附表1按临床综合征划分的疾病特征

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常见疾病特点

常见疾病特点

常见疾病特点1.原发性醛固酮增多症由肾上腺皮质肿瘤或增生,分泌过多醛固酮引起的综合征。

表现为长期高血压伴顽固的低血钾,可以有肌无力、周期性麻痹、咽下或呼吸困难、烦渴、多尿(钾丢失引起尿量增多、口渴、多饮),可有室早或其他心律失常,实验室检查有低血钾、高血钠、代谢性碱中毒,血和尿醛固酮增加,血浆肾素活性降低,心电图有u波、ST-T变化、QT间期延长。

肾上腺B 超和CT检查可以进一步诊断。

2.嗜铬细胞瘤肾上腺髓质或交感神经节等嗜铬细胞瘤间歇或者持续分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。

表现为阵发性或者持续性高血压,血压上升急骤,伴有头痛、面色苍白、出汗、心动过速,严重者可以有心绞痛、心律失常、急性左心衰、脑卒中或者高血压伴有血糖升高、代谢亢进。

发作数分钟到数小时,多由诱因引起,如情绪激动、扪触肿瘤部位、体位改变。

血压增高期间测定血尿儿茶酚胺和其代谢产物可以诊断。

VMA肾上腺B超和CT检查可以进一步诊断。

3.皮质醇增多症肾上腺皮质肿瘤或者ACTH瘤分泌大量ACTH导致肾上腺皮质增生,分泌糖皮质激素过多,水钠潴留而导致高血压。

可以有向心性肥胖、满月脸、多毛、皮肤薄、皮肤紫纹、血糖增高等表现。

测定血皮质醇、24小时尿中17-羟及17-酮类固醇增多、地塞米松抑制试验及肾上腺皮质激素兴奋试验阳性有助于诊断。

颅内碟鞍X线检查、肾上腺CT扫描可以病变定位。

4.肾动脉狭窄单侧或者双侧肾动脉狭窄(先天性、炎症性、动脉粥样硬化性),表现为进展迅速或者高血压突然加重,药物治疗无效,舒张压中、重度升高,上腹部或者背部肋脊角可闻及血管杂音,肾动脉造影可以明确诊断。

以手术治疗为主。

药物可以使用ACE抑制剂或者钙拮抗剂。

ACE 抑制剂首选,但是可能使肾小球滤过率进一步降低,使肾功能恶化,双侧肾动脉狭窄慎用。

5.主动脉缩窄先天性血管畸形,少数多发性大动脉炎,表现为上肢血压增高而下肢血压不高或降低,出现上肢血压高于下肢的反常现象,肩胛间区、胸骨旁、腋部可以由侧支循环动脉的搏动和杂音,腹部听诊可以有血管杂音,股动脉或者其他下肢静脉搏动减弱,主动脉造影可以确定诊断。

按临床综合征划分的疾病特征

按临床综合征划分的疾病特征

5.4 有各种致病因子引起的脑膜脑炎 6、发热伴呼吸道症 6.1 上呼吸 状 道(喉、气 病毒 急性病毒性咽炎,急性病毒性鼻炎, 肠道病毒性淋巴结咽炎,肠道病毒性 水泡状咽炎,喉气管支气管炎 白喉、百日咳,链球菌性咽炎
疲劳、 咳嗽、 胸痛、 管、 支气管) 呼吸困难; 脓痰或血 细菌

病毒或细 支气管炎 菌 6.2 下呼吸 病毒 道(细支气 管,肺泡) 细菌 SARS,人禽流感 肺炭疽,细支气管炎,军团菌病,类 鼻疽,饲鸟病,肺鼠疫,细菌性肺炎, 霉浆菌属引起的肺炎,肺结核病 真菌 球孢子菌病,组织胞浆病 流感, 病毒性肺炎, Q热 (立克次体) ,
急性细菌性结合膜炎, 腺病毒结合膜 9.7 结合 炎,衣原体结合膜炎,肠道病毒出血 膜炎 性结合膜炎 9.8 泌尿 泌尿道血吸虫病 道疾病
8、发热伴黄疸 初期伴有全身性 症状(见综合征 1) , 但也可能没有 黄疸;若是出血性 的,见综合征 3 9、非发热性疾病 9.1 皮疹 有以上综合征的 一些体征和症状, 但不发热 9.2 神经 系统疾病 9.3 呼吸 肺吸虫病 系统疾病 结肠袋纤毛虫病,毛细血管炎,霍乱 9.4 胃肠 道疾病 (流行性霍乱弧菌 O 群),华支睾吸 虫病,姜片虫病,贾第鞭毛虫病,肠 道血吸虫病 9.5 由下 列原因引 起的食物 中毒 9.6 黄疸 片吸虫病 腊样芽孢杆菌,肉毒杆菌,产气荚膜 杆菌,毒物、副溶血性弧菌 皮炎,游泳池相关皮炎,雅司病 格林-巴利综合症,Reye's 综合征, 破伤风 皮肤性利曼病,孢子丝菌病,游泳者 病毒 甲型病毒性肝炎,乙型病毒性肝炎, 丙、戊型病毒性肝炎,未分型病毒性 肝炎
全身症状; 化脓性或 4.2 局部性 病毒 非化脓性, 局部或全 淋巴结肿大 细菌 身性腺体肿大 5、发热伴神经系统 5.1 瘫痪 表现 病毒 偶尔发病, 伴有发 5.2 脑膜炎 热和全身症状, 脑膜 炎体征,脑炎,麻痹 细菌 寄生虫 寄生虫 病毒

疾病分类大全

疾病分类大全

疾病分类大全疾病是人类健康面临的一大挑战,根据不同的疾病特征、病因以及临床表现,人们把疾病分为不同的分类,以便于更好地研究、预防和治疗。

本文将为您介绍疾病的各种分类,帮助您全面了解不同类型的疾病。

一、按疾病发生部位分类1. 头部疾病:包括头部损伤、头部皮肤病、头颈部肿瘤等。

2. 胸部疾病:包括肺部疾病(如肺炎、结核病)、心脏疾病(如心绞痛、心肌梗死)、胸部损伤等。

3. 腹部疾病:包括胃肠道疾病(如胃溃疡、肠炎)、肝脏疾病(如肝炎、肝癌)、泌尿系统疾病(如肾脏感染、膀胱结石)等。

4. 四肢疾病:包括手部疾病(如腕管综合症、手腱炎)、足部疾病(如踝关节扭伤、足癣)等。

二、按疾病病因分类1. 遗传性疾病:这类疾病由基因突变或遗传缺陷引起,如唐氏综合征、血友病等。

2. 传染性疾病:这类疾病由病原体感染引起,如流感、艾滋病等。

3. 环境性疾病:这类疾病由环境因素引发,如肺癌(吸烟)、工业中毒等。

4. 免疫性疾病:这类疾病由免疫系统的异常反应引起,如风湿病、系统性红斑狼疮等。

三、按疾病临床表现分类1. 呼吸系统疾病:如哮喘、肺结核等。

2. 消化系统疾病:如胃溃疡、胰腺炎等。

3. 循环系统疾病:如高血压、心律失常等。

4. 泌尿系统疾病:如尿路感染、肾功能不全等。

5. 神经系统疾病:如中风、帕金森病等。

6. 免疫系统疾病:如自身免疫性甲状腺炎、过敏性紫癜等。

四、按疾病严重程度分类1. 重病:如癌症、艾滋病等。

2. 慢性病:如糖尿病、高血压等。

3. 轻病:如普通感冒、轻微扭伤等。

4. 急性病:如急性阑尾炎、急性胃炎等。

五、按疾病的治疗方法分类1. 药物治疗:如抗生素治疗感染性疾病、药物控制高血压等。

2. 手术治疗:如心脏手术、肿瘤切除术等。

3. 物理疗法:如物理疗法治疗运动损伤、理疗治疗颈椎病等。

4. 综合治疗:如放疗、化疗、手术等多种方法联合治疗癌症。

六、按疾病所属医学科分类1. 内科疾病:如心血管疾病、消化系统疾病等。

急性呼吸窘迫综合征的临床表型

急性呼吸窘迫综合征的临床表型

急性呼吸窘迫综合征的临床表型急性呼吸窘迫综合征是一种以弥漫性炎症性肺泡及肺毛细血管损伤和快速发作性低氧血症为特征的临床综合征,是重症患者最常见的临床综合征之一。

一项50个国家的459个重症监护室(ICU)的观察性临床研究显示,轻度ARDS发病率为78.5%,重症ARDS亦可高达51.3%。

近年来,随着流感人数的大幅增加,以“流感-肺部感染-重症肺炎-ARDS”的疾病转归模式的患者数量亦呈连年增长趋势。

我国发布的数据显示:2003全国共确诊非典型肺炎病例5327例,死亡349人。

在2014年我国H7N9感染病例中,58%的患者从普通呼吸道症状进展至ARDS,并转入ICU进一步治疗,其死亡率可达40%。

而2020年全球流行的新冠肺炎,让我们再次认识到了ARDS的危害性。

据中国疾病预防控制中心官方发表的数据显示:新冠肺炎重型病例占总发病人群的13.8%,危重型病例占4.7%。

其中,危重病例的粗病死率为49%,病死率密度为0.325(即平均每个危重病例观察10天的死亡风险为0.325)。

ARDS给国家和人民带来严重的社会和经济负担。

因此,研究ARDS的诊断治疗和相关机制等对于提高我国的医疗水平和卫生保障具有重要意义。

1ARDS的异质性决定传统诊断和治疗的局限性ARDS自1967年首次提出至今已有50余年,虽然人们对ARDS的认识不断深入,但仍有许多问题有待解决。

近10年,ARDS的发展逐渐进入瓶颈。

首先,从定义和诊断标准来说,虽然2012年的Belin定义较1994年AECC标准有了更加清晰的认识,基于患者最初发病的临床表现及PaO2/FiO2进行诊断可以提高敏感性。

