其它血型系统简介

2009.07
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一、Lewis系统
Lea 和 Leb 是Lewis系统主要的抗原 受控于Le基因。 以水溶性抗原存在于人体的血清和唾液等分
泌液中，通过吸附存在于红细胞表面。 与ABH血型物质起源于共同的前体物质。两
者关系密切。
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Lewis系统
抗-MiⅢ的抗体，临床意义并不确定，有报道可引起HDN和 HTR。台湾和香港：0.18％；泰国：0.7％。
东南亚地区的抗体筛选细胞必须包括MiⅢ抗原
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四、P 血型系统
1927年Landsteiner和Levine用人的红细胞免疫家 兔后，得到了抗P血清，发现了P抗原。
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抗-Lua
第一例抗Lua发现于1946年。 不常见，一般为自然发生的盐水凝集素
Lutheran 抗原在出生时发育不完全,没有抗
Lua 抗体引起新生儿溶血病的报告 与溶血性输血反应无关,无临床意义 在盐水介质中可出现混合视野凝集
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抗-P1
P2人群的血清中常有抗-P1.
此抗体常在4℃反应，偶尔也可以在37 ℃检 测到
抗P1一般为IgM, 不能通过胎盘,没有引起新 生儿溶血病的报告(胎儿RBC上P1很少).
除非能在反应 37 ℃，抗P1一般没有临床意 义
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抗-M的临床意义
一般无临床意义，但37℃或用抗球蛋白介质 有反应者，可能有一定意义
大多数与新生儿溶血病或溶血性输血反应无 关.
输血时，不必证实献血者M阴性，但必须交 叉配血相合
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抗-N
相对少见 常为IgM 常表现为弱的冷凝集素 一般认为没有临床意义.
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I/i抗体
多数成人的血清可以在4℃检测到抗-I，也 可能在室温下引起红细胞非特异性凝集。
肺炎支原体感染可引起冷凝集自身抗-I，冷 凝集抗体的效价被用于监测疾病进程和帮助 诊断.
抗-i可能与病毒感染的疾病有关,例如由EB 病毒和CMV病毒导致的传染性单核细胞增多 症
婴儿红细胞膜有大量的i抗原，缺乏I抗原
在2岁之前，I抗原逐渐生成，i抗原渐渐减 少，成人红细胞膜上为I抗原
红细胞膜上的Ii抗原，有从干状结构的i抗 原发育成为分枝状结构的I抗原的过程。
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I/i血型抗原
大部分成人红细胞与抗I反应强烈，脐带血 几乎无反应。
极少数人的i几乎不会转化成I，称为i成人， 终生保持I-i+表型，可能产生同种抗I。
其它血型系统简介
其它血型系统
除临床上特别重要的ABO和Rh血型之外， 还存在许多数量的红细胞同种抗原和血型系 统。当输血或妊娠而导致患者产生抗体时， 有些血型系统也会变得具有临床意义。其他 的一些血型系统可用于遗传学研究或法医学 研究。
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其它血型抗原的临床意义
供受者间在其它血型上的差别，也可能产生 免疫反应。
溶血性贫血
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ABH、I、Lewis血型抗原
三者均为糖链结构 三者的合成关系交错。
i抗原——I抗原——H抗原——A/B抗原 H抗原——Lex——Ley——ALey/BLey
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三、MNS血型系统
包含46个抗原，为唾液酸糖蛋白（SGPs）成 分。
表现型 Le（a－b＋）分泌型 Le（a＋b－）非分泌型 Le（a＋b＋） Le（a－b－）
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Lewis系统
白种人 Le(a+b-) 22% Le(a-b+) 72% Le(a-b-) 6% Le(a+b+) 罕见
