外源性过敏性肺泡炎下载
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胸部影像学表现
五.临床表现
索条/网织结节; 蜂窝肺;
肺皱缩(上叶),下叶代偿性肺气肿,但无钙化和 空洞;
可有淋巴结增大,胸水罕见。
胸部CT呈 不规则索条影(尤以中肺野明显),肺结 构改变,支气管扩张,蜂窝肺
肺功能异常
五.临床表现
TLC↓,RV↓,VC↓,FEV1↓,FEV1/FVC(-)或↑ TLco↓,Kco↓ PaO2↓ AaDO2 ↑
结节病与EAA的肉芽肿的区别
结节病 非干酪样肉芽肿 淋巴管走行分布
正常肺泡壁
外源性过敏性肺泡炎 非干酪样肉芽肿 肺实质,细支气管→临近肺泡 较小,排列疏松,淋巴细胞较多 单核细胞渗出增厚的肺泡壁
四.发病机制
1. III型免疫反应
接触抗原后症状出现的时间 4—6小时 血清特异性沉淀抗体 病变肺组织中发现抗原,免疫球蛋白和补体 免疫复合物刺激BAL细胞释放细胞因子↑
3. 胸部CT表现
五.临床表现
广泛分布的结节 磨玻璃样/实变,片状或弥散 这些病变可出现于CXR无异常的患者
EAA的胸片示双肺细网和网结节样变
CT示细支气管周围小叶中心性模糊结节影, 伴管壁增厚,弥漫性小叶分布的磨玻璃样变
4. BAL异常表现
五.临床表现
T 淋巴细胞↑60-70%, 肥大细胞↑巨噬细胞泡沫样变 CD4/CD8↓< 1 或正常,避免抗原后6月恢复 HLA-DR↑, NK细胞↑
但是多数呈隐性发作,无症状者10-40%。
慢性可导致不可逆的肺纤维化。
二.病因
1.有机抗原 微生物孢子,生长于植物如干草,稻草,谷粒 ,蘑菇肥料,树皮,蔗渣,空调,湿化器 动物蛋白,鸟(鸽子和鹦鹉等)
2.无机抗原 低分子量化合物,某些药品
3.易患因素
职业接触(农作、收获蔗糖,蘑菇,木工) 污染的中心供暖气和湿化器 嗜好(养鸟,鸽子) 粉尘抗原颗粒:
六.诊断
1. 诊断依据 可能抗原的鉴别(病史) 特征性临床,胸部影像学特征,肺功能特征 特异性沉淀抗体 脱离抗原后,临床症状缓解 BAL : T 细 胞 ↑60-70% , CD4/CD8↓< 1 或 正 常 HLADR↑, NK细胞↑,肥大细胞↑ 肺活检,吸入激发试验,皮肤试验
七、鉴别诊断
1.急性表现肺部弥漫性渗出影伴发热
T. sacchari, T.vulgaris
蘑菇肺
发霉的肥料
嗜热放线菌,M. faeni, T.vulgaris
空调器肺 空调,湿化器水系统污染 嗜热放线菌
夏季过敏性 污染的居住环境
肺泡炎
鸟禽饲养者肺 鸟,鸽子,鹦鹉等分泌物,血清蛋白,IgA
粪便,羽毛等
三.病理改变
肺泡,肺间质炎症,淋巴细胞,巨噬细胞,浆细 胞浸润 肉芽肿(接触抗原3周),细支气管→临近肺泡 避免抗原接触后,肉芽肿3-4月内可消失 慢性阶段:肉芽肿+/-,纤维化,蜂窝肺
TNF-促进IL-1、IL-8、MCP-1及MIP-1的产生; TNF-促进细胞在肺内的聚集与激活→肉芽肿形成 但是,①环境抗原接触,50%沉淀抗体+,不发病,②抗原 吸入刺激后血清补体不降低,③ Ag-Ab复合物介导的血管 炎不明显。
四.发病机制
2. 细胞免疫 抑制细胞免疫的制剂可以抑制实验性肉芽肿性肺炎 组织学检查发现肺泡和间质内肉芽肿病变 T cells , CD4/CD8 or (-),
3. 细胞因子 Th1 反应: IFN-, IL-2, 促进肉芽肿形成 Th2 反应:Il-4, IL-10
四.发病机制
3. 其它 直接激活补体旁路途径→血管通透性↑,中性粒细 胞趋化转移致肺 直接损伤:内毒素效应,酶活性 个体易感性,< 10%的常规暴露人群发病 遗传因素: HLA? 环境抗原→易感个体→免疫反应(III+Ⅳ) →肉芽肿性炎症 吸收 纤维化
嗜热放线菌孢子:湿度35-50%,温度50-600C 数量:霉干草1600×106孢子/m3,吸入7.5×105/min 大小:< 5 m
4. 外源性过敏性肺泡炎的常见类型和病因
疾病 农民肺
抗原来源 霉干草,谷物,饲料
可能的抗原 嗜热放线菌
蔗尘肺
发霉的蔗渣
M. faeni, T.vulgaris, 热吸水链霉菌 嗜热放线菌
五.临床表现
(一)急性/亚急性过敏性肺泡炎
1. 临床表现 间歇,短期接触大量抗原,呈反复急性发作,通常可逆; 抗原暴露时间相对延长,则多呈亚急性发作,通常可逆; 症状于接触大量抗原后4-6小时出现; 畏寒,发热,全身不适,咳嗽,呼吸困难; 脱离抗原后,症状常于48小时内缓解,有些≥1周; 继续抗原接触,症状不缓解,甚至加重。
五.临床表现
(一 )急性/亚急性过敏性肺泡炎
很少发生于吸烟者; 两肺野散在吸气时爆裂音,重者发绀,轻者无异常发现; 外周血白细胞轻度增高, Eos正常; 血清IgE(-) ; 血清特异沉淀抗体+,2年后50%,5年后30-40%。
2. CXR表现
五.临床表现
磨玻璃样 双肺纹理模糊,以下肺野明显 微小结节< 3mm,边缘模糊,弥漫/下肺野为主分布 弥漫性斑片状,片状浸润影 线状/结节,网质结节 淋巴结增大不常见,主要见于反复发作者 部分患者CXR无异常表现(30-95%) 脱离抗原后,急性病变持续4-6周或更长
5. 肺功能异常
五.临床表现
TLco↓,Kco↓ A-aDO2静息时↑,运动时↑↑ TLC↓,RV↓,VC↓,FEV1↓,FEV1/FVC(-) 肺功能常于4-6周改善,有些须6月
(二)慢性过敏性肺泡炎
五.临床表现
长期暴露于低浓度抗原或急性反复发作,产生 慢性进行性肺损害,呈不可逆肺纤维化 隐性咳嗽,咳痰,进行性活动时呼吸困难 容易疲劳,体重减轻 杵状指不常见,散在吸气时爆裂音 晚期可出现呼吸衰竭,肺心病体征
外源性过敏性肺泡炎
一ห้องสมุดไป่ตู้概念
Extrisic allergic alveolitis 或 Hypersensitivity pneumonitis: 易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的免疫反应而引起 的肺部疾病; 以淋巴细胞为主的单核细胞渗出和肉芽肿是基本病变,呈 细支气管为中心性分布伴肺间质和肺泡腔炎性渗出; 典型临床表现为接触相应抗原4-6小时后出现发热,咳嗽和 呼吸困难,脱离抗原数天或数周缓解;