但对于判断患者预后的曲线下面积仅从0.536提高到了0.577。

而且,对于一些“类ARDS(ARDS mimic)”患者或“可快速缓解的ARDS”患者并不能很好地用定义解释和鉴别。

其次,从病理学角度来说,弥漫性肺泡损伤是ARDS的典型表型,但在部分早期轻度ARDS患者中没有发现相关病理学改变,甚至重度ARDS早期也仅有35%的患者伴有弥漫性肺泡损伤。

口岸传染病排查指南(试行)

口岸传染病排查指南(试行)

口岸传染病排查指南(试行)一、排查主要依据:1.流行病学调查资料(旅行史、家族史、职业暴露史、接触史等)。

2.病例的主诉和临床症状体征、病情进展情况、严重程度、病程变化。

3.途经地区的主要传染病流行情况,以及口岸在相似地区发现的主要病种。

4.必要的实验室辅助检测结果。

二、分析思路:1.按感染性与非感染性两类查找病因线索,首先考虑常见病、多发病,再考虑新出现的疾病。

如果为感染性疾病,需考虑是否具有传染性。

2.若判定为感染性疾病可能性大,可根据患者的症状、体征、实验室检测结果,判定是细菌性、病毒性,还是其他病原微生物的感染。

根据临床主要特征提出病因假设。

三、重点排查传染病:发热症状:登革热、疟疾消化道症状:霍乱发热伴呼吸道症状:肺结核、非典型肺炎、禽流感、肺鼠疫发热伴黄疸症状:黄热病发热伴出血症状:埃博拉热、拉沙热、马尔堡热、登革出血热、裂谷热发热伴脑膜炎症状:流行性脑膜炎四、排查顺序:填写《出入境人员流行病学调查表》和《口岸现场医学检查记录》,首先排除上述重点传染病,排除了上述重点传染病后,怀疑为其他具有公共卫生危害的传染病的,对照附表1 《按临床综合征划分的传染病病种参考》和附表2 《口岸传染病常见症状体征和流行病学排查简易检索参考表》,进行排查。

需要采样进行实验室检测的,参考附表3《不明原因传染病样本采集参考表》。

五、重点排查传染病基本情况(附后)一、非典型肺炎(一)流行病学1.与发病者有密切接触史,或是受传染的群体发病者之一,或有明确传染他人的证据;2.发病前2周内曾到过或居住于报告有传染性非典型肺炎病人并出现继发感染疫情的区域。

(二)症状体征1.潜伏期为10天。

2.临床表现:起病急,以发热为首发症状,体温一般>38℃;可伴有头痛、关节酸痛、肌肉酸痛、乏力、腹泻;常无上呼吸道卡他症状;可有咳嗽,多为干咳、少痰,偶有血丝痰;可有胸闷,严重者出现呼吸加速,气促,或明显呼吸窘迫。

肺部体征不明显,部分病人可闻少许湿罗音。

临床技能症状疾病表格

临床技能症状疾病表格

一般体格检查1.体温方法范围(℃)口测法【测前10分钟禁饮热水冰水及进食】消毒置于舌下,紧闭口唇用鼻呼吸,放置5min 36.3~37.2 肛测法侧卧位,汞柱涂润滑剂,插入长度达温度计的一半,5min 36.5~37.7 腋测法腋窝擦干,置于腋窝中央顶部,10min 36~37*温度过高:见于感染,创伤,各种体腔内出血,脑血管意外,恶性肿瘤等温度过低:见于休克,慢性消耗性疾病,严重营养不良,甲状腺功能低下及低温下暴露过久等2.呼吸3.脉搏检查方法:示中环指触桡动脉搏动点至少30s正常人儿童婴幼儿次/分60~100 ;均72 约90 可达130 55~604.血压* 脉压:收缩压与舒张压之差;舒张压加1/3脉压为平均脉压* 柯氏分期法:*收缩压或舒张压两次测量读书相差5 mmHg以上应再次测量5.面容特点疾病急性面容面色潮红,躁动不安,可见鼻翼扇动,口唇疱疹急性发热性疾病,如大叶肺炎、疟疾。

流行性脑脊髓膜炎慢性面容面色灰暗苍白,目光暗淡慢性消耗性疾病,如恶性肿瘤、严重结核病肝病面容有褐色色素沉着,可见蜘蛛痣慢性肝脏疾病肾病面容颜面水肿,舌质色淡,舌缘可见齿痕慢性肾脏疾病二尖瓣面容面色晦暗,双颊紫红,口唇轻度发绀风湿性心脏瓣膜病二尖瓣狭窄伤寒面容表情淡漠,反映迟钝,呈无欲状态肠伤寒、脑脊髓膜炎、脑炎等高热衰弱苦笑面容牙关紧闭,面肌痉挛,呈苦笑状破伤风满月面容面圆如满月,皮肤发红,呈多血质外貌,常有痤疮,唇可见小须Gushing综合征、长期服用糖皮质激素面具面容表情肌活动受限震颤性麻痹、脑炎、脑血管疾病、脑萎缩病危面容面色铅灰或苍白,眼窝凹陷,目光无神,鼻骨峭耸大出血、严重休克、脱水、急性腹膜炎甲状腺功能亢进面容表情惊愕,眼裂增大,眼球突出,目光闪烁粘液性水肿面容面色苍白,颜面水肿,眉毛头发稀疏,舌肥大色淡甲状腺功能减退症肢端肥大症面容头大脸长,下颏增大前突,额部皮肤皱褶增厚,眉弓颧部隆起,唇舌肥厚,齿距增宽,鼻唇沟皮褶隆起,耳鼻增大第一期第二期第三期第四期第五期收缩压搏动声音加强吹风样杂音声音减弱而低沉舒张压6. 体位:自主体位、被动体位、强迫体位强迫体位作用疾病强迫仰卧减轻腹部肌肉紧张急性腹膜炎强迫俯卧减轻脊背肌肉紧张度脊柱疾病强迫侧卧限制患侧胸廓活动而减轻胸痛,有利于健侧代偿呼吸单侧胸膜炎、大量胸腔积液强迫坐位使膈位置下降,有助于胸廓及辅助呼吸肌运动,增加肺通气量,心肺功能不全减少回心血量,减轻心脏负担强迫蹲位缓解呼吸困难、心悸发绀型先天性心脏病强迫停立位缓解心前区疼痛(停止行走或其他活动,用手安抚心前部位)心绞痛辗转体位腹痛发作胆石症、胆道蛔虫症、肾绞痛角弓反张位颈及脊背肌强直致使头后仰、背过伸、胸膜前凸、躯干呈弓形破伤风、脑炎、小儿脑膜炎7. 步态特点疾病蹒跚步态左右摇摆如鸭步佝偻病、大骨节病、进行性肌营养不良醉酒步态不能直线行走小脑病变、酒精中毒、巴比妥类中毒共济失调步态闭目不能保持平衡,暗处行走困难脊髓病变慌张步态难以止步,双上肢缺乏摆动动作震颤麻痹跨阈步态行走时高抬患侧下肢腓总神经麻痹剪刀式步态两腿交叉如剪刀脑性瘫痪及截瘫间歇性跛行下肢突发酸痛,软弱无力被迫停止行进高血压、动脉硬化8.皮肤颜色* 肢端苍白可能与肢体动脉痉挛或阻塞有关,如雷诺病、血栓闭塞性脉管炎* 发红见于发热性疾病如大叶性肺炎、猩红热等,持久性发红见于Cushing综合征,长期服用糖皮质激素及真性红细胞增多症* 发绀常发生部位是舌、唇、耳垂、面颊、肢端等,见于心肺疾病、亚硝酸盐中毒等* 黄疸:血清内胆红素浓度增高(超过34μmol/L)而使皮肤黏膜乃至体液及其他组织黄染的现象特点:1. 先出现于巩膜、硬腭后部及软腭黏膜上,胆红素浓度继续增高才会出现皮肤黄染2. 巩膜黄染是连续的。

