干燥综合征肾损害
干燥综合征疾病诊断标准、损害特点、肾小管酸中毒及低钾血症临床诊断
干燥综合征疾病诊断标准、损害特点、肾小管酸中毒及低钾血症临床诊断干燥综合征干燥综合征（SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性进行性自身免疫性疾病，主要侵犯唾液腺和泪腺，出现口眼干燥，此外尚有其他外分泌腺及多系统损害的症状。
干燥综合征诊断标准需要眼科、风湿免疫科和口腔科的综合诊断，分类标准3项中至少满足2项即可分类为SS：(1) 抗 SSA 和（或）抗SSB阳性，或类风湿因子阳性联合抗核抗体滴度≥1∶320；(2) 眼表染色评分（OSS）>3 分；(3) 唇腺活检淋巴细胞≥1灶/4mm2。
唇腺活检作为形态病理学检查，被称为SS的病理诊断“金标准”，诊断敏感性和特异性很高。
肾小管酸中毒肾小管酸中毒（RTA）是由于各种原因导致肾小管的酸化功能障碍而引起的临床综合征，继发性RTA远比遗传性RTA常见。
近端肾小管受累较少，远端肾小管受累多见，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性周期麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。
干燥综合征肾损害特点原发性干燥综合征的肾损害较常见，通常起病隐匿，进展缓慢，主要病理表现为间质性肾炎，大多数临床表现为肾小管酸中毒，其中以远端肾小管的损害最多见。
可以出现低钾性软瘫、肾性尿崩症、肾性软骨病或肾组织钙化等，少数患者出现Fanconi综合征。
通过酸负荷试验可确诊。
尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累的临床表现，但由于症状较轻，往往容易被忽视。
低钾血症临床诊断思维（1）判断是否为真的低钾血症；（2）首先需除外摄入不足和转移性因素致低钾血症；（3）判断是否为肾性失钾；（4）判断是否为内分泌疾病致低钾：肾性失钾根据血气情况可以分为伴有酸中毒的低血钾和不伴酸中毒的低血钾；还可以分为伴有高血压和不伴高血压的低血钾。
病例报道;干燥综合征
兰大二院肾内科 宁雅娴
主诉
患者何xx，女，25岁，主因“间断双
下肢对称性瘀点6年，四肢肌无力1年余”
于2013年8月28日 收住我科。
现病史
患者于6年前无明显诱因出现双下肢对称性、针尖
样大小瘀点，无四肢关节疼痛，无腹痛、黑便，无面
部红斑、光过敏，无肉眼血尿、泡沫尿，夜尿增多现
象，就诊于兰大一院就诊，查尿蛋白（2+），诊断为 过敏性紫癜、紫癜性肾炎，予强的松25mg po qd、金 水宝等治疗，患者下肢瘀点逐渐好转，激素逐渐减停， 总疗程约4月。后患者仍间断出现双下肢对称性瘀点， 口服金水宝（0.99g po tid）可好转。
I 型肾小管酸中毒
2、电解质紊乱： ①低血钾：可能严重肌无力，甚至软瘫。严重时可出现
呼吸肌瘫痪、呼吸衰竭。累及胃肠可出现便秘，甚至
麻痹性肠梗阻。心律紊乱很常见，严重者出现室性心 动过速或心室颤动而死亡； ②低血钙：轻度低血钙常无临床症状，严重者可发生肌 肉或手足抽搐；
③低血钠：患者可有头痛、乏力、痛性肌痉挛等及有效
体格检查
入院PE:T36.2 ℃ P84次/分 R21次/分
BP91/55mmHg W 54kg
查体：眼睑无浮肿，睑结膜无苍白，心
肺腹无明显阳性体征，双下肢不肿。
初步诊断
1. Ι 型肾小管酸中毒 2. 过敏性紫癜？
实验室检查
2013-08-28 血常规：WBC4.78*10~9/L， RBC4.08*10~12/L,HGB131g/L，NE%0.61，LY%0.31， MO%0.08，PLT179*10~9/L，余（-） 。
肾血流量580ml/min。
胸部X线：心、肺、膈未见明显异常。
干燥综合征的临床表现与诊断方法
治疗原则与目标
密切监测病情变化，防治 系统损害。
防止因长期口、眼干燥造 成的局部损伤。
缓解干燥症状，改善患者 生活质量。
01
03 02
药物治疗
人工泪液、唾液等人工替代品
可减轻局部症状。
糖皮质激素
适用于合并严重脏器损害的患者，需权衡利弊谨慎使用。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于合并严重脏器损害的患者，需定期监测肝肾功能及血象。
02
了解患者是否有其他自身免疫性疾病的病史或家族史。
对患者进行详细的体格检查，包括口腔、眼睛、皮肤等部位的
03
检查，以评估干燥的程度和范围。
实验室检查
血液检查
检测患者是否存在自身免疫性抗体，如抗 SSA/SSB抗体等。
泪液分泌试验
通过测量泪液分泌量来评估患者是否存在眼干燥 症状。
唾液流量测定
通过测量唾液分泌量来评估患者是否存在口干症 状。
结膜炎
结膜充血、水肿，可发生结膜炎， 表现为眼红、眼痒、分泌物增多等 。
皮肤并发症
皮肤干燥
皮肤干燥、瘙痒，严重时可出现脱屑、皲裂。
紫癜
皮肤小血管炎引起的紫癜，表现为皮肤瘀点、瘀斑。
雷诺现象
遇冷或情绪激动时出现手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的 现象。
系统性并发症与危害
消化系统
可引起食管黏膜萎缩、胃酸分 泌减少，导致萎缩性胃炎、食 管炎等。
神经系统
可引起周围神经炎、中枢神经 系统受累等，表现为肢体麻木 、疼痛、无力等。
呼吸系统
口干可导致口咽干燥，引起呼 吸道感染，严重者可出现间质 性肺炎。
泌尿系统
