维生素D缺乏性佝偻病ppt课件
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
.促进成骨细胞骨盐沉积→形成新骨
.
甲状旁腺素（PTH）与降钙素（CT）在 Ca、P代谢中的作用
PTH的作用
CT作用
促进对Ca、P的吸收， 抑制对Ca、P的吸收 但不如VitD的作用强。
.促进肾小管对Ca的重吸收 .抑制肾小管对P的重吸收 .使1，25（OH）2D3生成增
多（作用于1-羟化酶）
抑制对Ca、P的吸收
其它 免疫功能低下易 合并感染及贫血
.
• “手镯”“足镯”征
.
“O”形或“X”腿
.
脊柱侧弯
蛙腹
.
血生化改变：明显 Ca：稍下降 血P：明显下降 Ca×P：<30 AKP：明显上升 25（OH）D3 、 1，25（OH)2D3
X线改变：[长骨] 干骺端钙化带消失，呈毛刷样、杯口样改变
骨骺软骨明显增宽 >2mm
重吸收 钙、磷下降
溶骨作用 下降
血钙下降
血磷下降
.
接上
血钙下降
血磷下降
反应低下
PTH不增高
PT 反应正常
加尿
磷
PTH增高 排
出
增
血钙进一步下降
血钙正常 血磷明 或稍低 显下降
接下来会怎样？
.
接 上
搦佝 症偻
病 性 手 足 搐
血钙正常 或稍低
血磷明显降低
钙磷乘积<40 骨骼生成障碍
碍代肌 谢糖 障原
的主要来源。
动物性食物：
外源性VitD 植物性食物： 酵
母
.
维生素D3的代谢
食物中摄取 维生素D3
皮肤紫外线照射
25-羟化酶
25-(OH)D3
1
-
羟 化
1,25-(OH)2D3
酶
.
维生素D的生理功能
促进小肠粘膜对Ca、P吸收
促进肾脏近球小管对Ca、P的重吸收
.促进旧骨脱钙→血Ca、P浓度上升
（与 PTH 协同完成）
有机成分：胶原纤维和基质
骨基质
骨
无机成分（骨盐）：钙，磷等
组
间充质细胞
织
骨祖细胞 软骨细胞
细胞
类骨质
成骨细胞
骨细胞 基质小泡
钙结合蛋白 碱性磷酸酶
破骨细胞：溶解骨盐，分解有机成分
.
维生素D的来源 VitD是类固醇的衍生物，呈脂溶性（D2、D3）
来源
内源性VitD： 皮肤中7-脱氢胆固醇
紫外线
290-320nm 胆骨化醇（ D3 ） 为人类VitD
影响 神经 传导
骨样组织
骨皮质
Χ Ο
ΑΚΡ
堆积
软化
力肌
颅 方珠 串镯 手镯 脚
增
无
高化沟颅骨胸哈氏胸鸡漏斗型型
软
腿腿
腹移蛙迟肝运 缓下动
这就是佝偻病的骨骼改变
发
育
.
精神 神经 发育 迟缓
制发 病 机
VitD缺乏
肠吸收 肾重吸收 钙、磷下降 钙、磷下降
溶骨作用 下降
血钙下降 血磷下降
PTBiblioteka 血磷明显下降PTH不增 PTH增高
Ca×P下降
血钙明 血钙正常或稍下降
显下降
骨样组织钙化障碍
手足搐搦症
佝偻病
.
骨样组织堆积
AKP 上升
病 理
正 常 骨 化
小儿骨的正常发育 分软骨内成骨和 骨膜下成骨
骨骺 骨化中心
骨骺软骨 临时钙化带 骨干
骨骺软骨分层
软骨细胞静止区：相对静止
软骨细胞增殖区：分裂增殖
软骨细胞成行区：肥大成熟
骨质稀疏，皮质变薄
骨干可有弯曲或骨折
.
正常上肢长骨X线
.