附表1-疑难危重症病种清单

附表1-疑难危重症病种清单
12
2型糖尿病性坏疽
E11. 505
13
2型糖尿病伴有多个并发症
E11. 700、E11.700x033
14
2型糖尿病性周围神经病
E11.40UG63. 2*
15
糖尿病伴有醸症酸中毒
E14.100, E14. 100x011
16
糖尿病性酮症
E14. 100x012
17
糖尿病肾病V期
E14.200x215+N08. 3*
E24. 300
77
原发性色素性结节状肾上腺皮质病
E24. 800x001
78
大结节性肾上腺皮质增生
E27. 807
79
醛固酮增多症
E26.900、E26. 900x001
80
原发性醛固酮过多症
E26. 000、E26.001、 E26.000x002
81
先天性肾上腺皮质增生症
E25.004、E25. 000
6
1型糖尿病性周围神经病
E10. 401+G63. 2*
7
2型糖尿病伴有原症酸中毒
E11. 100、E11. 101
8
2型糖尿病性酮症
E11. 103
9
2型糖尿病肾病V期
E11.200x215+N08. 3*
10
2型糖尿病性增殖性视网膜病
E11. 300x031+H36. 0*
11
2型糖尿病足病
E11. 503
41
甲状旁腺良性肿瘤
D35. 100
42
异位甲状旁腺良性肿瘤
D35.100x002
43
原发性甲状旁腺功能减退症
E20.000x003、E20.000x012

国际疾病分类基础

国际疾病分类基础

如: 乳腺癌临床路径
• 适用对象:第一诊断为乳腺癌(C50)行乳腺癌切除术
(85.2/85.4)
• 治疗方案的选择及依据:
1、活检+改良根治术:明确乳腺癌患者; 2、保乳手术:有保乳意愿、适宜行保乳手术的乳腺癌患者; 3、其他术式:如单纯切除、局部扩大切除术等; 4、必要时可行前哨淋巴结活检等。
• 进入路径标准。
• 随着医院管理向信息化和法制化方向发展,病案管理
已成为医院管理的重要组成部分,而疾病分类又是病 案管理中重要的一环。国际疾病分类是以编码的形式 对医院所收治病人的疾病按编码分类的原则给予分类。 疾病编码的正确与否直接影响医疗质量的评估和医疗 资源的利用,影响医疗信息数据的准确性和可比性, 也影响医教研及社会保障系统的检索、分析和利用, 甚至已经直接影响医院的社会效益和经济效益。
• 美国的DRGs是专门用于医疗保险预付款制度,也是一个基于
疾病分类和手术分类的医疗经费控制和医疗质量评价系统。 以出院病人的主要诊断为主,结合年龄、病情、手术、并发 症、合并症等情况分类。ICD编码是分组病人的依据,出院病 人按其所属的DRGs组的费率向医院结账,而不按医院实际消 耗付费。尽管还存在诸多问题,但仍是目前公认的有效的费 用支付方式,也是各国医疗改革研究的重点以及我国医保付 费发展的方向。
- 既往史:如甲状腺功能低下E03.9,药物引起的E03.2,既往
有甲状腺切除史E89.0;空蝶鞍综合征:原发性E23.6,继发 于手术或放疗后E89.3。 例:隐性梅毒A51.5与A52.8、A53.0 A51.5指感染后2年内无临床表现而血清反应阳性,脑脊液 阴性的早期隐性梅毒; A52.8是指感染2年后无临床表现血 清反应阳性,脑脊液阴性的晚期隐性梅毒 。当遇到隐性梅 毒诊断时,要注意阅读病历过去史描述:感染2年以内的编 码A51.5,感染两年后的编码A52.8,若过去史没有任何描述, 又没有梅毒症状,只是血清学梅毒检测阳性,则编码A53.0 (血清学阳性或未特指的隐性梅毒)。 - 体格检查:“风心病”,只能分类未特指的I09.9;若体检描 述心尖部有舒张期隆隆样杂音,可知应分类风湿性二狭 I05.0。慢性支气管炎J42 ,若记录有肺气肿体征编码J44.8 气肿型慢性支气管炎;有干湿性罗音的编码J44.0。

四大临床综合征病理学

四大临床综合征病理学

四大临床综合征病理学
临床综合征是指一组具有相似临床表现的疾病,其病理学通常涉及多个系统和器官的异常变化。

以下是四大临床综合征的病理学介绍:
1. 炎症综合征:是由炎症反应引起的一系列症状,如发热、红肿、疼痛等。

病理学上,炎症反应是由于免疫系统对病原体或受损组织的攻击所致,表现为炎症细胞的浸润和组织损伤。

2. 代谢综合征:是一组与代谢异常相关的疾病,如糖尿病、高血压、高血脂等。

病理学上,代谢综合征的发生与胰岛素抵抗、脂质代谢紊乱、肥胖等因素有关,这些因素导致了心血管疾病和其他并发症的风险增加。

3. 心血管综合征:是一组与心血管系统疾病相关的症状,如心绞痛、心肌梗死、心力衰竭等。

病理学上,心血管综合征的发生与动脉粥样硬化、心肌病变、心脏瓣膜病等因素有关,这些因素导致了心血管系统的功能受损。

4. 神经系统综合征:是一组与神经系统疾病相关的症状,如头痛、头晕、癫痫等。

病理学上,神经系统综合征的发生与神经元损伤、神经递质紊乱、神经炎症等因素有关,这些因素导致了神经系统的功能异常。

需要注意的是,不同临床综合征的病理学机制可能有所不同,具体情况需要根据患者的具体情况进行分析和诊断。

如果你还有其他问题,请随时向我提问。

免疫相关性不良反应和治疗调整方案、反应性毛细血管增生症分级标准和治疗建议

免疫相关性不良反应和治疗调整方案、反应性毛细血管增生症分级标准和治疗建议
4级
多发和泛发,威胁生命
永久停药
5级
死亡
反应性毛细血管增生症分级标准和治疗建议分级临床表现治疗建议1级单个最大直径10mm伴或不伴破溃出血继续用药易摩擦部位可用纱布保护避免出血
附表1免疫相关性不良反应和治疗调整方案
免疫相关性不良反应
严重程度
治疗调整
反应性毛细血管增生症
3级
暂停用药
4级
永久停药
肺炎
2级
暂停给药,直至不良反应恢复至0~1级
3~4级或复发性2级
2级
单个最大直径>10mm,伴或不伴破溃出血
继续用药,易摩擦部位可用纱布保护,避免出血。破溃出血者可局部压迫止血,或采取局部治疗措施,如激光或手术切除等。避免破溃处感染
3级
呈泛发性,可以并发皮肤感染,可能需要住院治疗
暂停用药,待恢复至≤1级后恢复给药,易摩擦部位可用纱布保护,避免出血。破溃出血者可局部压迫止血,或采取局部治疗措施如激光或手术切除等,并发感染者给予抗感染治疗
永久停药
腹泻及结肠炎
2级或3级
暂停给药,直至不良反应恢复至0~1级
4级
永久停药
肝炎
2级,天冬氨酸氨基转移酶(AST)或丙氨酸氨基转移酶(ALT)在3~5倍正常值上限(ULN)或总胆红素(TBIL)在1.5~3倍ULN
暂停给药,直至不良反应恢复至0~1级
3~4级,AST或ALT>5倍ULN,或TBIL>3倍ULN
4级高血糖症ห้องสมุดไป่ตู้1型糖尿病
永久停药
皮肤不良反应
3级
暂停给药,直至不良反应恢复至0~1级
4级,史蒂文斯-约翰逊综合征(SJS)或中毒性表皮坏死松解症(TEN)
永久停药
血小板减少症

常见临床综合征的概念

常见临床综合征的概念

桥梁施工监控结论
桥梁施工监控这事儿,就像是给大桥做全程的健康监护。

咱们来看看,这监护结束后的“体检报告”可能会说些啥:
桥桥很结实:通过一路的紧密观察,我们确认大桥在建造时的受力、变形啥的,都在安全范围内,跟设计的蓝图对得上号,结实得很,放心过!
设计和现实对上眼了:收集到的数据和一开始的设计想法基本一拍即合,证明咱们的设计师眼光准,计算也靠谱。