可引起肾脏受累，表现为肾小 管酸中毒、肾性糖尿等。
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ,ss)
含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿 孔，故不宜应用。
某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免 使用。
钾盐的代替疗法
用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者；
有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾； 缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需 终身服用。 顽固低钾血症：加用橙子、香蕉，效果明显。
胰腺：外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。
肝脏：分泌胆汁 胆囊及胆管：
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。
纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障；
小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。
率<30%。
类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症. 髓过氧化物酶抗体也比较常见。
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为 >5 mm／5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。 口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细 胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。
干燥综合征分类标准
干燥综合征分类标准干燥综合征（Sjögren's syndrome, SS）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是引起口腔和眼部黏膜的干燥症状。
根据不同的临床表现和实验室检查结果，干燥综合征可被分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征两种类型。
在临床实践中，正确分类干燥综合征对于疾病的治疗和预后具有重要意义。
原发性干燥综合征是指没有其他自身免疫性疾病的患者，其主要临床表现是眼部和口腔干燥症状。
此外，患者还可能出现关节疼痛、皮肤干燥、乏力等非特异性症状。
实验室检查结果显示患者血清中抗核抗体（ANA）和抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性，唾液腺和泪腺功能减退，眼部和口腔黏膜组织活检显示淋巴细胞浸润等特征性改变。
继发性干燥综合征是指伴随其他自身免疫性疾病的患者，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
这类患者除了出现原发性干燥综合征的症状外，还伴随有其他器官系统的受累，如关节炎、皮肤损伤、肾脏损害等。
实验室检查结果显示患者除了具有原发性干燥综合征的特征性指标外，还伴随有其他自身免疫性疾病的相应实验室指标阳性。
在临床实践中，对于干燥综合征的分类应该综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等信息。
对于临床疑似患有干燥综合征的患者，应该进行详细的病史询问、全面的体格检查和必要的实验室检查，以明确诊断和分类。
对于原发性干燥综合征的患者，早期干预和治疗可以有效缓解症状、改善生活质量；对于继发性干燥综合征的患者，应该积极治疗原发病的同时，也要针对干燥症状进行相应的治疗。
总之，干燥综合征的分类对于指导临床治疗和预后具有重要意义。
通过对患者的全面评估和分类，可以更好地指导临床治疗，提高患者的生活质量。
因此，对于临床医生来说，需要充分了解干燥综合征的分类标准，以便更好地开展相关工作。
同时，对于患有干燥综合征的患者来说，也应该积极配合医生进行相关检查和治疗，以期获得更好的治疗效果。
干燥综合征早期都有哪些症状呢？
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生活常识分享干燥综合征早期都有哪些症状呢？
导语：以前听说人到了中年就是更年期，女性朋友在这个时期会变得话特别的多，而且脾气也会变得特别的暴躁。
最近小编单位有个同事说自己到医院检查
以前听说人到了中年就是更年期，女性朋友在这个时期会变得话特别的多，而且脾气也会变得特别的暴躁。
最近小编单位有个同事说自己到医院检查的时候发现自己患有了早期干燥综合征，大家都是第一次听说这种病，对这个病一点都不了解，接下来小编就和一起来认识下这个病都有哪些症状。
1、局部表现
（1）口干燥症
（2）干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。
部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
