小儿脑瘫PPT课件
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研究表明脑瘫儿童载脂蛋白Ｅ基因的携带率 是正常儿童的3.4倍，尤其是四肢瘫或三肢瘫 的儿童，而且载脂蛋白Ｅ基因与脑瘫的严重 程度、小头畸形密切相关。
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目前认为易感基因的作用主要通过在神经细 胞损伤后保护作用的缺失， 或参与信号传导
过程导致神经细胞损伤凋亡和中枢神经系统 的过渡免疫反应增加脑瘫的发病风险。但是 若无致病因素，基因则无法成为单独的致病 因素。
70％新生儿脑损伤病例在产程开始前已有不良结局 的因素，多数脑损伤不是由于产程中分娩时， 复苏 或产后立即处理的过程中引发的。
发生于临产过程的新生儿神经功能缺损不足10％。
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1、遗传因素
1.1基因遗传学 目前认为脑瘫与大量的后选基因相关，主要包括四
大类：遗传性血栓形成症基因、细胞活素基因 、 载脂蛋白Ｅ基因及其他基因。
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小儿脑瘫病因的三大因素
过去一直认为脑瘫的病因学是早产、窒息和核黄疸 三大因素，甚至认为与遗传因素无关。这些理论的 形成是建立在流行病研究的基础上得出的结论。
随着医学的发展，进年来的研究发现， 遗传、感染 和早产因素成为小儿脑瘫发病的三大因素，并且互 相影响，互相促进。
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3
2003年美国妇产科医师学会和美国儿科学会发布并 总结指出，多数新生儿脑损伤病例不是发生于产程 中和分娩时，而是在产程开始前就已存在的发育或 代谢异常、 自身免疫和凝血缺陷、 感染、 伤或这 些因素的综合。
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5
生过脑瘫患儿的妇女，随后所生的子女，脑 瘫再次发生的风险也随之增加，提示有与之 相联系的遗传学基础。
单卵双生子脑瘫高于双卵双生子的现象也提 示脑瘫有遗传学基础。 不过单卵双生子一个 胎盘本身预示脑损伤的可能性增加。
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１.２遗传性血栓形成症基因多态性与脑瘫 遗传性姐栓形成症与围产期及新生儿期脑卒中所导
小儿脑瘫的病因
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小儿脑瘫的定义
小儿脑性瘫痪（CP）简称脑瘫， 是从出生前到出 生后1个月内各种原因引起的脑损伤或发育缺陷所 致的运动障碍及姿势异常。常伴发智力低下、癫痫、 行为异常、感知觉障碍。
脑瘫是一种常见的小儿疾患,近20年产科和新生儿医 疗保健虽有极大发展,但脑瘫的发病率却无明显的 变化。发达国家的发病率为1.8‰～4.9‰, 我国脑瘫 的发病率为1.8‰～6.0‰。
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４.胎儿生长受限
胎儿生长受限影响因素与脑瘫：蛋白质-能量营养不 良，维生素和微量元素不足，胎儿所需脂肪酸不足 等。
低蛋白-热量饮食使胎儿组织发育必需氨基酸及脂肪 酸不足，造成胎儿脑细胞分化缓慢，脑细胞总数减 少， 神经营养因子合成减少， 功能受损使神经突 触的发育及突触间联系受损， 神经网络的建立受到 影响。
的脑室周围白质软化 （ＰＶＬ）脑瘫等后遗症有关。
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8
已经发现已有１８个遗传性血栓形成症基因 多态性与脑瘫的关系：包括Ｖ因子的leiden突 变，凝血素，亚甲基四氢叶酸还原酶MTHIR， 凝血因子Ⅶ，后链纤维蛋白原等。
已证实空洞脑和偏瘫性脑瘫与Ｖ因子的leiden 突变相关。
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9
１.３细胞活素基因多态性与脑瘫
盘早剥等。
若胎盘组织的病变范围超过１０％以上可影响胎儿， 引起脑瘫；胎盘组织病变范围超过１／３以上则可 危及胎儿生命。
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23
脑瘫病因学的研究应在胚胎发育生物学分析， 重视 孕期孕母相关的环境， 遗传因素及相关疾病等多种 因素的探讨， 只有这样才能真正预防脑瘫儿童的发 生。
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谢谢！
-25-Fra bibliotek14-
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２.３试管婴儿
有研究报道：管婴儿脑瘫的患病率比正常儿 高４倍。
