门静脉高压症诊疗指南

第二十七章门静脉高压症
【概述】
本症是由于门静脉（以下简称门脉）血流受阻，发生淤滞，引起门脉压力增高所致。

临床上表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、上消化道出血和腹水等。

本症分肝内和肝外两型，前者占95%以上。

肝内型又可分为窦前阻塞（血吸虫性肝硬化）和窦后阻塞（肝炎后肝硬化）。

肝外型主要为门脉主干血栓形成或其先天性畸形（闭锁、狭窄、海绵窦样病变）。

正常门脉压力在1.27-2.35kPa （13--24cmH2O），平均值为1.76kPa （18cmH2O），门脉压力不超过12mmHg时，食管、胃底曲张静脉很少破裂出血。

门脉高压症时，压力大都增至2.9-4.9kPa（30-50cmH2O）。

【诊断要点】
1. 症状和体征脾肿大，脾功能亢进；侧支循环建立和开放；上消化道出血和腹水是门脉高压症的主要临床表现。

肝功能减退的临床表现常为伴随症状。

（1）病史：有无肝炎、血吸虫病、药物中毒、消化不良、消化道大出血、黄疽等病史；有无酗酒嗜好；有无鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多病史。

（2）临床表现。

（3）体格检查：注意有无肝病面容、黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育，有无腹壁静脉曲张及血流方向（有助于病因诊断），脐周围有无静脉杂音，有无肝脏肿大或萎缩，脾肿大程度和质地；有无腹水；双下肢有无浮肿或静脉曲张。

2. 实验室检查血、尿、便常规和大便潜血；出凝血时间，凝血酶原时间，纤维蛋白原；血清电解质和血气分析；血生化；甲胎蛋白；各种肝炎病毒学指标检测；HIV病毒检测。

3. 特殊检查
（1）B超检查：了解肝、脾的大小，有无肝硬化、腹水及其严重程度。

有无并发肝癌。

（2）彩色超声多普勒：了解门静脉系统情况、血流方向、血流量，有无血栓形成，检查肾静脉情况及下腔静脉情况。

（3）放射学检查：上消化道钡餐观察有无食管、胃底静脉曲张，了解病变范围和程度。

有无合并消化性溃疡。

有条件时可行选择性腹腔动脉造影和肠系膜上动脉造影，了解门静脉血流方向和肝动脉代偿情况，有无合并肝癌以及部分门体侧支循环情况。

行肝静脉造影和测压可区别窦后梗阻，术前了解门静脉压力。

（4）CT：了解肝、脾的病变情况，显示侧支循环，有无合并其他肝、脾病变，了解下腔静脉有无阻塞狭窄。

有条件时测量肝体积用于术前评价。

（5）核素心肝比值测定：是术前无创性测量门静脉压力的方法，有条件时可采用。

（6）内镜检查：出血的诊断主要靠内镜检查，但病人的血流动力学要稳定，用较大口径的胃管抽净胃内血凝块，门脉高压症的出血绝大多数是食管、胃底曲张静脉，食管静脉曲张占90%，胃静脉曲张占10%，非曲张静脉的出血主要是门脉高压性胃粘膜病变。