（3）其他：浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
2、系统表现
（1）皮肤：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。
每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
（2）关节：关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。
（3）肾：约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。
小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。
什么叫干燥综合症
什么叫干燥综合症什么是干燥综合症?干燥综合症就是一种以影响外分泌腺为主的慢性疾病，发病初期很难发现，它又称为自身免疫性外分泌腺体病。
中为大家详细介绍一下什么是干燥综合症。
干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。
主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。
干燥综合症可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征(1SS )，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征(2SS )。
本病发病率高，多发于40 岁以上女性。
其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。
干燥综合征症状除口干、眼干、皮肤表现外，有很多病人还会出现关节痛，但出现关节炎的很少，仅占10%左右，多无滑膜增生肥厚，可有晨僵，但时间不如类风湿关节炎病人长，多数病人关节痛呈自限性，可反复出现，受累关节通常是大关节，多不对称，有时也可累及较小的关节，一般不造成永久性的关节损伤，很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。
部分肯定的类风湿关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征，在原有疾病基础上出现口、眼干等症状，但较原发性干燥综合征症状轻，因此，诊断原发性干燥综合征应除外类风湿关节炎。
有人报告50%的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征。
另外干燥综合症还会对呼吸和肾脏系统有影响，干燥综合症的呼吸和肾脏系统症状：干燥综合症表现在呼吸系统的症状：由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。
约25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳，反复出现支气管炎和肺不张，最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化，出现咳嗽和呼吸困难，胸片可见细网状及结节状阴影，肺功能以小气道障碍为主，其次为弥散功能和限制性功能异常，肺功能异常通常早于肺部X线表现。
干燥综合征
第五章干燥综合征肾损害一、概述干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
为一常见的结缔组织病，其发病率仅次于类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。
受累组织的病理持点是慢性淋巴细胞与浆细胞浸润，从而导致腺体组织破坏。
部分患者可出现单株B细胞增殖性病变如巨球蛋白血症、轻链病等球蛋白病。
在良性淋巴细胞大量浸润基础上可形成恶性淋巴瘤及介于良、恶性淋巴细胞浸润之间的假性淋巴瘤。
原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，多发生在30一65岁的中年妇女，在老年人群中患病率为3%～4%。
女男发病比例可达9—10：1，儿童患者罕见。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚可累及呼吸、消化、皮肤、肾脏、内分泌、神经、肌肉以及血液等系统，以抗ss—A、抗ss—B抗体阳性为其免疫特征。
二、诊断思路（一）病史要点本病起病多隐匿，大多数病人很难说出明确起病时间。
临床表现多样。
病情轻重差异较大。
1.口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起的下述常见症状。
有70％～80％病人诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
50％病人表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
尚可有舌痛。
2.干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。
部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
