肺硬化性血管瘤影像诊断读片
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灶（+）
肺硬化性血管瘤 （pulmonary sclemsing hemangioma，PSH）
流行病学
• Liebow 于1957年首次报道 • 罕见类型的良性肿瘤 • 发病率占良性肿瘤的18.1%，仅次于错构瘤 • 多见于女性，男女比例约1：5，推断发病与雌激素作用有关 • 中位年龄：50y • 亚裔多见 • WHO于1999年归为混杂性肿瘤一类
常见典型征象
• 1.贴边血管征：病变边缘明显强化的点状血管断面,早期强化明显且先于病灶本身强化,与肺动脉强 化程度相近。
2.空气新月征：也称空气滁留征，即肿块周 围新月形或半月形无肺纹理区域。特征性。
• 3.尾征：瘤边缘尾状突起,且多位于病灶近端靠近肺门一侧。
不典型征象
• 直径< 3cm 的较小病变：病程短,血管密度高,所以在增强扫描时一般强化显著。较小结节在组织构 型上,以血管瘤型和乳头型为主。
肺硬化性血管瘤影像诊断读片
Fra Baidu bibliotek
1
2020/11/26
CASE 1
• 女 50岁 CT-115504 • 患者于十天前患感冒，出现咳嗽，2013-15日及16日，患者发现痰中带少量血丝，17日至当地医院
就诊，胸片提示右肺结节灶。
5mm层厚
0.65mm薄扫
？
病理
• （右肺下叶）硬化性血管瘤。 • 免疫组化（M14-217）: CPpan+ EMA+ TTF1+ CD34血管+ Vim+ SMA- D2-40- CD68组织细
Eg2
57y女性，硬化性血管瘤。 A:左肺下叶上段小结节。
B:60s C:5min D: 以实性成分和硬化成分为 主，血管瘤成分位于周边。左 前方可见空洞形成。
• MRI表现:缺乏特征性；
1.在T1 、T2加权像均表现为不等混杂信号强度的肿块,T1 加权像呈高信号的脂肪组织、呈等信号的纤 维组织和T1 、T2 均呈高信号的出血灶；
• 而随着病程进一步延长,以血管瘤型为主的肿瘤内的实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均,该区 域内血管数目相对减少,所以CT 上该区域强化程度较低,甚至没有明显强化
• 可见钙化（极少见）
Eg1
47y女性，术后病理证 实血管瘤，以血管瘤成 分和实性成分为主。 A:左肺上叶支气管水平
肺内结节灶 B:60s：不均匀强化 C:延时5min：均匀强化 D：HE染色40倍病理。
镜下特征： 4种特出类型组织学形态
• 乳头样结构（血管瘤成分）：位于病变周边，肺间质内的瘤细胞与肺泡表面的Ⅱ型上皮细胞共同构 成乳头状结构,突入肺泡腔
• 实性细胞区：大片实性瘤细胞区 • 硬化性变化：多在病变中心区,可见肺泡间隔中纤维组织增生,进而纤维化、透明变性,形成硬化性乳
头或大片硬化区,其中可见少数硬化的小血管 • 肺泡出血区
• PSH是肺内少量的良性肿瘤，好发于50左右的中年女性。 • 多数无症状或少数有咳嗽、胸痛、咯血等病史 • 肺内外围孤立性肿块或结节，密度均匀、边缘光滑、强化明显，CT值可近90~120HU。 • 病变与周围血管关系密切、可见贴边血管征及空气半月征等。
谢谢
病理特征
• 硬化性血管瘤通常由3种或3种以上类型构成，以其中一种为主 • 不同肿瘤组织学构成类型不同，微血管密度不同，增强扫描影像学表现各异
影像学表现
• 部位及数目： 多数为单发孤立结节或肿块，偶见多发报道； 左右肺各叶分布相仿；可原发于胸膜内，多数位于肺内。 • 形态：圆形或类圆形，境界清晰，无毛刺，部分可见浅分叶。
• 密度：密度均匀，与肌肉相仿；30%可见结节样或点状钙化。 • 增强方式：
多数病例明显强化，具有一定特征性； 部分结节强化不明显，与肿瘤病理构成有关。