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３.宫内感染
宫内感染包括羊水、胎膜、脐带、胎盘和胎儿的感 染。宫内感染的病原菌主要是细菌，且多为阴道内 的寄生菌群，常见需氧菌的混合感染。
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临床上常见的宫内感染还有弓形虫、风疹病 毒、 巨细胞病毒和单纯疱疹病毒感染以及乙
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２早产、多胎与试管婴儿
２.１早产儿 早产儿体重极低、脑组织发育不成熟， 易受到各种
因素导致脑进一步损伤。同时， 引起早产的高危因 素如宫内感染、 妊娠后期外伤等， 也是导致脑瘫 的危险因素。
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13
有数据显示： 脑瘫发生率随着孕期周降低上 升， 出生体重愈低发生率越高，早产儿（孕 周在37周以内）占全部活产儿的6.56％，却 占全部脑瘫病例的35％。
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宫内感染、病理性胎盘、绒毛发育障碍、间质血管 形成受损、胎盘功能减退均可导致胎儿生长受限。
遗传因素、胎盘脐带因素、双胎生长不一致体重差 异超过２５％时、理化因素、慢性压力、尼古丁、 酒精、某些药物都具有神经毒性作用，对胎儿脑组 织更加不利。
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22
５胎盘病理
胎盘因血循环障碍导致的病变多为绒毛周围大量纤 维蛋白样物质沉积， 绒毛膜下或绒毛间血栓、 胎
型肝炎病毒感染等。
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无论早产儿或正常体重儿， 宫内感染均为脑瘫的高 危因素。
有资料研究表明： 绒毛膜羊膜炎与脑瘫密切相关， 并且与囊状ＰＶＬ相关。
宫内感染可分为两个阶段。第一，绒毛膜羊膜炎引 起系统性炎症反应，在临床上表现为羊膜腔感染综 合征，即发热、炎性因子水平升高等，早期较难察 觉。第二，感染进一步蔓延，引起胎儿炎症反应综 合征，表现为胎儿血浆白介素-6浓度升高，胎儿或 新生儿的发病率将明显增加。
绒毛膜羊膜炎和胎儿炎症反应可引起细胞活 素释放， 细胞活素类由母亲或胎儿的免疫系 统释放。绒毛膜羊膜炎和胎儿的炎症反应和 脑瘫有关.
目前有报道８个细胞活素基因多肽性与脑瘫 的关系如:白细胞介素-6-174,肿瘤坏死因子376等。
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１.４载脂蛋白Ｅ基因多态性与脑瘫
有关研究报道：脑损伤或缺陷新生儿存在载 脂蛋白Ｅ基因异常。
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目前认为易感基因的作用主要通过在神经细 胞损伤后保护作用的缺失， 或参与信号传导
过程导致神经细胞损伤凋亡和中枢神经系统 的过渡免疫反应增加脑瘫的发病风险。但是 若无致病因素，基因则无法成为单独的致病 因素。
70％新生儿脑损伤病例在产程开始前已有不良结局 的因素，多数脑损伤不是由于产程中分娩时， 复苏 或产后立即处理的过程中引发的。
发生于临产过程的新生儿神经功能缺损不足10％。
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1、遗传因素
1.1基因遗传学 目前认为脑瘫与大量的后选基因相关，主要包括四
大类：遗传性血栓形成症基因、细胞活素基因 、 载脂蛋白Ｅ基因及其他基因。
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小儿脑瘫病因的三大因素
过去一直认为脑瘫的病因学是早产、窒息和核黄疸 三大因素，甚至认为与遗传因素无关。这些理论的 形成是建立在流行病研究的基础上得出的结论。
随着医学的发展，进年来的研究发现， 遗传、感染 和早产因素成为小儿脑瘫发病的三大因素，并且互 相影响，互相促进。
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2003年美国妇产科医师学会和美国儿科学会发布并 总结指出，多数新生儿脑损伤病例不是发生于产程 中和分娩时，而是在产程开始前就已存在的发育或 代谢异常、 自身免疫和凝血缺陷、 感染、 伤或这 些因素的综合。
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生过脑瘫患儿的妇女，随后所生的子女，脑 瘫再次发生的风险也随之增加，提示有与之 相联系的遗传学基础。
单卵双生子脑瘫高于双卵双生子的现象也提 示脑瘫有遗传学基础。 不过单卵双生子一个 胎盘本身预示脑损伤的可能性增加。
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１.２遗传性血栓形成症基因多态性与脑瘫 遗传性姐栓形成症与围产期及新生儿期脑卒中所导