3.其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
干燥综合征2002诊断标准
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，通常表现为口腔、眼睛和皮肤等部位的干燥。
2002年干燥综合征的诊断标准包括临床症状、体征和实验室检查。
在临床症状方面，患者通常会出现口干、眼干、皮肤干燥等症状。
此外，还可能出现关节痛、肌肉痛、肺纤维化、肾损害等并发症。
在体征方面，医生会观察患者的口腔、眼睛和皮肤等部位，评估是否存在干燥症状。
此外，医生还会检查患者的关节和肌肉，以评估是否存在关节炎或肌肉疼痛等体征。
在实验室检查方面，医生会进行一系列血液检查，以评估患者的免疫系统状况。
这些检查包括抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白等。
此外，医生还会进行泪腺功能测试、唾液腺功能测试和皮肤活检等特殊检查，以进一步确认诊断。
符合以下三项主要标准中的两条即可诊断为干燥综合征：
1. 口腔干燥和/或眼干，伴有或无皮肤干燥；
2. 抗SSA和/或抗SSB抗体阳性；
3. 唾液腺或泪腺功能检测异常。
在符合主要标准的基础上，如有其他自身抗体阳性和组织学证据，可诊断为重叠综合征。
总之，干燥综合征的诊断标准包括临床症状、体征和实验室检查。
在临床实践中，医生需要仔细评估患者的症状和体征，并进行必要的实验室检查以确定是否存在干燥综合征。
同时，对于符合诊断标准的患者，医生需要进一步评估其病情严重程度和并发症，并采取相应的治疗措施。
干燥综合征监测指标
干燥综合征监测指标
干燥综合征是一种侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体的弥漫性结缔组织病，主要临床表现为口腔干燥症和干燥性角膜、结膜炎，还可累及其他多个系统。
干燥综合征患者需要定期进行监测，以下是一些常见的监测指标：
1. 红细胞沉降率（ESR）、C 反应蛋白（CRP）：这两项指标反映患者的炎症状态，可用于评估病情活动度。
2. 免疫球蛋白：干燥综合征患者可能会出现免疫球蛋白升高，尤其是 IgG 升高。
3. 血常规：干燥综合征患者可能会出现贫血、
白细胞减少、血小板减少等情况。
4. 肝功能：干燥综合征可能会影响肝脏功能，导致肝功能异常。
5. 肾功能：干燥综合征可能会导致肾脏损害，出现肾功能异常。
6. 泪液分泌试验：评估泪腺功能，了解病情变化。
7. 唾液流量测定：评估唾液腺功能，了解病情变化。
此外，干燥综合征患者还需要定期进行眼科检
查、口腔检查等，以便及时发现并处理并发症。
需要注意的是，干燥综合征的监测指标可能会因患者的具体情况而有所不同，具体的监测方案应根据医生的建议制定。
干燥综合征
（六）神经系统 各水平的神经组织可 受损，中枢神经累及为25%、周围神经为 10%～43%。前者从脑膜到脑实质和各个 部位的脊髓都可受累，周围神经的部位广 泛，包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运 动支均可累及；临床表现多样，包括精神 障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫， 共济失调等。机理为神经组织的炎症性血 管病变导致缺血或失血或由于单核细胞浸 润所致。
（七）肌肉 累及占2%左右，表现为肌 痛，肌无力，由间质性肌炎造成，间质小 血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润，也 可出现继发于肾小管酸中毒、低血钾造成 的周期性麻痹。
（八）关节 约10%病例累及关节，呈 现肿痛，常为非侵犯性关节为。
（九）皮肤粘膜 干燥如鱼磷病样，有 结节性红斑、紫癜，雷诺现象和皮肤 溃疡；阴道粘膜亦可干燥和萎缩。
谢 谢
（二）眼 呈干燥性角结膜炎，眼觉干燥、 痒痛，可有异物或烧灼感，视力模糊，似 有幕状物，畏光，角膜可混浊，有糜烂或 溃疡，小血管增生，严重时可穿孔。可合 并虹膜脉络膜炎；结膜发炎，球结膜血管 扩张；泪液少，少数泪腺肿大，易并发细 菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发 症状的。
（三）呼吸道 鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔 干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎， 欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎，传导性 耳聋；咽喉干燥，有声音嘶哑，痰液稠粘， 并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性 肺炎和肺不张，临床无明显肺部病变的患 者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下 降。
临 床表现
（一）口腔
轻度病变常被病人忽视，较重时唾液 少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分 泌，舌红、干裂或溃疡，活动不便，舌系 带底部无唾液积聚，咀嚼和吞咽困难。龋 齿和齿龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破 碎掉落，唇和口角干燥皲裂，有口臭。约 半数病人反复发生腮肿大，重度时形成松 鼠样脸，颔下腺亦可肿大。