佝偻病上肢长骨X线
期恢 复
经足量维生素D治疗后 临床症状和体征逐渐减轻、消失； 血清Ca、P逐渐恢复正常（数天）； AKP逐渐降至正常（1~2个月）； X线：临时钙化带重新出现（约2~3周后）， 骨质密度逐渐恢复正常。
期症遗后
见于2岁以上儿童 遗留有不同程度的骨骼畸形或运动障碍
血生化改变：轻微 血钙正常或稍低；血磷降低； 钙磷乘积下降（30＜Ca×P＜40) AKP正常或稍高； PTH升高； 血清25-（OH)D3下降（正常值10-50μg/ml）
.
期激
初期症状加重，并出现典型骨骼改变，同时可 有肌肉系统改变和中枢神经系统症状
骨骼改变 头部
颅骨软化 方颅 前囟扩大和闭合延迟 乳牙萌出延迟
抑制1，25（OH）2D3 的合成
促进旧骨脱钙，抑制成骨 细胞的成骨作用，不能使 新骨钙化 。
.
抑制骨盐溶解，使 Ca、P下降
维生素D的代谢调节
维生素D
自身调节 血钙的间接调节 血磷的直接调节
肝脏25-羟化酶 （—）
25（OH）D
肾脏1-羟化酶
血P↓ （+）
（—）
PTH （+）
（—）
（—） （+）
临床医学三年制课程
儿科学
.
儿科学 PEDIATRICS
营养和营养障碍性疾病
.
维生素D缺乏性佝偻病
.
概述
定义 维生素D缺乏性佝偻病是因缺乏维生素D引起 体内钙、磷代谢失常，临床以神经精神症状和骨 化障碍为主要表现的一种慢性营养缺乏病。
发病情况 ➢2岁以下多发
➢北方多于南方
➢逐渐下降趋势
.
骨的结构
.
胸部畸形多见于1岁左右小儿 肋骨串珠 鸡胸 漏斗胸 郝氏沟
.
畸 形 将 使 胸 腔 变 小， 影 响 呼 吸 功 能。
• 肋骨串珠： 7-10肋
.
• 肋膈沟（郝氏沟）
.
鸡胸 漏斗胸
.
四肢 手镯
“O” 腿
足镯
“X” 腿
脊柱 后凸 侧弯
骨盆 扁平骨盆
肌肉改变 腹大 ：呈蛙腹 肝脏下移 运动发育迟缓 神经系统 精神神经症状 语言发育迟缓
.
逐渐恢复正常
.
恢复正常
诊断与鉴别 诊断
鉴别诊断
诊断：强调早期诊断，以防骨骼畸形 依据病史、症状、体征、血生化 及X线改变
先天性甲状腺功能减低症（呆小病）
相似点
精神、运动发育延迟 囟门扩大、闭合晚，头大
本病特点
智力低下 特殊外貌 X线骨龄延迟、钙化正常
软骨细胞蜕变.基质钙化区： 临时钙化带 成骨区：成骨细胞侵入分泌骨基质构成骨 样组 织，钙化成骨小梁分泌AKP使骨盐 沉积形成新骨，临时钙化带吸收。
骨骺软骨增殖 骨样组织堆积 骨质疏松
.. . . . . . . … . . . . . . . . . .. . . . . . . … . . . . . . . . . ………………………
化佝 偻 病 骨
.
……. ，，，，，，，
，，，，，，，
……. 。。。。。。。
骨骺软骨恢 复正常
临时钙化带 重新出现
骨样组织骨化
临床 表现
初 期
共分四期
多见于3-6个月内小婴儿 主要表现：神经兴奋性增高
症状：易激惹、烦闹、睡眠不宁、夜啼、
多汗
体征：枕秃（也可无），无明显骨骼改变
X线：长骨干骺端临时钙化带正常或稍模糊。
血Ca↓ 1，25（OH）2D
（—）
血P↑ CT
（+）
血Ca↑
.
因病
药
疾
生摄
日
物
病长 快
入
照
影
影
发不
不
响
响
育足
足
素激 抗 肾肝 消
物
癫 痫
病
脏病 疾
胆病 疾
化 道
药
疾
早婴 儿 产或期 幼
双儿
胎.
牛乳 环 季户
高
乳少 含 磷
中 含 量
响
境响 影
节少 影
外 活 动
发病机制
VitD缺乏
吸收 钙、磷下降
.
