门静脉血栓形成

素
危险因素 遗传性易栓症 获得性易栓症 骨髓增殖性肿瘤 JAK2V617F基因突变阳性 口服避孕药 妊娠 阵发性睡眠性血红蛋白尿征 其他全身因素 局部因素
PVT（%） 35 19 21 16 44 0 0
未记录 21
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肝病患者的抗凝治疗
维生素K拮抗剂治疗内脏静脉血栓形成的安全性——一项多中心队列研究
Riva N et al. Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2015, 13(6): 1019-1027.
肝病患者的抗凝治疗
Sharma A M, et al. Vascular Medicine, 2016, 21(1): 61-69.
肝病患者的抗凝治疗
1、使用普通肝素时，应检测APTT，以调整用药剂量。治疗 剂量时，APTT应较正常值延长1.5-2.5。（C2）由于肝硬化 患者的APTT常较正常值高，因此普通肝素的用量常未达到治 疗剂量，不推荐普通肝素用于肝硬化患者。
2、使用低分子肝素时，可固定用药剂量或根据体重调整剂 量，无需实验室监测。肝硬化患者中，抗Xa因子活性并未反 应实际的抗凝水平。对于肥胖、肾功能不全以及妊娠期的患 者，应严格监测并报告任何不适症状。（C2）
Laurie D. D. et al. Hepatology. 2009; 49(5): 1729–1764.
一旦患者诊断为PVT，应检测潜在的局部或全身促凝危险因素。如 患者已存在一项危险因素，仍需继续筛查其他危险因素。（A1）
危险因素的筛查应包括遗传性及获得性易栓症、骨髓增殖性肿瘤、 阵发性睡眠性血红蛋白尿征以及免疫性疾病。（A1）
（开始前β受体阻滞剂和内镜下圈胶套扎术预防静脉曲张破裂出血）
TIPS治疗也可用于PVT，甚至伴部分门静脉海绵样变者
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肝硬化 PVT
一旦患者诊断为PVT，应寻找局部危险因素，如腹腔感染以及腹部 恶性肿瘤（A1）
易栓症筛查应包括蛋白S、蛋白C、抗凝血酶、凝血因子V Leiden突 变、凝血因子II G20210A突变以及抗磷脂抗体。如抗磷脂抗体阳性， 需在12周后复查。（A1）
外周血细胞数量正常的PVT患者中，需检测JAK2V617F基因突变以 诊断骨髓增殖性肿瘤。（A1）如JAK2V617F基因突变阴性，则应筛 查钙网织蛋白基因突变。如这两项均为阴性，则应行骨髓活检。请 血液科会诊。（B2）
对于伴有肠系膜上静脉血栓，既往肠缺血或等待肝移植的患者， 考虑长期抗凝治疗（C2）
PVT再通后，应考虑延长抗凝治疗数月，对于等待肝移植的患者， 需延长抗凝治疗直至肝移植（B2）
对于等待肝移植的患者，如抗凝治疗未能控制PVT蔓延，可考虑转 行TIPS（B2）
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3、使用维生素K拮抗剂时，应检测INR，以调整用药剂量。 治疗剂量时，INR应为2-3。INR并未反映实际的抗凝水平。 （C2）
4、抗凝治疗前，应充分衡量风险及获益。抗凝治疗的风险 主要来源于食管静脉曲张以及严重血小板减少。（C2）
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治疗PVT的危险因素。（B1）
骨髓增殖性肿瘤患者应行长期抗凝治疗。（B1）
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急性PVT（非肝硬化、非肿瘤）
定义：门静脉主干和（或）门静脉左、右支内新近形成的血 栓，范围可延伸至肠系膜静脉和脾静脉，栓塞可为完全性或 不完全性。
局部危险因素
腹部肿瘤 局部炎症性疾病：新生儿脐炎，脐静脉导管插入术
憩室炎、阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎 十二指肠溃疡、克罗恩病、溃疡性结肠炎 结核性淋巴结炎、巨细胞病毒性肝炎 门静脉系统损伤：脾切除、结肠切除、胃切除、胆囊切除 肝移植、腹部外伤 、门体分流术、TIPS 硬化：保留肝功能的促发因素（脾切除术，门体分流术， TIPS失效，血栓形成倾向） 没有明显促发因素的进展期肝病
所有肝移植候选者应评估门静脉的通畅性（B2）
常用CT及MRI评估PVT范围（A1）