干燥综合征临床表现及诊断
干燥综合征临床表现及诊断一、概述干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，故又被称为自身免疫性外分泌腺体病。
它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。
本病可以单独存在称为原发性干燥综合征(Primary sjogren's symdrome，SS)，亦可出现在其他已肯定的自身免疫病如类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮等，称为继发性干燥综合征(secondary sjogren's sydrome，SS)。
本病病因可能与遗传(HLA-DR3，HLA-B6为易感基因)、免疫、性激素、内分泌和病毒感染（如EB病毒、逆转录病毒、HIV 等）等因素有关。
其病理改变主要为腺组织受淋巴细胞和浆细胞浸润而有进行性破坏，导致唾液和泪液分泌减少，出现口、眼干燥症状。
本病90%以上为女性，30～40岁发病占大多数。
中医学无此病名，根据其发病及临床特征，将之归属祖国医学“燥证”、“燥痹”范畴。
《素问·阴阳应象大论》首次提出了“燥胜则干”的论点，认为其病机以伤津液为特征。
金元时期，刘河间对燥证作了进一步的补充和阐述，他在《素问玄机原病式·燥类》中指出：“诸涩枯涸，干则皴揭，皆属于燥。
”并创立麦门冬饮子以治之。
明清以后，各家对燥证已论述颇多，他们从不同角度对燥证进行了较系统的探讨和研究。
最具代表性的是清·喻嘉言，他谨遵“燥胜则干”的特点，认为除燥伤于外则皮肤皴揭之外，燥伤于内而致的精血枯涸亦属于燥证范畴。
并根据刘河间“风热胜湿为燥”的理论提出了辛凉甘润法治疗燥证，代表方剂为著名的清燥救肺汤。
清·叶天士在继承前贤学术思想的基础上，结合个人的临床经验，从证、治两方面予以阐发，提出“上燥治气，下燥治血”的原则，给后人以深刻启迪。
石芾南著《医原》，立“燥气论”专篇，首次为内燥立论，并详述内燥之病因，一是“阴血虚而营养乏资”，二是“气结则血亦结，血结则营运不周”。
肾病科原发性干燥综合征肾损害诊疗规范2023版
原发性干燥综合征肾损害诊疗规范2023版干燥综合征(SjOgrenSyndrOme,SS)是一种慢性自身免疫性炎性疾病，其特点为淋巴细胞及浆细胞浸润泪腺、腮腺和唾液腺等外分泌腺。
根据是否伴随其他结缔组织病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等)可分为原发性干燥综合征(PrimarySjogrenSyndrome,pSS)及继发性SS两类。
因对干燥综合征肾损害的定义不同，文献报道的肾损害发生率变化范围很大(2%-67%)o本文主要讨论PSS 肾损害。
【病理】根据累及部位，可分为慢性肾小管间质性肾炎和肾小球肾炎。
最常见为慢性小管间质性肾炎，间质有局灶或弥漫性小淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润，伴有不同程度的小管萎缩和间质纤维化。
PSS的间质性肾炎组织病理特征无特殊。
肾小球通常正常，也可表现为膜增生性肾小球肾炎(mesangia1.pro1.iferativeg1.omeru1.arnephritis,MPGN)和膜性肾病(membranousnephropathy,MN)O 部分患者中亦可出现轻度非特异性肾小球改变包括节段系膜细胞增生，系膜基质增生，小球周围纤维化或不常见的小球消失等，这些变化通常继发于小管的改变。
其他如微小病变、IgA肾病以及抗中性粒细胞胞质tft y⅛(Anti-neutrophi1.cytop1.asmicantibodies,ANCA)相关性血管炎等也有报道。
【临床表现】起病多隐匿、病程缓慢，主要见于女性(90%),平均发病年龄为44~54岁。
PSS除口、眼干燥外，极易累及其他器官，产生神经病变、肌病、雷诺现象、间质性肺炎、胸膜炎、淋巴结炎、关节痛、肾脏病变等。
干燥综合征肾损害临床表现不同，分述如下：(一)间质性肾炎血肌爵轻度升高，相对良好尿检结果，小管功能异常，包括FanCOni综合征，远端型肾小管酸中毒，肾性尿崩症(肾小管抵抗抗利尿激素)和低钾血症等。
有些病例还有肉芽肿、眼葡萄膜炎，提示可能存在结节病或小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征(tubu1.ointerstitia1.nephritisanduveitissyn-drome,TINU综合征)。
原发性干燥综合征诊疗规范
原发性干燥综合征诊疗规范原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome, pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。
除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累［1。
不合并其他结缔组织病的干燥综合征(Sjogren's syndrome，SS)称为pSS。
pSS属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%〜0.77%,是最常见的中老年人的自身免疫性结缔组织病，女性多见。