• 典型表现：注射对比剂后病灶均匀强化,CT 值可达90～110 HU ；最大增强CT值(增强后最大CT 值平扫CT 值) 约为75 HU；〖肺癌结节CT 值增加25～56 HU ,平均(40 ±10) HU 〗
胞+ CD31- SPA少+ P53- Ki67个别+
CASE 2
• 女 57岁 CT-121472 • 患者两月前无明显诱因下出现消瘦，无食欲减退，无畏寒发热，无咳嗽咳痰，无痰血咯血，无胸痛
背痛。
？
病理
• （右肺下叶）硬化性血管瘤。 • 酶标:Ki67(-) P63(-) CK7灶（+） CD34血管（+） calretinin灶（+） TTF1(+) CK5-6(-) CKpan
临床表现
• 多数为体检发现 • 表现缺乏特异性，如咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛及发热等
病理起源
• (1)肺泡上皮起源学说：由原始呼吸上皮衍生而来。近年来的研究大都倾向此观点,因此有学者认为 SHL称为Ⅱ型肺泡细胞瘤更为确切
• (2)神经内分泌细胞起源学说 • (3)内皮细胞起源学说 • (4)间皮细胞起源学说
2.静脉注射Gd2DTPA 后肿瘤明显强化。
鉴别诊断
• 1.周围型肺癌：病灶呈不规则形为主，一般边缘可有细小毛刺、深分叶、胸膜凹陷征等，增强扫描 明显不均匀广泛强化，强化幅度不如PSH；肺门及纵隔淋巴结肿大等。
• 2.错构瘤：多见于男性，具有典型良性肿瘤的共同特征，病灶内测到脂肪密度是其特征性的征象， 典型者钙化呈“爆米花”样,增强扫描多不均匀轻度强化；但是与含有明显钙化的肺PSH 鉴别困难; 但二者同属良性肿瘤,不影响治疗方案。
右肺错构瘤
• 3.结核瘤：密度多不均匀,可有中心坏死、弥漫斑点状或层状钙化,有的可见边缘裂隙样空洞；卫星 灶；增强CT 扫描示边缘性强化或不强化。可结合临床资料与肺PSH 鉴别。
• 4.曲霉菌球：一般位于空洞或空腔最低处，常随体位改变而移动位置，一般无强化。
• 5.转移瘤，需结合病史 。
总结
肺硬化性血管瘤 （pulmonary sclemsing hemangioma，PSH）
流行病学
• Liebow 于1957年首次报道 • 罕见类型的良性肿瘤 • 发病率占良性肿瘤的18.1%，仅次于错构瘤 • 多见于女性，男女比例约1：5，推断发病与雌激素作用有关 • 中位年龄：50y • 亚裔多见 • WHO于1999年归为混杂性肿瘤一类
常见典型征象
• 1.贴边血管征：病变边缘明显强化的点状血管断面,早期强化明显且先于病灶本身强化,与肺动脉强 化程度相近。
2.空气新月征：也称空气滁留征，即肿块周 围新月形或半月形无肺纹理区域。特征性。
• 3.尾征：瘤边缘尾状突起,且多位于病灶近端靠近肺门一侧。
不典型征象
• 直径< 3cm 的较小病变：病程短,血管密度高,所以在增强扫描时一般强化显著。较小结节在组织构 型上,以血管瘤型和乳头型为主。
肺硬化性血管瘤影像诊断读片
Fra Baidu bibliotek
1
2020/11/26
CASE 1
• 女 50岁 CT-115504 • 患者于十天前患感冒，出现咳嗽，2013-15日及16日，患者发现痰中带少量血丝，17日至当地医院
就诊，胸片提示右肺结节灶。
5mm层厚
0.65mm薄扫
？
病理
• （右肺下叶）硬化性血管瘤。 • 免疫组化（M14-217）: CPpan+ EMA+ TTF1+ CD34血管+ Vim+ SMA- D2-40- CD68组织细
Eg2
57y女性，硬化性血管瘤。 A:左肺下叶上段小结节。
B:60s C:5min D: 以实性成分和硬化成分为 主，血管瘤成分位于周边。左 前方可见空洞形成。
• MRI表现:缺乏特征性；
1.在T1 、T2加权像均表现为不等混杂信号强度的肿块,T1 加权像呈高信号的脂肪组织、呈等信号的纤 维组织和T1 、T2 均呈高信号的出血灶；