甲状旁腺素（PTH）与降钙素（CT）在 Ca、P代谢中的作用
PTH的作用
CT作用
促进对Ca、P的吸收， 抑制对Ca、P的吸收 但不如VitD的作用强。
.促进肾小管对Ca的重吸收 .抑制肾小管对P的重吸收 .使1，25（OH）2D3生成增
多（作用于1-羟化酶）
抑制对Ca、P的吸收
其它 免疫功能低下易 合并感染及贫血
.
• “手镯”“足镯”征
.
“O”形或“X”腿
.
脊柱侧弯
蛙腹
.
血生化改变：明显 Ca：稍下降 血P：明显下降 Ca×P：<30 AKP：明显上升 25（OH）D3 、 1，25（OH)2D3
X线改变：[长骨] 干骺端钙化带消失，呈毛刷样、杯口样改变
骨骺软骨明显增宽 >2mm
重吸收 钙、磷下降
溶骨作用 下降
血钙下降
血磷下降
.
接上
血钙下降
血磷下降
反应低下
PTH不增高
PT 反应正常
加尿
磷
PTH增高 排
出
增
血钙进一步下降
血钙正常 血磷明 或稍低 显下降
接下来会怎样？
.
接 上
搦佝 症偻
病 性 手 足 搐
血钙正常 或稍低
血磷明显降低
钙磷乘积<40 骨骼生成障碍
碍代肌 谢糖 障原
的主要来源。
动物性食物：
外源性VitD 植物性食物： 酵
母
.
维生素D3的代谢
食物中摄取 维生素D3
皮肤紫外线照射
25-羟化酶
25-(OH)D3
1
-
羟 化
1,25-(OH)2D3
酶
.
维生素D的生理功能
促进小肠粘膜对Ca、P吸收
促进肾脏近球小管对Ca、P的重吸收
.促进旧骨脱钙→血Ca、P浓度上升
（与 PTH 协同完成）
有机成分：胶原纤维和基质
骨基质
骨
无机成分（骨盐）：钙，磷等
组
间充质细胞
织
骨祖细胞 软骨细胞
细胞
类骨质
成骨细胞
骨细胞 基质小泡
钙结合蛋白 碱性磷酸酶
破骨细胞：溶解骨盐，分解有机成分
.
维生素D的来源 VitD是类固醇的衍生物，呈脂溶性（D2、D3）
来源
内源性VitD： 皮肤中7-脱氢胆固醇
紫外线
290-320nm 胆骨化醇（ D3 ） 为人类VitD
影响 神经 传导
骨样组织
骨皮质
Χ Ο
ΑΚΡ
堆积
软化
力肌
颅 方珠 串镯 手镯 脚
增
无
高化沟颅骨胸哈氏胸鸡漏斗型型
软
腿腿
腹移蛙迟肝运 缓下动
这就是佝偻病的骨骼改变
发
育
.
精神 神经 发育 迟缓
制发 病 机
VitD缺乏
肠吸收 肾重吸收 钙、磷下降 钙、磷下降
溶骨作用 下降
血钙下降 血磷下降
PTBiblioteka 血磷明显下降PTH不增 PTH增高
Ca×P下降
血钙明 血钙正常或稍下降
显下降
骨样组织钙化障碍
手足搐搦症
佝偻病
.
骨样组织堆积
AKP 上升
病 理
正 常 骨 化
小儿骨的正常发育 分软骨内成骨和 骨膜下成骨
骨骺 骨化中心
骨骺软骨 临时钙化带 骨干
骨骺软骨分层
软骨细胞静止区：相对静止
软骨细胞增殖区：分裂增殖
软骨细胞成行区：肥大成熟
骨质稀疏，皮质变薄
骨干可有弯曲或骨折
.
正常上肢长骨X线
.