本病的诊断除口眼干的表现外更有赖于免疫学的检测，治疗亦需结合个体临床情况。
在中国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。
中国医师协会干燥综合征协作组在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》(以下简称本规范)。
本规范旨在对诊断本病的关键指标，血清抗SSA抗体和唇腺病理的检测及解读给予规范，以减少漏诊和过度诊断；对患者局部及系统损害的治疗给予建议并采用SS的疾病活动指数以评价疗效。
一、临床表现pSS多隐匿起病，临床表现轻重不一。
部分患者仅有口眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。
80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。
(一)局部表现1.口干：因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。
患者频繁饮水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难、牙齿片状脱落及多发龋齿。
患者可出现唾液腺肿大，反复发作，不伴发热。
若腺体持续性增大，呈结节感，需警惕发生恶性病变。
2.眼干：因泪腺分泌功能低下所致。
患者眼部干涩、磨砂感和充血，严重者可出现干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜新生血管化和溃疡形成，甚至角膜穿孔、失明。
(二)系统表现约1/3的患者可出现系统损害，少数患者伴有发热、淋巴结肿大等全身症状。
1.皮肤：pSS有皮肤干燥、雷诺现象及皮肤血管炎。
干燥综合征合并肾脏损害患者远期预后及影响因素分析
干燥综合征合并肾脏损害患者远期预后及影响因素分析白丽杰;李鸿斌【期刊名称】《临床肾脏病杂志》【年(卷),期】2017(017)009【摘要】目的探讨干燥综合征合并肾脏损害(renal involvement in Sj(o)gren syndrome,RISS)患者的远期预后及影响因素分析.方法回顾性研究2005年1月至2010年1月内蒙古医科大学附属医院肾内科收治的104例RISS患者,所有患者均接受免疫抑制剂治疗,以血肌酐水平是否倍增评价患者的远期预后,分为预后良好组与预后不良组,并分析相关影响因素.结果随访2～10年期间104例RISS患者中有19例患者血肌酐水平倍增,即预后不良发生率为18.27％.单因素分析显示,性别、血肌酐、球蛋白、尿蛋白、免疫球蛋白G及肾间质慢性化程度分级与RISS预后不良相关.多因素Logistic回归分析显示,球蛋白、尿蛋白、免疫球蛋白G是远期不良预后的独立危险因素.Pearson相关性分析显示,球蛋白、免疫球蛋白G、尿蛋白与患者血肌酐水平呈显著正相关.ROC曲线显示:尿蛋白曲线下面积为0.825、最佳阈值为0.66 g/24h时,其预测RISS预后不良的敏感度为0.826,特异度为0.764;球蛋白曲线下面积为0.845、最佳阈值为54.36 g/24h时,敏感度为0.816,特异度为0.762;IgG曲线下面积为0.812、最佳阈值为34.72 g/L时,敏感度为0.806,特异度为0.752.结论球蛋白、尿蛋白及免疫球蛋白G与RISS不良预后密切相关,且球蛋白、尿蛋白、免疫球蛋白G对RISS预后具有较好的预测价值.%Objective To analyze the long-term prognosis and influencing factors of renal involvement in Sj(o)gren syndrome (RISS).Methods A total of 104 patients with RISS in Department of Nephrology in our hospital from January 2005to January 2010 were selected as the research objects,and all wer given immunosuppressive agents.To assess whether doubled blood creatinine as standard can accurately evaluate the long-term prognosis of the patients,good prognosis group and poor prognosis group were set up,and the influencing factors were analyzed.Results During the follow-up period of 2-10 years,the incidence of poor prognosis was 18.27％.Univariate analysis showed that the poor prognosis of RISS was associated with female,serum creatinine,globulin,albumin,serum IgG,chronic renal tubulointerstitial lesions.Multiple Logistic