Cushing综合征

Cushing综合征—早晨高于正常，晚 上不明显低于清晨
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正 常 人 和 库 欣 患 者 的 血 F昼 夜 节 律
正常人
库欣病患者
100 75 50
25 2 4 0 0
0 -25 -50 -75
0800
1600
40 35 30 25 20
2400
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0800
1600
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小剂量DXM抑制试验
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临床表现
• 向 心 性 肥 胖 95.1％
• 高血压
88.9％
• 多血质
80.4％
• 多毛
77.9％
• 月 经 紊 乱 76.7％
• 痤疮
76.1％
• 紫纹 • 色素沉着 • 感染 • 浮肿 • 背痛
73.2 ％ 46.0 ％ 35.5 ％ 34.9 ％ 20.4 ％
瑞金医院内分泌科资料
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Cushing综合征病因分类
二、不依赖ACTH的库欣综合征，包括 1.肾上腺皮质腺瘤 2.肾上腺皮质腺癌 3.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 4.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生
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Cushing综合征临床表现
有数种类型 1. 典型病例 2. 重型 3. 早期病例 4. 以并发症为主就诊 5. 周期性或间歇性（假性Cushing综合
特点：游离皮质醇增多，下丘脑-垂体-肾 上腺正常反馈消失，皮质醇分泌昼夜节 律消失。
Cushing于1912首次报道。
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Cushing综合征病因分类
一、依赖ACTH的库欣综合征，可分为 1. Cushing病：ACTH↑，肾上腺皮质增
生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也 有未能发现肿瘤 2.异位ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌 大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。
五、性功能障碍—女性月经减少、不规则 或停经，常见痤疮。明显男性化者要警惕 肾上腺癌。男性性欲降低，阴茎缩小、睾 丸变软。
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典型病例临床表现
六、对感染抵抗力减弱—免疫功能减弱，肺部 感染多见，化脓性感染病灶不易局限。
七、代谢障碍—糖耐量减低，部分类固醇性糖 尿病。骨质疏松及电解质紊乱。高尿钙、肾结 石。明显低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质 癌和异位ACTH综合征。儿童生长发育受抑制。
Cushing 综合征
安徽医科大学第一附属医院内分泌科 陈明卫
定义：Cushing综合征
（Cushing′s syndrome）是由各种原因 造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要 是皮质醇）所致病症的总称。
其中最多见者为Cushing病（ Cushing′s disease ） 垂 体 促 肾 上 腺 皮 质 激 素 （ACTH）分泌亢进所引起的临床类型。
1.小剂量DXM抑制试验，由Liddle在1960年描述， 48小时 2mg/天（0.5mg，Q6h），目前仍有 很大的诊断价值，是一个筛选试验。第2天尿 17-羟不能被抑制到到对照值50%以下，或游离 皮质醇不能被抑制在55nmol/24h以下。
血ACTH明显降低，大剂量地塞米松不能抑制。
肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节（显微镜5mm）
发病机制可能与遗传、免疫有关
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各种类型的病因及临床特点
六、不依赖ACTH的大结节性增生
双侧肾上腺增大，含有多个结节（直径＞ 5mm） 血ACTH低，大剂量DXM不能抑制，垂体CT或 MRI无异常发现。 病因不明确，可能与兴奋性G蛋白（Gs）的α亚基突
征）
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典型病例临床表现
一、向心性肥胖、满月脸、多血质 二、全身及神经系统—肌无力，常有不同
程度的精神、情绪变化。 三、皮肤表现—瘀斑、紫纹，手、脚、指
（趾）甲、肛周常出现真菌感染。部分患 者皮肤色素沉着加深。
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典型病例临床表现
四、心血管表现—高血压、心衰和脑血管 意外，易并发动静脉血栓。
润和转移，腹部有时可及包块。
病情重，进展快。 重度Cushing综
合征表现，伴有高血压、低血钾。
多毛及雄激素增多表现明显（女性
男性化）。
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各种类型的病因及临床特点
五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生
又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。
患者多为儿童或青年
一部分患者临床表现同一般Cushing综合征，另一部 分为家族性，又称Carney综合征。
腺癌、胰腺癌等。
临床分为二型
缓慢进展型—肿瘤恶性程度低（如类癌），病 史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂 体ACTH的Cushing病。
迅速进展型—肿瘤恶性程度高，发展快，临床
不出现典型Cushing综合征表现，血ACTH、血、
尿皮质醇明显升高。 精选ppt
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各种类型的病因及临床特点
三、肾上腺皮质腺瘤
约占Cushing综合征的15%-20%
多见于成人，男性＞女性
腺瘤呈圆形或椭圆型，直径大多3-
4cm，包膜完整
起病缓慢，病情中等，多毛及雄激
素增多表现少见。
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各种类型的病因及临床特点
四、肾上腺皮质癌
占Cushing综合征5%以下
瘤体大，直径5-6cm或更大，可伴 浸
变、抑胃肽促皮质醇分泌、Cushing病的转变等有关。
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诊断
一、功能诊断 1. 临床表现 2. 糖皮质激素分泌异常 皮质醇分泌增多（血浆皮质醇、尿17-羟皮质
类固醇、24h尿游离皮质醇） 昼夜节律消失 不能被小剂量地塞米松抑制
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皮质醇分泌的昼夜节律
皮质醇分泌的昼夜节律在早晨3-4时 开始上升，晨7-9时为一天的高峰。下午 渐低，午夜最低。
可被大剂量外源性DXM抑制。 双侧肾上腺皮质弥漫性增生。主要为束状带，有 时网状带。
一部呈大结节性增生，精选结ppt节直径一般在0.4cm以11
各种类型的病因及临床特点
二、异位ACTH综合征：
由垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮 质
增生，分泌过量的皮质类固醇。
常见的肿瘤：小细胞性肺癌、支气管类癌、胸
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各种类型的病因及临床特点
一、依赖垂体ACTH的Cushing病 最常见，约占Cushing综合征的 70% 多见于成人，女性多于男性。
垂体病变多为ACTH微腺瘤（直径＜10mm）， 约见于80%Cushing病患者。约10%患者为 ACTH大腺瘤，少数为恶性肿瘤。少数患者垂 体无腺瘤。