就算有点小偏差,咱也及时调整施工方法,让桥桥完美成型。

拉索调得刚刚好:如果桥上有拉索,就像拉橡皮筋一样,得调得不松不紧恰到好处。

监控显示,通过精细调节,桥的力量分配得非常均衡,线条也流畅,既安全又好看。

施工和材料,品质在线:每一步施工和用的材料,都经过了严格检查,确保了质量。

如果发现了小瑕疵,那也是当场解决,绝不留到日后变成大问题。

长期保健计划:为了桥桥的长寿,我们会建议设立一套长期的健康监测系统,就像给人定期体检一样,随时关注桥桥的健康状况,有啥风吹草动都能及时发现。

对环境的影响,心里有数:施工嘛,难免会对周围环境有点影响,但我们都提前想到了,做了不少环保措施,比如控制噪音、保护水源,确保对环境的影响降到最低。

风险有预案,应对有效:施工过程中,咱们也不是没遇到难题,但因为事先准备了应急预案,遇到啥情况都能快速反应,顺利过关。

总的来说,这座桥从开始建到建成,就像是在做一次精密的大手术,每个步骤都有人盯着,确保最后成品既安全又可靠。

这“体检报告”就是告诉大家,桥桥建得杠杠的,可以放心使用!。

临床常见病征及试验

临床常见病征及试验

28、布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS):又称肝静脉阻塞综合征。由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。
29、倾倒综合征(dumping symptoms):发生的原因是由于行胃切除后胃容量变小,使食物在胃内存留的时间短,并且食物不是被充分消化后逐渐地向肠内输送,而是迅速地送到肠内。肠管为了尽快地将这大量食物加以消化吸收,就要大量分泌消化液。特别是作为主食的碳水化合物在肠道内可很快被吸收。在短时间内吸收大量的碳水化合物,机体就会出现血糖升高的现象,这就是早期倾倒综合征发生的机制,病人表现为食后30分钟以内可有出汗、心慌、恶心、麻木、脸面发红、全身倦怠感、肠鸣、腹痛等症状。还有的病人则表现为饭后2-3个小时才出现冷汗、头晕、意识障碍等,这是晚期倾倒综合征的特点。
20、Cullen征:脐周围或下腹壁皮肤发蓝为腹腔内大出血的征象Cullen sign,见于宫外孕破裂或急性出血坏死型胰腺炎。
21、病理反射三征:(1)Babinski征(巴彬斯基征):被检查者仰卧,下肢伸直,医生手持被检查踝部,用钝头竹签划足底外侧缘,由后向前至小趾跟部并转向为内侧,正常反应为呈跖屈曲,阳性反应为拇趾背伸,余趾呈扇形展开。(2)Oppenheim征:医生用拇指及食指沿被检查胫骨前缘用力由上向下滑压。(3)Gordon征:检查时用手以一定力量捏压腓肠肌。
26、腰大肌征:当遇下腹痛腹部触诊无明显压痛时,嘱患者左侧卧位,两腿伸直,并使右下肢被动向后过伸,如发生右下腹痛,称为腰大肌征阳性,提示炎症阑尾位于盲肠后位。
27、Linder征(屈颈试验):患者仰卧,也可端坐或者直立位,检查者一手置于患者胸部前,另一手至于枕后,缓慢、用力的上抬其头部,使颈前屈,若下肢出现放射痛,则为阳性。阳性者主要见于腰椎间盘突出症的“根肩型”患者。其主要机制是屈颈时。硬脊膜上移,脊神经根被动牵扯,加重了突出的椎间盘对神经根的压迫,因而出现下肢的放射痛。

内科护理学-甲状腺疾病

内科护理学-甲状腺疾病

甲状腺功能亢进症甲状腺功能亢进症是各种原因引起甲状腺激素(TH)分泌过多所致的一组临床综合征。

临床上以高代谢综合征(多食、消瘦、心悸等)、甲状腺肿大、眼征和自主神经系统失常为其特征性表现。

各种病因引起的甲亢中,以毒性弥漫性甲状腺肿(Graves)病最多见。

一、病因及发病机制1.遗传因素2.免疫因素病人的血清中可检出甲状腺特异性抗体,即TSH受体抗体(TRAb)以及其他自身抗体;病人的外周血及甲状腺内T淋巴细胞增多,均证实本病为自身免疫性疾病,并与细胞免疫有关。

3.应激因素感染、创伤、精神刺激等。

二、临床表现(一)甲状腺激素分泌过多综合征1.高代谢综合征低热(体温<38℃)、乏力、怕热、多汗、多食易饥、体重下降、消瘦。

2.精神、神经系统神经过敏,多言好动,易激动、紧张焦虑、注意力不集中、记忆力减退、失眠。

腱反射亢进,伸舌和双手向前平伸时有震颤。

3.心血管系统表现为心悸、胸闷、气促。

常见体征有窦性心动过速(100~120次/分),心律失常;脉压增大;重者发生甲亢性心脏病表现为心脏扩大、心房纤颤,心力衰竭等。

4.消化系统食欲亢进,多食消瘦;大便次数增多或腹泻,重者可有肝脏肿大及肝功能损害、黄疸。

5.运动系统常有慢性甲亢性肌病,表现有不同程度的肌无力和肌萎缩、周期性瘫痪;也可导致骨骼脱钙而发生骨质疏松。

(二)甲状腺肿甲状腺弥漫性、对称性肿大,质软、无压痛,随吞咽上下活动,可伴有震颤或血管杂音,为本病重要体征。

(三)眼征1.非浸润性突眼(单纯性突眼征)—最常见其特征:①眼球向前突出,突眼度一般小于18mm②瞬目减少③上眼睑挛缩,睑裂增宽④双眼向下看时,上眼睑不能随眼球同时下垂⑤向上看时,前额皮肤不能皱起⑥双眼视近物时,辐辏不良2.浸润性突眼多发生于成年人。

其特征:①由于眼球后组织水肿和浸润,突眼度常大于19mm②左右眼球突眼度多不对称,相差>3mm③常有异物感,畏光、流泪、复视、斜视、视力减退、视野缩小④眼球活动度变小甚至固定⑤严重者眼睑闭合困难,球结膜及角膜外露引起充血、水肿、感染,重则失明。

临床延髓、脑桥、中脑等脑干受累导致的临床综合征临床表现、受累部位、常见疾病和影像学表现

临床延髓、脑桥、中脑等脑干受累导致的临床综合征临床表现、受累部位、常见疾病和影像学表现

临床延髓、脑桥、中脑等脑干受累导致的临床综合征临床表现、受累部位、常见疾病和影像学表现延髓1)延髓前侧综合征或橄榄前部综合征临床表现:病灶同侧周围性舌下神经麻痹(舌下神经损伤);对侧肢体上运动神经元性瘫痪(锥体束征);还可见第Ⅹ、Ⅺ对脑神经麻痹症状,但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。

受累部位:脊髓前动脉闭塞;病灶位于延髓上部前方近中缝处。

图 1. 颅脑 T2 Flair + DWI 示左侧延髓前部高信号影2)脊髓丘脑束-疑核综合征或疑核-脊髓丘脑束麻痹综合征临床表现:同侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损,脊髓丘脑束受损引起对侧感觉障碍(面部除外)。

受累部位:累及延髓上段疑核及脊髓丘脑侧束,该部位由椎动脉延髓支供血(图 2~3)。

3)延髓半切综合征临床表现:同侧延髓内侧及背外侧区同时发生延髓半侧的梗死。

即 Wallenberg 综合征的基础上加上 Dejerine 综合征的表现,症状也可以不典型,但同侧舌下神经瘫被认为是诊断 Reinhold 综合征必备条件。

受累部位:椎动脉分支多支血管同时阻塞,影像学表现为延髓中线为特征的半切样征象(图 4)。

图 4. DWI 示左半侧延髓高信号影;MRA 示左侧椎动脉远端未显示、右侧椎动脉延续为基底动脉4)延髓内侧综合征(双侧)临床表现:四肢瘫痪急性起病或进展性加重,双侧深感觉障碍,双侧舌下神经麻痹,延髓功能障碍,严重患者可以出现呼吸衰竭。

受累部位:椎-基底动脉粥样硬化及深穿支小血管闭塞;双侧的脊髓前动脉起源于一侧椎动脉穿支动脉时,为双侧延髓内侧区梗死,较罕见(图 5)。

图 5. 颅脑 MRA 示右侧椎动脉远端狭窄;DWI 示双侧延髓内侧高信号影,心形外观5)中枢性肺泡低通气综合征临床表现:在睡眠中或安静状态下反复出现的呼吸困难、CO2 潴留、低氧血症及呼吸暂停,伴或不伴有意识障碍,给予机械通气后上述症状迅速改善。

受累部位:背侧呼吸中枢延髓孤束核、腹侧呼吸中枢疑核、迷走神经背核及位于低位脑干和上颈髓的延髓网状结构受损(图 6)。

呼吸衰竭的现代诊断与治疗

呼吸衰竭的现代诊断与治疗

(1)积极控制感染:严重感染是ARDS发病的最重要的危险因素,也是造成病人死亡的主要原因,故应积极地控制感染。 ①寻找感染灶;若血培养阳性而未找到感染部位,应特别注意检查胸腹部,因为尸检时常在ARDS患者的腹腔和肺部发现隐匿性感染灶。 ②危重病例除静脉应用抗生素外,口咽部局部应用抗生素软膏,有助于减少肺部感染。 ③感染前2小时应用免疫疗法(如大肠杆菌J抗血清、TNF多克隆抗体)有预防感染的作用。 ④撤除不必要的插管、预防皮肤感染等也有助于全身严重感染的预防。
按病情严重程度:分为轻度、中度和重度呼吸衰竭(附表1)。
分类:
表1 呼吸衰竭严重程度的分级
主要指标
轻度
中度
重度
SaO2(%)
>85
75~85
<75
PaO2(mmHg)
50~60
40~50
<40
PaCO2(mmHg)
50~70
70~90
>90
紫绀


