血管炎的肾脏损害
肾病科IgA血管炎肾损害诊疗规范2023版
IgA血管炎肾损害诊疗规范2023版IgA血管炎(IgAVaSeUIitis,IgAV)曾命名为过敏性紫瘢(Henoch-SchoMeinpurpura,HSP),是一种全身系统性的血管炎，其特征性表现为小动脉、毛细血管以及小静脉的血管壁和肾小球的中性粒细胞浸润伴IgAI沉积。
IgAV肾脏累及称为IgAV肾炎，既往称为过敏性紫瘢性肾炎，其特点表现为慢性肾小球肾炎，肾脏病理表现为，荧光染色可见IgA特异性在肾小球系膜区颗粒样沉积。
非血栓性皮肤紫瘢是最常见的表现，常位于下肢和臀部，呈对称性。
还伴有全身其他脏器受累，包括腹痛、血便、关节疼痛伴或不伴关节炎和蛋白尿、血尿等肾小球肾炎表现。
因其肾脏的组织学表现与IgA肾病相一致，提示此两种疾病可能具有相似的致病机制。
【病因与发病机制】IgAV病因不明，大部分疾病的发生多见于秋、冬季节，往往和前期感染，尤其上呼吸道感染有关。
近年研究发现，IgAV肾炎的发病机制与IgA肾病相似，血清IgA亚型IgAI分子较链区0糖基化异常(Gd-IgAI)与抗Gd-IgA1.抗体形成循环免疫复合物，导致小血管炎。
IgAV肾炎与IgA肾病在肾脏具有相同的组织学病变，肾脏均以IgA沉积为主。
补体激活在过敏性紫瘢的发病机制中也起到一定作用，尤其凝集素途径和旁路补体途径也得到广泛认识。
【病理】光镜下肾穿刺发现HSP与IgA肾病相似。
典型的肾小球病变为系膜增生性肾小球肾炎伴不同程度的新月体形成，包括系膜细胞的增生和基质的扩张，可以是局灶性，亦可为弥漫性。
在严重的病例，单核及多核细胞可浸润肾小球毛细血管丛，出现坏死现象。
有些病例新月体形成，病变从节段到周围，起始为细胞性，最终变成纤维化。
小管间质萎缩改变及间质纤维化与肾小球损伤程度相一致。
免疫荧光镜检可见IgA呈颗粒样在肾脏系膜区较广泛沉积，也可有IgG、IgM.C3备解素和纤维蛋白相关抗原的沉积。
国际儿童肾脏病理研究组将该病病理分为六类(表17-8-2-1.)o表17-8-2-1国际儿童肾脏病理研究组过敏性紫瘢性肾炎病理分型分型标准微小病变系膜增生：局灶性m系膜增生性肾炎伴少于50%新月体形成或节段病变或血栓、坏死、硬化IV 系膜增生性肾炎伴50%∙70%新月体V 系膜增生性肾炎伴75%以上新月体VI 膜增生性肾炎【临床表现】（一）肾外表现1 .皮疹IgAV的特征性皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部，多呈对称性分布，为出血性斑点，稍高于皮肤表面，可有痒感，1~2周后逐渐消退，常可分批出现，几乎所有患者均有此损害。
原发性小血管炎肾损害14例临床及病理分析
累主要 表 现为 咳 嗽 、 咯血 、 痰 ， 者 可 因肺 泡广 泛 咯 重
积。治疗方法 ：Ｏ例 Ａ Ｆ患者 （ 中 ３例伴肺 出 １ Ｒ 其
血） 应用 甲基 泼 尼 松 龙 冲 击 治 疗 ， ． ０ ５～１ ０ ｇ ｄ连 ． ／
血尿 、 蛋白尿 、 急性 肾功能衰竭 。肾脏组 织病理变化 主要 为新月体形成 、 局灶节 段性 硬化 、 纤维素样 坏死 、 小管 间质
纤维化 。早期 肾上腺皮质激 素与环 磷酰胺（ Ｔ 联合应用 是本病 主要治疗方 法 ， Ｃ Ｘ） 丙球 蛋 白冲击 治疗及 血浆置换 临
床效果确切 ， 可改善患者预后 。 ［ 关键词 ］ 原发性小血管 炎 ； 肾损害 ； 病理 ［ 中图分类号 ］ １ ４ １ ３ ５ ［ 文献标识码 ］ Ｂ ［ 文章 编号 ］ １０ －６ Ｘ（０ ８ ２ － ７ ￣２ ０ ２２ ６ ２０ ）６０ ２ ０
２０ ０ ２～２ ０ ０ ６年 ， 科 共 收 治 １ 我 ４例 原 发性 小 血
酰 胺 （ Ｔ 治 疗 ， 量 ６～８ ｇ 其 中 ２例 并 抗 Ｇ Ｍ Ｃ Ｘ） 总 ， Ｂ
管炎 （ Ｓ 患者 ， Ｐ Ｖ） 现对 其 临床 资料 及 病 理 检 查 结果 进 行综 合分 析 ， 旨在 提高其 诊 治水 平 。
可 累及 肾小球外 肾间质 的小动 脉 和小 静 脉等 。其 中
大新月体（ 新月体 比例 ＞ ０ ， ５ ％ 其中６例为细胞性 ， ４ 例为 细胞性一 纤 维性 ） 肾小 球 局灶 节 段性 硬化 １ 。 ２ 例， 均有球性 硬化 ， 中 ４例兼有球性 和节段性 硬 其
化 。９例 患者 有 纤 维 素 样 坏 死 ， 分 患 者 有 毛 细 血 部
血管炎肾脏损害
Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采 用血管炎名称和定义
命名
小血管 韦格纳肉芽肿
Churg-Strauss综合征** (过敏性肉芽肿性血管炎)
显微镜下多血管炎** (显微镜下型多动脉炎)
定义
肉芽肿性炎症，可累及呼吸道，为坏死性 血管炎，受累血管为小血管和中等血管( 如毛细血管、小静脉、微小动脉及小动脉)
富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症,累及呼 吸道,为坏死性血管炎,受累血管为小血管到 中等血管,常伴有哮喘和嗜酸性粒细胞升高
坏死性血管炎,很少有免疫沉积,侵犯小血管 (如毛细血管、小静脉或微小静脉）
Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采 用血管炎名称和定义
小血管
命名
过敏性紫癜
原发性冷球蛋白血症性血管炎
分类
Chapel Hill系统性血管炎国际会议
小血管炎:Wegener’s肉芽肿 Churg-strauss综合症(过敏性肉芽 肿性血管炎) 显微镜下型多血管炎 过敏性紫癫 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
ANCA相关的问题
抗中性粒细胞胞浆抗体,以中性粒细胞 和单核细胞的胞浆成分为抗原的自身抗 体。使细胞活化脱颗粒，释放多种水解 酶，氧自由基等，引起组织损伤。在多 数原发性小血管炎及自身免疫性疾病的 患者血清肿检测到。
定义
系统性血管炎:以血管壁的炎症和纤维素样坏 死为病理特征的一组系统性疾病
原发性血管炎:病因不清 突发性血管ill系统性血管炎国际命名会议
大血管:巨细胞性(颞)动脉炎 Takayasu(高安)动脉炎
