法洛四联症培训PPT课件
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• 2、如病情需要应用利尿剂、洋地黄制剂时，也要限制水的摄入，避 免出现水肿， 导致心功能不全。
• 3、多服用含钾量较高的食物，如菠菜、苦瓜、木瓜、香蕉等，预防 低钾血症。如无医生指导，不需要单独服用钾剂。
• 4、家长应学会记录出入量，维持每天出入量的均衡。 • 5、饮食要新鲜，以防腹泻加重病情。小儿要控制零食、饮料，不要
7
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管
的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成
8
【病理生理】
动态
*最关键的病理改变是
肺动脉狭窄
*右向左分流，临床突
出表现为紫绀
*气体在肺脏交换少，
加重了紫绀
*可因哭闹导致右室流
14
15
④阵发性缺氧发作：
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，
导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位
②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服
II. 冠状动脉走行
为制定手术方案和估测预后提 供必要信息
23
24
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
25
TOF根治术 TOF姑息术
18
【血液检查】
1．RBC5.0～8.0×1012/L 2．HB170～200g/L 3．HCT53～80Vol% 4．PLT降低 5．PT延长
19
【X线检查】
* 右心室肥大
心尖圆钝上翘呈 “靴形心”
* 肺动脉段凹陷, 肺血量减少 * 偶见网状纹理 （侧支循环形成） * 25%可见右位主动 脉弓影
20
TOF心电图
电轴右偏 右室肥大，严重者
可呈现心肌劳损 右房肥大
21Baidu Nhomakorabea
TOF超声心动图
左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流
22
TOF心导管检查和心血管造影
指征：
I. 有其它可疑的伴随畸形 II. 冠状动脉不清晰
评估：
I. 右室流出道狭窄程度、肺动脉 瓣及肺动脉分支情况
26
TOF术后护理
• 法洛四联症术后孩子要采取少食多餐的原则，不要进食太过 • 油腻的食物，进水量不宜过多，防止引起患儿水肿等。不过 • 因为手术技术的改进，手术后的并发症等逐渐减少，不会发 • 生严重的腹水、水肿等情况，但是还是要适量控制进水量。 • 其次术后还要遵嘱医嘱定时服药，维护心功能的强心利尿 • 药。 • 法洛四联症术后有三次复诊，第一次在1个月后，复诊要全面检查和
16
体征：
①体格发育落后 ②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～
Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响 ③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗
部痉挛，杂音暂时消失 肺动脉第二音均减弱或消失
17
3．并发症：
➢ 脑血栓 ➢ 脑脓肿 ➢ 感染性心内膜炎
典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、 右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至 多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。
3
法洛四联症
约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型
先天性心脏病 包括四种畸形
4
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
5
右室流出道梗阻
目录
6
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
法洛四联症
(tetralogy of Fallot,TOF)
1
法洛四联症（tetralogy of Fallot）
【定
义】
【畸
形】
【病 理 生 理】
【临 床 表 现】
【 X 线 检 查】
【心 电 图】
【超 声 心 动 图】
【心 导 管 检 查】
【心 血 管 造 影】
2
定义
• 法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸 形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、 主 动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀 型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主 要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症 者有 25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁 内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。 主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致 继发性 心肌肥大和心力衰竭而死亡。
食用不清洁、过期或含色素及添加剂较多的零食。 • 6、有心衰病儿，饮食严格限盐，不要吃放碱的馒头和苏打饼干。 • 大部分先天性心脏病手术后的患儿生长发育与正常儿童相同，家长应
出道痉挛，出现缺氧 性发作，阵发性呼吸 困难
9
青紫型TOF病理生理
肺静脉回流血减少
左心房
左心室 ②
骑跨的主动脉
体循环血氧饱 和度下降 紫绀
肺循环缺血 气体交换减少
③ 狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静 脉血
①
②
导致紫绀
③
10
TOF临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
调整药物。第二次复诊在3个月到半年，如果经过两次的复查，没有 问题的患儿就可以正常的学习和生活，也不需要再吃药了。如果出现 呼吸困难、急促等家长要带孩子及时就诊。术后每年复查一次心脏彩 超，心电图。
27
TOF术后护理
• 1、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。 尽量避免 摄取过多的盐分以及味精。
11
【临床表现】
1．症状 ①青紫： 唇、指 趾甲 床、球结 合膜
12
②蹲踞现象：
蹲踞时下肢屈曲，使 静脉回心血量减少，减轻 了心脏的负荷。同时下肢 动脉受压，体循环阻力增 加，使右向左分流量减少， 从而缺氧症状暂时得以缓 解
13
③ 杵状指：
长期缺氧，致使指、 趾端毛细血管扩张 增生，局部软组织 和骨组织也增生肥 大，随后指端膨大 如鼓槌状
• 3、多服用含钾量较高的食物，如菠菜、苦瓜、木瓜、香蕉等，预防 低钾血症。如无医生指导，不需要单独服用钾剂。
• 4、家长应学会记录出入量，维持每天出入量的均衡。 • 5、饮食要新鲜，以防腹泻加重病情。小儿要控制零食、饮料，不要
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TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管
