自身免疫性胰腺炎精美PPT

特点
◆ 血清GAMMA球蛋白或IgG增高 ◆ 自身抗体阳性 ◆ 碳酸酐酶I型或Ⅱ型抗体阳性 ◆ 胰腺的弥漫性肿大 ◆ ERP示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄 ◆ 组织病理学示纤维化和淋巴细胞浸润 ◆ ERC示胰内胆总管下端狭窄，上段扩张 ◆ 症状无或轻，无急性胰腺炎发作史 ◆ 无钙化或假性囊肿 ◆ 可伴其他自身免疫性疾病或免疫介导性疾病 ◆ 皮质激素效佳
行消失，另1例经激素治疗后囊肿消失，但激素减量后又 再次出现，增加激素剂量再次消失，考虑和胰管狭窄的改 善有关。 ◆ 3例合并钙化。胰管结石在AIP的报道中并不少见，笔者认 为由于AIP症状不明显，在明确诊断时，胰腺可能已经有 明显萎缩及胰管狭窄，在这些患者中，有并发结石及钙化 的可能。 ◆ 3例无胆道改变，AIP合并SC和PSC的鉴别。 ◆ IgG4：诊断AIP、区别AIP合并SC和PSC。本组中1例无明显 IgG4升高。有报道胰腺癌、胆管癌、胰腺炎可检测出IgG4 明显升高(7/84)。
讨论
◆ 目前诊断标准不完善。 ◆ 胰管狭窄长度不应该是诊断的要点。 ◆ IgG4是重要的诊断指标，应该在血清及病理中
双重检测。 ◆ 合并有SC及其他系统自身免疫性疾病对诊断
AIP有帮助。 ◆ 超声引导下穿刺获取胰腺组织对诊断及治疗有
帮助，但组织较小往往难以评估。
笔者的诊断标准
◆ 影像学检查提示主胰管不规则狭窄以及胰腺不规 则性肿大。
◆ 实验室检查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG和 （或）IgG4升高，和（或）自身抗体阳性。
◆ 组织病理学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润 以及纤维化，IgG4检测阳性。
◆ 多伴发硬化性胆管炎（胆管表现II、III、IV型）、 干燥综合征、腹膜后纤维化。
◆ 第一条诊断标准为必须，加上第2或3或4条，诊断 成立，没有胰腺增大的患者，2-4条必须存在。
有很好的疗效。多数病人可于2-3个月内取出 支架。
摘要
◆ 背景:AIP影像表现的不典型 ◆ 目的:探讨AIP影像表现的多样性和误诊的原因 ◆ 结果:一组37例患者，15例表现主胰管部分狭窄，6例
胰腺局部增大，3例无增大，3例有胰腺钙化，2例有胰 腺囊肿，腹部超声见1例多发、3例单发胰腺低回声肿 块，16例表现肝内和/或肝外胆管的狭窄，只有7例患 者有典型AIP表现，6例被误诊为胰腺癌， 其中3例由 于没有胰腺增大而只有局部胰管狭窄而被误诊，2例被 误诊为胆管癌，7例行外科手术，5例因为医生对AIP及 AIP合并SC不熟悉而误诊。 ◆ 结论：AIP的影像表现多种多样，最重要的诊断因素在 于临床医生熟悉AIP的概念及影像表现的多样化。
影像学诊断AIP的困 难
Autoimmune Pancreatitis AIP
定义
◆ 是由自身免疫介导，以胰腺肿大、胰 管不规则狭窄为特征的一种特殊类型 的慢性胰腺炎(CP)。
◆ 1995年 Yoshida 命名 ◆ 原发性AIP ◆ 继发性AlP
流行病学
◆ 发病率与种族、地理环境无明显相关性。 ◆ AIP/CP约为3.92％-6％。 ◆ 年龄>50岁，男性约为女性的3倍。 ◆ 常与其他免疫性疾病并存。
◆ CT及MRI：胰腺周围出现囊状缘包围胰腺，此 缘界限清晰、平整；CT为低密度，MRI图像T2 像为低强度信号。
◆ ERCP：主胰管节段性或弥漫性狭窄，呈指压痕， 管壁不规则是AlP的特征性表现 。
病理