regression revealed that globulin,albumin and serum IgG were the independent risk factors for poor prognosis of RISS.Pearson correlation analysis indicated that globulin,albumin and serum IgG levels were positively correlated with serum creatinine level (P＜0.05).ROC curve analysis demonstrated that the optimal cutoff of globulin to predict renal damage was 0.66 g/24h (AUC =0.825,sensitivity 0.826,specificity 0.764),that of albumin was 54.36 g/24h (AUC =0.845,sensitivity 0.816,specificity 0.762),and that of IgG was 34.72 g/L (AUC=0.812,sensitivity 0.806,specificity 0.752).Conclusions The globulin,albumin and serum IgG are positively correlated with the incidence of poor prognosis,suggesting that globulin,albumin and serum IgG are of early assessment value for poor prognosis in RISS.【总页数】4页(P526-529)【作者】白丽杰;李鸿斌【作者单位】010059呼和浩特,内蒙古医科大学附属医院风湿科;010059呼和浩特,内蒙古医科大学附属医院风湿科【正文语种】中文【相关文献】1.40例原发性干燥综合征合并肾脏损害的临床及病理特征 [J], 于世利;袁菲菲;林菲菲;魏艳苹;张冬梅2.干燥综合征合并视神经脊髓炎患者远期预后及其影响因素研究 [J], 万娜;成亚纯;许华明;肖娟娟3.干燥综合征肾脏损害患者远期预后及影响因素分析 [J], 黄梦璇;卢岚;许力4.原发性干燥综合征合并肾脏损害的临床分析 [J], 丁从珠;王红;华冰珠5.原发性干燥综合征合并冠心病患者接受冠状动脉介入治疗术后的长期预后分析[J], 周力;陈晖;李东宝;赵慧强;姚道阔;李虹伟因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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Ren等通过对我国130例pss患者的回顾性分析发现， 多达95例(73．1％)合并RTA，而其中91例为RTA 1。RTA， 尤其是RTA 1在pSS患者中的高发病率提示pSS是RTA重 要的发病因素之一。
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1．1．2近端肾小管酸中毒：RTA 2则是由近端肾小管酸化功 能障碍引起，主要表现为HC03重吸收障碍，与RTA 1一样可 出现阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症等。 RTA 2虽可单独存在，但是更常为复合性近端肾小管功能缺 陷——Fanconi综合征的一个组成。后者由于近端肾小管对多 种物质重吸收障碍，临床可出现肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸 盐尿、尿酸盐尿及碳酸氢盐尿等，并相应出现低磷血症、低尿 酸血症及近端肾小管酸中毒，甚至因此引起骨病。
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1．1．3 RTA与低钾血症
RTA低钾血症是由于管腔内H+减少，从而K+替代H+与Na+交换， 使K+从尿中大量排出所致。
Ren等晰究发现，pSS患者低钾血症的发生率相当高(46．9％)，
而所有这些患者最终都被确诊合并完全性RTA l，从而提示
低钾血症是诊断RTA的一个重要线索。低钾血症严重者可引
(6)血清抗 SSA抗体或抗 SSB 抗体阳性。
(7)诊断原发性干燥综合征需达到 4条或 4条以上标准 ,其中一条 必须是组织学检查阳性或者自身抗体阳性
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肾损害
临床特征
1.1间质性肾炎
pSS最常见的肾脏损害是小管问质性肾炎(tubulointerstial nephritis，TIN)， 多见于相对年轻的患者，其病理特点为以CD4+T淋巴细胞为主的细胞在间 质的浸润并伴有肾小管的萎缩和纤维化。临床表现可有尿液浓缩功能障碍 导致的低渗尿、完全或不完全性低血钾型远端肾小管酸中[distal(typeI)renal tubular acidosis，RTA 1]，也有少数表现为近端肾小管酸中毒[proximal(type 11)renal tubular acidosis，RTA 2]或Fanconi综合征。
