癫痫的国际分类标准..

癫痫的国际分类标准（第四次国际分类标准）

第三次国际分类于1985年公布实施后，在世界各国广泛应用。后在实践中发现仍有不妥之处。为此，国际抗癫痫联盟和命名委员会又分别于1986年在巴黎，1987年在Escimont，1988年在Bidldfel d3年内连续召开了3次国际会议，并根据各国的应用经验和建议，对第三次国际分类进行了精简和修改，形成了第四次国际分类（癫痫和癫痫综合征国际分类）也即国际最新分类。这个分类发表在1989年"Epilepsla"杂志上。现将其内容列述如下。

（一）与部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合征1．自发性（发病与年龄有关）目前已确定下列的综合征，但将来可能确定更多的综合征：

（1）良性儿童其中央-颞区棘波灶癫痫。

（2）儿童期枕叶阵发癫痫

（3）原发性阅读癫痫。

2．症状性

（1）儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态（Kojewnikow 综合征）。

（2）以特殊方式诱发发作为特点的综合征。除了这些罕见的情况外，症状性类包括个体的变异性很大的综合征群，这主要是根据发作类型，其它临床特点，解剖定位和到目前为止所能知首的原因。

发作类型请参阅LCES，关于解剖定位的推论必须小必作出，头皮EEG（发作间期和发作期两者）可能误异，甚至由神经影像技术检

出的局限性形态学上的改变也不一定和癫痫源性损害是一样的。发作症状学和有时附加的临床特点常提供重要线索，发作的第一个体征或症状通常是发作放电的原始部位的重要指征，而以后发作发现的顺序可反映其在脑中进一步的扩延，但这种顺序仍然具有高度定位的重要性，必须记住，发作可在临床上的静区开始。因此，第一临床表现仅发生在放电扩展与开始放电多少有一些距离的病灶之后。以下试探性的与解剖定位有关的综合征的描述是根据包括深部电极在内研究结果的资料。

（3）颞叶癫痫：颞叶综合征的特点是简单部分发作，通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合。常见有发热发作病史和发作的家族史。可能发生记忆缺损，在代谢的成像研究上（例如PET），经常观察到低区域代谢，在EEG上经常呈现单介或双侧颞叶棘波，常见于儿童期或成年期发病，发作间隔的一段时间中或不定什么时候呈现从集性形式发生。

一般特点：主要提示诊断的特点，包括：

①单线部分发作的典型特点是具有植物神经的和/或精神的症状以及某些感觉（如嗅和听的）现象（包括错觉在内），最常见的是上腹部（多数是上升的）感觉。

②复杂部分发作往往（但并不总是）以运动停止开始，随后典型的出现口消化自动症，也经常随之发生其它自动症。典型的时程> 1分钟，经常发生发作后意识混乱，发作后有遗记忘症，恢复是逐渐的。

脑电图特点：颞叶癫痫发作间期头皮EEG可呈如下表现：

①无异常

②背景活动轻度或显著的不对称

③颞叶棘波，尖波和/或慢波，单侧或双侧，同步的但也可不同步的，这些异常并不总限于颞区。

④除了头皮EEG异常外，颅内描记能更准确地发现发作间期异常的颅内分布。

在颞叶癫痫中，不同的EEG型式可伴发于早期临床发作的症状。包括：a单侧或双侧北景活动中断；b颞叶或多脑叶低幅快活动，节律性棘波或节律性慢波。根据所采用的方法脑电图的发作可能与临床的发作不相关。

杏仁核-海马（近中基底的边缘系统或嗅脑）发作：海马发作是最常见的形式，除了可能不发生听觉症状外，其它症状即上述节段中所描述的那些。发作间期头皮EEG可能正常，可能呈现单侧颞顺尖波或慢波，亦可能呈现双侧尖波或慢波，同步的和不同步的，颅内发作间期的脑电图可呈现近中前颞叶棘波或尖波。发作的特点为上升性上腹部不适感、恶心、明显的植物神经症征以及其它症状包括肠鸣、嗳气、苍白、面部发胀、发红、呼吸停止、瞳孔扩大、害怕、恐怖以及嗅、味幻觉。

外侧颞叶发作：简单发作的特点为听幻觉或错觉和睡梦状态，视觉性感和障碍或言语主侧半球有病灶时出现言语障碍。如果放电扩延到近中颞叶或颞叶以外结构，则这种简单发作可发展为复杂部分发

作。头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波，这种棘波在外侧导联最为显著。

（4）额叶癫痫

额叶癫痫的特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作通常一日数次且常在睡眠时发生。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆。癫痫持续状态是最常见的合并症。

一般特点：主要提示诊断的特点，包括：

①通常发作时间较短。

②通常起于额叶的复杂部分发作，伴有轻微的发作后意识混浊或不发生。

③很快引起继发性全身发作（额叶癫痫比颞叶癫痫更常见）

④强直性或姿势性运动症状突出。

⑤发病时常见复杂的手势性自动症。

⑥当放电为两侧性时经常跌倒。

若干发作类型描述如下：但多数额区可能迅速受累，而特殊的发作类型不可能被识别。

辅助运动区发作：在辅助运动区发作，其发作的形式多为姿势性的，局灶性强直的、伴有发音、言语暂停以及击剑姿势。

扣带回发和：发作的类型为复杂部分伴有发病时复杂的运动手势自动症。常见植物神经症，如心境和情感的改变。

前额极区发作：前额颞区发作形式包括强迫性思维或起始性丧失以及头和眼的转向运动，可能伴有演变包括反向运动和轴性阵挛抽动和跌倒以及植物神经征。

眶额区发作：眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症，嗅幻觉和和错觉以及神经征。

背外侧部发作：发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛伴有眼和头的转动以及言语停止。

岛盖发作：岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆，恐惧以及植物神经现象。单纯部分发作，特别是部分阵挛性面肌发作是很长见的而且可能性是单侧的。如果发生继发性感觉改变，麻木可能是一个症状，特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。

运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的特点是简单部分发作，其定位是依据受累是哪一侧以受累区的局部解剖。在较低的前罗朗阗区受累可能有言语停止，发声或言语障碍，对侧面部强直-阵挛运动，或吞咽运动。全身性发作经常发生。在罗朗阗区，部分运动发作不伴有进行或杰中逊发作出现，特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动，并预期对侧腿部也出现强直性运动。发作后Todd瘫痪常见。

Kojewnikow综合征：目前认为有两种类型的Kojewnikow综合征，其中之一也就是大家的知道的Rasmussen综合征，是包括儿童期症状癫痫项下的一种癫痫综合征。另一种类型是代表成人和儿童罗朗阗部