中等血管:结节性多动脉炎(经典性结节性多动 脉炎) Kawasaki(川崎)病
ANCA的特异抗原
原发性小血管炎性肾损害有哪些症状？
原发性小血管炎性肾损害有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍原发性小血管炎性肾损害症状，尤其是原发性小血管炎性肾损害的早期症状，原发性小血管炎性肾损害有什么表现？得了原发性小血管炎性肾损害会怎样？以及原发性小血管炎性肾损害有哪些并发病症，原发性小血管炎性肾损害还会引起哪些疾病等方面内容。
……*原发性小血管炎性肾损害常见症状：肌肉酸痛、腹痛、低热、关节疼痛*一、症状多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。
常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现（结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿，约1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时、有效的治疗，有的病人肾功能可能完全恢复。
*以上是对于原发性小血管炎性肾损害的症状方面内容的相关叙述，下面再看下原发性小血管炎性肾损害并发症，原发性小血管炎性肾损害还会引起哪些疾病呢？*原发性小血管炎性肾损害常见并发症：结膜炎、咯血、虹膜睫状体炎、脉络膜炎*一、并发病症常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等)。
*温馨提示：以上就是对于原发性小血管炎性肾损害症状，原发性小血管炎性肾损害并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“原发性小血管炎性肾损害”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
中西医结合治疗ANCA相关性血管炎肾损害验案举隅
作者简介:杨娜(１９９１－)ꎬ女ꎬ汉族ꎬ硕士研究生ꎬ住院医师ꎬ研究方向为中医疗防治肾病ꎮＥ－ｍａｉｌ:２５３９５４８４４＠ｑｑ ｃｏｍ中西医结合治疗ＡＮＣＡ相关性血管炎肾损害验案举隅杨㊀娜１㊀罗娟娟１㊀田青兵２㊀冯㊀岩３１.宁夏第三人民医院ꎬ宁夏㊀银川㊀７５００２１２.银川市中医医院ꎬ宁夏㊀银川㊀７５０００１ꎻ３.宁夏儿童福利医院ꎬ宁夏㊀银川㊀７５０００４ʌ摘㊀要ɔ㊀运用中西医结合方法治疗ＡＮＣＡ相关性血管炎肾损害１例ꎬ中医辨证论治以温阳补肾㊁健脾祛瘀为法则ꎬ西医以激素联合环磷酰胺为主ꎬ使得血管炎引起的肾损害得以逆转ꎮʌ关键词ɔ㊀ＡＮＣＡ相关性血管炎ꎻ肾损害ꎻ中西医结合ʌ中图分类号ɔＲ６９２ ９㊀㊀㊀ʌ文献标志码ɔＡ㊀㊀㊀㊀ʌ文章编号ɔ１００７－８５１７(２０２０)１１－００８４－０２㊀㊀抗中性粒细胞胞质抗体(ＡｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌＣｙｔｏ￣ｐｌａｓｍｉｃＡｎｔｉｂｏｄｙꎬＡＮＣＡ)相关性血管炎是一类以小血管壁炎症和纤维素样坏死为主要病理特征的自身免疫性疾病[１]ꎮ常见的共同临床表现包括全身症状如乏力㊁发热㊁体重减轻ꎬ各种皮疹ꎬ关节及肌肉疼痛等ꎬＡＮＣＡ相关性血管炎可以累及任何一个系统的器官ꎮ而肺和肾脏是常见受累器官ꎬ典型临床表现为肺出血和急性肾损伤ꎮ有研究[２]表明ＡＮＣＡ相关性血管炎患者中累及肾脏的发生率较高ꎬ且肾脏可以是唯一受累器官ꎮＡＮＣＡ相关性血管炎患者肾损伤发生率可达７０％~８０％ꎬ主要表现为血尿㊁蛋白尿及不同程度肾功能衰竭等ꎮ国内有报道表明ꎬＡＮＣＡ相关性血管炎患者肾损伤发生率可达１００％ꎬ肾损伤程度较为严重[３]ꎮ在过去ꎬ本病的发生主要集中在欧洲㊁日本等地区ꎬ但就近几年的研究显示该病在我国发生有所增加[４]ꎮ而且以老年人较为多见[５]ꎮ因为本病的病因及病机目前并不完全清楚ꎬ所以诊断有一定的困难ꎮ在临床中常根据患者的临床表现以及检验血清学ＡＮＣＡ为阳性时诊断为ＡＮＣＡ相关性血管炎ꎮ１ 病例资料患者谢某某ꎬ男ꎬ６６岁ꎬ主因 发现血肌酐升高半年ꎬ水肿１周 就诊ꎮ患者于２０１８年９月因恶心㊁呕吐就诊于宁夏医科大学附属医院ꎬ查生化提示血肌酐升高(具体不详)ꎬ予以口服 肾衰宁４片ꎬ每日３次 治疗ꎬ未规律用药及复查肾功ꎮ患者１周前无明显诱因出现咳嗽㊁咳痰ꎬ面浮身肿ꎬ乏力明显ꎬ无恶寒发热ꎬ于当地诊所对症治疗后症状无明显缓解ꎮ遂于２０１９年３月来我院就诊ꎬ门诊以 慢性肾脏病 收住院ꎮ入院生命体征平稳ꎬ咳嗽㊁咳痰ꎬ偶胸闷㊁腹胀ꎬ无恶寒发热ꎬ无光过敏㊁脱发㊁反复口腔溃疡及关节疼痛等不适ꎬ尿量９００ｍＬꎬ大便正常ꎮ舌质淡胖ꎬ苔白ꎬ脉沉细ꎮ辅助检查血常规示:中性粒细胞计数７ ９４ˑ１０９/Ｌꎬ红细胞２ ７５ˑ１０１２/Ｌꎬ血红蛋白７９ｇ/Ｌꎻ生化示:尿素１９ ３８ｍｍｏｌ/Ｌꎬ肌酐５６２μｍｏｌ/Ｌꎬ尿酸５６０μｍｏｌ/Ｌꎻ尿常规示:隐血１＋ꎬ尿蛋白２＋ꎻ抗中性粒细胞胞浆抗体(ＡＮＣＡ)阳性Ｐ型ꎮ胸部ＣＴ提示双肺部感染ꎻ小叶间隔增厚伴肺内膜玻璃影ꎬ需要除外肾功能不全所致肺部改变ꎬ肾性水肿可能ꎻ心包少量积液ꎻ腹水ꎮ泌尿系超声提示双肾实质弥漫性病变ꎮ余检查正常ꎮ西医诊断:①慢性肾脏病５期肾性贫血ꎻ②ＡＮＣＡ相关性血管炎ꎻ③肺部感染ꎮ中医诊断:水肿(脾肾阳虚)ꎮ积极予以抗感染㊁纠正贫血㊁保肾等对症治疗ꎬ予以中药汤剂以温阳补肾㊁健脾祛瘀ꎬ方选实脾饮合真武汤加减ꎬ具体方药:人参１５ｇꎬ黄芪３０ｇꎬ茯苓２０ｇꎬ炒白术１５ｇꎬ炙甘草１０ｇꎬ赤芍１５ｇꎬ黑附片３０ｇꎬ泽泻１５ｇꎬ怀牛膝１５ｇꎬ熟地１５ｇꎬ川芎１２ｇꎬ蝉蜕１２ｇꎬ僵蚕１２ｇꎬ干姜６ｇꎬ神曲１０ｇꎮ７剂ꎬ水煎服ꎬ日１剂ꎬ每剂煎２次ꎬ分早晚温服ꎬ每次喝２００~３００ｍＬꎮ经积极治疗１周后ꎬ患者咳嗽㊁咳痰症状明显好转ꎬ乏力㊁双下肢及颜面部浮肿明显减轻ꎬ胸闷腹胀较前减轻ꎮ复查血常规示:中性粒细胞计数７ ５６ˑ１０９/Ｌꎬ红细胞３ ２ˑ１０１２/Ｌꎬ血红蛋白１０９ｇ/Ｌꎻ生化示:尿素１７ ２３ｍｍｏｌ/Ｌꎬ肌酐５２８μｍｏｌ/Ｌꎬ尿酸５２１μｍｏｌ/Ｌꎮ继续行原治疗方案对症治疗ꎬ中药汤剂守原方继续口服１周后无明显咳嗽㊁咳痰ꎬ浮肿较前明显减轻ꎬ无明显乏力㊁胸闷腹胀不适ꎮ食欲改善ꎬ复查肾功示:尿素氮１５ ６７ｍｍｏｌ/Ｌꎬ肌酐５０１μｍｏｌ/Ｌꎬ尿酸４９９ １μｍｏｌ/Ｌꎻ血常规示未见异常ꎮ胸部ＣＴ提示较前减轻ꎮ考虑血管炎病情ꎬ激素冲击治疗３天后ꎬ改泼尼松(生产厂家:浙江仙居制药股份有限公司ꎻ批号:国药准字Ｈ３３０２１２０７)口服ꎬ４０ｍｇ/日ꎬ综合评估患者病情后予以环磷酰胺(生产厂家:通化茂祥制药有限公司ꎻ批号:国药准字Ｈ２２０２２２３４)４００ｍｇ静滴ꎬ１次/２周ꎮ辨证前方加减:人参１５ｇꎬ黄芪３０ｇꎬ茯苓２０ｇꎬ炒白术１５ｇꎬ炙甘草１０ｇꎬ黑附片２０ｇꎬ泽泻１５ｇꎬ怀牛膝１５ｇꎬ川芎１２ｇꎬ蝉蜕１２ｇꎬ僵蚕１２ｇꎬ姜黄１２ｇꎬ丹参２０ｇꎬ神曲１０ｇꎮ１０剂ꎬ服法同前ꎬ院外继续规律用药ꎬ定期复查ꎮ患者２０１９年４月８日再诊ꎬ复查肾功示:尿素８ ６７ｍｍｏｌ/Ｌꎬ肌酐３８１μｍｏｌ/Ｌꎮ患者精神佳ꎬ无双下肢水肿ꎬ自诉无明显腰膝酸软ꎬ但劳累后感乏力ꎬ纳食可ꎬ服药后偶感胃胀ꎬ二便正常ꎮ舌质淡红ꎬ苔薄白腻ꎬ脉弱ꎮ更前方:柴胡１２ｇꎬ枳壳１５ｇꎬ党参１５ｇꎬ半夏１５ｇꎬ茯苓１５ｇꎬ黄芪２０ｇꎬ熟地１５ｇꎬ山茱萸１５ｇꎬ炒山药２０ｇꎬ丹参２０ｇꎬ蝉蜕１２ｇꎬ僵蚕１２ｇꎬ姜黄１２ｇꎬ甘草１０ｇꎬ砂仁１０ｇ(后下)ꎮ中药服法同前ꎮ嘱患者继续规律用药ꎬ定期复查随诊ꎮ按语:中医治疗疾病以整体观念为主ꎬ辨证准确常能取得满意疗效ꎬ正如«灵枢 本藏»说: 视其外应ꎬ以知其内脏ꎬ则知所病疫 ꎮ本例患者临床表现前后有所不同ꎬ但辨证以脾肾阳虚为主ꎬ辨证论治ꎬ治法以温阳补肾㊁健脾祛瘀为主ꎬ疗效满意ꎮ分析:患者主症为水肿ꎬ四诊合参为脾肾阳虚证ꎬ故选实脾饮合真武汤加减以温阳补肾㊁健脾祛瘀ꎬ其中人参㊁黄芪㊁茯苓㊁炒白术㊁炙甘草益气健脾ꎻ赤芍㊁川芎养阴活血ꎻ黑附片㊁干姜㊁怀牛膝㊁熟地以温阳补肾ꎬ佐以泽泻以利水ꎻ蝉蜕㊁僵蚕一升一降调理气机以改善肾功能ꎻ神曲和中全方ꎮ再诊患者仍有肾功异常ꎬ四诊合参辨证脾肾两虚兼有气滞ꎬ故更前方在健脾补肾的基础上兼以理气ꎬ方中党参㊁茯苓㊁黄芪㊁熟地㊁山茱萸㊁炒山药以补肾健脾为主ꎻ丹参㊁姜黄以补血活血祛瘀ꎻ柴胡㊁枳壳一升一降梳理气机ꎻ蝉蜕㊁僵蚕一升一降改善肾功能ꎻ甘草㊁半夏㊁砂仁和中祛湿ꎮ２ 讨论ＡＮＣＡ相关性血管炎引起的肾损害中医学中并没有统一的病名ꎬ根据患者肾损害的临床表现可隶属于中医 癃闭 关格 水肿 虚劳 等ꎮＡＮＣＡ相关性血管炎引起的肾损害ꎬ现代医学治疗常以激素联合免疫抑制剂治疗维持治疗ꎬ肾功能损害严重的情况下需行肾脏替代治疗ꎬ但是疗效往往欠佳ꎮ中医治疗疾病常灵活多变ꎬ不拘泥一方一药一病ꎬ常常根据临床上变化多端的情况而审证用药ꎮＡＮＣＡ相关性小血管炎肾损害多由于肺㊁脾㊁肾三脏受损为主ꎬ病理因素为风邪㊁水湿㊁瘀血为主ꎮ肺主一身之气ꎬ主治节㊁通调水道㊁下输膀胱ꎬ若风邪袭表ꎬ肺失宣降㊁通调水道功能失司ꎬ可发咳嗽㊁咳痰㊁水肿ꎮ脾主运化ꎬ有输布水精㊁调节水液代谢功能ꎬ若外感水湿ꎬ困遏脾阳ꎬ损伤脾气ꎬ致使脾失运化ꎬ则水湿内停而发水肿ꎬ纳差ꎮ肾主水ꎬ水液的输布运化赖于肾阳的蒸腾气化和司二阴的开阖作用ꎮ三脏相互联系㊁相互影响ꎮ诚如«景岳全书»指出: 凡水肿等证ꎬ乃肺㊁脾㊁肾三脏相干之病ꎮ盖水为至阴ꎬ故其本在肾ꎻ水化于气ꎬ故其标在肺ꎻ水惟畏土ꎬ故其制在脾ꎮ 有研究[６]显示小血管炎肾损害血瘀发病中占重要地位ꎬ血瘀也是病情缠绵难愈ꎬ易复发的主要因素ꎮ通过本验案ꎬ对中医治疗小血管炎肾损害治以益肾健脾ꎬ利水祛瘀为主则ꎬ随症加减ꎬ有进一步研究的价值ꎮ参考文献[１]葛均波ꎬ徐永健.内科书[Ｍ].北京:人民卫生出版社ꎬ２０１３.[２]赵明辉.ＡＮＣＡ相关小血管炎的诊治策略和进展[Ｃ].北京:中华医学会肾脏病学分会２０１３年学术年会专题ꎬ２０１３.[３]丁月梅ꎬ陈樱花ꎬ陈惠萍ꎬ等.嗜酸性肉芽肿性血管炎肾损害的临床病理特征及预后[Ｊ].肾脏病与透析肾移植杂志ꎬ２０１４ꎬ２３(１):２３－３０. [４]徐双艳ꎬ邓丹琪.ＡＮＣＡ相关性血管炎的诊疗进展(Ｃ).皮肤科学通报ꎬ２０１９ꎬ３６(１):９－１４. [５]ＣＨＥＮＭꎬＫＡＬＬＥＮＢＥＲＧＣＧ.Ｔｈｅｅｎｖｉｒｏｎｍｅｎｔｇｅｏｅｐｉ￣ｄｅｍｉｏｌｏｇｙａｎｄＡＮ－ＣＡａｓｓｏｃｉａｔｅｄｖａｓｃｕｌｉｔｉｄｅｓ[Ｊ].Ａｕ￣ｔｏｉｍｍｕｎｉｔｙｒｅｖｉｅｗｓꎬ２０１０ꎬ９(５):２９３－２９８. [６]王丽ꎬ杨喜梅ꎬ窦存瑞ꎬ等.２２例ＡＮＣＡ相关性小血管炎肾损害中医证候特征分析[Ｊ].中国中西医结合肾病杂志ꎬ２０１０ꎬ１１(１):６３－６４.(收稿日期:２０２０－０３－０５㊀编辑:陶希睿)。
肾病内科系统性血管炎引发的肾损害
肾病内科系统性血管炎引发的肾损害肾病是一种常见的疾病，其病因复杂多样。
其中，系统性血管炎是一种较为罕见但危害性较大的肾病类型。
本文将详细探讨肾病内科系统性血管炎引发的肾损害的相关内容。
1. 系统性血管炎概述系统性血管炎是一类以血管炎为主要病理改变，累及多个器官和系统的疾病。
常见的系统性血管炎包括结节性多动脉炎、遗传性出血性毛细血管扩张症等。
这些疾病具有发热、乏力、关节疼痛等常见症状，并伴随肾脏损害。
2. 肾损害的发病机制系统性血管炎引发的肾损害主要通过以下方式产生：(1) 免疫复合物沉积：在系统性血管炎的发展过程中，会形成大量的免疫复合物，这些复合物在肾脏内沉积，激活免疫炎症反应，导致肾小球损害。
(2) 血管炎：系统性血管炎累及全身多个血管，包括肾小动脉和肾小动脉，引发血管炎症反应，导致肾血管壁破坏，进而导致肾脏缺血缺氧。
(3) 自身抗体介导的损害：一些系统性血管炎患者体内存在自身抗体，这些抗体可以与肾小球内的特异抗原结合，从而破坏肾小球结构。
3. 肾损害的临床表现肾病内科系统性血管炎引发的肾损害主要表现为肾病综合征，其典型症状包括蛋白尿、血尿、水肿等。
此外，患者还可能会出现高血压、尿频、尿急等症状。
4. 诊断方法诊断肾病内科系统性血管炎引发的肾损害主要依赖以下方法：(1) 临床表现：通过患者的病史询问和体格检查，可以初步判断是否存在肾损害。
(2) 实验室检查：包括尿常规、肾功能指标、免疫学指标等。
其中，尿常规检查是最常用的初筛手段，通过检测尿液中的蛋白质和红细胞等物质，可以了解肾小球功能的情况。
(3) 影像学检查：如肾脏超声、CT等，主要用于评估肾脏的形态和结构是否受损。