直视下观察食管、胃底曲张静脉的程度和范围，用于明确诊断，估计曲张静脉破裂出血的危险性，测量曲张静脉的压力。

急性大出血时可进行紧急硬化剂注射或曲张静脉套扎术，止血和预防再出血。

（7）肝血流量测定：BSP或靛青绿（ICG）法计算肝血流量，可用于术前对病人的综合评价。

（8）肝活检：用于术前明确肝硬化及其类型。

当存在凝血功能障碍或有中等量腹水时，不应进行经皮肝活检术。

（9）必要时可做骨髓穿刺，适用于与某些类型的血液病鉴别诊断，如果骨髓象增生而周围颗粒细胞减少，则为脾功能亢进症。

【治疗方案及原则】
门脉高压症外科治疗的目的是针对食管、胃底曲张静脉破裂引起的大出血和预防再出血，消除脾功能亢进和治疗顽固性腹水。

保肝治疗的目的是创造条件，使病人平安度过围手术期。

失代偿期肝硬化的治本措施是肝移植。

1. 并发急性大出血时的治疗
（1）建立有效的静脉通道，扩充血容量，采取措施监测病人的生命体征但应避免过量扩容，防止门脉压力反跳隆增加而引起再出血。

（2）药物止血：主要应用内脏血管收缩剂。

常用的药物有垂体后叶素、三甘氨酞赖氨酸加压素和生长抑素类药物。

急性出血控制率可达80%，若与三腔管压迫合用可达95%。

血管加压素一般剂量为20U溶于5%葡萄糖200m1内，20分钟内静脉滴注完毕。

合用酚妥拉明或硝酸醋类药物可提高疗效，还可预防缩血管药物的不良反应。

生长抑素类药物目前认为是治疗的首选药物，但价格昂贵。

首次剂量250ug静脉冲击注射，以后每小时250ug静脉滴注维持连续2~5天。

（3）三腔管压迫止血：这是有效的暂时止血手段，急性出血的控制率可达约75%。

当出血停止后继续充气压迫24小时，然后放气减压并继续留置在原位，确实无再出血后再拔出三腔管。

使用时需注意误吸和窒息等严重并发症。

但放气后24小时内50%的病人可再出血，并发症亦多，仅适用于无法控制的大出血或等待作进一步治疗的病人。

（4）急诊内镜下硬化剂注射和曲张静脉套扎术：初步止血措施奏效后可选择采用，同时明确出血的部位和原因。

应4-14天再重复一次，一般需2-4个疗程。

该疗法控制出血率可达80-95%。

（5）经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）: TIPS的内支撑管直径为8-12mm。

TIPS 可明显降低门脉压力，一般可降低至原来压力的一半。

可减少出血的危险，并进行性减少曲张静脉的大小。

TIPS存在的主要问题是支撑管可进行性狭窄，还可并发肝功能衰竭（5%-10%）、肝性脑病（20%-40%）。

TIPS的可取之处在于能治疗急性出血的同时预防复发出血，主要用于等待行肝移植的病人。

目前TIPS的主要适应证是药物和内镜治疗无效、肝功能差的曲张静脉破裂出血病人
（6）经以上处理后出血停止，积极保肝治疗，根据对病人的血流动力学评价结果，选择适当的手术类型行择期手术。

（7）如病人以往有大出血病史，或本次出血来势凶猛、出血量大，或经短期积极止血治疗仍有反复出血者，应考虑急诊手术止血。

经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或短暂止血又复发出血，应积极行急诊手术止血，不但可防止再出血，而且是预防发生肝性脑病的有效措施。

但因病情严重多合并休克，所以急诊手术病死率高，应尽量避免。

Child C病人不宜行急诊手术急诊手术术式应以贲门周围血管离断术为首选，该术式对病人的打击较小，能达到即刻止血，又能维持人肝血流，对肝功能的影响较小，手术死亡率及并发症的发生率低，术后生存质量高，而且操作较简单，易于在基层医院推广。

门体分流手术虽然能有效地控制门脉高压症的出血，但手术比较复杂。

不适合急诊手术，而且需有经验的外科医师进行，并有一定的手术死亡率。

常用的分流方法为脾肾静脉分流和肠腔静脉分流术等。

远端脾肾静脉分流术操作复杂和费时，不适用于急诊手术。

2. 择期手术预防再出血门体静脉分流术或贲门周围血管离断术是治疗本病的主要措施。

术前肝功能的好坏直接关系到手术的成败。

术前积极护肝治疗十分必要。

对门静脉高压症病人进行综合评价，是术前准备的重要环节。

通常采用国际通用的Child分级〔表27-1）。

肝功能Child A，B级手术耐受力良好，肝功能Child C级手术耐受力不良，需慎重选择手术。

表27-1 Child分级标准
项目A级B级C级
血清胆红素（umol/l）血浆清蛋白（g/l）
腹水
肝性脑病
营养状况小于34.2
大于35
无
无
优
34.2-51.3
30-35
易控制
轻
良
大于51.3
小于30
难控制
重、昏迷
差
常用的手术方式：
（1）传统的门腔分流术和限制性门腔分流术：大口径门腔侧侧分流术和端侧分流术虽然降压效果明显、止血有效、再出血率低，但术后入肝门的静脉血供减少，肝性脑病发生率高，不能增加存活率，故已很少采用。