明显
神志
清楚
嗜睡、谵妄
昏迷
01
中枢神经系统疾病 ;
2. ARDS的病因与发病机制: (1) ARDS的病因 ARDS的病因复杂,有人 将其概括为十类: ① 休克:感染性、心源性、血容量性; ② 创伤:肺部与胸部外伤、肺脂肪栓塞 (长骨骨折后)、淹溺等; ③ 严重感染与脓毒血症:脓毒症(Sepsis)、 细菌性肺炎、病毒性肺炎、霉菌感染、 结核及其它感染; ④误吸:胃内容物;
03
胸廓疾病 ;
05
肺血管病变 。
02
周围神经传导系统致呼吸肌疾病;
04
呼吸道疾病 ;
病因:常见的五类病因如下。
从肺功能障碍分类,又可分为—— 引起通气功能障碍者 阻塞性通气功能障碍的病因:如慢支、 肺气肿、支气管哮喘等。 限制性通气功能障碍的病因:如脊柱畸 形、大量胸腔积液、张性气胸等。 引起换气功能障碍的病因:如肺水肿、 肺间质纤维化、ARDS等。

常见疾病症状大全

常见疾病症状大全

常见疾病症状大全一、呼吸系统疾病慢性支气管炎:是指气管一支气管黏膜及其周围组织的慢性特异性炎症。

症状:长期或反复发作性咳嗽、咳痰和(或)喘息症状为主。

并发症:慢性阻塞性肺气肿、自发性气胸、呼吸衰竭、肺原性心脏病。

支气管哮喘:简称哮喘,是一种常见的过敏性疾病,本病由于支气管痉挛、黏膜水肿、分泌物增多而引起通气堵塞。

症状:发作性伴有啸鸣音的呼气性呼吸困难、咳嗽和咯痰。

并发症:发作时可并发气胸、纵隔气肿、肺不张;长期反复发作和感染可并发慢性支气管炎、肺气肿和肺源性心脏病。

常用的药物:西药:必嗽平、氯化胺、氨茶碱。

中药:玉屏风散、六君子丸、百合固金丸、七胃都气丸。

副作用:胃肠反应、药疹、皮肤过敏,心悸、震颤、头痛、恶心、失眠、低血钾等。

支气管扩张:是常见的慢性支气管化脓性疾病,也是支气管长期慢性发炎后管壁损害而发生变形、扩张的一种疾病。

症状:慢性咳嗽咯脓痰(痰量每日可达100毫升以上)痰量可随体位变化而增多,咯痰后病人自觉舒服,痰液引流不畅时可有胸闷。

并发症:肺不张、支气管残端瘘,脓胸及出血等。

常用的药物:西药:必咳平、复方新诺明、罗红霉素。

中药:玉屏风散、六君子丸、百合固金丸、七胃都气丸。

副作用:呕吐、头痛失眠;易激动、心悸。

严重者可出现室性早搏、惊厥昏迷,甚至室性心动过道、呼吸心跳停止致死。

肺气肿:是由于多种原因导致种末细、支气管官腔狭窄,造成肺泡内积聚多量气体,肺泡明显膨胀,肺组织部分失去呼吸功能的疾病。

症状:慢性咳嗽、咯痰基础上出现呼吸困难、低氧血症、甚至不能平卧、只能端坐呼吸。

并发症:呼吸衰竭:和心力衰竭、肺原性心脏病。

常用的药物:西药:氨茶碱、胆茶碱、:羟丙茶碱、丙酸倍氯松、舒喘灵。

中药:固本咳喘丸、七胃都气丸、止咳化痰颗粒。

副作用:恶心、呕吐及胃部不适、呕吐、食欲不振、上腹部胀感。

肺源性心脏病:是由于肺部的原发性病变而引起的肺循环受阻所导致的心脏病。

症状:呼吸困难、咳喘、心悸、剧烈胸痛窒息。

临床检验—噬血细胞综合征

临床检验—噬血细胞综合征

噬血细胞综合征一、概述1、定义:噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由不同原因导致的以过度炎症反应为特征的一组疾病。

2、患者常表为发热,肝脾肿大,进行性血细胞减少。

3、临床分为两大类,即原发性和继发性。

原发性包括家族性HLH、X连锁淋巴增殖性疾病等;继发性通常多种因素导致的具有HLH临床特征的疾病群,包括有病毒相关性嗜血细胞综合征和其他病原体导致的感染相关性噬血细胞综合征及伴发于自身免疫病的巨噬细胞活化综合征。

在继发性HLH中,以继发于EB病毒感染和非霍奇金淋巴瘤的HLH临床上最为多见。

二、检验1、血象:两系或三系血细胞减少(血红蛋自<90gL,血小板<100 x 10^9/L,中性粒细胞绝对值<1.0x10^9/L)。

2.骨髓象:骨髓、脾脏、脑脊液或淋巴结发现噬血细胞现象 , 未见恶性肿瘤细胞。

3.生化检查:血甘油三酯增高,纤维蛋白原降低,血清铁蛋白增高4、血浆可溶性CD25(可溶性IL-2受体)升高。

5、NK细胞活性下降或缺乏。

三、诊断凡临床上有急性发病,高热,肝脾肿大,进行性血细胞减少者可考虑本病。

1.分子生物学检查符合HLH(例如存在PRF, UNC13D、STX1I 基因或SAP基因突变)2,符合以下8条标准中的5条:①发热超过1周,最高体温38.5;②脾大;③两系或三系血细胞减少;④甘油三酯增高(>3.0mmol/L)和(或)维蛋白原降低(<1.5g/L);⑤血清铁蛋白增高(>500ug/L):⑥血浆可溶性CD25 (可溶性1L-2受)升高(>2400U/L);⑦NK细胞活性下降或缺乏;⑧骨髓、脾、脑脊液或淋巴结中发现噬血细胞现象,未见恶性肿瘤细胞。