(4) 肾活检：对于疑似系统性血管炎引发的肾损害患者，行肾活检可以明确病因，并指导后续治疗。
5. 治疗方法肾病内科系统性血管炎引发的肾损害治疗方法包括：(1) 抗炎治疗：通过使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物，抑制免疫炎症反应，减轻肾脏损害。
22例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理
22例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理发表时间：2016-09-21T11:08:04.797Z 来源：《医药界》2016年6月第6期作者：胡毅萍姚媛媛叶慧娟[导读] 肾损伤主要累及肾的小叶间动脉，入球小动脉和肾小球毛细血管的小血管，因肾小球损伤严重，常导致肾功能不全。
浙江大学医学院附属第一医院，浙江杭州 310003【中图分类号】Ｒ665 【文献标识码】 A 【文章编号】 1550-1868（2016）6 摘要：总结22例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理。
护理要点为密切监测病情，积极预防感染和药物不良反应，定期随访。
患者呼吸系统改善明显，20%患者血肌酐明显下降，肌肉关节疼痛症状得到缓解；其中4例发展至肾衰竭，行维持性血液透析或腹膜透析；其余患者病情好转或趋于稳定，定期门诊随访，无死亡病例。
关键词：血管炎肾损害护理ANCA(anti-neutrophil cytoplasmic antibody)相关性小血管炎是一种多累及小动脉、小静脉和毛细血管为主的全身多系统、多脏器损害的自身免疫性疾病[1]。
肾脏血管丰富，最常受累。
肾损伤主要累及肾的小叶间动脉，入球小动脉和肾小球毛细血管的小血管，因肾小球损伤严重，常导致肾功能不全。
有文献报道, 80% 原发性小血管炎有肾脏受累的临床表现, 但病理学检查则几乎100% 有肾脏受累 [2-3]。
随着我国ANCA 检测的普及，该病检出率逐渐增多，也使该病越来越得到关注。
我科室于2015年3月1日至2015年8月1日共收住22例ANCA相关性小血管炎肾损害患者，现将护理报告如下。
1 临床资料1.1一般资料男性12例，女性10例，年龄38-86岁，均符合ANCA相关性小血管炎的诊断标准。
22例患者中临床出现咳嗽咳痰症状8例，咯血1例，肉眼血尿4例，蛋白尿22例，镜下血尿22例，肾功能不全19例，贫血15例，关节、肌肉酸痛8例，消化系统症状2例，眼部症状1例。
血管炎的诊断标准
血管炎的诊断标准血管炎是一类涉及血管壁炎症和血管周围炎症的疾病。
本文档将介绍血管炎的诊断标准，包括临床特征、实验室检查、病理学检查、影像学检查和抗体检测等方面。
一、临床特征血管炎患者通常表现出全身症状，如发热、乏力、肌肉疼痛等。
此外，血管炎还可能导致受累器官或组织出现相应的局部症状。
这些症状可能包括疼痛、感觉异常、肌肉无力、麻痹、呼吸困难、咯血、血尿等。
二、实验室检查1.血液检查：血管炎患者通常出现白细胞增多、血沉加快等现象。
此外，部分患者还可能出现贫血、血小板减少等情况。
2.尿检：部分血管炎可能导致肾脏受累，因此尿检可能发现血尿、蛋白尿等现象。
3.影像学检查：对于疑似血管炎的患者，医生可能会进行相应的影像学检查以辅助诊断。
这些检查包括超声检查、CT检查、MRI检查等。
三、病理学检查1.活组织检查：对于疑似血管炎的患者，医生可能会进行活组织检查以明确诊断。
这种检查通常是通过手术切取部分或全部受累组织进行病理学检查。
2.显微镜检查：显微镜检查是确定血管炎的重要手段。
通过显微镜检查，医生可以观察到受累组织的病理改变，如白细胞浸润、血管壁坏死等。
3.免疫组织化学检查：免疫组织化学检查可以帮助确定血管炎的病因。
例如，此项检查可以检测到某些特定抗体，帮助医生判断血管炎的类型。
四、影像学检查1.超声检查：超声检查可以显示受累器官或组织的血流情况以及血管壁的病变情况。
2.CT检查：CT检查可以发现受累器官或组织的炎症和坏死灶，以及可能的继发性改变。
3.MRI检查：MRI检查对于软组织的显像更为清晰，因此对于显示血管炎症以及周围组织的病变非常有帮助。
五、抗体检测1.免疫荧光检测：此项检测可以检测到患者血清中的某些自身抗体，对于诊断某些类型的血管炎具有重要意义。
2.免疫印迹检测：免疫印迹检测可以检测到血清中特定的自身抗体谱，帮助确定血管炎的类型和严重程度。
3.血清学检测：血清学检测可以检测到循环免疫复合物等物质，对于判断血管炎的活动性和抗体的来源具有重要价值。
22例ANCA相关性小血管炎肾损害中医证候特征分析
２ 诊断标准
西 医诊断均符合 ｃａｅ ｌ ｈｐｌ ｌ ｌ 血管炎 的诊断 ｉ Ｈ
１ ／ １８ ．５ ７２ （０ ９ ）
４ ６ ３ ３ ９ ８
，ｌ
标准 ＿ 。其中 ２ ２ ｊ ｌ例 患 者均 以 Ｅ ＩＡ、Ｉ ＬＳ ＩＦ方 法进 行 了 ＡＮ Ａ Ｃ
４２ （ ９０ ） ／ １ １ ．５
４ ．５ 关节痛 、 ５ ４ ％、 尿量减少发 生率均 为 ４ ． １ 发热 、 ２ １ ％， 咳血 发 生率为 ３ ．６ ６ ３ ％。其他依次为肌 肉痛 、 尿血 等。见表 ３ 。 ２ ２ 舌脉诊情况 ．
慢性肾小球 肾炎 ／ 肾病综合征
损害的病例 ， 试对其 中医证候特征做一初步探析 。
资 料 与 方 法
１ 病 例来源
１９ ９ ８年 ２月 ～２ ０ ０ ９年 ５月在 我科病 房住
院， 并首次确诊 Ａ Ｃ Ｎ Ａ相关性小血管炎 肾损 害的患者共 ２ 。 ２例 男 ９例 ， ｌ ， 女 ３例 年龄 ３ ～７ ， ５岁 ５岁 平均 （ ０ ４ ±１ ．２ 岁 。 ６ ．１ ２ １ ） 病例资料完整 ， 相关理化检查报告单完 整 ， 中医症状描述 、 舌脉 诊记 录完整 、 经主治医师及 主任 医师查房 有明确 的 中医辨证 均
ｌ 临床表现 肾脏表现 确诊 时 Ｓ ｒ ｃ水平 （ ｎ ｌ ｔ ｏ／ ａ Ｌ） 蛋 白 尿
血 尿
例数（ ％）
４ ７． ０±３ ７． ６ ８ ５ ３１
２ （０ ．０ ２ １０ ０ ） ２ （５ ４ ） １９ ．５
肉 眼 血尿
４ １ ．８ （８ １ ）