◆ 病理特点：胰腺肿大和淋巴细胞、浆细胞浸润 以及胰腺组织纤维化．很少出现胰腺钙化、胰 管结石或假性囊肿，后期可能出现胰腺萎缩和 硬化
◆ 23例应用激素治疗，7例行外科手术，1例在胰十二指 肠切除术后发现肝内胆管狭窄而应用激素。4例行ERC 放置胆管支架，1例行PTCD引流，其中有2例患者未采 取任何后续治疗而自愈。所有37例患者治疗后，胰管 狭窄、胆管狭窄、胰腺增大、实验室指标缓解。
讨论
◆ ERP：9例局部主胰管的狭窄，6例头-尾部胰管狭窄。 ◆ 6例胰头部增大，3例胰头无明显变化。 ◆ 1例胰头部多发低回声肿块，3例单发。 ◆ AIP多无胰腺囊肿。本组合并胰腺囊肿1例在治疗前囊肿自
◆ 血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有争议 ◆ 抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶Ⅱ抗体
(ACA II) ◆ 血淀粉酶增高 ◆ 嗜酸粒细胞增高 ◆ 自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性 ◆ 淤胆性肝功能异常 ◆ 分泌功能异常 ◆ 血糖增高。
临床表现
◆ 起病隐匿，少有急性胰腺炎的表现 ◆ 多为轻、中度梗阻性黄疸 ◆ 非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适 ◆ 体重减轻 ◆ 非特异性症状：腹泻、乏力、恶心、呕吐
ERCP下胆管表现
◆ 胆总管下段胰腺段狭窄为I型
◆ 胰腺段胆管狭窄及肝内胆管狭窄为II型
◆ 肝门部胆管狭窄为III型
◆ 肝门部胆管及胆总管狭窄为IV型
ERP下的胰腺表现
头部狭窄，远端扩张
体部狭窄
头、体部狭窄
CT和超声下胰腺表现
胰头增大
பைடு நூலகம்
胰体尾部钙化
胰尾部囊肿
胰头部低回声肿块
日本胰腺病学会诊断标准
◆ 影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄(长 度>1／3主胰管)以及胰腺弥漫性肿大。
◆ 实验室检查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG升 高，或自身抗体阳性。
◆ 组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润以 及纤维化。
◆ 第一条诊断标准为必须，加上第二或第三条， 诊断成立
实验室检查
结果
◆ 7例为典型AIP表现，6例误诊为胰腺癌，2例误诊为胆 管癌，1例合并有PSC，2例（1992、1993）在AIP诊断 标准建立之前被诊断，5例被误诊是由于医生对AIP的 不熟悉，3例误诊为胰腺癌的患者原因为主胰管的局部 狭窄但是无胰腺的增大，1例因有胰管扩张从而未被误 诊为胰腺癌。
◆ 1例有典型病理表现，但GAMMA球蛋白及IgG、IgG4为阴 性。
◆ 组织学表现：围绕胰管有淋巴细胞、浆细胞浸 润及纤维化改变，也可有嗜酸性细胞浸润
鉴别诊断
治疗
泼尼松是首选药物 30-40mg/d，症状缓解后继续用药2-4周后逐渐
减量．每周减5mg至5mg/d，维持治疗半年 停药指征：症状缓解、影像学表现恢复正常，
血清IgG4水平恢复正常 熊去氧胆酸 梗阻性黄疸，在激素治疗的同时，支架支撑常
谢谢
其他系统疾病
◆ 糖尿病 ◆ 原发性硬化性胆管炎、胆囊炎、肝炎性假瘤 ◆ 后腹膜纤维化 ◆ 炎症性肠病 ◆ 甲状腺炎、甲状腺功能减退 ◆ 类风湿性关节炎 ◆ Sjogren综合征
典型影像学表现
◆ B超：胰腺弥漫肿胀呈腊肠样，边界清晰，呈 低回声 。
◆ 超声内镜：胰腺弥漫肿大，胰周围未受累，胰 腺实质粗糙，呈不均匀斑片状改变，无钙化及 囊肿。