以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病的临床和影像学特点

以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病的临床和影像学特点

以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病的临床和影像学特点沈遥遥1,聂红兵1,沈伟冰2(1.江西省人民医院神经内科,南昌330006;2.晋江市安海医院神经内科,福建晋江362000)摘要:目的㊀探讨以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病(n e u r o m y e l i t i so p t i c a s p e c t r u m d i s o r d e r s, NMO S D)患者的临床和影像学特点.方法㊀回顾性分析2017年1月至2020年1月在江西省人民医院收治的以急性间脑综合征起病的NMO S D患者[患者血清可检测到水通道蛋白4(a q u a p o r i n4,A Q P4)抗体]的临床㊁实验室㊁影像学特点及预后.结果㊀纳入11例患者,男 女=2 9,发病年龄17~47(35.2ʃ8.1)岁.所有患者均表现为嗜睡(11/11),其他临床表现包括恶心和呕吐(4/11)㊁发热(2/11)㊁厌食(1/11)㊁无汗(1/11)和低体温(1/11).11例患者颅脑M R I均出现双侧下丘脑受累,9例患者出现双侧丘脑内侧受累,2例出现中脑前缘受累.11例患者均使用激素冲击治疗,5例患者使用免疫球蛋白冲击治疗,2例患者加用免疫抑制剂.随访1年左右,11例患者中复发3例,复发临床特征为视神经炎和长节段横贯性脊髓炎.结论㊀以急性间脑综合征起病的NMO S D患者最常见的临床表现为嗜睡.病灶多累及双侧下丘脑和双侧丘脑内侧.临床上对于不明原因嗜睡的患者应尽快完善颅脑M R I 检查,当出现间脑受累和血清阳性A Q P4抗体时则支持NMO S D的诊断.关键词:视神经脊髓炎谱系疾病;水通道蛋白4;急性间脑综合征中图分类号:R744.3㊀㊀㊀文献标志码:A㊀㊀㊀文章编号:2095G4727(2021)05-0065-04D O I:10.13764/j.c n k i.n c d m.2021.05.013㊀㊀视神经脊髓炎(n e u r o m y e l i t i so p t i c a,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病.自2004年L E N N O N 等[1]发现高度特异性的水通道蛋白4(a q u a p o r i n4, A Q P4)抗体以来,人们对NMO的认识得到进一步提升.视神经脊髓炎谱系疾病(NMO s p e c t r u m d i s o r d e r s,NMO S D)这一概念的提出扩展了对NMO的临床和影像学认识.2015年W I N G E RGC HU K等[2]提出了NMO S D新的诊断标准,共纳入了6个核心临床特征,包括视神经炎㊁急性脊髓炎㊁极后区综合征㊁急性脑干综合征㊁急性间脑综合征和症状性大脑综合征.NMO S D可累及围绕第三脑室和导水管周围的间脑组织,该部位受累通常是无症状的或表现急性间脑综合征,如抗利尿激素综合征㊁发作性睡病㊁低体温㊁低血压㊁嗜睡㊁肥胖等[3].本文回顾性分析以间脑综合征起病的NMO S D患者的临床和影像学特征,以加深对急性间脑综合征的认识.1㊀对象与方法1.1㊀研究对象回顾性收集2017年1月至2020年1月江西省人民医院神经内科收治的以急性间脑综合征起病的NMO S D患者11例.纳入标准:1)患者血清可检测到抗A Q P4抗体;2)排除其他核心临床特征,起病时M R I显示间脑病灶.排除标准:血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(m y e l i no l i g o d e n d r o c y t e g l y c o p r oGt e i n,MO G)抗体阳性相关脱髓鞘疾病;感染㊁肿瘤及遗传代谢性疾病继发的脱髓鞘病变.1.2㊀研究方法收集纳入患者的一般资料㊁临床症状㊁影像学表现㊁实验室检查㊁治疗过程和预后情况,总结所有患者的临床和影像学特征.所有患者在免疫治疗前均行颅脑M R I检查,序列包括T1加权像㊁T2加权像(T2Gw e i g h t e d i m a g e,T2W I)㊁液体衰减反转恢复序列(f l u i da t t e n u a t i o ni n v e r s i o nr e c o v e r y,F L A I R)㊁弥散加权像.所有患者于发病2周内且在免疫治疗前行血清和脑脊液A Q P4抗体和寡克隆带(O B)检测,A Q P4抗体采用基于细胞的间接免疫荧光法.抗体检测结果由武汉康圣环球医学特检集团和广州金域医学检验中心提供.此外,所有患者均测脑脊液压力,同时送检脑脊液常规㊁生化检测.所有患者均使用静脉甲泼尼龙冲击治疗(初始剂量为1g),序贯减量(每3d对半减量),至120m g静脉点滴3d56南昌大学学报(医学版)2021年第61卷第5期㊀J o u r n a l o fN a n c h a n g U n i v e r s i t y(M e d i c a l S c i e n c e s)2021,V o l.61N o.5收稿日期:2021G06G09后改为醋酸泼尼松龙(1m g k g -1 d -1)口服.以后每1~2周减少5m g ,维持剂量为20~30m g 口服.对研究对象进行随访,随访时间为1年左右.2㊀结果2.1㊀临床特点以急性间脑综合征起病的NMO S D 患者11例,其中男2例,女9例,男 女=2 9;发病年龄17~47(35.2ʃ8.1)岁.11例患者均出现嗜睡症状,恶心和呕吐4例,发热2例,厌食㊁无汗和低体温各1例.嗜睡的持续时间为5~14(8.8ʃ3.6)d .详见表1.2.2㊀颅脑M R I 表现11例患者颅脑M R I 均出现T 2W I ㊁T 2F L A I R高信号病灶,呈斑片状.病灶位于双侧下丘脑11例,双侧丘脑内侧9例,中脑前缘2例.其中8例患者病灶呈对称性,3例为非对称性.详见表2和图1.2.3㊀实验室检查11例患者均行C S F 检查,脑脊液压力升高4例[范围185~210mmH 2O (1.81~2.06k P a )],正常范围7例.脑脊液白细胞数增高11例(范围8~46ˑ106L -1,平均19.9ˑ106L -1).脑脊液蛋白正常4例,增高7例(范围460~650m g L -1,平均541.4m g L -1).所有患者脑脊液O B 阴性,血清O B 阳性2例.见表2.2.4㊀治疗与预后11例患者均使用甲泼尼龙静脉冲击治疗(i n Gt r a v e n o u s m e t h y l p r e d n i s o l o n e p u l s e t h e r a p y,I VM P ),5例患者使用静脉免疫球蛋白治疗(i n t r a Gv e n o u s i mm u n o g l o b u l i n s t h e r a p y,I V I G ).激素冲击治疗后加用吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤治疗各1例.随访时间内复发3例,其中视神经炎(o p t i c n e u r i t i s ,O N )+长节段横贯性脊髓炎(l o n gi t u d i n a l Gl y e x t e n s i v e t r a n s v e r s em ye l i t i s ,L E T M )1例,O N1例,L E T M1例.详见表1.表1㊀11例以急性间脑综合征起病的N M O S D 患者的临床特点及预后编号性别发病年龄/岁临床表现嗜睡持续时间/d 治疗方案预后1女30嗜睡,恶心和呕吐13I VM P +I V I G ,吗替麦考酚酯良好2女42嗜睡,缄默7I VM P +I V I G 良好3女17发热,嗜睡6I VM P +I V I G复发,O N+L E TM 4女35嗜睡,厌食,恶心和呕吐14I VM P ,硫唑嘌呤复发,O N 5男47嗜睡5I VM P 良好6女41嗜睡,无汗6I VM P 良好7女36嗜睡7I VM P 复发,L E TM 8男28嗜睡,低体温8I VM P +I V I G良好9女31嗜睡,恶心和呕吐11I VM P 良好10女38发热,嗜睡,恶心和呕吐15I VM P 良好11女43嗜睡5I VM P +I V I G良好㊀㊀NMO S D :视神经脊髓炎谱系疾病;I VM P :甲泼尼龙静脉冲击治疗;I V I G :静脉免疫球蛋白治疗;O N :视神经炎;L E T M :长节段横贯性脊髓炎.表2㊀11例以急性间脑综合征起病的N M O S D 患者的磁共振和脑脊液检查结果病例编号颅脑M R IT 2W I/F L A I R 高信号病灶对称初次脑脊液压力/mmH 2O (k P a )脑脊液细胞数/(ˑ106L-1)脑脊液蛋白/(m gL -1)脑脊液O B(血清/脑脊液)1双侧下丘脑㊁丘脑内侧是190(1.86)8480-/-2双侧下丘脑㊁丘脑内侧是175(1.72)12460-/-3双侧下丘脑否130(1.27)24625+/-4双侧下丘脑㊁丘脑内侧和中脑前缘是200(1.96)36545-/-5双侧下丘脑是140(1.37)20400-/-6双侧下丘脑㊁丘脑内侧是100(0.98)10360-/-7双侧下丘脑㊁丘脑内侧和中脑前缘否125(1.23)8490+/-8双侧下丘脑㊁丘脑内侧是210(2.06)18540-/-9双侧下丘脑㊁丘脑内侧否185(1.81)25650-/-10双侧下丘脑㊁丘脑内侧是160(1.57)46380-/-11双侧下丘脑㊁丘脑内侧是130(1.27)12440-/-㊀㊀㊀NMO S D :视神经脊髓炎谱系疾病;T 2W I :T 2加权像;F L A I R :液体衰减反转恢复序列;O B :寡克隆带;+:阳性;-:阴性.66南昌大学学报(医学版)2021年10月,第61卷第5期A C:F L A I R和T2W I(横断位)示双侧下丘脑㊁双侧丘脑和中脑前缘对称性高信号.图1㊀颅脑M R I示间脑病灶围绕第三脑室和脑导水管3㊀讨论㊀㊀自2004年L E N N O N等[1]在NMO患者血清中发现特异性A Q P4抗体以来,NMO被认为是区别于多发性硬化(m u l t i p l es c l e r o s i s,M S)的一种独立疾病.A Q P4富表达于中枢神经系统多个部位,如脑室周围㊁导水管周围及脊髓中央灰质等[4].因此NMO S D的临床表现和影像学特征具有高度异质性.除了经典的视神经和纵向延伸横贯性脊髓炎外,NMO S D还可累及极后区㊁丘脑㊁下丘脑㊁第三和第四脑室周围㊁侧脑室旁㊁胼胝体和大脑半球白质等.间脑综合征作为NMO S D诊断标准中一个独立的核心临床特征相对较少被认识.NMO S D的间脑病灶包括第三脑室和脑导水管周围的丘脑㊁下丘脑以及中脑前缘[5G6].在一项纳入116例NMO S D 患者的横断面研究[4]中,间脑病灶见于6.0%的患者.因此间脑受累并不罕见.间脑病灶往往是无症状的,但部分患者可出现间脑综合征,如抗利尿激素分泌不当综合征(s y n d r o m e o f i n a p p r o p r i a t e a n t i d iGu r e t i c h o r m o n e s e c r e t i o n,S I A D H)㊁发作性睡病㊁低体温㊁低血压㊁嗜睡㊁肥胖㊁甲状腺功能减退㊁高泌乳素血症㊁继发性闭经㊁泌乳和行为改变[3,7G9].临床上相对常见的是嗜睡和S I A D H[10G11].本研究共纳入11例以急性间脑综合征起病的NMO S D患者,结果发现女性好发,女 男=9 2,多见于青年人,发病年龄为(35.2ʃ8.1)岁.临床表现以嗜睡最为常见(11/11),持续时间为(8.8ʃ3.6)d;其次是恶心和呕吐(4/11)㊁发热(2/11)㊁厌食(1/11)㊁无汗(1/11)和低体温(1/11).同以往文献[12]报道一致,以急性间脑综合征起病的NMO S D 患者最常见的临床表现是嗜睡.S U Z U K I等[12]回顾性分析了13例伴有间脑病灶的抗A Q P4抗体阳性的NMO S D,12例患者有嗜睡症状;对其中8例患者检测了脑脊液下丘脑分泌素,发现3例患者下丘脑分泌素显著下降;经过激素治疗后嗜睡症状改善且复查脑脊液下丘脑分泌素上升.这提示NMO S D患者的嗜睡症状与下丘脑病变引起的下丘脑分泌素减少相关.B A B A等[10]报道1例以发作性睡病为首发表现的NMO S D,其脑脊液检测发现下丘脑分泌素明显下降,但缺乏猝倒发作和未检出H L A易感基因提示诊断发作性睡病并非原发性的.此外,间脑受累的A Q P4阳性NMO S D患者可表现为S I A D H.S I A D H由B A R T T E R和S C HWGA R T Z首次报道[13],其常见于肿瘤㊁中枢神经系统疾病以及肺部疾病.然而,S I A D H很少见于中枢神经系统脱髓鞘疾病[14].一项队列研究[15]显示14.6%的抗A Q P4抗体阳性的NMO S D患者符合S I A D H诊断,26.8%患者M R I可见下丘脑病灶.I O R I O等[16]对就诊于梅奥诊所的160例A Q P4抗体阳性NMO S D患者进行回顾性分析,16%的患者出现低钠血症且与抗利尿激素分泌异常相关,其中有3例累及下丘脑周围结构.由于下丘脑是A Q P4高表达区域,抗A Q P4抗体介导的免疫损伤可导致视上核和室旁核抗利尿激素释放增多.因此,S IGA D H亦与NMO S D患者下丘脑病灶相关.在本研究中,有4例患者出现恶心㊁呕吐,其中2例出现顽固性低钠血症.但遗憾的是并未检测抗利尿激素水平,低钠血症是否与抗利尿激素分泌异常相关在本研究中未能进一步证实.本研究纳入患者的影像学特征与以往文献[11G12]报道一致.间脑病灶多呈对称性,易累及双侧下丘脑和丘脑内侧,部分患者累及中脑前缘,M R I 表现为T2W I/F L A I R高信号.脑脊液检查结果提76沈伟冰等:以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病的临床和影像学特点示细胞数和蛋白多轻度增高.以间脑起病A Q P4阳性NMO S D患者的预后较好,但仍有复发风险.本研究中有3例患者在随访期间复发,临床特征为O N和L E T M.对NMO S D患者的免疫治疗应及早进行,大剂量激素冲击有助于加速急性发作期病情的缓解.激素冲击治疗效果差时可选择静脉注射大剂量免疫球蛋白.为预防复发和减少神经功能障碍进展可序贯免疫治疗,一线治疗药物包括硫唑嘌呤㊁吗替麦考酚酯和利妥昔单抗等[17].本研究存在以下几点不足:1)由于本研究为回顾性研究且样本量小,未能探究内分泌激素与NMO S D之间的联系.尤其是对于间脑综合征出现嗜睡症状时,应当检测下丘脑分泌素以及下丘脑分泌的其他激素.2)并未对纳入患者进行视频多导睡眠监测以探究NMO S D与睡眠障碍之间的联系.期望在未来能开展关于NMO S D与睡眠障碍以及内分泌激素之间联系的研究.4㊀小结㊀㊀急性间脑综合征虽然是NMO S D的核心特征之一,但以急性间脑综合征起病的NMO S D相对少见.当患者出现以嗜睡起病且影像上显示间脑病灶时,需高度怀疑该病可能.及早完善A Q P4GI g G检测有助于早期诊断和治疗.此外,因下丘脑G垂体系统在维持人体内环境稳态和神经内分泌功能方面起着十分重要的作用,对于间脑受累的NMO S D应尽可能地检测下丘脑所分泌的激素水平.期待有更多的前瞻性研究致力于探究NMO S D与内分泌疾患之间的联系.参考文献:[1]㊀L E N N O N V A,K R Y Z E RTJ,P I T T O C KS J,e t a l.I g G m a r kGe ro fo p t i cGs p i n a lm u l t i p l es c l e r o s i sb i n d st ot h ea q u a p 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附表1按临床综合征划分的疾病特征附表2 急性不明原因中毒相关体征的甄别附表3 不明原因疾病样本采集表附录1群体性不明原因疾病应急处置技术流程图根据调查研究进,实时调整控制措施附录2群体性不明原因疾病个案调查表附录3群体性不明原因疾病入户调查表(供参考)附录4群体性不明原因疾病发病点调查表(供参考)附录5从临床症状入手寻找病因线索的步骤附录6临床救治原则(一)疑似传染病的救治在群体性不明原因疾病处置中,鉴于传染病对人群和社会危害较大,因此,在感染性疾病尚未明确是否具有传染性之前,应按传染病进行救治。