９ ４ ．１ （０ ９ ） ９ ４ ．１ （０ ９ ）
目标 。随着免疫调节治疗方法的进展 ， 诱导缓解率可达 ９ ％以 ０ 上， 维持治疗 阶段 的手段也 多样化 ， 肾脏存 活率极 大提 高。现 阶段合并症 的治 疗及 药物 副作 用 的防 治 已被提 到 重要 地位 。 中医对 Ａ Ａ相关性小血 管炎 肾损 害并无记 载 ， ＮＣ 近年来对血管 炎类 疾病 的中医临床研究 主要集 中在 皮肤 血管炎 方 面。我 们 回顾了近 １ ０年在我科诊 治 的 ２ ２例 Ａ Ａ相关 性小 血管 炎肾 ＮＣ
iga血管炎的诊断标准
iga血管炎的诊断标准
Iga血管炎是一种自身免疫性疾病，主要影响小血管，导致多种器官的损害。
因为其症状和表现多样化，因此诊断上存在一定的困难。
目前，国际上通用的诊断标准是美国风湿病学会（ACR）于1990年制定的标准，包括以下六个方面：
1. 皮肤损害：包括紫癜、荨麻疹、水疱、结节等。
2. 肾脏损害：包括蛋白尿、镜下血尿、肾功能异常等。
3. 关节炎：包括关节疼痛、肿胀等。
4. 消化系统损害：包括腹痛、腹泻、便血等。
5. 神经系统损害：包括头痛、中风等。
6. 血液系统损害：包括贫血、血小板减少等。
根据ACR标准，如果患者同时存在以上两个或以上的方面的表现，且经过一定的实验室检查和影像学检查后，没有其他原因能够解释这些表现，那么就可以诊断为Iga血管炎。
除了ACR标准，还有其他一些辅助诊断方法，如：
1. 血清IgA水平：IgA是Iga血管炎的特异性指标，其水平升高可以提示可能存在该病。
2. 肾穿刺活检：对于肾脏损害明显的患者，肾穿刺活检可以明确诊断。
3. 组织学检查：对于皮肤、关节等部位的损害，进行组织学检查可以提高诊断的准确性。
4. 影像学检查：如CT、MRI等可以帮助发现内脏损害，提高诊断的准确性。
总之，Iga血管炎的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面因素。
如果怀疑自己患有该病，应及时就医并进行全面检查。
小血管炎肾损害的诊断
小血管炎肾损害的诊断
*导读：国际上尚无统一、公认的临床诊断标准用于AASV的诊断。
……
国际上尚无统一、公认的临床诊断标准用于AASV的诊断。
目前应用最为广泛的是1990年美国风湿病学会和1994年美国ChapelHill会议关于血管炎的分类诊断标准。
值得指出的是，1990年美国风湿病学会的分类诊断标准存在一定缺陷，例如关于WG的标准过于宽松，没有将MPA和经典型结节性多动脉炎进行区分，因此还需要进一步的修订。
临床呈全身多系统受累表现时应高度怀疑本病的可能。
组织活检若见到典型的少免疫沉积性小血管炎病变，如以小血管为中心的肉芽肿形成、小血管局灶节段性纤维素样坏死则可以确诊。
ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，是本病的特异性血清学诊断工具，并且可以帮助监测病情活动和预测复发。
ANCA的主要检测方法包括间接免疫荧光(indirectimmunofluores cence，IIF)和酶联免疫吸附法(ELISA)。
IIF法可呈胞浆型(cANCA)和环核型(pANCA);cANCA的主要靶抗原是蛋白酶3(PR3)，pANCA的主要靶抗原是髓过氧化物酶(MPO)。
欧洲14个小血管炎研究中心开展的对ANCA检测方法的评估发现：IIF法联合抗原特异性ELISA是值得推荐的。
cANCA 合并抗PR3抗体阳性或pANCA合并抗MPO抗体阳性用于诊断本病
特异性可以达到99%。
ANCA相关性血管炎肾损害的护理
ANCA相关性血管炎肾损害的护理【中图分类号】r665 【文献标识码】b 【文章编号】1005-0515(2011)07-0080-01血管炎病指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，分为大血管炎，中血管炎，小血管炎。
抗中性粒细胞浆抗体( anca) 相关性血管炎是一种系统性自身免疫性疾病, 可累及全身多个器官, 肾脏受累多进展迅速, 造成不可逆的终末期肾衰竭, 肺受累可引起大咯血而危及生命[1] 。
现将本院我科自2008年6月-2011年5月共收治7例anca相关性血管炎肾损害患者的护理体会报道如下。
1 临床资料男性5名，女性2名年龄52-68岁。
7例均有不规则低热、乏力、蛋白尿，镜下血尿，红细胞管形尿，伴有上呼吸道感染症状，有气短3例，咳嗽、咯血2例，肌肉酸痛3 例，纳差、胃肠道症状4例，血压升高4例，肾功能不全进入尿毒症期2例。
实验室检查：anca阳性7例, 血肌酐异常5例。
确诊后予静脉滴注甲基强的松龙（0.5-1g/kg.d）,待急性期过后患者病情平稳，改甲泼尼龙片剂口服再酌情减量维持治疗。
4例病情严重者采用甲基强的松龙+环磷酰胺冲击治疗。
其中1例患者死于肾衰竭，1例在行透析治疗，另5例患者一般情况好,肾功能正常，24小时尿蛋白定量明显下降。
2 护理2.1 心理护理:anca相关性血管炎患者临床表现多且不典型，明确诊断时间长，临床症状明显。
患者往往出现焦虑、恐惧心理，加上糖皮质激素及免疫抑制剂的应用, 可能会使患者出现脱发、痤疮、向心性肥胖等, 导致自我形象的改变, 加上疾病的折磨会使病人出现一些不良情绪, 大量的临床经验证明, 不良的心理活动可使机体对几乎所有的身体疾病都有较高的易感性[2]。
作为护理人员，要倾听患者的主诉，耐心做好解释工作，尽可能缓解临床症状，减轻患者痛苦。
一旦诊断明确，向患者及家属介绍疾病相关知识及其他病患治疗成功的例子，取得他们的支持和配合。
2.2 肾损害护理:由于肾脏血管丰富，因此肾脏是anca 相关性血管炎最常见、最致命的受累部位[3]，并发肾功能不全是影响血管炎患者预后的另一重要因素[4]。
血管炎性肾病
病例举例
• 病例1：老年男性——发热，水肿，
乏力， ARF
• 70岁老年男性 • 2月前起病 双下肢水肿，皮肤青紫，发热(抗生素无效) 尿常规（-），肾功能正常 强的松40mg/日治疗后缓解 • 1月前尿蛋白（＋＋），RBC（＋＋） • 20天前Scr130~160umol/L • 10天前乏力、纳差、消瘦、尿少 • 2天前大便失禁， Scr280umol/L