可改用“限制性门腔侧侧分流术”，或用小口径人造血管行门腔桥式分流术，分流口径为0.8-1.2cm。

手术死亡率与病人的肝功能储备和出血量有关。

肝性脑病是门腔分流术后主要的死亡原因，其次是肾衰竭。

术后应用抗酸治疗，预防应激性溃疡。

（2）外周型门体分流术：即离开肝门一定距离、小口径的门体分流术，包括脾肾、脾腔、肠腔分流术等，其优点是在降低门静脉压力的同时又能维持一定的向肝血流，缺点是术后吻合口易血栓形成，以及吻合口逐渐扩大，使脑病率升高和导致肝功能恶化。

（3）选择性门体分流术：主要有远端脾肾分流术和冠腔静脉分流术。

远端脾肾分流术保留脾脏，利用远端脾静脉与左侧肾静脉做端侧分流术，同时必须离断所有的侧支循环。

优点是能维持一定的门脉灌注，控制出血有效率可达90%。

缺点是可能加重腹水，故对进行性腹水病人不适用，技术困难。

冠腔静脉分流术操作复杂，很难普及。

（4）门奇静脉断流术：手术离断门奇静脉间的反常血流加脾切除术，以达到止血目的。

本术式方法较多，如食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术、贲门周围血管离断术等。

其中以贲门周围血管离断术的疗效较好，是目前国内治疗食管、胃底曲张静脉出血的主要术式，优点是能维持大部分门脉灌注，有效控制脾功能亢进，技术较易，适用于门静脉系统有栓塞、不适宜行分流术的病人，尤其是肝炎后肝硬化病人；缺点是有一定的再出血率（20%-40%），因脾脏被切除，故以后不能做脾肾分流术。

可用自动吻合器行食管下端横断术，该疗法近年得到普及和重视，在许多医疗单位该疗法已成为非手术疗法无效时的首选方法，并取代了早年的曲张静脉直接缝扎术。

由于术后数月又可形成曲张静脉，因此食管下端横断术一般只能作为控制出血的急救措施。

（5）肝移植：肝移植适用于终末期肝硬化伴曲张静脉破裂出血的病人。

对Child C级病人而言，行肝移植术病人的存活率优于采用分流术治疗的病人。

应该强调，肝硬化合并曲张静脉破裂出血、年龄较轻的病人一旦出血得到控制，即应考虑作肝移植，若有可能应该立即进行。

这是因为在其他疗法治疗后1-2年内可复发出血或并发肝性脑病，死亡率可高达80%。

肝功能相对较好的病人，在施行分流或断流手术时应注意勿干扰以后可能进行的肝移植术。

一般而言，Child A级病人适合作门体分流术，Child C级病人应考虑作肝移植术。

经颈静脉肝内门腔分流术是等待作肝移植病人控制出血的最佳方法。

3. 合并脾功能亢进的治疗严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进，最多见于晚期血吸虫病。

血吸虫病性肝硬化的病理改变是窦前阻塞，因此肝功能多较好，对于这种病人单纯脾切除的效果良好。

但如果晚期血吸虫病伴有明显的食管静脉曲张，因此曾引起大出血者，则应考虑在脾切除的同时行贲门周围血管离断术
4. 合并顽固性腹水的治疗治疗前应先抽腹水作下列检查：①细菌培养和白细胞计数，腹水常合并自发性细菌性腹膜炎，临床表现较隐匿，白细胞计数>250/ul则高度怀疑感染。