• 而随着病程进一步延长,以血管瘤型为主的肿瘤内的实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均,该区 域内血管数目相对减少,所以CT 上该区域强化程度较低,甚至没有明显强化
• 可见钙化（极少见）
Eg1
47y女性，术后病理证 实血管瘤，以血管瘤成 分和实性成分为主。 A:左肺上叶支气管水平
肺内结节灶 B:60s：不均匀强化 C:延时5min：均匀强化 D：HE染色40倍病理。
镜下特征： 4种特出类型组织学形态
• 乳头样结构（血管瘤成分）：位于病变周边，肺间质内的瘤细胞与肺泡表面的Ⅱ型上皮细胞共同构 成乳头状结构,突入肺泡腔
• 实性细胞区：大片实性瘤细胞区 • 硬化性变化：多在病变中心区,可见肺泡间隔中纤维组织增生,进而纤维化、透明变性,形成硬化性乳
头或大片硬化区,其中可见少数硬化的小血管 • 肺泡出血区
• PSH是肺内少量的良性肿瘤，好发于50左右的中年女性。 • 多数无症状或少数有咳嗽、胸痛、咯血等病史 • 肺内外围孤立性肿块或结节，密度均匀、边缘光滑、强化明显，CT值可近90~120HU。 • 病变与周围血管关系密切、可见贴边血管征及空气半月征等。
谢谢
病理特征
• 硬化性血管瘤通常由3种或3种以上类型构成，以其中一种为主 • 不同肿瘤组织学构成类型不同，微血管密度不同，增强扫描影像学表现各异
影像学表现
• 部位及数目： 多数为单发孤立结节或肿块，偶见多发报道； 左右肺各叶分布相仿；可原发于胸膜内，多数位于肺内。 • 形态：圆形或类圆形，境界清晰，无毛刺，部分可见浅分叶。
• 密度：密度均匀，与肌肉相仿；30%可见结节样或点状钙化。 • 增强方式：
多数病例明显强化，具有一定特征性； 部分结节强化不明显，与肿瘤病理构成有关。
• 典型表现：注射对比剂后病灶均匀强化,CT 值可达90～110 HU ；最大增强CT值(增强后最大CT 值平扫CT 值) 约为75 HU；〖肺癌结节CT 值增加25～56 HU ,平均(40 ±10) HU 〗
胞+ CD31- SPA少+ P53- Ki67个别+
CASE 2
• 女 57岁 CT-121472 • 患者两月前无明显诱因下出现消瘦，无食欲减退，无畏寒发热，无咳嗽咳痰，无痰血咯血，无胸痛
背痛。
？
病理
• （右肺下叶）硬化性血管瘤。 • 酶标:Ki67(-) P63(-) CK7灶（+） CD34血管（+） calretinin灶（+） TTF1(+) CK5-6(-) CKpan
临床表现
• 多数为体检发现 • 表现缺乏特异性，如咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛及发热等
病理起源
• (1)肺泡上皮起源学说：由原始呼吸上皮衍生而来。近年来的研究大都倾向此观点,因此有学者认为 SHL称为Ⅱ型肺泡细胞瘤更为确切
• (2)神经内分泌细胞起源学说 • (3)内皮细胞起源学说 • (4)间皮细胞起源学说
2.静脉注射Gd2DTPA 后肿瘤明显强化。
鉴别诊断
• 1.周围型肺癌：病灶呈不规则形为主，一般边缘可有细小毛刺、深分叶、胸膜凹陷征等，增强扫描 明显不均匀广泛强化，强化幅度不如PSH；肺门及纵隔淋巴结肿大等。
• 2.错构瘤：多见于男性，具有典型良性肿瘤的共同特征，病灶内测到脂肪密度是其特征性的征象， 典型者钙化呈“爆米花”样,增强扫描多不均匀轻度强化；但是与含有明显钙化的肺PSH 鉴别困难; 但二者同属良性肿瘤,不影响治疗方案。
右肺错构瘤
• 3.结核瘤：密度多不均匀,可有中心坏死、弥漫斑点状或层状钙化,有的可见边缘裂隙样空洞；卫星 灶；增强CT 扫描示边缘性强化或不强化。可结合临床资料与肺PSH 鉴别。
• 4.曲霉菌球：一般位于空洞或空腔最低处，常随体位改变而移动位置，一般无强化。
• 5.转移瘤，需结合病史 。
总结