未成熟畸胎瘤

未成熟畸胎瘤

未成熟畸胎瘤（immature teratoma of the ovary）又稱惡性畸胎瘤，是由2～3個胚層組成的腫瘤。腫瘤的全部或部分由分化程度不同的未成熟組織構成，未成熟成分大多為外胚層神經組織。畸胎瘤未成熟型提示腫瘤具有多發和轉移的潛能，這種潛能與所含神經上皮的數量和未成熟程度直接相關。

占卵巢畸胎瘤的1％~1.65％，占卵巢惡性腫瘤的3.05％，純型未成熟畸胎瘤居惡性生殖細胞瘤的第3位。本院28年統計資料表明，未成熟畸胎瘤占卵巢腫瘤的4.54％，占卵巢惡性生殖細胞腫瘤的26.96％。

主要發生于兒童及青年。Cury等（1987）報道為10～45歲，平均19歲。

未成熟畸胎瘤的轉移發生率較高，轉移方式多沿腹膜擴散，故最常見的轉移部位是盆腔及腹膜，其次為大網膜、肝、腸漿膜及腸系膜、直腸窩、對側卵巢等。肝臟轉移常產生大量腹水致使患者有極度消耗，且手術切除的難度大，最后成為致死原因之一。

未成熟畸胎瘤的復發率較高，在切除原發腫瘤后可短到

幾周內局部復發，復發大多數在盆腔及腹腔內。協和醫院報道18例未成熟畸胎瘤中11例復發（占61％），其中伴肝臟復發者7例，并指出復發與下列因素有關：

1．復發灶病理分級與首次手術間隔時間的關系復發灶的病理分級距第一次手術的時間間隔在一年以內，全部為未成熟型且多數為Ⅱ級；時間超過一年者，多數為成熟型，為0級。因此，短期內復發者，瘤細胞仍分化差、較長時間復發者，病理分級多數可自未成熟向成熟轉化。復發越晚，越成熟。

2．復發灶病理分級與化療的關系曾接受化療者，復發灶的病理分級多數為0級，而未接受化療者，多數為Ⅱ級。復發灶的病理分級與原灶比較，大多數均自未成熟向成熟轉化，不過病理分級的轉化是由于時間的推移而發生的自然演變，抑或是化療的影響，尚有待進一步研究。

【病理】

1．巨檢未成熟畸胎瘤多為單側，呈圓形或橢圓形，腫瘤直徑多>12cm。切面實性，間有小囊（圖1）或由于壞死造成大囊性間隙，囊內主要充盈漿液、血性黏液較少見。實性部分呈多彩顏色，如灰、黃、紅和深棕色，質軟似豆腐或腦組織樣，有出血及壞死區。半數摻雜軟骨或骨組織。

2．鏡下腫瘤內可見到2～3個胚層衍化的組織，分化程度從未成熟，欠成熟，到完全成熟階段不等，惡性程度也因此不同（圖2，3），故病理分級極為重要。除0級外，其他各級可出現欠成熟和（或）未成熟組織成分。現將各胚層來源的組織形態描述如下：（1）外胚層：出現最多的為腦組織和神經組織，往往較幼稚，如神經上皮、室管膜和成群的神經細胞。其次為皮膚、皮脂腺和毛囊。

（2）中胚層：有成熟和（或）欠成熟胚胎性軟骨小島、脂肪組織、骨小梁或骨樣組織等。此外有平滑肌、毛細血管瘤或海錦狀血管瘤樣形態。

（3）內胚層：較多見的為消化道上皮、呼吸道上皮和唾液腺等。

3．病理分級未成熟畸胎瘤的組織成分復雜而多樣化，不同成分的分化程度也有很大差異，惡性程度亦因此不同。Thurloeck及Scully按腫瘤所含幼稚成分的多少分級如下：0級：全部為高分化的成熟細胞。

Ⅰ級：多數為高分化的成熟細胞。

Ⅱ級：有中等量未分化胚性組織，細胞有異型性及核分裂象。

Ⅲ級：有大量未分化胚性組織，細胞異型性及核分裂象明顯。

Norris對病理分級提出更明確的定量標準，以神經上皮的定量多少而定級：

Ⅰ級：大量成熟組織，有散在未分化的間葉組織，偶有分裂象。

Ⅱ級：成熟組織較少，有形成菊形團及不規則腺體的神經上皮，但其數在每個切片上不多于3個低倍視野（×40）。

Ⅲ級：成熟組織少，大量成堆神經上皮，且連成片，間葉呈肉瘤樣，每個切片有4個或4個以上低倍視野有以上現象。

應用病理分級判斷腫瘤的良、惡性程度，對決定治療措施及估計預后有重要意義。0級屬成熟畸胎瘤、1～3級為未成熟畸胎瘤。本瘤同時并存其他類型的生殖細胞腫瘤，如內胚竇瘤、無性細胞瘤、多胚瘤等成分時，應加以注明。

【診斷要點】

診斷要點概述

1．根據癥狀體征如本瘤好發于青年及兒童，且常單側卵巢發病，有腹痛、腹脹等癥狀，婦科檢查出一側附件有實質性包塊等。

2．B超檢查腫瘤包膜完整、光滑，內部回聲極不均勻，可見團塊狀回聲。

3．血AFP及hCG的測定未成熟畸胎瘤合并內胚竇瘤或絨癌時，分別有血AFP或hCG升高，有助于診斷是否為混合型未成熟畸胎瘤。

4．皮樣囊腫惡變卵巢成熟性囊性畸胎瘤的惡變率在1％~2％間。惡變多發生于絕經后婦女。良好囊性畸胎瘤為囊性腫瘤，囊內含有毛發及皮脂質等成熟組織，其任何一種或幾種成分均可發生惡變，絕大多數是鱗狀上皮惡變為鱗癌，占83％，其次為腺癌或肉瘤。本瘤預后不良，5年存活率僅15％~31％。若為未成熟畸胎瘤則系實性，多數以神經外胚層組織占優勢。

臨床表現

常見盆腔包塊、腹痛、腹脹，有時表現為惡心、嘔吐、腹瀉。少數病例因蒂扭轉或破裂而引起急腹癥，偶見出現腹水。婦檢時附件區觸及腫塊，腫塊可因擴散或粘連固定于盆腔內。

【治療概述】

仍以手術為主的綜合治療。

1．手術晚期患者宜行全子宮、雙側附件切除術，包括大網膜切除及盆腔淋巴結清掃術。對年輕患者、要求生育且腫瘤局限一側、包膜完整、無腹水、病理分級Ⅰ級、對側卵巢剖視檢查正常者，可考慮患側附件切除術，術后VBP或BEP方案化療3~4個療程。

2．化學療法見卵巢惡性生殖細胞腫瘤的化學治療。

【預后】

影響預后的因素：

1．病理分級病理分級是影響預后的關鍵性因素。因病理分級可以逆轉，故最后一次手術切除腫瘤的病理分級與預后關系密切。復發越晚、腫瘤越成熟。Norris等報道1、2、3級存活率分別為80％、60％和30％。

2．反復手術卵巢未成熟畸胎瘤既然可以由未成熟向成熟演變，即由惡性向良性轉化，所以切莫放棄手術機會。如此反復手術，經過一定時間間隔，腫瘤即可轉為成熟型，有助于提高患者的存活率。這是改善患者預后的必要措施。

3．肝轉移肝實質轉移屬Ⅳ期。以往對此類晚期患者多放棄手術治療。連利娟報道，肝轉移行手術治療者，亦可改善患者的預后。因此，對轉移灶或復發灶也應盡可能手術切除。