1.发热伴呼吸道症状(1)呼吸道隔离呼吸道症状突出的疾病,应该进行呼吸道隔离(按传染病手册及有关规定执行)。

疑为传染性非典型肺炎、人感染高致病性禽流感或其它经呼吸道传播的严重传染病病人实行指定医院隔离制度。

(2)病原治疗1)抗菌治疗:根据临床表现及常规实验室检查,初步分析为细菌感染或在严重病毒感染基础上继发细菌感染时,应给予抗菌药物治疗。

在使用抗菌药物前应进行痰涂片、细菌培养及药物敏感试验等。

如考虑为革兰阳性细菌感染、肺炭疽等,可用普通青霉菌素或半合成青霉素治疗;如临床提示为耐青霉素细菌感染,选用苯唑西林或氯唑西林,或第一代或第二代头孢菌素治疗;若高度疑为耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)感染,宜用万古霉素或去甲万古霉素治疗。

如考虑为革兰阴性细菌感染,可用氨基甙类、喹诺酮类、头孢三嗪等;如为耐药革兰阴性细菌感染,宜选用头孢哌酮/舒巴坦等酶抑制剂,或亚胺培南等碳青酶烯类抗菌药物治疗。

如疑为肺鼠疫,应选用链霉素或四环素、庆大霉素治疗。

如考虑为真菌感染,选用抗真菌药治疗。

2)抗病毒药物:根据临床表现及常规实验室检查提示为病毒感染时,早期可考虑抗病毒药物的使用。

如疑为人感染高致病性禽流感,可用神经氨酸酶抑制剂或钙离子通道抑制剂。

(3)一般治疗与病情观察卧床休息,避免用力剧烈咳嗽。

维持水、电解质、酸碱平衡。

密切观察体温、呼吸、肺部体征等变化,如有呼吸困难应给予持续鼻导管吸氧,必要时面罩吸氧(一般吸氧浓度为1-3L/min)。

监测血氧饱和度(Spo2),定期复查胸片等。

(4)对症治疗1)高热时给予冷敷、乙醇擦浴等物理降温,必要时可使用解热镇痛药物。

小儿不宜用水杨酸解热止痛药物。

2)酌情使用祛痰药物,咳嗽剧烈时可适当使用镇咳药物。

3)如出现严重呼吸功能衰竭,应及时采用呼吸机辅助治疗。

4)有心、脑、肾、肝损害时,积极给予相应治疗;出现休克者应及时给予扩容、纠正酸中毒等抗休克处理。

5)肾上腺糖皮质激素的应用对于严重感染尤其是严重病毒感染,为了抑制异常的免疫病理反应、缓解中毒症状、改善机体耐受性,可酌情使用氢化可的松、强的松或强的松龙等。

一般原则是大剂量(相当于强的松龙80-320mg/天)、短疗程(3-5天),并同时用制酸剂和胃粘膜保护剂。

但仍然要注意继发真菌感染的可能性。

2.发热伴消化道症状(1)消化道隔离消化道症状突出的疾病,应按消化道隔离(按传染病手册及有关规定执行)。

疑为霍乱或其它经消化道传播的严重传染病应严格隔离,其排泄物应彻底消毒。

(2)病原治疗疑为细菌感染,参照伴呼吸道症状疾病的抗菌药物治疗。

如考虑霍乱可用多西环素或环丙沙星、诺氟沙星等药物;疑为沙门菌肠炎,选用氟喹诺酮药物治疗;考虑为难辨梭状芽胞杆菌肠炎,宜用万古霉素或去甲万古霉素。

病毒性肠炎一般不使用抗病毒药物治疗。

(3)一般治疗与病情观察卧床休息。

密切观察体温、呕吐及腹泻情况、大便性状。

严重腹泻者应观察脉搏、尿量、血压等变化。

(4)对症治疗1)水与电解质丢失明显者,应静脉补液治疗。

严重脱水者,补液的原则是早期、迅速、足量、先盐后糖、先快后慢,特别是第一个24小时输液的量和速度是抢救成功的关键。

病情好转后改为口服补液盐。

2)一般不宜使用止泻药物,高热时给予冷敷、乙醇擦浴等物理降温。

3)出现心、脑、肺、肾损害,应积极给予相应的治疗。

4)出现休克或弥漫性血管内凝血(DIC)应及时给予相应抢救。

3.发热伴神经系统症状(1)隔离病人如疑为流行性脑脊髓膜炎等呼吸道传染疾病,应进行呼吸道隔离;如疑为中毒型菌痢等消化道传染病,应进行消化道隔离;如考虑流行性乙型脑炎或脑型疟疾等虫媒传染病,应以灭蚊防蚊为重点切断传播途径。