肝细胞癌患者中，应用增强超声/CT/MRI或血栓活检以排除门静脉 癌栓（A1）
对肝硬化伴有PVT患者进行遗传性促凝危险因素筛查（B2）
抗凝治疗前，务必充分预防胃肠道出血的风险（A1）
抗凝药物需维持治疗剂量至少6个月（B1）
害的患者来说，应检测抗Xa因子活性，维持在0.5-0.8IU/ml。 （A1）口服华法林用于长期抗凝治疗，INR应维持在2-3.（B1） 治疗6-12个月时，应行CT评估门静脉再通情况（B1） 门静脉未通的患者应监测食管胃静脉曲张（A1） 如胆汁淤积持续存在或胆管异常，应行磁共振胆管成像明确门脉 胆管病的可能（B2）
预后：门静脉需在6个月内再通，肠系膜静脉和脾静脉再通 时间可延长至12个月。未再通者半数以上可发生食管胃静脉 曲张。
急性PVT（非肝硬化、非肿瘤）
腹痛及全身炎症和（或）促凝因素
告知放射科医生怀疑急性PVT后，平扫+增强CT确诊
筛查全身及局部危险因素
抗凝治疗；如有血栓静脉炎，加用抗生素；治疗病因 充分抗凝后，剧烈腹痛仍持续存在 器官衰竭 直肠出血
并通过CT评估血栓范围（A1） 排除肝硬化及特发性门静脉高压的可能（C1） 如患者表现为持续性剧烈腹痛、直肠出血、中-大量腹水或多器官
功能衰竭，应考虑肠道坏死。密切监测病情恶化的体征（B1） 如无抗凝禁忌症，应立即开始抗凝治疗6个月以上（A1） 低分子肝素为首选抗凝药物，对于超重、妊娠期以及肾脏功能损
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肝外门静脉阻塞（EHPVO，非肝硬化、非肿瘤）
定义：急性PVT发生后，如门静脉未及时再通，则门静脉腔 结构逐渐发生破坏，形成广泛的侧枝循环代偿，这个过程称 为门静脉海绵样变，最终在急性血栓后数月内门静脉结构消 失，形成广泛的海绵样血管瘤，既往常用慢性PVT描述，但 不如海绵样变准确。对于门静脉海绵样变除了血栓形成外是 否有其他机制，目前尚存在争议。
有
无
与外科专家商讨开腹手术 密切监测病情 香豆素类抗凝药6个月
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所有腹痛患者均应考虑门静脉阻塞的可能（A1） 多普勒超声为急性PVT的首选诊断方法。需CT进一步证实诊断，
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肝硬化 PVT
原因：VIII因子（促凝因子）升高与蛋白C（抗凝因子）下降 危险因素：
门静脉血流速度减低 先天性血栓倾向 进展期肝病（肝功能Child-Pugh C级） 门静脉高压并发症 既往内镜下注射硬化剂 治疗： 低分子肝素或维生素K拮抗剂抗凝治疗
如胆汁淤积持续存在或胆管异常，应行磁共振胆管成像，明确门 脉胆管病的可能（B2）
根据肝硬化门静脉高压治疗指南治疗门静脉高压并发症（B1）
充分预防胃肠道出血后，应考虑如下治疗： A、参照相关指南，治疗EHPVO的危险因素（B1） B、如有强烈的促凝因素、肠道缺血病史或随访期间再发血栓，应长 期抗凝治疗（B1） C、骨髓增殖性肿瘤患者应长期抗凝治疗。
任何表现为门静脉高压症状、脾亢、腹痛或胆管疾病的患者均应 考虑筛查EHPVO（A1）
骨髓增殖性肿瘤和抗磷脂抗体综合征患者应考虑筛查EHPVO（B2）
多普勒超声为EHPVO的首选诊断方法。需CT进一步证实诊断，并 通过CT评估阻塞范围（A1）
如患者肝功异常、存在慢性肝病、肝脏形态异常或肝硬度异常， 应注意排除肝硬化及特发性门静脉高压的可能（C1）
门静脉血栓形成
住院医师 李静
门静脉血栓形成（PVT）
发生于门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉 或脾静脉的血栓。
门静脉血栓可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增 高、肠管淤血，是导致肝前门静脉高压的一个重要 原因。
门静脉血栓性阻塞多继发于慢性肝病及肿瘤疾患。 单纯的肝外门静脉阻塞则多见于青少年及儿童。
治疗：预防血栓的延伸与复发：抗凝治疗
预防并发症 β受体阻滞剂 硬化疗法
内镜下套扎术
外科手术
TIPS
肝外门静脉阻塞（非肝硬化、非肿瘤）
慢性肝外门静脉阻塞 预防门静脉高压相关的出血事件
持续的、强烈的促凝状态
有 长期抗凝
无 肠缺血病史
有
无
长期抗凝
监测；纳入RCT
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