黑人 23% 55% 22% 罕见
中国人 8.6-23% 66-69% 6-23% 0-2%
不少血型抗体也可引起输血反应和新源自文库儿溶 血病
掌握其它血型抗原抗体特征，有助于血液选 择和抗体鉴定。
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其它血型系统分八类
一、Lewis系统 二、I/i血型抗原 三、MNS血型系统 四、P 血型系统 五、Lutheran 血型系统 六、Kell 血型系统 七、Duffy 血型系统 八、Kidd 血型系统
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抗-M
较常见，可天然产生 大多数产生抗-M的个体并无输血史
降低PH值至6.5可增强抗M的反应性。
多为IgM, 偶有部分IgG，甚至全部为 IgG。M抗原在红细胞上分布密集，即使 IgG 抗体也可在盐水介质中出现凝集
剂量效应，与纯合子的反应较杂合子强
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主要抗原有：M、N、S、s、U MN基因与SsU基因紧密联锁。
MN基因产物为：MN唾液酸糖蛋白（GPA） SsU基因产物为：Ss唾液酸糖蛋白（GPB）
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MN血型抗原的频率
M+NM+N+ M-N+
白种人 28% 50% 22%
黑种人 26% 44% 30%
中国人 24.34% 52.03% 21.63%
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MNS系统的其它抗原抗体
MNS系统还有许多低频抗原和一些高频抗原
Mi亚血型系统：频率 东方人>西方人
MiⅢ：
该抗原在白人和非洲人中很少见，但中国人7.3%，泰国 人10%。
中国香港和台湾报道，抗-MiⅢ的抗体是除了抗-A、抗-B 以外的最常见的血型抗体。
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Lewis 抗体
Lewis抗体较少37℃有活性 Lewis 抗原容易被红细胞膜吸附或从膜上洗脱，输
入的红细胞在进入循环的几天之内可能出现受者的 Lewis表型 受者血浆中的Lewis抗体容易被供者血浆中的Lewis 血型物质中和
由于这些原因, Lewis抗体极少在体内引起溶血， 输血前无需输注抗原阴性，但需交叉配合试验为阴 性。
抗-Lub
通过输血或妊娠暴露于相应的抗原可导致抗 体产生, 有临床意义.
有报告可引起输注红细胞寿命缩短 可以导致轻微的新生儿溶血病 99% 的人群Lub抗原阳性, 阴性者很难找到
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六、Kell 血型系统
Kell血型系统共有24抗原
主要抗原有：K、k、Kpa、Kpb等
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抗-N
某些酶会破坏M和N抗原
不能用酶法检测抗-M或抗-N
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S, s 和U 抗原
S, s 和 U 表型的分布频率
白人
黑人
S+s-U+
11%
3%
S+s+U+
44%
28%
S-s+U+
45%
69%
S-s-U-
0
< 1%
中国人 0.09% 6.47% 93.44％ 0
包囊虫囊液 或鸽卵蛋清中含 P1 物质，目 前已广泛用于中和试验、抗P1单抗的制备
输血时不一定用抗原阴性供者RBC
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五、Lutheran 血型系统
本系统的抗原为Lua (LU1)和 Lub (LU2) 表型分布(大多数人群相似):
Lu(a+b-) 0.15% Lu(a+b+) 7.5 % Lu(a-b+) 92.35% Lu(a-b-) 罕见
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一、Lewis系统
红细胞并不合成Lewis抗原，红细胞膜上的 Lewis抗原是红细胞从血浆中吸附Lea和 Leb血型物质而形成的。有Le基因的成人红 细胞Lewis表型为Le(a-b+)或Le(a+b-)。 无Le基因的人为Le(a-b-)。 Le(a+b+)表 型主要存在于亚洲人和波力尼亚人中，造成 该表型的原因是这些个体具有弱的分泌基因 （Sew）.