In more severe cases, the inflammatory cell infiltrating involves the entire thickness of the vascular wall and is usually associated with fibrinoid necrosis, as is demonstrated in this arcuate artery.
ANCA与MPA
• 自1982年Davies首先发现，至今已证实ANCA 是原发性小血管炎诊断的特异指标，在MPA 中ANCA的阳性率一般为75%，多为p-ANCA，
其滴度变化与疾病活动性相关，但与其病理
损害程度不相关。
MPA与PAN的鉴别诊断
PAN 组织学 血管炎类型 受累血管类型 分布及定位 肾血管炎伴肾性高血 压、肾梗塞及微血管瘤 RPGN 肺出血 周围神经病变 复发 实验室指标 P-ANCA，抗 MPO HBV 感染 异常血管显影(微动脉瘤， 狭窄) 坏死、混合型细胞， 肉芽肿罕见 中型及小型动脉 有时累及微动脉 有 无 无 50%~80% 罕见 <20% 有（不常见） 存在（可变） MPA 坏死性、混合型细胞 无肉芽肿 小血管 （毛细血管， 静脉或微动脉） 小型及中型动脉亦可受累 无 很常见 有 10%~20% 常见 50%~80% 无 无
嗜酸性肉芽肿性血管炎肾损害的临床病理特征及预后
ｏｆ
Ｋｉｄｎｅｙ Ｄｉｓｅａｓｅｓ，Ｊｉｎｌｉｎｇ
Ｈｏｓｐｉｔｉａｌ，Ｎａｎｊｉｎｇ
Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｓｃｈｏｏｌ
ห้องสมุดไป่ตู้
ｏｆ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，？Ｃａ彬ｎｇ
Ｗｅ如ｉｎ（Ｅ—ｍａｉｌ：ｈｕｗｘ＠口咖．１６３．ｃｏｒｎ）
ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃ－ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｏｕｔｃｏｍｅｓ ｏｆ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ
学会ＥＧＰＡ诊断标准旧Ｊ，即至少符合以下标准中４ 条：（１）哮喘；（２）外围血嗜酸性粒细胞比例超过白细
抗体（ＰＲ３．ＡＮＣＡ）。检测抗肾小球基膜（ＧＢＭ）抗体、 抗核抗体（ＡＮＡ）、Ｃ３、Ｃ４、ＩｇＧ、ＩｇＥ等。 肾组织病理检查 肾组织进行常规光镜、免疫 荧光及电镜检查。光镜检查肾组织经石蜡包埋，切片
ｏｎｅ
ｄｉｅｄ．１２ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｆｏｌｌｏｗｅｄ ｕｐ ｆｏｒ ６ ｔｏ ８３
ｍｏｎｔｈｓ（ｍｅｄｉａｎ ４３．５），２
ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｉｎ
ｔｏ
ｒｅｍｉｓｓｉｏｎ（ｎｏｒｍａｌ
ｏｎｅ
ｒｅｎａｌ ｆｕｎｃｔｉｏｎ ａｎｄ ｕｒｉｎｅ
ｒｅｌａｐｓｅ．
ａｎａｌｙｓｉｓ），９
ｐｒｏｇｒｅｓｓｅｄ ｔｏ
ｐａｔｉｅｎｔｓ ｒｅｑｕｉｒｅｄ ｉｎｉｔｉａｌ ｒｅｎａｌ ｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔ ｔｈｅｒａｐｙ．Ｒｅｎａｌ ｂｉｏｐｓｙ ｓｈｏｗｅｄ
［基金项目］国家科技支撑计划课题（２０１ＩＢＡｌｌ０８０４）
【作者单位］南京大学医学院硕士研究生（丁月梅）；南京军区南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所（南京，２１００１６）
嗜酸性肉芽肿性血管炎（ＥＧＰＡ）是一类以哮喘、 嗜酸性粒细胞增多、系统性血管炎为特征的少见疾 病。１９５１年由Ｃｈｕｒｇ和Ｓｔｒａｕｓｓ¨１首先报道，故也称之 为Ｃｈｕｒｇ—Ｓｔｒａｕｓｓ综合征（ｃｓｓ）。文献报道３５％～４０％
ANCA相关性血管炎肾损害病理表现ppt课件
可编辑课件PPT
4
毛细血管袢纤维素样坏死
可编辑课件PPT
5
新月体形成
细胞性新月体
可编辑课件PPT
纤维细胞性新6月体
小动脉纤维素样坏死
小叶间动脉纤维素样坏死
肾间质大量炎症细胞浸润
可编辑课件PPT
7
小动脉纤维素样坏死
小叶间动脉纤维素样坏死，内膜水肿伴炎症细胞浸润
肾间质大量炎症细胞浸润
可表现：小叶间动脉管腔内水肿，炎症细胞浸润
血管腔内膜和肌层均纤维化
可编辑课件PPT
9
小管间质病变-炎细胞浸润
可编辑课件PPT
10
小管间质病变-炎细胞浸润
可编辑课件PPT
11
小管间质病变-炎细胞浸润
可编辑课件PPT
12
小管间质病变-坏死性肉芽肿形成
可编辑课件PPT
13
Polyarteritis Nodosa
Kawasaki Disease
Small Vessel Vasculitis
ANCA-Associated Vasculitis（AASV）
Microscopic Polyangiitis
Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s)
免疫荧光-寡免疫性
可编辑课件PPT
IgG×40 0
14
免疫荧光
Fibrin×40
左：纤维素样坏死
0
右：从一个纤维素样可坏编辑死课病件P灶PT 蔓延至相邻小新月体
15
电镜
毛细血可管编辑袢课件基PPT 底膜断裂
16
电镜
血管袢基底膜中断，纤维蛋白从破裂的毛细血
管袢漏入右边鲍曼可囊编辑腔课件。PPT
ANCA相关血管炎肾损害的临床及治疗研究的开题报告
ANCA相关血管炎肾损害的临床及治疗研究的开题报告一、研究背景和意义ANCA相关血管炎是一种自身免疫性疾病，常累及肾脏，导致肾功能丧失及慢性肾病。
随着诊断及治疗技术的进步，目前对于ANCA相关血管炎患者肾损害的治疗方案也得到了较大的改观。
但对于不同类型及严重程度的ANCA相关血管炎，其肾损害的临床表现及治疗疗效具有较大的差异。
因此，深入研究ANCA相关血管炎肾损害的临床表现、影响因素及治疗方案，将对于该病的诊断及治疗提供重要的参考，提高治疗效果，减少不必要的肾脏损伤，从而呈现出重要的临床意义。
