吡哆醛
CH2OH
HO CH2 5 4 3 OH
H
6
1
+
2
N
CH3
H
吡哆醇
CH2NH2
HO CH2 5 4 3 OH
3、功能 ⑴参与生物体内生物氧化与能量代谢，对糖、脂和氨基酸的代 谢都有重要作用； ⑵参与体内物质代谢，FAD、FMN作为辅酶参与多种代谢过程， 色氨酸转变为烟酸、VB6转变为磷酸吡哆醛 ⑶促进发育；维持皮肤、黏膜和视觉的机能；抗氧化性；提高 机体对环境应激适应能力
半醌
㈢维生素B2和黄素辅酶
4、缺乏症
㈢维生素B2和黄素辅酶
1、结构
由异咯嗪与核糖醇所组成，分子结 构如下： 体内的核黄素是以黄素单核苷酸 FMN和黄素腺嘌呤二核苷酸FAD的 形式存在
OH OH OH
CH2 CH CH CH CH2OH
H3C H3C
N NO
N
NH
O
㈢维生素B2和黄素辅酶
2、来源 ⑴植物和某些微生物能合成合成VB2 ⑵酵母、肝脏、乳类、瘦肉、蛋黄、花生、糙米、全粒小麦、 黄豆等含量较多，蔬菜及水果也含有。
CH3
HO CH2 C CH C NH CH2 CH2 C OH
CH3 OH O
α、γ-二羟-β-二甲基丁酸
O
β-丙氨酸
㈣维生素B3（泛酸）和辅酶A
2、来源 ⑴广泛分布于动植物组织中。肝、肾、蛋、瘦肉、脱脂奶、 糖浆、豌豆、菜花、花生、心芋等的泛酸含量都较为丰富 ⑵肠细菌及植物能合成泛酸，哺乳类不能。