②LDH值测定：腹水和血清中的比值超过0.6，表明合并肿瘤或感染。

③血清淀粉酶测定：若增高提示合并胰腺疾病。

④清蛋白：血清与腹水清蛋白浓度的比值超1.1，则提示为肝脏疾病，低于1.1为恶性腹水。

（1）药物治疗：根据治疗前24小时尿钠排泄量选择利尿剂的用量，尿钠排泄量<5mmo1/24h需强利尿；5-25mmo1/24h轻度利尿；>25mmol/24h不需利尿。

应首选安体舒通200mg/d，使体重下降0.5-0.75kg/d为准。

（2）手术治疗：
1）门腔静脉分流术：严重腹水病人可行侧侧门腔静脉分流术、“桥式”（H型）门腔静脉分流术、脾肾静脉分流术，可以降低肝窦压和内脏静脉压。

因侧侧门腔静脉分流术可发生严重的肝性脑病，目前已很少采用。

2）腹腔静脉转流术（LeVeen分流）：大剂量利尿剂治疗无效的病人可行LeVeen分流。

LeVeen分流可用于布加征腹水的治疗，但乳糜腹水无效。

因分流管易栓塞，所以腹水含大量血细胞、恶性细胞或蛋白浓度超过45g/I应禁用LeVeen分流，严重的肝肾综合征或血清胆红素>40mg/1，可发生严重的并发症或死亡。

LeVeen分流后可降低门脉压力，所以并不会增加曲张静脉破裂出血的发生率，弥散性血管内凝血（DIC）和致死性脓毒血症是主要的并发症。

5. 门静脉高压性胃病和胃静脉曲张出血的临床诊治引起门静脉高压症发生上消化道大出血的原因除食管曲张静脉破裂以外，还有门静脉高压症相关的各种胃病，包括三个方面：胃静脉曲张、门静脉高压性胃病、肝源性溃疡。

重要的是，肝硬化病人发生上消化道出血以及手术后复发出血，应作内镜检查，以明确出血的原因和部位，不急于盲目地进行手术治疗。

若诊断为门脉高压性胃病出血或肝源胜溃疡出血，首先应采用药物治疗和非手术治疗，应严格掌握外科治疗的适应证，采取恰当措施提高各种治疗的效果。

胃静脉曲张破裂出血可采用经内镜注射组织粘合剂histoacryl（一种快速固化的水样物质），尤其适用于胃底静脉曲张出血，止血率可达100%，再出血率为
6.1%-12.5%，偶尔可并发肺和门静脉栓塞。

手术治疗可采用门体静脉分流术，但有引起肝性脑病的危险。

孤立性胃底静脉曲张多属于节段性（胰源性）门静脉高压症，可行单纯脾切除术，疗效较满意。

门体静脉分流术可改善或治愈门脉高压性胃病，降低再出血的危险，特别是重症门脉高压性胃病的病人可行分流术。

6. 肝外门静脉闭锁特发性门静脉血栓多见于儿童。

8岁以下的儿童曲张静脉破裂出血大多可自行停止，也不导致死亡，所以往往不需要行经内镜硬化剂注射、应用血管加压素和三腔管压迫，也很少需要行急诊手术治疗。

栓塞的门静脉不适合作分流术。

因儿童的静脉管腔小，所以分流术最好选择肠腔静脉分流术。

8岁以上的少年应先从硬化YFIJ疗法开始，若不能控制出血，则行远端脾肾静脉分流术。

单独行脾切除的疗效不肯定，再出血率可达90%，还可引起OPSI，而且丧失了脾静脉，以后无法行远端脾静脉分流术，所以单独脾切除术不适用于本病的治疗。

7. 脾静脉血栓主要病因是胰腺炎、胰腺假性囊肿、肿瘤、外伤。

2/3的病人有脾大。

选择性脾动脉造影的静脉相可明确诊断。

治疗应行脾切除术。

本病的特点是曲张静脉主要位于胃底，可引起破裂出血，但并不涉及食管，因此食管曲张静脉少见。

有许多病人并不发生曲张静脉出血，这样的病例多不需治疗
8. 肝癌合并门静脉高压症肝癌除肝硬化本身可造成门静脉高压症外，肝癌压迫门静脉上要分支、肝静脉主干，以及门静脉干、肝静脉干癌栓均可导致合并门静脉高压症。

