髓系肉瘤PPT课件

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髓系肉瘤概述
MS 大部分诊断时伴有髓系疾病，如急性髓系白血病（AML）、 骨髓增生异常综合、慢性粒细胞白血病或骨髓增殖性疾病。小部 分出现在髓系疾病之前，也可出现在疾病缓解或复发时。同时伴 髓系疾病的称为白血病髓外浸润（白血病性 MS片及活检无髓系疾病证据，仅表现为
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髓系肉瘤概述
2001年WHO正式将其命名为髓系肉瘤（MS）。 2008年WHO将髓系肉瘤（MS）单独划分为一类归入急性 髓系白血病（AML）及其有关前体细胞恶性肿瘤中，其发 病率仅占急性髓细胞性白血病（AML）的1~2%。
MS是一种罕见肿瘤，常伴随各种骨髓增生性疾病而发生，
但也可作为首发症状。
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髓系肉瘤临床表现
髓系肉瘤可发生于各个年龄阶段，多见于儿童及青年人，且
男性发生率多于女性。
MS 可出现在任何部位，临床表现无特异性，症状根据累及
的部位及程度不同而不同。还与邻近结构是否受压及受压程
度受压有关 MS可单发或与急性髓细胞性白血病（AML）、骨髓增殖性 疾病（MPD）及骨髓增生异常综合症（MDS）伴发。
局部孤立肿块，且体检、影像学及实验室检查证实髓外是惟一的
肿瘤部位，称为孤立性髓系肉瘤（非白血病性 MS），也称原发
性 MS，此种情况少见，很可能短期内进展为白血病，只有少数 不转化。
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髓系肉瘤概述
由于MS发生时常累及全身各部位，在形态学上难以和其他小 细胞肿瘤鉴别，因此需要病理诊断。
MS的发病机制尚不明确，还需进一步研究。
在器官浸润上，髓外浸润的位置以颅骨、眼眶等部位多见，
也可见于乳腺、肝、肾或肌肉等处，MS也可发生于淋巴结内
外。如果是粒细胞肉瘤，由于粒细胞内含较多的髓过氧化物 酶（MPO），使瘤体切片在空气中易被氧化而呈绿色，此时 又称绿色瘤。
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髓系肉瘤实验室检查
在组织上， MS 广泛侵犯正常组织并与正常组织共存， 并形成小块局限浸润灶，聚集在组织血管周围，有时也 会有血管壁的侵犯。
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髓系肉瘤临床表现
MS侵犯眼眶时，可引起突眼，以不对称的一侧或双侧突眼为 典型症状，严重时有眼睑水肿，结膜外翻、发炎，角膜干燥、 溃疡，眼肌瘫痪，视觉锐减甚至失明。 MS侵犯皮肤及肌肉，可出现皮下包块。 MS侵犯颞骨，可引起眩晕、听力减退、面神经麻痹等。 胸骨亦是MS的好发部位。 乳腺常因偶然发现乳腺无痛性肿块就诊，初一般无乳头溢液 和乳头凹陷等表现。
至灰蓝色，细胞核圆形或椭圆形，核染色质疏松细致，核仁清晰或
模糊。如为原始巨核细胞则细胞大小不等，胞核不规则多小叶，染 色质致密，有切迹状。细胞化学染色显示原始粒细胞及中性粒细胞 髓过氧化物酶（MPO）与氯乙酸萘酚酯酶（ASD）阳性，原始单 核细胞非特异性酯酶阳性。
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髓系肉瘤实验室检查
影像学检查
低下及CD4/CD8淋巴细胞的比值降低等现象时，容易导致AML
患者的并发MS发生率增加。
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髓系肉瘤实验室检查
血液及骨髓常规检查
原发MS一般无骨髓及血常规检查异常。如肿瘤侵犯脏器造成出血、 黄疸时，则可见血液常规检查出现相关改变。如MS并发AML、 MPD及MDS时，骨髓形态学检查将会出现相应病理改变。肿瘤原 始粒细胞一般形态单一，细胞中等到偏大，胞浆少或中量，浅蓝色
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髓系肉瘤实验室检查
脑脊液检查 脑脊液检查是 CNSL 的重要诊断手段，CSF 中找到白血病 细胞即可确诊 CNSL。
白血病浸润软脑膜时常可在脑脊液中找到白血病细胞。
但形成颅内 MS 者，脑脊液检查可呈阴性，故脑脊液检查对 颅内 MS 的作用不如软脑膜浸润大。
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髓系肉瘤实验室检查
组织病理学检查：肿块病理学检查成为了唯一确诊的方法。
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髓系肉瘤临床表现
常表现为不同组织或器官的单个肿块或是大小不均一的多发 结节，而主要临床表现也因发病部位的不同而各异。 如MS可侵犯眼眶、消化道、硬膜外甚至中枢系统而导致不同
程度的突眼、消化道出血、黄疸、小肠梗阻、息肉、包块、
胃肠壁增厚或溃疡、截瘫、及神经系统症状等。有时浸润部 位可继发感染出现相应症状。 常见的发生骨质部位有颅骨及眼眶最多见、鼻旁窦、胸骨、 椎骨、骨盆，除此以外还有脏器和腺体，如肝、肾、脾、乳 腺、淋巴结及皮肤，肌肉也偶有累及。
肿瘤较大时，可见出血及坏死。 MS 是由原始或者非成
熟细胞组成，因此可观察到较成熟的早幼粒细胞或中幼
粒细胞，甚至也有成熟的粒细胞，大多数为嗜酸性细胞，
少数情况下也可见到分散的反应性巨噬细胞。
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髓系肉瘤实验室检查
WHO 将 MS 分为 3 种病理类型： ①粒细胞肉瘤，来源于不成熟粒细胞，常见，MS 多属于粒细 胞肉瘤； ②原始单核细胞肉瘤，来源于原始单核细胞，少见，常与单核 细胞白血病相关；
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髓系肉瘤临床表现
MS一般在下面三种情况下出现：（1）做为AML的全身表现之 一出现；（2）慢性粒细胞白血病（CML）进入加速期或其他慢 性骨髓增生性疾病向急性白血病转化的一个信号；（3）无任何 白血病征象，以髓外MS浸润单发为首发表现，其诊断标准为在
诊断后30天内骨髓活检未见异常。
如AML患者发生基因异常改变、肿瘤细胞向原始细胞分化并缺 乏Auer小体、外周血常规检测白细胞总数升高、细胞免疫功能
髓系肉瘤
LOREM IPSUM DOLOR
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髓系肉瘤概述
髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS）是由髓系原始细胞或未 成熟髓系细胞在髓外增生和浸润所形成的局限性肿瘤包块。 早在1811年Burns首次报道了该肿瘤，1835年King将其命名 为绿色瘤（chloroma），1904年Dock和Warthin将绿色瘤和 白血病联系起来。此后也曾被称为绿髓瘤、绿髓肉瘤、粒细 胞肉瘤（gramulocytic sarcoma，GS）、髓母瘤以及髓外髓 样肿瘤等。
随着 CT、MRI 检查的普及，这些检查手段也广泛应用于 MS。
但目前一致认为影像学检查表现无特异性，并没有建立影像学
的诊断标准。
影像学检查本身对确诊意义不大，CT 及 MRI 的主要作用是鉴
别脓肿和血肿，尤其是伴 AML 的患者，有 CNS、脊髓和骨骼
肌肉病变的，应用到增强磁共振。 影像学检查主要是确定肿瘤的位置及大小。