二、研究内容本次研究将重点探讨ANCA相关血管炎肾损害的临床表现及治疗方案。
具体包含以下几个方面的内容：1. ANCA相关血管炎患者肾损害的临床表现及分级2. 分析ANCA相关血管炎肾损害的影响因素3. 探究不同治疗方案对于ANCA相关血管炎肾损害的治疗效果差异三、研究方法1. 研究对象：收集符合ANCA相关血管炎诊断标准的患者，并根据肾损害分级标准进行分层。
2. 数据采集：采用问卷调查、临床表现记录等方法，收集患者的基础资料、临床表现及治疗方案。
3. 数据分析：采用SPSS软件进行数据处理和统计分析，比较不同组别之间各项指标的差异性。
四、研究预期成果1. 探明ANCA相关血管炎患者肾损害的临床表现及影响因素。
2. 比较不同治疗方案对于ANCA相关血管炎肾损害的治疗效果差异。
3. 提出针对不同类型及严重程度ANCA相关血管炎患者肾损害的个体化治疗方案，提高治疗效果。
五、论文结构1. 绪论：介绍ANCA相关血管炎的病理生理特点、肾损害的相关背景及国内外研究现状。
2. 方法：详细介绍研究的对象、数据采集及数据分析方法。
3. 结果：对收集到的数据进行整理和分析，并叙述结果。
4. 讨论：根据结果，深入探讨ANCA相关血管炎肾损害的临床表现及治疗方案，提出相应的对策。
5. 结论：对研究的结果进行总结，并阐述此研究的意义及未来可能的研究方向。
血管炎性肾损害
MPA的临床表现及诊断
肾脏损害： 1、MPA约80%累及肾脏 2、临床表现为急进性肾小球肾炎 3、病理类型为肾小球坏死性新月体病变 4、蛋白尿（<10%的病人有RF
MPA的肾外表现
• 肺出血 • 发热 • 关节痛，肌痛 • 消瘦 • 眼、耳、喉、皮肤改变 • 消化道出血 • 周围神经炎 • 脑出血
病例举例
• 病例1：老年男性——发热，水肿， 乏力， ARF
• 70岁老年男性 • 2月前起病
双下肢水肿，皮肤青紫，发热(抗生素无效) 尿常规（-），肾功能正常 强的松40mg/日治疗后缓解 • 1月前尿蛋白（＋＋），RBC（＋＋） • 20天前Scr130~160umol/L • 10天前乏力、纳差、消瘦、尿少 • 2天前大便失禁， Scr280umol/L
的联合应用
• 易引起肾脏损害的血管炎常见类型
• 结节性多动脉炎（PAN） • 显微镜下动脉炎（MPA） • Wegener肉芽肿 （WG）
• SLE • 过敏性紫癜
显微镜下多动脉炎MPA
• 显微镜下多动脉炎（MPA）是累及微动脉、 毛细血管、微静脉，伴有或不伴有中、小动 脉受累的寡免疫复合物沉积的坏死性血管炎， 此类病人大多以血清抗中性粒细胞胞浆抗体 （ANCA）阳性为主要特点，随着糖皮质激 素和细胞毒药物强化治疗，已成为少数经治 疗可大大改善其预后的肾脏病之一。
• 第6天昏迷，无尿，心律失常 • 第7天循环呼吸衰竭死亡
死后免疫及ANCA检查结果回报
• 免疫检查（-） • p-ANCA(＋) 1:3.2 • 抗原 MPO（＋）6.01
脑解剖病理结果
• 右颞叶蛛网膜下腔出血（范围4.0cmx3.5cm） 伴有血管炎，脑实质未见出血
• 轻度脑水肿，脑神经有退行性变伴较多淀粉 样小体形成
显微镜下多血管炎肾损害的临床特点和误诊原因分析
显微镜下多血管炎肾损害的临床特点和误诊原因分析MPA是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤、肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。
常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎，目前认为MPA为一独立的系统性坏死性血管炎，很少或无免疫复合物的沉积1。
本病部分与ANCA，尤其是核周型ANCA（pANCA）密切相关。
本病好发于老年人，常累及多系统、器官，临床表现复杂多样、缺乏特异性，易误诊、漏诊，肾脏受累进展迅速，可造成不可逆性肾衰竭，死亡率高，因此及时诊断和治疗是改善预后的关键。
2008年1月～2012年1月收治MPA患者20例，现将临床特点分析如下，以期提高对该病的认识，提高早期诊断率，避免误诊漏诊，以改善预后、提高远期生存率。
资料与方法本组20例患者，女7例，男13例，年龄21～82岁，平均60岁，从初诊到确诊3～16个月，平均9个月，所有病例均做抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测，pANCA均为阳性，均行相关检测排除继发性小血管炎，部分经肾活检证实符合显微镜下多血管炎的肾损害。
临床表现，见表1～3。
肾脏病理表现：具有完整的肾活检资料7例，其中2例为新月体性肾炎，2例为轻度系膜增生性肾小球肾炎，3例为局灶坏死性肾小球肾炎，病理特征为肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成，坏死节段内和周围偶见大量嗜中性粒细胞浸润，免疫学检查无或仅有稀疏的免疫球蛋白沉积，极少有免疫复合物沉积。
误诊情况：本组病例中，初诊时诊断为肺部感染4例、慢性肾小球肾炎3例、系统性红斑狼疮2例。
治疗与预后：确诊后20例患者均给予糖皮质激素治疗，11例联合环磷酰胺治疗，12例经治疗后病情有缓解，表现为血红蛋白（HB）基本正常，血尿、蛋白尿转阴，血沉/C反应蛋白下降，ANCA滴度下降，肾功能好转或恢复正常，4例死于肺部感染，4例依靠维持性血液透析治疗。
讨论显微镜下多血管炎（MPA）是发病率最高的原发性小血管炎，本病可累及多个系统，其中肾脏受累最多见，肾脏受累活动期多表现为血尿和蛋白尿，以少尿、高血压、肾病综合征、肾功能衰竭多见，半数以上表现为急进性肾小球肾炎，易进展至终末期肾衰竭2，缓解期血尿可消失。
9例儿童ANCA相关性小血管炎肾损害的临床病理特点分析
ｃ Ｄ 百 分 比 、 Ｃ Ｄ ４ ＋百 分 比、 Ｃ Ｄ ４ ＋ ／ Ｃ Ｄ ｓ 比值 ， 增 强 患者 免 疫 功 ８ ． 苏磊 ， 唐丽群． 脓毒症 免疫 调理 与新 指南解读 ． 中华 急诊 医学 ９ ． 王锦权 ， 陶晓根 ， 高玉华 ． 连续性血液净化对 细胞 因子 清除机