佝偻病上肢长骨X线
期恢 复
经足量维生素D治疗后 临床症状和体征逐渐减轻、消失； 血清Ca、P逐渐恢复正常（数天）； AKP逐渐降至正常（1~2个月）； X线：临时钙化带重新出现（约2~3周后）， 骨质密度逐渐恢复正常。
期症遗后
见于2岁以上儿童 遗留有不同程度的骨骼畸形或运动障碍
血生化改变：轻微 血钙正常或稍低；血磷降低； 钙磷乘积下降（30＜Ca×P＜40) AKP正常或稍高； PTH升高； 血清25-（OH)D3下降（正常值10-50μg/ml）
.
期激
初期症状加重，并出现典型骨骼改变，同时可 有肌肉系统改变和中枢神经系统症状
骨骼改变 头部
颅骨软化 方颅 前囟扩大和闭合延迟 乳牙萌出延迟
抑制1，25（OH）2D3 的合成
促进旧骨脱钙，抑制成骨 细胞的成骨作用，不能使 新骨钙化 。
.
抑制骨盐溶解，使 Ca、P下降
维生素D的代谢调节
维生素D
自身调节 血钙的间接调节 血磷的直接调节
肝脏25-羟化酶 （—）
25（OH）D
肾脏1-羟化酶
血P↓ （+）
（—）
PTH （+）
（—）
（—） （+）
临床医学三年制课程
儿科学
.
儿科学 PEDIATRICS
营养和营养障碍性疾病
.
维生素D缺乏性佝偻病
.
概述
定义 维生素D缺乏性佝偻病是因缺乏维生素D引起 体内钙、磷代谢失常，临床以神经精神症状和骨 化障碍为主要表现的一种慢性营养缺乏病。
发病情况 ➢2岁以下多发
➢北方多于南方
➢逐渐下降趋势
.
骨的结构
.
胸部畸形多见于1岁左右小儿 肋骨串珠 鸡胸 漏斗胸 郝氏沟
.
畸 形 将 使 胸 腔 变 小， 影 响 呼 吸 功 能。
• 肋骨串珠： 7-10肋
.
• 肋膈沟（郝氏沟）
.
鸡胸 漏斗胸
.
四肢 手镯
“O” 腿
足镯
“X” 腿
脊柱 后凸 侧弯
骨盆 扁平骨盆
肌肉改变 腹大 ：呈蛙腹 肝脏下移 运动发育迟缓 神经系统 精神神经症状 语言发育迟缓
.
逐渐恢复正常
.
恢复正常
诊断与鉴别 诊断
鉴别诊断
诊断：强调早期诊断，以防骨骼畸形 依据病史、症状、体征、血生化 及X线改变
先天性甲状腺功能减低症（呆小病）
相似点
精神、运动发育延迟 囟门扩大、闭合晚，头大
本病特点
智力低下 特殊外貌 X线骨龄延迟、钙化正常
软骨细胞蜕变.基质钙化区： 临时钙化带 成骨区：成骨细胞侵入分泌骨基质构成骨 样组 织，钙化成骨小梁分泌AKP使骨盐 沉积形成新骨，临时钙化带吸收。
骨骺软骨增殖 骨样组织堆积 骨质疏松
.. . . . . . . … . . . . . . . . . .. . . . . . . … . . . . . . . . . ………………………
化佝 偻 病 骨
.
……. ，，，，，，，
，，，，，，，
……. 。。。。。。。
骨骺软骨恢 复正常
临时钙化带 重新出现
骨样组织骨化
临床 表现
初 期
共分四期
多见于3-6个月内小婴儿 主要表现：神经兴奋性增高
症状：易激惹、烦闹、睡眠不宁、夜啼、
多汗
体征：枕秃（也可无），无明显骨骼改变
X线：长骨干骺端临时钙化带正常或稍模糊。
血Ca↓ 1，25（OH）2D
（—）
血P↑ CT
（+）
血Ca↑
.
因病
药
疾
生摄
日
物
病长 快
入
照
影
影
发不
不
响
响
育足
足
素激 抗 肾肝 消
物
癫 痫
病
脏病 疾
胆病 疾
化 道
药
疾
早婴 儿 产或期 幼
双儿
胎.
牛乳 环 季户
高
乳少 含 磷
中 含 量
响
境响 影
节少 影
外 活 动
发病机制
VitD缺乏
吸收 钙、磷下降