门静脉高压又常伴发食管、胃底静脉曲张，消化道曲张静脉破裂出血又是肝癌病人死亡的主要原因之一。

原发性肝癌合并门静脉高压症的治疗，重点应是有效地治疗肝癌，同时再选择简单有效的方法处理门静脉高压症，以确保肝癌治疗的顺利进行和降低肝癌治疗中的并发症。

肝功能处于Child A级，如肿瘤较小，局限于某一肝段，可考虑行肝段切除。

如果肿瘤较大而位于肝脏边缘，亦可行肝段切除，以获得根治性切除的效果，肝段切除后附加脾切除再加门奇断流术。

肝功能Child C级应避免手术治疗和TACE。

可根据病人情况分别对肝癌或门静脉高压症采用射频消融、介人治疗（肝动脉栓塞）加断流手术，或者行肝切除食管曲张静脉
硬化治疗或套扎治疗，以降低手术风险。

附：布一加综合征（Budd-Chiari Syndrome）
是肝静脉和（或）其开口以上下腔静脉段阻塞性病变引起的一种肝后型门静脉高压症。

依病变部位不同，表现为门静脉高压综合征和下腔静脉高压综合征。

BCS一旦形成，很难自行缓解，应尽早治疗。

药物治疗效果欠佳，目前主要采用外科手术和介人治疗。

【诊断标准】
1. 门静脉高压综合征门体侧支循环建立和开放，呕血，柏油样便；肝肿大，腹水异脾肿大及脾功能亢进。

2. 下腔静脉高压综合征双下肢静脉曲张、色素沉着，皮肤溃疡经久不愈，严重时双小腿皮肤呈树皮样变。

胸腹壁、腰部静脉曲张，血流方向向上。

3. 特殊检查
（1）B型超声或彩色超声多普勒：是诊断本病的首选检查，准确率达90%以上。

可显示肝静脉和下腔静脉的狭窄段。

（2）上、下腔静脉联合造影：可清楚地显示病变部位、阻塞程度、类型和范围，对治疗具有指导意义。

（3）经皮经肝穿刺肝静脉造影：显示肝静脉有无阻塞
（4）CT和MR1对诊断有一定意义，但不如（2），（3）准确。

【治疗原则】
能同时缓解门静脉高压和下腔静脉高压的方案为最佳，两者不能兼顾时，则首先针对门静脉高压及其引起的并发症。

其次处理下腔静脉阻塞所致的不良后果。

1. 溶栓治疗BCS的发生主要与血栓形成和膜形狭窄有关，对于血栓形成和肝静脉尚未完全闭塞的病人，应及时给予溶栓和抗凝治疗，溶栓药物包括链激酶、尿激酶、纤溶酶原激活物等。

2. 下腔静脉局限性阻塞或狭窄的治疗
（1）经皮球囊导管扩张和内支撑架置放术。

（2）经右心房破膜术。

膜下有血栓者应禁忌破膜术，以防血栓脱落进人血循环。

（3）经右心房破膜与经股静脉会师式破膜，扩张和内支架术。

（4）下腔静脉一右心房人工血管转流术。

（5）根治性矫形术（切膜、取栓、切除肿瘤等）。

3. 下腔静脉局限性阻塞或狭窄的治疗缓解门静脉高压的方法常可缓解病情，下腔静脉高压可获间接缓解。

以下转流术可供选择：
（1）肠系膜上静脉一右心房人工血管转流术。

（2）脾静脉右心房人工血管转流术，用于肠系膜上静脉有病变时。

（3）门静脉一右心房人工血管转流术。

（4）肠系膜上静盼颈内静脉人工血管转流术，用于一般状况不良的高危病人。

4. 单纯肝静脉阻塞首先经皮经肝行肝静脉造影，先试行扩张和内支架术。

无效时行门休静脉分流术。

肝静脉广泛阻塞型，可考虑行经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）
5. 并发肝功能衰竭、肝性脑病或继发严重肝硬化时，肝移植是唯一有效的方法，并可排除以后可能发生肝细胞癌的危险。

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