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抗体特异性与血液选择
抗体所针对的抗原
A，B，M（37℃有活性），S，s，U，Rh（Cw除外），Lub， Lu3，Kell（Kpa、UIa、K17除外），Duffy，Kidd，Dia，Dib， Wrb，Sc1，Coa，H，Kx，I（37℃有活性），P，PP1Pk，Vel， AnWj
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Lewis 抗体
胎儿时期，Lewis抗原只存在于分泌液中， 一般不存在于红细胞上。
一般不会引起严重的新生儿溶血病。 偶见某些抗体为IgG型且37℃有活性，引起
中等程度的HDN。
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二、I/i血型抗原
I抗原属于I血型系统 i抗原属于血型集合207
Kell血型抗原具有较强的免疫原性，K抗原 仅次于D抗原。
表型分布:
白种人 黑人
中国人
K+k- 0.2%
LWb，Chido/Rodgers，Gerbich，Cromer，Knops，Inb，JMH， Era，LKE，Lan，Ata，Jra，Emm，PEL，ABTI，Sda，
compatible unit， LCU）
*
Sc3，Co3，Oka，MAM，
抗原阴性或LCU#
*活性强时应选择抗原阴性；#首选抗原阴性血液，如没有抗原阴性血液， 可选择血清学最低不相容血液，并谨慎输注
胞表达Lewis抗原导致ABO血型定型错误。37℃一
般不发生反应。
Lewis 抗体只产生于Le(a-b-)个体的血清中 , 一般没有红细胞刺激(自然产生)
红细胞表型为Le(a-b+)者不产生Lea抗体, 因为 唾液和血浆中含有少量的Lea.
抗Lea 是一种常见的抗体,但是抗Leb不容易发现。
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妊娠期间的Lewis 抗原
妊娠期间Lewis抗原量发生戏剧性的下降. 妊娠期间的一过性Le(a-b-)孕妇可能产生
Lewis抗体 分娩后,随着正常Lewis表型的恢复,抗体逐
渐消失.
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Lewis 抗体
大多数是IgM，室温下反应强烈,甚至由于反定型细
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I/i抗体的临床意义
抗I 是一种良性的自然发生的冷凝集自身抗体，很少有 临床意义。
出现于冷凝集素综合征的抗-I：
1) 抗体滴度高 （>1000） 2) 抗体反应温度较高 3) 导致溶血性贫血 4) 血液输之前需要预热
IgM型, 不引起新生儿溶血病 不导致溶血性输血反应,但是可导致严重的自身免疫性
Le基因合成的酶使前体物质转变为Lea。 Le基因合成的酶使H物质转变为Leb。 Leb优于Lea吸附于红细胞表面。由于 Leb 抗
原数量远远多于Lea 的数量, RBC上一般只 能检测到Leb
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Lewis系统
基因型 Le Se Le se Le sew le
Landsteiner 将此抗原命名为P, 之后,由于此系统 复杂性的逐步展现,其命名发生改变.
Landsteiner命名的P 抗原现在被命名为P1, 而P现 在指的是大多数人类红细胞上都具有的一种抗原。
P血型系统目前唯一的血型抗原为P1抗原。 RBCs 缺乏 P1抗原, 被称为 P2表型.
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S, s 和U 抗原
针对 S, s 和U的 抗体一般由免疫刺激产生，有临床意 义，能够导致新生儿溶血病和溶血性输血反应。
输血时必须相应抗原阴性、交叉配血相合
抗-S 和抗-N一样少见 抗-s 更少见, 部分的原因是s- 的表型低于S-, 更多的
原因是其免疫原性弱于S. 抗-U抗体罕见
A1，P1，Cw，N，Ena，Mia，Lua，Kpa、UIa、K17，Lea，Leb， Lea＋b，Wra，Ytb，Xga，Doa，Dob，Cob，HI，Ina，I
红细胞选择 抗原阴性 37℃IAT配合
Lutheran（Lua、Lub、Lu3除外），Yta，Gya，Hy，Joa，LWa， 最低不相容血液（least
偶有抗P1 引起溶血的报道
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抗-P1
不同的个体红细胞上 P1抗原的数量不同,保 存血液红细胞抗原数量会减少.
a. 红细胞抗原检测以及抗体鉴定可能有困难. b. 抗P1试剂一般能够检测到弱抗原.
室温反应微弱的抗体,通过降低孵育温度或 用酶处理红细胞,可以显示抗P1特异性.