制 的研究 进展． 中国急救 医学 ， ２ ０ ０ ２， ２ ２ （ １ Ｏ ） ： ６ １ ５— ６ １ ６ ．
ｎ ｅ ｕ ｔ ｒ ｏ ｐ ｈ ｉ ｌ ｇ ｅ ｌ ａ ｔ ｉ ｎ ａ ｓ ｅ— ａ ｓ ｓ ｏ ｃ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｌ ｉ ｐ ｏ ｃ ａ ｌ ｉ ｎ ｒ ｅ ａ ｌ ｌ ｙ ｓ ｏ ｌ ｖ ｅ ｈｅ ｔ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ
ｏ ｆ ｄ ｉ ｓ ｃ ｉ ｒ ｍ ｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｎ ｇ ｐ ｒ ｅ ｒ ｃ ｎ ａ ｌ ｆ ｒ ｏ ｍ ｉ ｎ ｔ ｒ ｉ ｎ ｓ ｉ ｃ ａ ｃ ｕ ｔ ｅ ｋ ｉ ｄ ｎ ｅ ｙ ｉ ｎ ｊ ｕ ｒ ｙ ． Ｋ ｉ ｄ —
结果 ： 患儿 ９例 ， 男 ３例 ， 女 ６例 ， 平 均发 病年龄 ９ ． ８岁 ， ２例确诊 为韦格 纳 肉芽肿 ， ７例 确诊 为显微镜 下 多血 管炎。临床上 表
２ ０ １ ５年 １ ２月第 １ ６卷第 １ ２期 Ｃ Ｊ Ｉ Ｔ ＷＮ， Ｄ ｅ ｃ ｅ ｍｂ ｅ ｒ ２ Ｑ ＇ ｖ０ １ ．
－ １
・
ｌ ０ ９５ ・
及Ｃ Ｄ ４ ＊ ／ Ｃ Ｄ ｓ 比值可 以判断 患者 免疫 功 能。Ｃ Ｒ Ｐ是 机体 内重
要 的正性 急性 期反应蛋 白， 与脓毒症患者病情 的严重 程度呈 正
１ ． 姚咏 明． 免疫功能紊乱 在脓 毒 症发 病 中的作 用及意 义． 中国 １ ０ ． 董月青 ， 黄军华 ， 姚 咏 明． 脓毒症 中 Ｔ淋 巴细胞凋 亡及其 调 危重病急救 医学 ， ２ ０ ０ ７ ， １ ９ （ ３ ） ： １ ３ ８—１ ４ １ ．
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
临床
*一般临床表现 *周身血管炎表现 *肾脏受累表现
诊断
实验室
*一般实验室检查 *ANCA检测 *特殊检查 动脉造影,B超,X 光片,CT等
病理活体组织检查 皮下结节,皮肤,肾脏
治 疗
系统性血管炎与肾脏疾病
中国医大附二院 李德天
定义
系统性血管炎:以血管壁的炎症和纤维素样坏 死为病理特征的一组系统性疾病 原发性血管炎:病因不清 突发性血管炎:感冒,SLE,RA等
分类
Chapel Hill系统性血管炎国际命名会议
大血管:巨细胞性(颞)动脉炎 Takayasu(高安)动脉炎 中等血管:结节性多动脉炎(经典性结节性多动 脉炎) Kawasaki(川崎)病
静脉或微小静脉)， 白阳性 皮肤白细胞碎裂性血管炎
有冷球蛋白沉积的血管炎，受累血 血管(如毛细血
可伴有血清中
孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎
实验室检查
正细胞正色素性贫血 中性粒细胞增高,嗜酸性细胞增高 血沉增快 C发应蛋白阳性 免疫球蛋白升高 活动期血清补体下降 ANCA检测
诊断
主动脉及其主要分支的肉
特别容易累
主动脉及其他主要分支的肉芽
中等或小动脉的坏死性炎症,无微小
毛细血管和小静脉的 大、中、小动脉受累的动脉
Chapel Hill
小血管 韦格纳肉芽肿 吸道，为坏死性 血管为小血管和中等血管( 如毛细血管、 小静脉、微小动脉及小动脉) Churg-Strauss综合征** 累及呼 (过敏性肉芽肿性血管炎) 为小血管到 有哮喘和嗜酸性粒细胞升高
2 2
ANCA分类及相关疾病
C-ANCA
IIF 布线条状 靶抗原 细胞内团块或
P-ANCA
沿核周分
颗粒状 蛋白酶₃(PR ₃)
MPO
弹力蛋白酶
组蛋白酶G 常见疾病 WG，部分MPA NCGN
MPA，炎性肠病， SLE ，
临床表现
任何年龄均可发病 起病缓或急 发热,乏力,食欲下降,皮疹,肌肉,关节痛 先累及一个系统为主,逐渐累及系统 累及肾脏,肺脏,神经系统,心脏,消化系统,皮肤, 眼,耳鼻,生殖系统等
分类
Chapel Hill系统性血管炎国际会议
小血管炎:Wegener’s肉芽肿 Churg-strauss综合症(过敏性肉芽 肿性血管炎) 显微镜下型多血管炎 过敏性紫癫 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
ANCA相关的问题
抗中性粒细胞胞浆抗体,以中性粒细胞 和单核细胞的胞浆成分为抗原的自身抗 体。使细胞活化脱颗粒，释放多种水解 酶，氧自由基等，引起组织损伤。在多 数原发性小血管炎及自身免疫性疾病的 患者血清肿检测到。
定义
肉芽肿性炎症，可累及呼
血管炎，受累
富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症,
吸道,为坏死性血管炎,受累血管
中等血管,常伴
Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采 用血管炎名称和定义 命名
小血管 过敏性紫癜 受累血管为 小静脉或微小静脉）
定义
以IgA沉积为特点的血
小血管（如毛
原发性冷球蛋白血症性血管炎
ANCA的特异抗原
蛋白酶3（Proteinase3 PR3） 中性粒细胞嗜天青颗粒中被发现 的第三个中性丝氨酸蛋白酶。作用、 消耗降解不溶于水的弹力蛋白，降 解消化细胞外基质如胶原IV、纤连 蛋白、层连蛋白。也能降解吞噬到 细胞内的某些微生物。以CANCA的 靶抗原。
ANCA的特异抗原
髓过氧化物酶（myeloperoxidase MPO） 作用：催化H O 和卤素(cl)反应 产生次氯酸，在中性粒细胞的氧暴 发和/或超氧阴离子的产生中具有重 要作用。可作为抗生素杀死吞噬的 微生物。
Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采 用血管炎名称和定义 命名
大血管 巨细胞性(颞)动脉炎 芽肿性动脉炎， 及颈动脉的颅外分支 Takayasu(高安)动脉炎 肿性炎症 中等血管 结节性多动脉炎*(经典性结节性 动脉、 多动脉炎） 血管炎 Kawasaki(川崎)病 炎，常与皮肤
定义