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临床上主要表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症，同时还可 累及其他重要脏器系统，如肺脏、肾脏、神经系统等。国外报 道肾脏受累可发生在大约1 8％～67％的pSS患者，国内报道其 发生率亦达50％，且有文献认为，ss肾脏损害的发病率已占国 人自身免疫性疾病肾损害的第2位，仅次于系统性红斑狼疮
机制尚不十分清楚，可能与体内自身抗体与肾小管存在交叉
免疫反应，从而引起局部免疫性损害有关。Soy等研究认为ss引 起肾小管功能障碍主要是由于免疫机制和TIN所致，高免疫球蛋 白血症可能也有部分作用。而Bae等通过肾组织活检，经免疫组 织化学分析后认为，DSS导致RTA 1的直接原因与患者集合小管 上皮细胞的质子泵缺失有关。
起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病(呈现多尿及尿浓缩功
能障碍)。低钾性麻痹是一种可逆的临床急症。众所周知，RTA 虽可引起低钾性麻痹，pss以低钾性麻痹作为首发症状的却较
阳性。
(3) Schirmer试验阳性 ( ≤5 mm /5 m in)或者角膜染色试验阳性 (指数 ≥4为阳性 ) 。
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(4)下唇腺病理活检示淋巴细胞浸润灶 ≥1 (每个浸润灶是指每 4 mm2的腺体组织内有 50个以上的淋巴细胞聚集 ) 。
(5)唾液流率 ≤115 m l/15 m in; 腮腺造影阳性 ;腮腺闪烁扫描法和 放射性核素测定阳性 ,三项中有一项阳性者。
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RTA l的临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、 低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化等，严重者出现肾 结石、肾钙化、肾性尿崩症等。这是因为RTA 1系由远 端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液 间无法形成高氢离子(H+)梯度。由于远端肾小管泌氢功 能障碍，H+不能排出，使尿PH持续≥6，而血呈酸中毒 表现，同时K+排泄过多造成低血钾症状。
(SLE)。
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原发性干燥综合征的欧洲诊断标准 (2002年 ) :
(1)持续 3个月以上的眼部干涩感 ,或反复出现的眼内揉沙感 ,或 每日需使用人工泪液 3次以上 。 凡有其中任何一项者为阳性。 ( 2)持续 3个月以上的口干症状 ,或腮腺肿大反复出现或者持续不 退 ,或进食干性食物时需用水送下。 凡有其中任何一项者为
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RTA导致肾结石的原因则是患者原尿中钙含量增多，肾小管细 胞内、小管外间质及小管内结晶沉着，同时酸中毒使能阻止尿 结石形成的枸橼酸盐排出减少，尿液偏碱性则易形成钙质沉着 和肾结石。因而临床上对肾钙化性结石患者，尤其反复出现者， 不能忽视RTA为其常见病因之一。极少数患者甚至可能以RTA 1 引起的肾钙化作为SS的初发症状，因此对于RTA 1合并肾钙化者， 一定要注意排查pss的相关抗体。另外，许多患者可表现为多种 自身抗体阳性伴冷球蛋白血症、高球蛋白血症，再次表明机体 免疫系统功能异常，尤其是体液免疫在该病发病以及导致系统 性症状中的作用。
干燥综合征肾பைடு நூலகம்害
泌尿内科
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1
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome, SS)是 一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的慢性系统 性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶 器官，因此常被称为自身免疫性外分泌腺 体病(Autoimmune Exocrinopathy)
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原发性SS的定义是继发于外分泌腺自身免疫功能异常的 口眼干燥，继发性SS除了口眼干燥外还伴有其他自身免 疫性结缔组织病，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关 节炎(RA)等。
据报道，RTA在pSS患者中的发病率高达22％～30％，大多数表现为亚临 床的过程，通过酸负荷试验方能确诊，或者仅表现为较轻症状，一般不致 发展至肾功能衰竭，尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累的临床 表现，但由于症状较轻，往往容易被忽视。
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1．1．1低血钾型远端肾小管酸中毒：pSS合并RTA 1的发病