超声诊断学一先天性心脏病

心电图检查见右心室肥大及（或） 完全右束支传导阻滞。
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【超声检查】
（一）超声心动图表现
⒈切面超声心动图
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⑴房间隔局部回声失落或中断：
是诊断房间隔缺损的直接征象
继发孔型房间隔缺损
回声失落多为于房间隔
中部，静脉窦型则回声
失落位于房间隔颈部。
原发孔型缺损则房间
隔下20部21/3回/3 声失落。
损处回声失落（或称回声连续中断），此 为诊断室间隔缺损的连续征象。
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①各型缺损的显示切面观及部位
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②缺损的大小：舒张末期测缺损口的长径 与术中测值接近。
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⑵左右室容量负荷过重： 小缺损----左、右室多不扩大； 中等以上缺损----左室扩大、左房轻度 扩大。
一、房间隔缺损
【病理】
房间隔缺损分为
原发孔型
继发孔型 通常房缺是指继发孔型。
房缺根据缺损部位不同分为四型：
①中央型（卵圆孔型）：位于房间隔
中部相当于卵圆窝部位，此型最常见，
约占房缺的76%. ②下腔型：缺损位于房间隔后下方与
下腔静脉入口相延续，此型约占12%。
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③上腔型（静脉窦型）：位于房间隔后上方，缺损 与上腔静脉入口无明显界限，约占3.5%。
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【病理生理 】 室间隔分流量大小及分流的方向取决于 缺损的大小 两心室的压力差
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【临床表现】
胸骨左缘第3、4肋间有Ⅲ-Ⅳ级/6 级全收缩期杂音伴细震颤。
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【超声检查】 （二）超声心动图表现
⒈切面超声心动图 ⑴室间隔回声失落：二维超声心动图显示缺
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⒉多普勒超声
⑴脉冲多普勒：取样容积置于切面超声图回声失落 处或其右室面，可显示收缩期高速正向或双向湍 流频谱曲线。
⑵连续多普勒：由于左右心室收缩期压力差大，室 间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流， 于收缩中期达最高峰， 最大血流速度可达 3-5m/s，频谱曲线呈 正向或双向单峰型。
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【超声心动图表现】 ⒈切面超声心动图 ⑴主动脉增宽伴骑跨
骑跨率=主动脉前壁与室间隔断端间垂直距离/ 主动脉根部前后径×100%，
通常骑跨率为30%-50%。
④混合型：兼有上述两种以上的巨大房间隔缺损， 约占8.5%。
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房间隔缺损最基本的血流动力学改变: 心房水平的左向右分流 分流量取决于 缺损大小 两房间压力差 导致右心容量过重，右房、室扩大。
严重病例后期可发生肺动脉高压。
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【临床表现】
胸骨左缘第2、3肋间可听到ⅡⅢ/6级吹风样收缩期杂音，较柔和。
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⑵右心容量负荷过重表现： ①右心室扩大 ②三尖瓣环扩大，幅度增强 ③右室流出道增宽 ④室间隔平坦伴运动异常， 严重者室间隔呈反向运动。
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⒉多普勒超声心动图 ⑴脉冲多普勒法：
①房水平分流取样容积置于房间隔缺损处或缺损口右房 侧偏右下，显示正向（左向右分流）湍流频谱，始于 收缩早、中期，持续致舒张末期，收缩末期最大分 流速度达40mm/s以上有 诊断意义。
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⑶彩色多普勒：
显示为红色为主的、多彩色血流束穿越室间 隔缺损口进入右心室或右室流出道。过室间隔异 常血流束的起始宽度与缺损口大小近似。
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三、动脉导管未闭
动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一。 【病理】
未闭的动脉导管 上端起于主动脉峡部小弯侧，于做锁骨下动脉相对应， 另一端为于左肺动脉根部左上方，接近主肺动脉分叉处
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二、室间隔缺损
【病理】 根据胚胎来源可将室间隔缺损分为三大类型
膜部 漏斗部 肌部
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室间隔缺损
漏斗部
干下型
嵴内型
肌部
膜部
嵴下 单纯膜部 隔瓣下
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⒈漏斗部缺损分以下两型。 ⑴干下型：（肺动脉瓣下型），缺损上缘 有肺动脉瓣环构成无肌性组织，缺损位 于主动脉右冠瓣的左侧缘，部分病例主 动脉瓣可能坠入缺损导致主动脉瓣关闭 不全。缺损位置高，由左室分流入右室 的血液可直接射入肺动脉。 ⑵嵴内型：位于室上嵴结构内，四周均为肌 组织，分流血液射入右室流入道。
根据未闭导管的形态可分为：管形、漏斗形和窗形， 导管的直径差异很大，多数为5-15mm ,长度约3-5mm。
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【临床表现】
心悸、气短。 胸骨左侧第2-3肋间可扪及细 震颤及听到连续性机器样粗糙杂音。
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【超声检查】 （一）超声心动图表现 ⒈切面超声心动图 ⑴直接显示未闭动脉导管。 ⑵肺动脉主干及其分支扩大。 ⑶左心容量负荷增大，左房、左室增大。
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⒉膜部缺损分为以下三型
⑴嵴下型：位于室上嵴下方，紧邻主动脉瓣 右叶的右侧部分，缺损常较大，多累及部 分室上嵴和膜部。
⑵单纯膜部缺损：局限于膜部间隔的小缺损 四周为纤维组织。
⑶隔瓣下缺损：大部分位于三尖瓣隔瓣下方 其前缘常有部分膜样间隔组织。
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⒊肌部缺损:
位于肌部室间隔的光滑部或小梁化部， 位置低，周围均有肌性边缘，形态及大小 不一，可为单发或多发。
②肺动脉内收缩期血流速度
快，流量增加，伴肺动脉高
压者有肺动脉瓣返流。
③三尖瓣口流速增快及流量
增大。 2021/3/3
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⑵彩色多普勒现象：
①过隔血流：
于四腔观显示红色（左向右分流）血流穿越房 间隔进入右房并指向三尖瓣，于收缩中期晚期及舒 张早期流速最大，彩色明亮。
②肺动脉内及三尖瓣口可出现折返彩色血流。
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四、法洛四联症
【病理】 ⒈肺动脉狭窄 单纯肺动脉瓣狭窄
右室漏斗部狭窄。 漏斗部狭窄可表现为：
①局限型肌肥厚型 ②隔膜型 ③长管型 ⒉室间隔缺损 ⒊主动脉骑跨 ⒋右心室肥厚为继发性改变
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【临床表现】
患儿多自幼紫绀，胸骨左缘第 3、4肋间可闻及收缩期射血性杂音。
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⒉多普勒超声心动图
⑴脉冲多普勒：取样容积置于动脉导管开口处，可显 示收缩期、舒张期连续性双向湍流频谱曲线或全舒 张期湍流频谱曲线。
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⑵彩色多普勒：显示经导管进入主肺动脉的红色 为主的多彩血流束沿主肺动脉外侧上行，同时 主肺动脉内侧为蓝色血流。
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