的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成
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【病理生理】
动态
*最关键的病理改变是
肺动脉狭窄
*右向左分流，临床突
出表现为紫绀
*气体在肺脏交换少，
加重了紫绀
*可因哭闹导致右室流
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15
④阵发性缺氧发作：
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，
导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位
②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服
II. 冠状动脉走行
为制定手术方案和估测预后提 供必要信息
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TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
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TOF根治术 TOF姑息术
18
【血液检查】
1．RBC5.0～8.0×1012/L 2．HB170～200g/L 3．HCT53～80Vol% 4．PLT降低 5．PT延长
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【X线检查】
* 右心室肥大
心尖圆钝上翘呈 “靴形心”
* 肺动脉段凹陷, 肺血量减少 * 偶见网状纹理 （侧支循环形成） * 25%可见右位主动 脉弓影
20
TOF心电图
电轴右偏 右室肥大，严重者
可呈现心肌劳损 右房肥大
21Baidu Nhomakorabea
TOF超声心动图
左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流
22
TOF心导管检查和心血管造影
指征：
I. 有其它可疑的伴随畸形 II. 冠状动脉不清晰
评估：
I. 右室流出道狭窄程度、肺动脉 瓣及肺动脉分支情况
26
TOF术后护理
• 法洛四联症术后孩子要采取少食多餐的原则，不要进食太过 • 油腻的食物，进水量不宜过多，防止引起患儿水肿等。不过 • 因为手术技术的改进，手术后的并发症等逐渐减少，不会发 • 生严重的腹水、水肿等情况，但是还是要适量控制进水量。 • 其次术后还要遵嘱医嘱定时服药，维护心功能的强心利尿 • 药。 • 法洛四联症术后有三次复诊，第一次在1个月后，复诊要全面检查和
16
体征：
①体格发育落后 ②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～
Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响 ③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗
部痉挛，杂音暂时消失 肺动脉第二音均减弱或消失
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3．并发症：
➢ 脑血栓 ➢ 脑脓肿 ➢ 感染性心内膜炎
典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、 右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至 多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。
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法洛四联症
约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型
先天性心脏病 包括四种畸形
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TOF的四种畸形
右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
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右室流出道梗阻
目录
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TOF常合并的畸形
右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
法洛四联症
(tetralogy of Fallot,TOF)
1
法洛四联症（tetralogy of Fallot）
【定
义】
【畸
形】
【病 理 生 理】
【临 床 表 现】
【 X 线 检 查】
【心 电 图】
【超 声 心 动 图】
【心 导 管 检 查】
【心 血 管 造 影】
2
定义
• 法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸 形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、 主 动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀 型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主 要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症 者有 25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁 内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。 主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致 继发性 心肌肥大和心力衰竭而死亡。
食用不清洁、过期或含色素及添加剂较多的零食。 • 6、有心衰病儿，饮食严格限盐，不要吃放碱的馒头和苏打饼干。 • 大部分先天性心脏病手术后的患儿生长发育与正常儿童相同，家长应
出道痉挛，出现缺氧 性发作，阵发性呼吸 困难
9
青紫型TOF病理生理
肺静脉回流血减少
左心房
左心室 ②
骑跨的主动脉
体循环血氧饱 和度下降 紫绀
肺循环缺血 气体交换减少
③ 狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静 脉血
①
②
导致紫绀
③
10
TOF临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
调整药物。第二次复诊在3个月到半年，如果经过两次的复查，没有 问题的患儿就可以正常的学习和生活，也不需要再吃药了。如果出现 呼吸困难、急促等家长要带孩子及时就诊。术后每年复查一次心脏彩 超，心电图。
27
TOF术后护理
• 1、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。 尽量避免 摄取过多的盐分以及味精。
11
【临床表现】
1．症状 ①青紫： 唇、指 趾甲 床、球结 合膜
12
②蹲踞现象：
蹲踞时下肢屈曲，使 静脉回心血量减少，减轻 了心脏的负荷。同时下肢 动脉受压，体循环阻力增 加，使右向左分流量减少， 从而缺氧症状暂时得以缓 解
13
③ 杵状指：
长期缺氧，致使指、 趾端毛细血管扩张 增生，局部软组织 和骨组织也增生肥 大，随后指端膨大 如鼓槌状