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小儿脑瘫的定义
小儿脑性瘫痪（CP）简称脑瘫， 是从出生前到出 生后1个月内各种原因引起的脑损伤或发育缺陷所 致的运动障碍及姿势异常。常伴发智力低下、癫痫、 行为异常、感知觉障碍。
脑瘫是一种常见的小儿疾患,近20年产科和新生儿医 疗保健虽有极大发展,但脑瘫的发病率却无明显的 变化。发达国家的发病率为1.8‰～4.9‰, 我国脑瘫 的发病率为1.8‰～6.0‰。
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４.胎儿生长受限
胎儿生长受限影响因素与脑瘫：蛋白质-能量营养不 良，维生素和微量元素不足，胎儿所需脂肪酸不足 等。
低蛋白-热量饮食使胎儿组织发育必需氨基酸及脂肪 酸不足，造成胎儿脑细胞分化缓慢，脑细胞总数减 少， 神经营养因子合成减少， 功能受损使神经突 触的发育及突触间联系受损， 神经网络的建立受到 影响。
的脑室周围白质软化 （ＰＶＬ）脑瘫等后遗症有关。
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已经发现已有１８个遗传性血栓形成症基因 多态性与脑瘫的关系：包括Ｖ因子的leiden突 变，凝血素，亚甲基四氢叶酸还原酶MTHIR， 凝血因子Ⅶ，后链纤维蛋白原等。
已证实空洞脑和偏瘫性脑瘫与Ｖ因子的leiden 突变相关。
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１.３细胞活素基因多态性与脑瘫
盘早剥等。
若胎盘组织的病变范围超过１０％以上可影响胎儿， 引起脑瘫；胎盘组织病变范围超过１／３以上则可 危及胎儿生命。
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脑瘫病因学的研究应在胚胎发育生物学分析， 重视 孕期孕母相关的环境， 遗传因素及相关疾病等多种 因素的探讨， 只有这样才能真正预防脑瘫儿童的发 生。
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２.３试管婴儿
有研究报道：管婴儿脑瘫的患病率比正常儿 高４倍。
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３.宫内感染
宫内感染包括羊水、胎膜、脐带、胎盘和胎儿的感 染。宫内感染的病原菌主要是细菌，且多为阴道内 的寄生菌群，常见需氧菌的混合感染。
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临床上常见的宫内感染还有弓形虫、风疹病 毒、 巨细胞病毒和单纯疱疹病毒感染以及乙
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２早产、多胎与试管婴儿
２.１早产儿 早产儿体重极低、脑组织发育不成熟， 易受到各种
因素导致脑进一步损伤。同时， 引起早产的高危因 素如宫内感染、 妊娠后期外伤等， 也是导致脑瘫 的危险因素。
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有数据显示： 脑瘫发生率随着孕期周降低上 升， 出生体重愈低发生率越高，早产儿（孕 周在37周以内）占全部活产儿的6.56％，却 占全部脑瘫病例的35％。
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宫内感染、病理性胎盘、绒毛发育障碍、间质血管 形成受损、胎盘功能减退均可导致胎儿生长受限。
遗传因素、胎盘脐带因素、双胎生长不一致体重差 异超过２５％时、理化因素、慢性压力、尼古丁、 酒精、某些药物都具有神经毒性作用，对胎儿脑组 织更加不利。
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５胎盘病理
胎盘因血循环障碍导致的病变多为绒毛周围大量纤 维蛋白样物质沉积， 绒毛膜下或绒毛间血栓、 胎
型肝炎病毒感染等。
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无论早产儿或正常体重儿， 宫内感染均为脑瘫的高 危因素。
有资料研究表明： 绒毛膜羊膜炎与脑瘫密切相关， 并且与囊状ＰＶＬ相关。
宫内感染可分为两个阶段。第一，绒毛膜羊膜炎引 起系统性炎症反应，在临床上表现为羊膜腔感染综 合征，即发热、炎性因子水平升高等，早期较难察 觉。第二，感染进一步蔓延，引起胎儿炎症反应综 合征，表现为胎儿血浆白介素-6浓度升高，胎儿或 新生儿的发病率将明显增加。
绒毛膜羊膜炎和胎儿炎症反应可引起细胞活 素释放， 细胞活素类由母亲或胎儿的免疫系 统释放。绒毛膜羊膜炎和胎儿的炎症反应和 脑瘫有关.
目前有报道８个细胞活素基因多肽性与脑瘫 的关系如:白细胞介素-6-174,肿瘤坏死因子376等。
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１.４载脂蛋白Ｅ基因多态性与脑瘫
有关研究报道：脑损伤或缺陷新生儿存在载 脂蛋白Ｅ基因异常。