扩张型心肌病课件

3.细胞免疫：本病患者中自然杀伤细胞活性减低， 减弱机体的防御能力，抑制性 T 淋巴细胞数量及功 能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起血管 和心肌损伤。
阶段
无症状期：体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大， 心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末 期内径为5～6.5cm，射血分数40%～50%之间。
其他辅助检查
1.X 线检查：心脏扩大为突出表现，以左心室扩大 主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。 2.心电图：不同程度的房室传导阻滞，右束支传导 阻滞常见。广泛 ST-T改变 ,左心室高电压，左房肥 大，由于心肌纤维化可出现病理性 Q波，各导联低 电压。 3.超声心动图：左心室明显扩大，左心室流出道扩 张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱。 4.同位素检查：同位素心肌灌注显影，主要表现有 心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性 稀疏。 5.心内膜心肌活检：扩张型心肌病临床表现及辅助 检查，均缺乏特异性，近年来国内外开展了心内膜 心肌活检，诊断本病敏感性较高，特异性较低。
鉴别诊断
病因
1.感染：动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌 炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，近年来 用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发 现有肠道病毒或巨细胞病毒的 RNA ，说明本病与病 毒性心肌炎关系密切。
2. 基因及自身免疫：过去认为大多数 DCM 病例是散 发或特发的，但现在发现家族性的至少占40%～60%。 家系分析显示大多数 DCM家族为常染色体显性遗传， 少数为常染色体隐性遗传、线粒体和 X 连锁遗传。 另一方面，免疫反应的改变可增高对疾病的易感性， 亦可导致心肌自身免疫损伤。
扩张型心肌病
黄莲莲
定义
扩张型心肌病(DCM)是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不 同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律 失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律 失常，病死率较高。约20%的DCM患者有心肌病的家族史。起病缓慢，任 何年龄均可发病，以30～50 岁多见，部分患者有原发性高血压史。
临床表现
以中年人居多。起病多缓慢，有时可达10年以上。症状以充 血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。最初在劳 动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有 夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。
体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动， 心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈 奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不 全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。 晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度 升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。
有症状期：主要表现为极度疲劳、乏力、气促、心 悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室 舒张末期内径为 6.5 ～ 7.5cm ，射血分数 20% ～ 40% 之 间。
病情晚期：肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭 的表现，可相对稳定，反复心衰数年至十余年，也 可进行性加重，短期内死亡。多数患者合并有各种 心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。主要体 征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。
鉴别诊断
高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过 110mmHg ，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好 转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿 常规、肾功能正常。
风湿性心脏病
心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一 般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰 竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。 心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病 以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。
心力衰竭时两肺可有啰音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出 现从下肢开始，晚期可有胸、腹腔积液，出现各种心律失常， 高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合 征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓 塞。
症状
充血性心力衰竭：为本病最突出的表现。其发生主要是由 于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量 不足及 ( 或 ) 心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不 全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、 劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左 心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏 大、上腹部不适以及周围性水肿。
实验室检查
1.血清学检查：可有红细胞沉降率增加、球蛋白异 常，偶有心肌酶活性增强。考虑到DCM 可由心肌炎 演变而来。 2.抗心肌抗体和病毒检测非常必要，可能检测出多 种抗心肌自身抗体；病毒滴度的连续测定有助于病 毒性心肌炎的诊断。 3.外周血嗜酸性粒细胞增加时应进一步检查有无系 统性变态反应性疾病存在，因为这些疾病可引起过 敏性心肌炎。
心律失常：可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本 病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原 因。
栓塞：可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心 室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该 病首发症状。 胸痛：虽然冠状动脉主干正常，但仍有约 1/3 的患者出现 胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心 肌缺血以及其他不明因素有关。
体征
(1)心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可 不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨左缘 可触到右心室搏动。
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(2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不 能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。
(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣返流性杂音。该杂 音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸 骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期 出现。 (4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增 高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性 杂音。 (5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水 肿，少数有胸、腹水。