(2)病原治疗疑为细菌感染,参照伴呼吸道症状疾病的抗菌药物治疗原则。

如考虑普通型流脑首选青霉素或磺胺嘧啶,暴发型流脑选用头孢三嗪或其他敏感抗菌药物治疗。

如考虑流行性乙型脑炎等病毒性中枢神经系统感染,一般不宜用抗病毒药物。

如考虑新型隐球菌脑膜炎,选用两性霉素B联合5-氟胞嘧啶,或用氟康唑等治疗。

(3)一般治疗与病情观察卧床休息。

维持水、电解质、酸碱平衡。

密切观察体温、神志、瞳孔、呼吸和血压等变化。

酌情腰穿,了解脑脊液外观、压力情况,进行常规、生化及病原学检查。

(4)对症治疗1)及时用20%甘露醇、地塞米松(10-20mg/天)等行脱水治疗,降低颅内压力,防止脑疝及呼吸衰竭。

2)高热时给予物理降温,必要时可要用亚冬眠疗法。

出现惊厥或抽搐,注射地西泮(10mg)镇静止痉。

3)休克者给予抗休克治疗;弥漫性血管内凝血(DIC)者及时给予抗凝治疗。

4)保持呼吸道通畅,出现呼吸衰竭者应使用呼吸兴奋剂洛贝林(山梗菜碱)、可拉明(尼可刹米),严重者行气管切开,呼吸机辅助治疗。

5)出现心功能不全,应使用强心剂,并限制液体入量;有肝、肾损害,应积极给予相应治疗。

4.发热伴皮疹(1)病人隔离如疑为麻疹、流行性脑脊髓膜炎、猩红热、水痘、风疹等呼吸道传染病,进行呼吸道隔离;如疑为伤寒等消化道传染病,给予消化道隔离;以发热伴出血性皮疹为主考虑为人感染猪链球菌病等是否可以人传染给人尚未明确的疾病,也应注意适当隔离。

(2)病原治疗考虑为细菌感染,参照伴呼吸道症状疾病的抗菌药物治疗原则。

疑为伤寒选用三代头孢治疗;疑为沙门菌肠炎,选用氟喹诺酮药物治疗。

(3)一般治疗与病情观察维持水、电解质与酸碱平衡。

密切观察体温、皮疹或皮下出血斑变化;如神经系统损害明显,还应注意观察神志、瞳孔、呼吸情况;如为全身性感染(如败血症),应观察脉搏、血压、尿量变化。

酌情腰穿了解脑脊液外观、压力、细胞数情况,血常规、生化,以及血培养等病原学检查。

(4)对症治疗1)高热时给予物理降温,必要时可要用亚冬眠疗法。

伴有惊厥或抽搐,注射地西泮(10mg)镇静止痉。

2)伴颅内压力增高时,及时用20%甘露醇、地塞米松(10-20mg/天)等行脱水治疗。

3)如为败血症、感染性休克,在强有力抗菌药物使用的同时积极给予抗休克治疗,其原则是:扩容、纠正酸中毒、血管活性药物,必要时使用肾上腺糖皮质激素。

合并弥漫性血管内凝血(DIC),应及时给予抗凝治疗。

4)其他:保持呼吸道通畅;心功能不全时应酌情使用强心剂;尿量减少者给予利尿剂;肝功能异常者应给予相应治疗。

5.发热伴肝和/或肾功能损害(1)病人隔离如疑为伤寒等消化道传染病,应进行消化道隔离;如考虑恶性疟疾等虫媒传染病,应以灭蚊防蚊为重点切断传播途径;如考虑为肾综合征出血热等动物传播疾病也应注意适当隔离;如疑为埃博拉出血热等新发传染疾病,应严格隔离至体温正常后7天或病后21天。

(2)病原治疗疑为败血症、伤寒等细菌感染,参照伴呼吸道症状疾病的抗菌药物治疗原则。

如考虑为肾综合征出血热或埃博拉出血热、马尔堡出血热等新发病毒性传染疾病,抗病毒药物的疗效尚有争议。

(3)一般治疗与病情观察卧床休息。

维持水、电解质、酸碱平衡。

酌情观察体温、黄疸、尿量和血压等变化。

进行血常规、生化及尿常规等检查。

(4)对症治疗1)高热时给予冷敷、乙醇擦浴等物理降温。

必要时可要用亚冬眠疗法。

2)肝功能明显异常,如血清胆红素及血清转氨酶显著增高等,应给予适当保肝治疗。

3)肾功能损害致尿量减少,应给予利尿剂;肾功能衰竭者,应进行透析或持续血液滤过(CRRT)等治疗。

4)休克者给予抗休克治疗;弥漫性血管内凝血(DIC)者及时给予抗凝治疗。

5)其他:出现心功能不全,应使用强心剂,并限制液体入量等。

6.发热伴心脏损害(1)病人隔离根据可疑的传播途径,酌情采取呼吸道隔离、消化道隔离或其他相应的隔离措施。

(2)病原治疗疑为败血症伴心肌损害等细菌感染,参照伴呼吸道症状疾病的抗菌药物治疗原则。

如考虑病毒感染或病毒性心肌炎,一般不宜用抗病毒药物。

(3)一般治疗与病情观察卧床休息。

维持水、电解质、酸碱平衡。

密切观察体温、脉搏、血压等变化。

酌情进行血常规、尿常规、生化、心肌酶学及心电图等检查。

(4)对症治疗1)高热时给予冷敷、乙醇擦浴等物理降温。

2)出现心功能不全,应使用强心剂,限制液体入量,减轻心脏前后负荷等。

心律失常应进行心电监护,并酌情使用抗心律失常药物。

疑为心肌炎可酌情考虑使用肾上腺糖皮质激素。

3)呼吸功能障碍、肝功能、肾功能损害应给予相应治疗。

4)休克或弥漫性血管内凝血(DIC)者及时给予相应治疗。

7.发热伴其他症状(1)病人隔离根据可疑的传播途径,酌情采取相应的隔离措施。

(2)病原治疗疑为细菌感染,参照伴呼吸道症状疾病的抗菌药物治疗原则。

如考虑为淋巴结结核给予抗结核治疗;考虑为利什曼病应给予锑剂治疗等。

(3)一般治疗与病情观察卧床休息。

维持水、电解质、酸碱平衡。

观察体温、淋巴结、肝脾等变化。

酌情进行血常规、尿常规、生化或淋巴结活检等。

(4)对症治疗1)高热时给予冷敷、乙醇擦浴等物理降温。

2)有心、脑、肾、肺、肝损害时,积极给予相应治疗;3)出现休克者应及时给予扩容、纠正酸中毒等抗休克处理。

(二)疑似非传染性疾病的救治1.疑似食物中毒(1)停止可疑中毒食品;(2)在用药前采集病人血液、尿液、吐泻物标本,以备送检;(3)积极救治病人1)加速体内毒物清除:可采取催吐、洗胃、导泻、灌肠、利尿、服活性炭等方法加速肠道内毒物的排除。

在医院外,可用手指或汤匙刺激咽后壁诱发呕吐。

但对昏迷、抽搐未控制、强烈呕吐、腹泻、消化道损伤的患者要注意清除毒物的适应证。

2)对症治疗:控制惊厥、抢救呼吸衰竭、抗休克、纠正水、电解质紊乱及保护重要器官功能、预防和治疗继发感染等。

3)特殊治疗:包括血液净化疗法等。

2.疑似职业中毒(1)迅速脱离现场:迅速将患者移离中毒现场至上风向的空气新鲜场所安静休息,避免流动,注意保暖,必要时给予吸氧。

密切观察24-72小时。

医护人员根据患者病情迅速将病员分类,做出相应的标志,以保证医务人员抢救。

(2)防止毒物继续吸收:脱去被毒物污染的衣物,用流动的清水及时反复清洗皮肤毛发15分钟以上,对于可能经皮肤吸收中毒或引起化学性烧伤的毒物更要充分冲洗,并可考虑选择适当中和剂中和处理,眼睛溅入毒物要优先彻底冲洗。

(3)对症支持治疗:保持呼吸道通畅,密切观察患者意识状态、生命体征变化,发现异常立即处理。

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